Інструменти лікаря
Увійти
Открытый артериальный (боталлов) проток

Про захворювання Открытый артериальный (боталлов) проток

Что такое боталлов проток?

Боталлов проток — это сосуд плода, по которому насыщенная кислородом кровь из плаценты обходит легкие плода внутриутробно. При рождении новорожденный впервые делает вдох, и легкие наполняются воздухом, в результате чего сопротивление легочных сосудов снижается и кровь течет из правого желудочка в легкие для насыщения кислородом. Повышенное артериальное напряжение кислорода и уменьшение кровотока через артериальный проток приводят к сужению и функциональному закрытию протока к 12–24 ч жизни у здоровых доношенных новорожденных, причем постоянное (анатомическое) закрытие происходит в течение 2–3 нед. У недоношенных детей артериальный проток не закрывается быстро, и для лечения нежелательных последствий может потребоваться фармакологическое или хирургическое закрытие.

Какие сосуды соединяет артериальный (боталлов) проток?

Артериальный проток соединяет проксимальный отдел нисходящей аорты с главной легочной артерией.

Боталлов проток: функция

В период внутриутробного развития проток представляет собой нормальную структуру, которая позволяет крови, покидающей правый желудочек, миновать малый круг кровообращения и попадать в нисходящую аорту. Менее 10% этой крови поступает в малый круг кровообращения. После рождения проток закрывается в течение 24–48 ч.

Где находится боталлов проток? Проток находится сразу за дугой аорты, где он впадает в переднюю легочную артерию. Проток имеет коническую форму, большую на аортальном конце и узкую на легочном конце. Однако форма, размер и длина протока очень разнообразны.

Возвратный гортанный нерв огибает проток сзади и поднимается позади аорты на пути к гортани. Возвратный гортанный нерв часто повреждается при хирургической перевязке протока.

Патентный проток классифицируется на основе его ангиографических особенностей:

  • тип А: конический;
  • тип Б: окно;
  • тип C: трубчатый;
  • тип D: комплексный;
  • тип E: удлиненный.

Этиология

Почему закрывается боталлов проток?

В период внутриутробного развития давление кислорода низкое, и легочная сосудистая система не функционирует. В сочетании с циркулирующими уровнями простагландинов из плаценты это способствует поддержанию открытого протока. При рождении плацента удаляется, и, таким образом, снижается уровень простагландинов. Кроме того, с рождением ребенка, когда он делает первые вдохи, напряжение кислорода повышается, что также снижает сопротивление легочных сосудов.

У большинства здоровых новорожденных проток закрывается в течение 12–72 ч жизни. Физиологическое закрытие протока происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Физиологическими стимулами к закрытию протока являются повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, а также высвобождение брадикинина, эндотелина и ацетилхолина.

Хотя функциональное закрытие происходит в течение нескольких часов после рождения, анатомическое закрытие может занять несколько недель. На втором этапе проток становится фиброзным и, следовательно, кровоток через него прекращается. У большинства детей проток закрывается в течение 2–3 нед, и если проток остается открытым через 8 нед, его следует закрыть. Спонтанное закрытие протока фиксируется очень редко.

Незакрытый боталлов проток у здоровых доношенных новорожденных выявляют редко. Открытый боталлов проток отмечается у около 80% глубоко недоношенных детей в возрасте 3 дней, особенно часто у детей с респираторным дистресс-синдромом.

Некоторые генетические синдромы связаны с повышенным риском открытого артериального протока: трисомия 13, 18, 21; Холт-Орам, Нунан, CHARGE, TAAD/PDA, DiGeorge, многие формы врожденных пороков сердца.

Ряд заболеваний матери и внутриутробных воздействий может привести к развитию открытого артериального протока:

  • сахарный диабет матери;
  • воздействие магния;
  • употребление кокаина;
  • применение блокаторов кальциевых каналов.

Неонатальные состояния и воздействия, связанные с открытым артериальным протоком, включают:

  • крайнюю недоношенность;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • неонатальный сепсис;
  • роды на большой высоте;
  • введение избыточной жидкости;
  • применение петлевых диуретиков, аминогликозидов, циметидина и гепарина.

Риск развития открытого артериального протока у недоношенных детей обратно пропорционален гестационному возрасту. Младенцы, рожденные с массой тела менее 1000 г, подвергаются самому высокому риску развития открытого артериального протока.

По крайней мере, в 10% случаев других врожденных пороков сердца может отмечаться открытый проток.

Патофизиология

Внутриутробной проходимости протока способствует простагландин Е2.

Факторами, препятствующими физиологическому закрытию протока после родов, являются повышение уровня простагландина Е2, простациклина в плазме крови, гипоксия, гиперкапния.

Если проток остается открытым после рождения, это связано с повышенным риском развития отека легких и легочного кровотечения, некротизирующего энтероколита, внутрижелудочковых кровоизлияний, застойной сердечной недостаточности, почечной недостаточности и бронхолегочной дисплазии.

Открытый артериальный проток ведет к сбросу крови из аорты через открытый артериальный проток в малый круг кровообращения («слева направо»). Это приводит к отеку легких. Происходит компенсаторное увеличение сердечного выброса. Способность к увеличению ударного объема крайне ограничена у недоношенных детей, в таком случае возрастает частота сердечных сокращений для повышения сердечного выброса. Снижение притока крови к нижней части тела приводит к повышенному риску некротизирующего энтероколита и почечной недостаточности.

Величина сброса крови справа налево зависит от многих факторов, прежде всего длины, ширины протока, его формы и углов отхождения и падения. Но наиболее важным фактором является соотношение сопротивления легочных сосудов (ЛСС) к системному сосудистому сопротивлению (ССС). Если ЛСС низкое, а ССС высокое, поток через шунт в легкие будет высоким. Это также приведет к возврату большего количества крови в левое предсердие и левый желудочек, что впоследствии приведет к гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

Открытый боталлов проток: диагностика

Дети с открытым артериальным протоком рождаются с нормальной массой тела. В дальнейшем развитие симптомов и их выраженность зависят от длины и ширины протока и величины артериовенозного шунта. Также клиническая картина в значительной степени зависит от возраста пациента.

При наличии узкого и длинного открытого артериального протока шунт крови незначительный и, соответственно, у детей отмечают нормальное физическое развитие.

Открытый боталлов проток: симптомы

В случаях если проток широкий и короткий, имеется более значительный сброс крови и могут отмечаться следующие признаки:

  • бледность кожных покровов;
  • периферический цианоз при нагрузке (плач, сосание, натуживание);
  • отставание в физическом развитии;
  • рецидивирующие бронхолегочные инфекции (острый бронхит, пневмония);
  • немотивированная утомляемость (дети грудного возраста быстро устают при сосании и делают паузы);
  • боль в сердце;
  • учащенное сердцебиение;
  • синкопе;
  • одышка при развитии сердечной недостаточности.

При физикальном осмотре можно выявить: 

  • нормальное систолическое и сниженное диастолическое артериальное давление, повышенное пульсовое давление (>30 мм рт. ст.);
  • усиленную пульсацию верхушечного толчка, сердечный горб;
  • наличие пальпируемого систолического или систоло-диастолического дрожания в основании сердца;
  • тахикардия;
  • артериальная гипотензия наиболее выражена у младенцев с массой тела менее 1000 г.

Открытый боталлов проток: аускультация

  • При аускультации непрерывный «механический» шум ниже ключицы, иррадиирующий в спину, хотя он также может проявляться как систолический или голосистолический шум. Интенсивность шума выше в положении больного лежа, шум ослабевает при форсированном глубоком вдохе и задержке дыхания. При этом шум ослабевает и может исчезать при развитии легочной гипертензии;
  • аускультативно 1-й тон громкий, определяется акцент или раздвоение 2-го тона;
  • возможен трехчленный ритм галопа у детей старшего возраста.

В терминальной стадии порока характерны постоянная одышка, тахикардия в покое, сердечные аритмии, цианоз, кардиомегалия, пульсация яремных вен, отеки нижних конечностей.

Нарастание дыхательной недостаточности и гипоксии возникает при отеке легких.

Гепатомегалия характерна при развитии застойной сердечной недостаточности.

Дополнительные методы исследования

  • Электрокардиография (ЭКГ) — признаки гипертрофии левого предсердия и желудочка, в дальнейшем — ЭКГ-признаки легочной гипертензии, комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения ритма и проводимости.
  • Рентгенография грудной клетки — увеличение поперечника сердца, сглаженность талии сердца за счет увеличения левого предсердия, расширение легочных сосудов, отек легких.
  • Эхокардиография — выявляются открытый артериальный проток и наличие сброса крови, легочная гипертензия, увеличение левого предсердия и левого желудочка.
  • Катетеризация сердца (повышение давления в правом желудочке, оксигенации крови в легочной артерии по сравнению с правым желудочком, при коротком и широком протоке — зонд проводится из легочной артерии в аорту.
  • Биохимический анализ крови: при развитии почечной недостаточности — повышение уровня креатинина в плазме крови.

Как лечить открытый боталлов проток?

У гестационно более зрелых детей консервативное лечение может быть достаточным для поддержки ребенка в ожидании самопроизвольного закрытия. Консервативное лечение включает осторожное ограничение жидкости (110–130 мл/кг/сут при мониторинге диуреза) и повышение пикового давления в конце выдоха для лечения отека легких.

Хотя проток у недоношенного ребенка с массой тела >1000 г при рождении не закрывается так быстро, как у здорового доношенного ребенка (среднее время закрытия составляет 7 дней у детей с массой тела >1000 г), в большинстве случаев открытый артериальный проток закрывается спонтанно.

У недоношенных детей с симптомным открытым артериальным протоком следует рассмотреть возможность фармакологического лечения индометацином, ибупрофеном или парацетамолом.

Индометацин обычно вводится в 3 приема с интервалом 12 ч. 4-ю дозу можно ввести через 24 ч после 3-й, чтобы обеспечить закрытие. Ибупрофен обычно назначают в 3 приема с интервалом в 24 ч. Индометацин и ибупрофен проявляют примерно одинаковую эффективность (около 66–70%). В резистентных случаях можно рассмотреть возможность проведения второго курса лечения, но перед началом второго курса следует оценить кумулятивное воздействие на функцию почек. Побочные эффекты индометацина и ибупрофена схожи, но риск развития нарушений перфузии и некротизирующего энтероколита выше при применении индометацина. Важно не применять индометацин натощак для снижения риска развития некротизирующего энтероколита.

Парацетамол может быть менее эффективным у младенцев, ранее получавших индометацин или ибупрофен, или у самых маленьких младенцев. Парацетамол вводят внутривенно в дозе 15 мг/кг массы тела каждые 6 ч в течение 3–8 дней под контролем уровня ферментов печени.

Открытый боталлов проток: показания к операции

Если открытый боталлов проток гемодинамически значим, несмотря на фармакологическую терапию, и приводит к дыхательной, почечной недостаточности, или при наличии противопоказаний к применению фармакологической терапии можно выполнить хирургическое лигирование. На сегодня также доступны эндоваскулярные процедуры для закрытия протока.

С развитием легочной гипертензии эффективность оперативного лечения снижается.

Профилактика инфекционного эндокардита необходима в течение первых 6 мес после закрытия.

Дифференциальная диагностика

  • Коронарная фистула.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.
  • Аневризма синуса Вальсальвы.
  • Аортопульмональный дефект.
  • Персистирующий артериальный ствол.
  • Легочная артериовенозная фистула.
  • Тотальный аномальный легочный венозный возврат.

Чем опасен открытый боталлов проток?

Возможные осложнения включают следующие: