Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН), или папиллоэдема — это патологическое состояние диска зрительного нерва (ДЗН), которое является вторичным по отношению к повышенному внутричерепному давлению (ВЧД) и характеризируется отеком ДЗН (Xie J.S. et al., 2022). В отличие от других причин ЗДЗН, при остром приступе папиллоэдемы не отмечают ухудшение остроты зрения.

ЗДЗН — это обычно симметричное заболевание, которое поражает ДЗН двух глаз, но в некоторых случаях может быть асимметричным и редко односторонним. Папиллоэдема иногда является тревожным сигналом, указывающим на заболевания, вызывающие повышение ВЧД, такие как опухоль головного мозга, менингит (инфекционный и неинфекционный) и идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) (Dhoot R. et al., 2023).

ЗДЗН, вызванный различными причинами внутричерепной гипертензии (ВГ), может развиться у лиц в любом возрасте, любого пола и в любой расовой или этнической группе (Rigi M. et al., 2015).

Папиллоэдема может быть диагностирована с помощью офтальмоскопа и обычно не приводит к потере зрения, если болезнь не длится в течение нескольких недель или месяцев. Прогноз заболевания обычно благоприятный, если контролировать уровень ВЧД.

Этиология и патофизиологические механизмы ЗДЗН

Возможные причины возникновения ЗДЗН следующие:

• любые опухоли или объемные поражения центральной нервной системы;
• идиопатическая ВГ (также известна как «псевдоопухоль головного мозга»);
• снижение резорбции спинномозговой жидкости (СМЖ): тромбоз венозного синуса, воспалительные процессы, менингит, субарахноидальное кровоизлияние;
• повышенная выработка СМЖ (опухоли);
• обструкция желудочковой системы головного мозга;
• отек мозга/энцефалит;
• краниосиностоз;
• применение лекарственных средств (тетрациклин, миноциклин, производные витамина А, налидиксовая кислота и кортикостероиды) (Dhoot R. et al., 2023).

Время развития ЗДЗН может составлять несколько недель, если у пациента выявляют медленное и умеренное повышение ВЧД. В случае стремительного изменения ВЧД, папиллоэдема может развиться в течение нескольких часов или суток. Механизм ИВГ до конца не изучен, однако предполагаемые механизмы болезни включают повышение давления в венозном синусе головного мозга вследствие стеноза венозного синуса и снижение абсорбции СМЖ (Markey K.A. et al., 2016).

Динамическое равновесие объема ликвора, крови и ткани головного мозга внутри черепа известно как доктрина Монро — Келли. Поскольку их общий объем внутри черепа фиксирован, любое увеличение объема 1 из компонентов черепа должно быть компенсировано уменьшением объема других, иначе это приведет к высокому уровню ВЧД. Объемное образование в головном мозге часто обусловливает развитие ВГ, что приводит к ЗДЗН.

Основной механизм потери остроты зрения обусловлен застоем аксоплазматического потока (перенос макромолекул вдоль аксона в или от нейронов). Высокое ВЧД вызывает повышение давления СМЖ на оболочки зрительных нервов. Такие изменения нарушают нормальный градиент между внутриглазным давлением (ВГД) и ретроламинарным тканевым давлением, что приводит к повышению тканевого давления в зрительных нервах. В результате происходит прерывание метаболических процессов, которые опосредуют аксоплазматический поток (Rigi M. et al., 2015).

В острой стадии ЗДЗН происходит увеличение слепого пятна (область на сетчатке, которая не чувствительна к свету), что является наиболее распространенным и часто единственным изменением поля зрения при диагностированном заболевании. При длительном и тяжелом течении ЗДЗН образуются поражения в слое нервных волокон. Типичные дефекты поля зрения связаны с повреждением пучка нервных волокон на уровне ДЗН. Папилломакулярный пучок (пучок аксонов зрительно-ганглиозных нейронов сетчатки) и, следовательно, центральная острота зрения сохраняются до поздних стадий заболевания.

Гистологически отмечают отек аксонов, при этом отсутствуют увеличение объема внеклеточной жидкости и отек поддерживающих тканей. Обструкция венозного оттока сетчатки аксонами решетчатой пластинки может привести к расширению и извитости вен сетчатки. Затем образуется истинный отек сетчатки, экссудат и перипапиллярные кровоизлияния. ЗДЗН, очевидно, обусловлен повышением давления в субарахноидальном пространстве зрительного нерва. Хирургическое снижение давления на зрительный нерв путем создания фенестраций в оболочке зрительного нерва приводит к разрешению отека аксона зрительного нерва, несмотря на постоянно повышенное ВЧД (Borchert M. et al., 2006).

Стадии ЗДЗН

ЗДЗН оценивают по шкале Фризена:

• стадия 0 — нормальный ДЗН, слой нервных волокон (СНВ) без извилистостей;
• стадия 1 (очень ранний отек ДЗН) — стушеванность носового края диска. Нет возвышения границ диска. Нарушение нормального радиального расположения СНВ. Нормальный височный край диска. Наблюдается тонкое сероватое гало с височным разрывом (лучше всего виден при непрямой офтальмоскопии);
• стадия 2 (ранний отек ДЗН) — образовывается круговое гало отека на ДЗН с нечеткостью всех его границ;
• стадия 3 (умеренный отек ДЗН) — возвышение ДЗН с частичной нечеткостью одного или нескольких сегментов кровеносных сосудов по краю диска. Увеличение диаметра ДЗН. Перипапиллярное гало неправильной формы, наружный край с пальцевидными отростками;
• стадия 4 (выраженный отек ДЗН) — элевация всей головки зрительного нерва, нечеткость всех его границ, перипапиллярное гало. Полная стушеванность на ДЗН сегмента основного кровеносного сосуда;
• стадия 5 (тяжелый отек ДЗН) — куполообразные выпячивания ДЗН, представляющие собой переднее расширение ДЗН. Перипапиллярное гало узкое со стушеванными границами. Облитерация углубления ДЗН (Bhat N. et al., 2021).

Симптомы ЗДЗН

ЗДЗН обычно выявляют при обследовании пациента на наличие других симптомов повышенного ВЧД, а не относительно симптомов, непосредственно возникающих в результате патологии зрительного нерва.

Поскольку причинами ВГ являются генерализованные заболевания, ЗДЗН чаще двусторонний процесс, хотя может быть и асимметричным. Если имеется повреждение или заболевание зрительного нерва, то ЗДЗН может быть односторонним, поскольку в поврежденном нерве не развивается отек. Классическим примером является синдром Фостера — Кеннеди, при котором опухоль лобной доли головного мозга сдавливает зрительный нерв с одной стороны, прежде чем происходит повышение ВЧД. Это приводит к атрофии зрительного нерва в одном глазу и отеку ДЗН в другом (Bienfang D.C. et al., 2014).

Другим классическим симптомом повышенного ВЧД является бинокулярная горизонтальная диплопия, возникающая в результате одностороннего или двустороннего пареза латеральных прямых мышц глаз вследствие повреждения отводящего нерва.

К другим, не менее важным симптомам ЗДЗН относят:

• головную боль, выраженность которой обычно увеличивается при пробуждении и усугубляется кашлем;
• тошноту и рвоту;
• пульсирующий шум в ушах, обусловленный обструкцией венозного синуса;
• потемнение в глазах, особенно при вставании из лежачего или сидячего положения;
• нечеткость зрения, сужение поля зрения, снижение цветовой чувствительности (Gossman M.V. et al., 2022).

Диагностика ЗДЗН

В условиях острого течения ЗДЗН обычно фиксируют нормальную остроту зрения с/без коррекции, цветовое зрение, отсутствие относительного дефекта афферентных зрачков и нормальные конфронтационные поля зрения (кроме увеличенного слепого пятна). Однако, если центральное зрение было потеряно без вовлечения периферического поля зрения и при отсутствии относительного афферентного зрачкового дефекта, скорее всего, произошло распространение жидкости в макулу, обусловливающее макулярный отек (Bhat N. et al., 2021).

В условиях острой выраженной/молниеносной или хронической нелеченой папиллоэдемы периферическое поле зрения может сужаться и с последующим прогрессированием заболевания может произойти потеря центрального зрения.

При подозрении на ЗДЗН сначала обязательно нужно измерить артериальное давления пациента, чтобы исключить злокачественную гипертензию. В таком случае нужно направить пациента на срочное дообследование с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), чтобы исключить новообразование головного мозга (Mollan S. et al., 2014).

Осмотр и оценка ДЗН

При исследовании глазного дна у пациента с папиллоэдемой следует обратить внимание на следующие признаки:

• ДЗН: истончение СНВ сетчатки, элевация краев, гиперемия, облитерация зрительного нерва;
• сосудистые аномалии: расширение вен, извитость сосудов сетчатки, кровоизлияния, поверхностные очаги ишемии белого цвета («ватообразные пятна») и экссудация. Могут быть отмечены спонтанные венозные пульсации;
• другие особенности: линии Патона (концентрические складки сетчатки вокруг ДЗН) и хориоидальные складки вследствие деформации задней части глазного яблока (Bhat N. et al., 2021).

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

С помощью ОКТ можно выявить незначительный отек ДЗН, также этот метод используется с целью мониторинга изменения состояния ДЗН пациента. ОКТ слоев ганглиозных клеток и внутреннего плексиформного слоя позволяет отличить увеличение толщины этих слоев вследствие реакции на лечение по сравнению с атрофией (Kardon R. et al., 2011).

Автоматизированная периметрия

По результатам обследования обычно выявляют увеличенные в размере слепые пятна и дефекты поля зрения, которые аналогичны тем, что устанавливают при глаукоме. Например, в тяжелых случаях заболевания можно увидеть носовую ступеньку, дугообразную скотому и даже концентрическое сужение поля зрения. При прогрессировании ЗДЗН может быть диагностирована псевдобитемпоральная гемианопсия.

Нейровизуализация

Цель неотложной компьютерной томографии — исключение объемного поражения головного мозга, а в сочетании с КТ-ангиографией — исключение церебрального венозного тромбоза.

Клинические рекомендации по лечению ЗДЗН

Целью лечения ЗДЗН является: лечение основной болезни с сохранением остроты зрения и уменьшением выраженности симптомов (например головной боли) (Mollan S.P. et al., 2018).

Консервативное лечение

Пациентам необходимо уменьшить избыточную массу тела: установлено, что рекомендуемая потеря массы тела (5–10%) способствует уменьшению выраженности симптомов и признаков высокого уровня ВЧД (Wong R. et al., 2007).

Также следует избегать применения лекарственных средств, которые обусловливают рост ВЧД: тетрациклинов, витамина А и его производных, лития, стероидов.

Медикаментозное лечение

Препаратом 1-й линии для лечения папиллоэдемы является ацетазоламид (ингибитор карбоангидразы). В качестве начальной терапии применяют 500 мг ацетазоламида 2 р/сут, если нет противопоказаний. Затем следует постепенно титровать дозу препарата до максимально переносимой — до 2 г или более в сутки. Иногда могут потребоваться более высокие дозы (до 4 г /сут), но они обычно плохо переносятся (Rigi M. et al., 2015).

Топирамат и фуросемид — препараты 2-й линии, которые применяют при непереносимости ацетазоламида или при его неэффективности.

Хирургическое лечение

При установлении у пациента только потери остроты зрения выбором хирургического лечения является декомпрессия оболочки зрительного нерва.

Если больного беспокоят только головные боли или в сочетании с потерей остроты зрения, то нужно рассмотреть возможность отведения СМЖ (ликвора) головного мозга. Например, вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование. Также может быть проведено стентирование дурального венозного синуса у пациентов с повышенным ВЧД и значительным стенозом венозного синуса, очевидным по разнице высокого градиента давления в венозном синусе (Bhat N. et al., 2021).

Профилактика ЗДЗН

Не существует специфической профилактики папиллоэдемы. Для снижения риска развития ЗДЗН пациентам следует контролировать артериальное давление, вес, а также регулярно проходить профилактические осмотры у врача-офтальмолога.