Київ
Нозологічний довідник лікаря

Рассеянный энцефаломиелит

Содержание

Что такое рассеянный энцефаломиелит?

Рассеянный энцефаломиелит — это острое интенсивное полифокальное быстро прогрессирующее воспалительное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему (ЦНС). Это состояние характеризуется демиелинизацией в головном и спинном мозге в результате воспаления, которое развивается в ответ на предшествующую инфекцию или иммунизацию. Возможна также демиелинизация в зрительном нерве.

Синонимы — острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный/параинфекционный/поствакцинальный энцефаломиелит.

Чаще развивается у детей, чем у взрослых.

Согласно критериям Международной группы по изучению рассеянного склероза у детей (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) для диагностики этого заболевания необходимо наличие энцефалопатии, полифокального поражения ЦНС и выявления демиелинизирующих поражений на магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Какие причины развития рассеянного энцефаломиелита?

Заболевание развивается после перенесенной инфекции или вакцинации.

Риск развития заболевания зависит от ряда факторов, включая генетические, воздействие инфекционных организмов, иммунизацию и более светлую пигментацию кожи.

Как связаны вирусное заболевание и рассеянный энцефаломиелит?

По оценкам экспертов, рассеянный энцефаломиелит является преимущественно постинфекционным заболеванием ЦНС. Предшествующая идентифицируемая инфекция или иммунизация были зарегистрированы в 50–85% всех случаев этого заболевания.

Какие инфекционные заболевания и вирусы наиболее часто приводят к развитию рассеянного энцефаломиелита?

Также рассеянный энцефаломиелит может развиваться у взрослых и детей примерно через 8–21 день после иммунизации. Наиболее часто это происходит при иммунизации вакцинами против бешенства, кори, коклюша, столбняка, гриппа, гепатита В, дифтерии, краснухи, пневмококка, ветряной оспы, оспы, вируса папилломы человека и полиомиелита.

Патогенез

Точный механизм развития заболевания на сегодня не до конца изучен.

По оценкам экспертов, рассеянный энцефаломиелит развивается в результате воспаления, вызванного вакцинацией или инфекционным заболеванием у генетически восприимчивых лиц. Предположительно, при этом отмечается перекрестная реакция либо клеточно-опосредованного звена, либо антител с аутоантигенами миелина (например основным белком миелина, белком миелиновых олигодендроцитов, протеолипидным белком) в ЦНС, что приводит к демиелинизации. Также эксперты предполагают патогенетическую роль повышения проницаемости сосудов и застоя в ЦНС, вызванных воспалением и циркулирующими иммунными комплексами после вакцинации или инфекции. Мононуклеарная инфильтрация сосудистой сети ЦНС приводит к отеку вокруг сосудов, развитию кровоизлияний, повреждению соседних нейрональных клеток, демиелинизации, некрозу или глиозу. Отмечается повышение уровня различных воспалительных цитокинов, включая цитокины Th2 и Th2.

Поражаются преимущественно белое вещество полушария головного мозга, ствола, мозжечка и спинного мозга. В то же время возможны очаги демиелинизации в спинно-мозговых корешках и периферических нервах.

Рассеянный энцефаломиелит: диагностика

Важен детальный сбор анамнеза, прежде всего предшествующих за последние 2 мес инфекционных заболеваний и иммунизаций.

В 25% случаев не удается выявить предшествующее событие.

Начало заболевания острое. Симптомы быстро прогрессируют в течение нескольких дней.

Характерно наличие «светлого промежутка» между инфекционным заболеванием и возникновением симптомов энцефаломиелита.

Рассеянный энцефаломиелит: конституциональные симптомы

Какие неврологические симптомы характерны для рассеянного энцефаломиелита?

Симптомы энцефалопатии:

  • измененное психическое состояние (раздражительность, спутанность сознания, психоз);
  • сонливость;
  • кома.

Также выявляют полифокальные неврологические двигательные и сенсорные дефициты, парестезии, нарушения функции ствола головного мозга (дизартрия или окуломоторная дисфункция) и другие неврологические отклонения, включая судороги (парциальные или генерализованные припадки), менингизм, атаксию, афазию, нарушения координации, нистагм, неврит зрительного, лицевого и других черепных нервов, задержку мочи, повышенное внутричерепное давление, экстрапирамидные признаки.

Может ли рассеянный энцефаломиелит быть рецидивирующим?

Течение заболевания обычно монофазное, реже возможны рецидивы.

Рассеянный энцефаломиелит: прогноз

Прогноз обычно хуже у взрослых пациентов. У взрослых могут также развиться признаки поражения периферической нервной системы, включая парестезию или анестезию конечностей и атрофию мышц. При этом прогноз хуже у лиц, у которых развивается периферическое поражение. Также у них выше риск рецидива по сравнению с пациентами, у которых поражена только ЦНС. У около половины детей после перенесенного заболевания сохраняются нарушения когнитивных функций.

Дополнительные методы обследования

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ) для исключения других потенциально опасных для жизни причин неврологической дисфункции;
  • люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография;
  • общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов;
  • уровень С-реактивного белка.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Лечение заболевания следует начинать как можно раньше.

Какие препараты применяются для лечения рассеянного энцефаломиелита?

Эмпирическое лечение включает ацикловир внутривенно и антибиотики.

Показана иммуносупрессия с применением высоких доз внутривенных глюкокортикоидов. Обычно применяется метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сут внутривенно (максимум 1000 мг/сут) в течение 3–5 дней с последующим постепенным снижением дозы перорального преднизона в течение 4–6 нед. Терапию глюкокортикостероидами начинают одновременно при первичном обращении пациента.

При отсутствии терапевтического эффекта применяют иммуноглобулин внутривенно в дозе 2 г/кг массы тела в течение 2–5 дней; плазмаферез с 3–7 обменами или циклофосфамид.

Также проводится симптоматическое лечение — лихорадки, купирование судорог, коррекция водно-электролитного баланса.

Как проводится реабилитация после рассеянного энцефаломиелита?

Активную реабилитацию рекомендуется проводить в подострый период. Она должна включать лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию.

Дифференциальная диагностика

Чем отличается рассеянный склероз от рассеянного энцефаломиелита?

В отличие от рассеянного склероза, острый рассеянный энцефаломиелит в большинстве случаев проявляется одним эпизодом, не имеет тенденции к хроническому прогредиентному течению.

Каковы осложнения рассеянного энцефаломиелита?

ГоловнаКошикОбране