Что такое внезапная сердечная смерть?

Внезапная сердечная смерть — это смерть вследствие сердечно-сосудистой причины, которая наступает в течение 1 ч после начала развития симптомов. При этом заболевание сердца может быть ранее диагностировано.

Внезапная остановка сердца определяется как прекращение сердечных сокращений или их неэффективность, недостаточность для поддержания перфузии и жизни.

По оценкам медицинских служб, ежегодно около 0,1% населения США переживает внебольничную остановку сердца.

Средний возраст лиц с внезапной остановкой сердца в США составляет 66–68 лет, чаще это мужчины.

Внезапная сердечная смерть в спорте является наиболее частой причиной нетравматических летальных исходов среди молодых спортсменов и фиксируется среди спортсменов несколько чаще, чем в популяции в целом.

Интересный факт, что циркадный пик внезапной сердечной смерти приходится на период с 6 часов утра до полудня, а снижение частоты — ближе к вечеру. Общая частота случаев внезапной сердечной смерти выше по понедельникам.

Внезапная сердечная смерть: этиология

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — это наиболее распространенная причина внезапной сердечной смерти, составляющая до 80% всех случаев. Другие причины включают различные кардиомиопатии и генетические каналопатии. Наиболее частыми причинами неишемической внезапной сердечной смерти являются кардиомиопатия, связанная с ожирением, алкоголизмом и фиброзом.

У пациентов в возрасте младше 35 лет наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти является фатальная аритмия, обычно при структурно нормальном сердце.

Внезапная сердечная смерть у детей от рождения до 13 лет наиболее часто развивается вследствие врожденных аномалий.

У пациентов в возрасте 14–24 лет наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти являются гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ), врожденные коронарные аномалии, генетические каналопатии, миокардит, синдромы Вольфа — Паркинсона — Уайта и  Марфана.

Наиболее частые причины внезапной сердечной смерти:

• ИБС;
• инфаркт миокарда. После него риск внезапной сердечной смерти наиболее высок в первые месяцы из-за фатальных тахиаритмий, повторного инфаркта или разрыва миокарда;
• наследственные каналопатии (синдромы удлиненного интервала Q–T, короткого интервала Q–T, Бругада, ранней реполяризации, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия);
• кардиомиопатии (алкогольная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с ожирением, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия и др.);
• миокардит;
• сердечная недостаточность (внезапная сердечная смерть от сердечной недостаточности наиболее часто наблюдается при наличии выраженной систолической дисфункции — фракция выброса левого желудочка <35%);
• клапанная болезнь сердца (аортальный стеноз, тетрада Фалло и др.).

Возможны редкие причины внезапной сердечной смерти: амилоидоз, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит, системная склеродермия, гемохроматоз, болезнь Шагаса, сифилитический стеноз коронарных артерий и др.

Кто предрасположен к синдрому внезапной сердечной смерти?

Факторы риска внезапной сердечной смерти включают:

• все факторы риска ИБС, включая пожилой возраст, артериальную гипертензию, курение, гиперлипидемию, ожирение и др.;
• сниженная фракция выброса левого желудочка;
• гипертрофия левого желудочка;
• перенесенный инфаркт миокарда;
• высокие градации желудочковых экстрасистол по Лауну — Вольфу — Райяну;
• внезапная сердечная смерть в анамнезе;
• диабетическая автономная нейропатия сердца;
• внезапное снижение переносимости физической нагрузки;
• применение некоторых антиаритмических препаратов;
• гипокалиемия;
• снижение суточной вариабельности сердечного ритма и др.

Стратификация риска внезапной сердечной смерти проводится с учетом всех вышеперечисленных факторов, при этом чем больше у пациента факторов риска, тем выше риск.

Почему случается внезапная сердечная смерть?

Наиболее частыми причинами остановки сердца во внебольничных условиях являются асистолия, безпульсовая электрическая активность/электромеханическая диссоциация и отсутствие пульса, несколько реже — фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Сразу после асистолии приток крови к головному мозгу замедляется практически до нуля, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

Диагностика

Внезапная сердечная смерть: симптомы-предшественники

У некоторых пациентов перед внезапной остановкой сердца отмечают учащенное сердцебиение, головокружение или предобморочные состояния.

Около 50% пациентов с внезапной остановкой сердца не сообщают о каких-либо симптомах до коллапса.

Признаки внезапной сердечной смерти

Диагноз внезапной сердечной смерти основывается на:

• отсутствии сознания;
• отсутствии дыхания (возможно агональное дыхание — шумное, частое и т.д.);
• отсутствии пульса на сонных артериях;
• расширении зрачков (важная деталь анамнеза — отсутствие предшествующего употребления наркотиков, проведения наркоза, нейролептаналгезии).

У пациентов со внезапной остановкой сердца может фиксироваться кратковременная миоклоническая или судорожная активность.

Диагноз внезапной сердечной смерти должен быть установлен незамедлительно в течение 10–15 с. Таким образом, не рекомендуется проводить измерение уровня артериального давления, частоты пульса на лучевой артерии, электрокардиографию (ЭКГ), аускультацию сердечных тонов.

Внезапная сердечная смерть: ЭКГ

Если пациент находился на ЭКГ-мониторинговом наблюдении в момент внезапной сердечной смерти, то регистрируются трепетание или фибрилляция желудочков, асистолия или электромеханическая диссоциация.

Перед транспортировкой в больницу сотрудники службы неотложной медицинской помощи или рядом находящиеся лица могут использовать автоматический внешний дефибриллятор. По прибытии скорой помощи необходимо провести ЭКГ-мониторинг сердечной деятельности.

Полная оценка состояния сердца показана всем лицам, пережившим остановку сердца:

• ЭКГ (выявление ИБС, инфаркта миокарда, наследственных каналопатий);
• эхокардиограмма (признаки сердечной недостаточности, кардиомиопатии, пороков клапанов сердца и его врожденных пороков);
• катетерная ангиография (атеросклероз коронарных артерий, врожденные коронарные аномалии и спазм коронарных артерий);
• ЭКГ-тест с физической нагрузкой (диагностика ИБС);
• фармакологические тесты (прокаинамид может спровоцировать манифестацию синдрома Бругада независимо от результатов первичной ЭКГ);
• электрофизиологическое тестирование;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца (диагностика аритмогенной кардиомиопатии, саркоидоза с поражением сердца, миокардита и др.);
• генетическое тестирование при выявлении аритмогенной кардиомиопатии, синдромов Бругада, удлиненного интервала Q–T или катехоламинэргической желудочковой тахикардии;
• биопсия сердца может быть рассмотрена, если после проведения менее инвазивных исследований не выявлены причины.

Внезапная сердечная смерть: лечение

Лечение внезапной остановки сердца должно быть начато немедленно. Терапия включает применение автоматического внешнего дефибриллятора и сердечно-легочную реанимацию (СЛР). СЛР обеспечивает головной мозг достаточным количеством кислорода до тех пор, пока не установится стабильный ритм сердца.

После перевода в больницу может быть рекомендована терапевтическая гипотермия (способствует ограничению неврологических и реперфузионных повреждений). Терапевтическая гипотермия более эффективна для лечения желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, но также может использоваться при безпульсовой электрической активности и асистолии.

Ограничения по применению терапевтической гипотермии включают:

• температуру барабанной перепонки <30 °С при поступлении;
• коматозное состояние перед внезапной остановкой сердца;
• беременность;
• наследственное нарушение свертываемости крови;
• неизлечимое состояние пациента.

Если пациент пережил остановку сердца во внебольничных условиях, долгосрочное лечение направлено на устранение основной причины.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) используется для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у любого человека, перенесшего обморок, связанный с аритмией, или перенесшего внезапную остановку сердца.

Консервативная терапия включает лечение основной причины внезапной остановки сердца.

Дифференциальная диагностика

• Стенокардия.
• Инфаркт миокарда.
• Аортальный стеноз.
• Дилатационная кардиомиопатия.
• Аномалия Эбштейна.
• Гипертрофическая кардиомиопатия.
• Тетрада Фалло.
• Трепетание/фибрилляция желудочков.
• Желудочковая экстрасистолия.
• Желудочковая тахикардия.
• Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Общая выживаемость при внезапной остановке сердца, развившейся вне медицинского учреждения, составляет около 7%.

Профилактика: как предотвратить внезапную сердечную смерть?

Медицинские работники должны информировать членов семей лиц, умерших от внезапной сердечной смерти, о возможном наличии у них повышенного риска развития ИБС, желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти. Родственникам первой степени родства, особенно в возрасте младше 35 лет, следует пройти кардиологическое обследование. При наличии кардиомиопатии или генетической каналопатии необходимо также провести обследование других членов семьи.

Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association — AHA) рекомендует спортсменам — ученикам средних школ и студентам университетов проходить сердечно-сосудистый скрининг.

Скрининг включает анализ личного и семейного анамнеза, а также медицинский осмотр.

Личный анамнез: наличие ранее таких симптомов, как

• боль в груди/дискомфорт/стеснение/давление, связанных с физической нагрузкой;
• синкопе или предобморочное состояние неизвестной этиологии;
• необъяснимая одышка/утомляемость или сердцебиение, связанные с выполнением физических упражнений;
• ранее выслушиваемые при осмотре шумы в сердце;
• повышенное системное артериальное давление;
• ранее рекомендованные врачом обследование сердца или ограничения физических нагрузок.

Семейный анамнез

• преждевременная смерть (внезапная и неожиданная) в возрасте младше 50 лет, связанная с заболеванием сердца у >1 родственника;
• стойкая нетрудоспособность по причине сердечно-сосудистых заболеваний у близкого родственника в возрасте младше 50 лет;
• гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия, синдром удлиненного интервала Q–T или другие ионные каналопатии, синдром Марфана или клинически значимая аритмия у близкого родственника;
• другие диагностированные сердечно-сосудистые заболевания у кровных родственников.

Физический осмотр

• шумы в сердце в положении лежа и сидя и при проведении пробы Вальсальвы.
• Определение бедренного пульса для исключения коарктации аорты.
• Признаки синдрома Марфана.
• Артериальное давление на плечевой артерии (в положении сидя), предпочтительно на обеих руках.
• Выполнение ЭКГ и эхокардиограммы рекомендуют лицам, у которых выявлены отклонения от нормы, или тем, у кого есть положительный личный или семейный анамнез.