Неорганічний енкопрез

Неорганічний енкопрез — це функціональний розлад дефекації у вигляді повторюваного мимовільного виділення калу. Діагноз встановлюють після виключення вроджених анатомічних вад кишечнику, захворювань шлунково-кишкового тракту та нервової системи у дітей віком старше 4 років.

Найбільш значущими етіопатогенетичними факторами у розвитку патології є:

• порушення моторики кишечнику;
• тривала затримка стулу;
• особливості формування навичок туалету;
• психологічні та поведінкові реакції дитини.

Рання діагностика неорганічного енкопрезу дуже важлива, оскільки процес, що затягнувся, викликає не тільки медичні труднощі, а й супроводжується соціальними та емоційними наслідками. У дітей з’являється почуття сорому, знижується самооцінка, вони уникають спілкування з однолітками тощо.

Історичні дані

Довгий час неорганічний енкопрез не виділяли в окрему нозологію, а пояснювали випадки нетримання калу поганим вихованням, нестачею дисципліни чи педагогічною занедбаністю, тобто немедичною проблемою.

У першій половині XX ст. німецький лікар Пол Вайсенберг (Paul Weissenberg) запропонував термін «енкопрез», а також став розділяти органічне (пов’язане із захворюваннями кишечнику або нервової системи) та функціональне нетримання калу, що розвивається без структурних порушень. Він звернув увагу на психологічні та поведінкові фактори у розвитку розладу та сприяв тому, що проблему почали розглядати як медичний стан, а не лише як педагогічну складність.

Дещо пізніше дослідники:

• обґрунтували механізм, який одержав назву «переповнення з підтіканням». Його суть полягала в наступному: тривала затримка випорожнень при хронічному запорі, який часто діагностували при енкопрезі, призводить до переповнення прямої кишки щільними каловими масами, при цьому рідкий вміст кишечнику може мимоволі підтікати назовні;
• запропонували психоаналітичну теорію енкопрезу, згідно з якою нетримання калу пов’язане з емоційними конфліктами, порушеннями раннього розвитку особистості або проблемами у відносинах дитини з батьками;
• поступово переходили від моно- до мультифакторних моделей патогенезу.

Епідеміологія

Неорганічний енкопрез є одним із найбільш поширених функціональних розладів шлунково-кишкового тракту в педіатричній практиці. Його поширеність серед дітей у віковій групі 4–12 років варіює в інтервалі 1,5–7,5% (залежно від діагностичних критеріїв та вибірки).

Гендерний розподіл суттєво відрізняється: у хлопчиків цей розлад діагностують у 3–6 разів частіше, ніж у дівчаток. Такі відмінності пов’язують як із відмінностями в нейробіологічному дозріванні систем контролю дефекації, так і особливостями реагування на стрес та психосоціальну напругу.

Найчастіше перші симптоми енкопрезу неорганічної природи виявляються у віці 5–8 років, що збігається з початком шкільного навчання, коли дитина стикається з новими вимогами, зміною режиму дня та необхідністю адаптуватися до шкільного середовища. При цьому батьки часто звертаються по медичну допомогу не відразу, а в середньому через 1–2 роки з моменту маніфестації (вони сприймають проблему як тимчасову або намагаються розв’язати її самостійно).

У підлітків поширеність цього розладу значно знижується, проте повного спонтанного регресу без лікування вдається досягти не у всіх випадках. У дорослих осіб неорганічний енкопрез діагностують відносно рідко, при цьому пацієнти відзначають його виражений негативний вплив на якість життя.

Більш високі показники енкопрезу фіксують у сім’ях із низьким соціально-економічним статусом, що, ймовірно, відображає сукупний вплив хронічного стресу, особливостей харчування та обмеженого доступу до медичної допомоги.

Етіологія

Можливі причини енкопрезу неорганічної природи:

• хронічний функціональний запор — за різними оцінками, 75–90% усіх випадків енкопрезу у дітей асоційовано саме із запором. Калові маси накопичуються в прямій кишці, викликаючи її прогресуючу дилатацію, при цьому:
  • знижується чутливість стінки кишки до розтягування;
  • порушується інгібіторний ректоанальний рефлекс;
  • відбувається підтікання рідкого кишкового вмісту навколо щільної калової пробки;
• несприятливі ситуації, пов’язані з формуванням навичок користування туалетом (наприклад занадто раннє і жорстке привчання до горщика, використання примусу або постійні конфлікти між батьками та дитиною через туалет);
• біль при дефекації внаслідок анальних тріщин або перенесеного запалення прямої кишки — дитина свідомо затримує стул, щоб уникнути неприємних відчуттів. Згодом формується звичка пригнічувати позиви до дефекації та запускається ланцюжок порушень нормальної роботи кишечнику;
• сильні психологічні потрясіння (фізичне чи сексуальне насильство, втрата близької людини, різкі зміни умов життя, серйозні сімейні конфлікти) — у такому випадку психологічний чинник стає провідним у розвитку розлади;
• нейробіологічні особливості (затримка дозрівання систем, відповідальних за сприйняття сигналів від прямої кишки) — дитина дуже слабко відчуває позив до дефекації чи, навпаки, реагує нього надмірно чутливо;
• спадкова схильність (поки без конкретних генів) — функціональні розлади шлунково-кишкового тракту часто діагностують у кількох членів однієї сім’ї, що вказує на потенційний вплив спадкових факторів;
• умови середовища та особливості виховання — несприятливий психологічний клімат у сім’ї, підвищена тривожність батьків, а також супутні стани у дитини (тривожні розлади, синдром дефіциту уваги та гіперактивності (СДУГ)) не тільки призводять до появи проблем з дефекацією, а й підтримують їх тривалий перебіг;
• дефіцит клітковини та рідини (зумовлюють запори).

Патогенез

У патогенезі неорганічного енкопрезу можна виділити нейробіологічні, поведінкові та психологічні механізми, що спричиняють розвиток розладу (таблиця).

Класифікація

Залежно від віку маніфестації виділяють 3 основні варіанти неорганічного енкопрезу:

• дитячий вік (від 4 до 11–12 років) — найпоширеніший варіант функціонального розладу;
• підлітковий вік (12–18 років) — часто асоціюється із психопатологічною коморбідністю;
• дорослий — передбачає ретельне виключення органічних причин.

Ще одним класифікаційним критерієм є наявність попереднього періоду нормального утримання калу:

• первинний неорганічний енкопрез — коли нормальний контроль дефекації ще не був сформований;
• вторинний — при втраті раніше сформованого контролю після періоду нормального утримання щонайменше 6 міс. Вторинна форма енкопрезу неорганічної природи асоціюється з вищою ймовірністю психогенного тригера (гострої психотравми, сімейної кризи, госпіталізації та ін.).

Залежно від патогенетичного механізму розрізняють:

• ретентивний енкопрез (із запором і підтіканням рідких калових мас);
• неретентивний — розлад дефекації пов’язаний переважно з поведінковими, емоційними чи нейробіологічними порушеннями.

За переважним етіологічним фактором:

• функціональний енкопрез — переважання нейрофізіологічної дисфункції за мінімальної ролі психопатології;
• психогенний неорганічний енкопрез — провідна роль психотравматичних та психопатологічних факторів при збережених або малозмінених нейрофізіологічних показниках.

Клінічні прояви

Ключовою ознакою енкопрезу неорганічної природи є повторюване мимовільне виділення калу, різне за об’ємом — від незначного забруднення нижньої білизни до повноцінної дефекації.

Пацієнти із хронічним запором часто заперечують позиви до дефекації та суб’єктивно не відчувають моменту виділення калу, що є патогномонічним відображенням зниженої ректальної чутливості. Клінічна картина енкопрезу неорганічної природи доповнюється характерними проявами:

• рідкісними (менше 3 р/тиж) болісними дефекаціями;
• болем у животі;
• здуттям;
• зниженням апетиту;
• нудотою, блюванням;
• загальним нездужанням.

При пальпації живота визначаються щільні калові маси по ходу ободової кишки, особливо в лівій здухвинній ділянці. Пряма кишка при ректальному дослідженні розширена та заповнена щільними каловими масами.

При неретентивній формі епізоди нетримання калу пов’язані з певними тригерними психоемоційними ситуаціями, позив до дефекації може бути частково збережений. Абсолютну більшість епізодів фіксують у періоди гострого стресу, у стабільні життєві періоди симптоми відсутні.

Скарги пацієнтів

Скарги пацієнтів на неорганічний енкопрез багато в чому визначаються віком та когнітивними можливостями дитини:

• маленькі діти часто не мають активних скарг, оскільки не усвідомлюють соціальної неприйнятності того, що трапилося, або відчувають виражений страх перед покаранням і заперечують подію;
• діти старшого віку та підлітки скаржаться на неприємний запах і відчуття дискомфорту в ділянці промежини, періодичний біль у нижніх відділах живота, відчуття неповного випорожнення кишечнику або, навпаки, повної відсутності позиву;
• у підлітковій та дорослій вікових групах до соматичних скарг приєднуються виражений психологічний дискомфорт, уникаюча соціальна поведінка, тривога у зв’язку з можливим «інцидентом» у публічному місці. Соціальна фобія, пов’язана з розладом, часто супроводжується відмовою від відвідування школи, спортивних секцій та інших форм соціальної участі.

Супутні та системні прояви

Крім гастроінтестинальної симптоматики, у клінічній картині розлади відзначають й інші прояви:

• порушення сну — проблеми засинання, часті нічні пробудження у зв’язку з тривожними сновидіннями, нічні епізоди енкопрезу при глибокому сні;
• енурез — відображає загальний нейрофізіологічний дефіцит довільного контролю над сфінктерами сечовивідних шляхів і кишечнику;
• ураження періанальної ділянки (мацерація, дерматит, вторинна грибкова та бактеріальна інфекція) — є джерелом додаткового дискомфорту, що збільшує вираженість тривоги пацієнта та підтримує цикл поведінкового уникнення туалету;
• психосоціальні прояви — поступове обмеження соціальних контактів, зниження самооцінки, уникаюча поведінка, тривожні та депресивні розлади.

Діагностика

Діагноз встановлюють за наявності мимовільної дефекації у дитини віком від 4 років з частотою не менше 1 епізоду на місяць протягом як мінімум 3 міс за відсутності органічної патології, для виключення якої в алгоритм обстеження пацієнтів при підозрі на неорганічний енкопрез включають:

• збір анамнезу — час дебюту розладу, характер випорожнень (консистенція за Бристольською шкалою, частота, наявність крові чи слизу), особливості харчування, туалетні звички, попередні епізоди гострих інфекцій шлунково-кишкового тракту, хірургічні втручання, дані про психомоторний розвиток, сімейний анамнез щодо захворювань кишечнику;
• огляд періанальної ділянки — наявність тріщин, дерматиту, аномалій розвитку;
• пальпація живота — виявлення калових мас по ходу кишечнику;
• ректальне дослідження — тонус сфінктера, наповненість ампули, характер вмісту;
• психологічна оцінка — напруга в сімейних відносинах, тривожність дитини, історія перинатальних травм, шкільні конфлікти, насильство або депривація — фактори, які визначають як тип енкопрезу, так і потребу в психотерапевтичній підтримці;
• оглядову рентгенографію черевної порожнини використовують у таких ситуаціях:
  • якщо є сумніви, наскільки виражений запор;
  • якщо скарги пацієнта та дані огляду не збігаються;
  • щоб оцінити ефективність очищення кишечнику (дезимпакції).
• аноректальну манометрію виконують при підозрі на хворобу Гіршпрунга — відсутність ректоанального інгібіторного рефлексу (РАІР) є високочутливим маркером цієї патології;
• біопсія прямої кишки для оцінки наявності гангліонарних клітин та виявлення гіпертрофованих нервових стовбурів, характерних для агангліозу;
• лабораторний скринінг:
  • визначення рівня тиреотропного гормону (ТТГ) та вільного тироксину (Т4) для виключення гіпотиреозу;
  • загальний аналіз крові;
  • рівень кальцію у сироватці крові;
  • за наявності показань — серологічне обстеження на целіакію (анти-ТТГ IgA, загальний IgA);
  • аналіз калу на приховану кров, паразитологічне та бактеріологічне дослідження калу призначають при відповідних клінічних показаннях;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) попереково-крижового відділу хребта показана за наявності будь-яких неврологічних симптомів з боку нижніх кінцівок, порушень сечовипускання, шкірних стигм дизрафії або аномалій крижового відділу хребта при рентгенографії.

Диференційна діагностика

Ключове завдання диференційної діагностики — розмежувати первинну поведінкову проблему та органічне ураження систем організму. Слід виключити:

• хворобу Гіршпрунга — зумовлену відсутністю нервових гангліїв у сегменті товстої кишки. Клінічні особливості хвороби Гіршпрунга:
  • симптоми зазвичай проявляються від народження (затримка меконію);
  • при огляді ректальна ампула частіше залишається порожньою, тому що калові маси накопичуються вище зони звуження (на відміну від енкопрезу неорганічної природи, для якого характерне скупчення калових мас у прямій кишці);
• анатомічні та неврологічні вади — прихована спінальна дизрафія (spina bifida occulta), синдром фіксованого спинного мозку та інші аномалії можуть спричинити нейрогенну дисфункцію кишечнику. Ознаками вроджених вад є шкірні стигми на спині (ямки, пучки волосся), порушення сечовипускання, асиметрія рефлексів на ногах;
• ендокринні та метаболічні порушення — при гіпотиреозі значно сповільнюється моторика травного тракту, формується стійкий атонічний запор, гіперкальціємія порушує скорочувальну здатність гладких м’язів кишечнику. Обидва стани потребують виключення при запорах, резистентних до стандартної терапії;
• системні захворювання шлунково-кишкового тракту — целіакія, запальні захворювання кишечнику можуть дебютувати змінами характеру випорожнень;
• психіатрична коморбідність — важливо визначити, чи є мимовільна дефекація симптомом основного психічного розладу чи вторинним функціональним ускладненням.

Лікування

Для лікування пацієнтів з енкопрезом неорганічної природи рекомендують комплексний підхід із поєднанням немедикаментозних (модифікація способу життя, психотерапія) та медикаментозних (дезимпакція, що підтримує проносну терапію) методів.

Немедикаментозне лікування

Біологічний зворотний зв’язок

Метод допомагає дитині навчитися правильно керувати м’язами тазового дна. Його застосовують у дітей віком від 6–7 років з порушенням координації м’язів при дефекації. Під час процедури спеціальні датчики показують (на екрані або у вигляді сигналів), як працюють м’язи, дитина вчиться свідомо їх розслаблювати або напружувати.

Поведінкова терапія та формування туалетних навичок

Обов’язкова частина лікування всім дітей з енкопрезом. Основні засади:

• дитина повинна сідати на туалет регулярно, найкраще після їди (на 5–10 хв) — у цей час кишечник працює активніше (гастроколічний рефлекс);
• важливо забезпечити правильну позу — ноги повинні стояти на опорі (наприклад на підставці), щоб полегшити дефекацію;
• слід використовувати позитивне підкріплення, щоб закріпити правильну поведінку.

Дієта

Раціон дитини повинен містити достатню кількість харчових волокон (приблизний розрахунок за формулою: вік + 5 г на добу) та рідини. При хронічних запорах, коли щільна калова пробка вже сформувалася, однієї дієти недостатньо. У таких випадках спочатку потрібне медикаментозне лікування, інакше збільшення кількості клітковини в раціоні може навіть збільшити вираженість болю та дискомфорту.

Психотерапія

Психологічна допомога необхідна не всім пацієнтам, але вона важлива, якщо є:

• виражений стрес, тривожність;
• проблеми у школі чи спілкуванні;
• сімейні конфлікти;
• неретентивний енкопрез (без запору).

Рекомендують когнітивно-поведінкову та сімейну терапію.

Медикаментозне лікування

Дезимпакція

За наявності копролітів лікування енкопрезу неорганічної природи доцільно починати з їхнього видалення за допомогою поліетиленгліколю (макроголу) — препарату 1-ї лінії для дезимпакції. Його застосовують перорально у дозі 1–1,5 г/кг/добу. Високоосмотична дія поліетиленгліколю забезпечує розм’якшення та евакуацію калових мас без суттєвого порушення водно-електролітного балансу.

За відсутності ефекту від поліетиленгліколю або вираженої обтурації допустиме застосування ректальних клізм, до складу яких входять:

• фізіологічний розчин (0,9% NaCl) об’ємом 5–10 мл/кг маси тіла. Такі клізми є безпечними при повторному застосуванні;
• цитрат натрію і докузат (мікроклізми) — зручні для одноразового застосування;
• мінеральне масло (використовують при особливо щільних конкрементах).

Підтримувальна терапія

Метою підтримувального курсу осмотичних проносних засобів є забезпечення м’якого, безболісного випорожнення 1–2 р/добу та запобігання рецидиву калової пробки. Застосовують:

• поліетиленгліколь — стартова доза становить 0,4–0,8 г/кг/добу, її титрують індивідуально до досягнення необхідної консистенції випорожнень. Препарат має нейтральний смак, не всмоктується з кишечнику, може застосовуватися тривало (від кількох місяців до 1–2 років);
• лактулоза — дисахарид, який не розщеплюється у тонкій кишці, є альтернативою поліетиленгліколю за недоступності або непереносимості останнього. Добова доза, що рекомендується, становить 1–3 мл/кг маси тіла, її поділяють на 2 прийоми. Основні побічні ефекти лактулози — метеоризм та дискомфорт у животі, що знижують прихильність до терапії.

Бісакодил та інші стимулюючі проносні препарати призначають при недостатній ефективності осмотичних препаратів, проте їх систематичне застосування у дітей обмежене внаслідок ризику звикання та порушення перистальтики при тривалому застосуванні. Вони допустимі короткими курсами (3–5 днів) при епізодах декомпенсації.

Вазелінове масло зменшує вираженість болісності при дефекації. Рекомендована доза становить 1–3 мл/кг/добу. Тривале застосування знижує всмоктування жиророзчинних вітамінів.

Ускладнення

Перебіг енкопрезу неорганічної природи може ускладнюватися:

• мегаректумом — станом, при якому стінка кишки розтягується і з часом втрачає чутливість до наповнення;
• дерматитом та іншими запальними захворюваннями періанальної ділянки (внаслідок хронічної мацерації шкіри);
• психосоціальними труднощами, які часто набувають самостійного клінічного значення та передбачають паралельне психотерапевтичне втручання незалежно від соматичної динаміки;
• порушенням сечовипускання — супроводжує тяжкий функціональний енкопрез внаслідок компресії сечового міхура каловими масами.

Профілактика

Первинна профілактика спрямована на нормалізацію дефекації:

• збалансоване харчування з достатнім вмістом харчових волокон та рідини;
• достатня фізична активність;
• формування регулярних туалетних навичок з раннього дитинства. Надмірно раннє та примусове привчання до горщика, асоційоване з негативними емоційними реакціями дитини, визнано фактором функціонального ризику запору та енкопрезу.

Метою вторинної профілактики є запобігання рецидиву нетримання калу після досягнення ремісії. Ключовою умовою є достатня тривалість підтримувальної терапії (не менше 6–12 міс після нормалізації випорожнень) з поступовою, а не різкою відміною проносних препаратів.

Освітні програми для сім’ї — важлива частина профілактики. Лікар пояснює батькам та дитині, як виникають запор та енкопрез, чому це не вина дитини та чому проблема потребує часу для розв’язання.

Така інформація допомагає:

• усунути почуття провини та сорому у дитини та батьків;
• зрозуміти, що лікування може бути тривалим та поступовим;
• сформувати реалістичні очікування від терапії

Прогноз

Прогноз при енкопрезі неорганічної природи можна охарактеризувати як сприятливий за своєчасного початку лікування та достатньої його тривалості:

• близько 50% дітей досягають повної ремісії протягом 1 року з початку терапії;
• до підліткового віку ремісія відзначається у 60–70% пацієнтів.

Водночас у 30–40% випадків симптоми зберігаються або рецидивують у пубертатний період.

Чинники несприятливого прогнозу:

• пізній початок лікування з уже сформованим мегаректумом (при тривалому перебігу суттєво знижується ймовірність повного відновлення нормальної ректальної функції);
• виражена психіатрична коморбідність;
• неретентивний тип енкопрезу — гірше піддається стандартній проносній терапії, його регрес більшою мірою визначається успішністю психотерапевтичного втручання;
• неповна відданість терапії;
• дисфункціональні сімейні стосунки.