Гирсутизм и гипертрихоз

Содержание

Что такое гирсутизм?

Гирсутизм — это избыточный рост волос по мужскому типу у женщин после полового созревания. При гирсутизме избыточный рост волос фиксируется в андрогензависимых областях, включая зону усов и подбородка, лобковую область, ягодицы и бедра. По определению не может быть мужского гирсутизма.

Чем отличается гирсутизм от гипертрихоза?

Гипертрихоз определяется как чрезмерный рост волос на любом участке тела как у мужчин, так и у женщин. Гипертрихоз также может отмечаться у детей. Важно отличать гипертрихоз от гирсутизма.

Этиология гирсутизма и гипертрихоза

Причины гипертрихоза отличаются в зависимости от формы нарушения.

Врожденный генерализованный гипертрихоз у детей является признаком нескольких редких наследственных синдромов.

Также внутриутробное воздействие лекарственных препаратов, таких как миноксидил, может предрасполагать к врожденному генерализованному гипертрихозу.

Препубертальный гипертрихоз связан с повышенным уровнем свободного и общего тестостерона у некоторых пациентов.

Развитие приобретенного генерализованного гипертрихоза может быть связано с воздействием лекарственных средств, включая такие:

• антибиотики (стрептомицин);
• противовоспалительные препараты (беноксапрофен и глюкокортикостероиды);
• вазодилататоры (диазоксид, миноксидил, простагландин E1);
• диуретики (ацетазоламид);
• противосудорожные препараты (фенитоин);
• иммунодепрессанты (циклоспорин, микофенолата мофетил);
• псоралены (метоксипсорален, триметилпсорален);
• антисептические средства (гексахлорбензол);
• хелаторы (пеницилламин);
• интерферон-альфа;
• фенотерол;
• ингибиторы EGFR (цетуксимаб, панитумумаб, эрлотиниб, гефитиниб).

Приобретенный генерализованный гипертрихоз также может фиксироваться при черепно-мозговых травмах, ювенильном гипотиреозе, ювенильном дерматомиозите, акромегалии, недоедании и прогрессирующей ВИЧ-инфекции. Также приобретенный генерализированный гипертрихоз может отмечаться при различных заболеваниях нервной системы, включая рассеянный склероз, постэнцефалитический синдром.

Приобретенный гипертрихоз ланугиноза (пушковый гипертрихоз) считается паранеопластическим явлением и в некоторых случаях является первым симптомом рака. Наиболее распространенные злокачественные новообразования, с которыми он связан, включают рак легкого, толстой кишки и молочной железы. В некоторых случаях приобретенный гипертрихоз ланугиноза может сочетаться с другими паранеопластическими дерматозами, такими как черный акантоз, ладонно-подошвенная кератодермия, симптом Лезера — Трела и приобретенный ихтиоз.

Несколько форм врожденного локализованного гипертрихоза, включая гипертрихоз кубити (синдром волосатого локтя), волосатые ладони и подошвы, гипертрихоз (повышенная волосатость) ушной раковины, гипертрихоз кончика носа, передний или задний шейный гипертрихоз наследуются по аутосомно-доминантному типу. Трихомегалия ресниц (гипертрихоз ресниц) наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Первичный невоидный гипертрихоз возникает при отсутствии внекожных ассоциаций.

Вторичный невоидный гипертрихоз связан с липодистрофией, гемигипертрофией, сколиозом и аномалиями подлежащей сосудистой сети.

Существует несколько наследственных синдромов и приобретенных системных заболеваний, которые проявляются локализованным гипертрихозом.

Приобретенный локальный гипертрихоз вызывается повторяющейся травмой, трением, раздражением или воспалением. Например, локализованный гипертрихоз часто выявляют на спине у носильщиков мешков, после наложения гипса в местах трения кожи, на задней поверхности шеи у тяжелоатлетов, в местах вакцинации и шрамах от ветряной оспы, редко в местах удаления бородавок и лазерной эпиляции, после PUVA-терапии, местах применения топических глюкокортикостероидов, такролимуса, кремов, содержащих ртуть или йод, антралина и аналогов простагландина F-2 альфа (латанопрост, биматопрост).

Что вызывает гирсутизм?

Причины гирсутизма разнообразны. Состояние может быть яичникового или надпочечникового происхождения, опухолевым или нет.

Какие гормоны влияют на развитие гирсутизма?

Гирсутизм чаще всего обусловлен гиперпродукцией андрогенов яичникового или надпочечникового происхождения.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) представляет собой наиболее распространенную причину гирсутизма и вызывает около 75% всех случаев. Это гетерогенный и сложный синдром неизвестной этиологии, характеризующийся окончанием созревания фолликулов с накоплением мелких фолликулов под корковым слоем и гиперплазией стромы яичников.

Гиперандрогения вследствие опухолей яичников или надпочечников отмечается редко. Эти андрогенсекретирующие опухоли являются автономными и, следовательно, не зависят от гипоталамо-гипофизарной оси. Около 50% из них являются злокачественными, и в этих случаях уровень андрогенов в плазме крови очень высокий.

Другой причиной гирсутизма может быть неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников (NCAH) — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное частичным дефицитом 21-гидроксилазы, и представляет собой наиболее распространенную надпочечниковую этиологию гиперандрогении.

Гирсутизм также может вызываться лекарственными препаратами, включая андрогены, глюкокортикостероиды, прогестины, антагонисты эстрогена (кломифен, тамоксифен), миноксидил, циклоспорин, даназол, диазоксид, фенитоин, D-пеницилламин и интерферон.

Редкой причиной развития гирсутизма являются эндокринопатии: синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпролактинемия, акромегалия.

Умеренный гирсутизм может отмечаться у женщин в период беременности и менопаузы.

Идиопатический гирсутизм диагностируется после исключения других этиологий. Он может быть вызван гиперчувствительностью рецепторов волосяных сальных фолликулов к андрогенам и периферической конверсией, вызванной 5-редуктазой тестостерона в дигидротестостерон, который в 10 раз активнее в фолликулярно-сальном блоке.

Классификация гипертрихоза

Существует несколько способов классификации гипертрихоза. Они основаны на распределении (генерализованный или локализованный), возрасте начала (врожденный или приобретенный) и типе волос (пушковые или терминальные).

Формы генерализованного гипертрихоза включают, кроме прочего, врожденный генерализованный гипертрихоз (который далее подразделяется на врожденный гипертрихоз ланугиноза, универсальный гипертрихоз и гипертрихоз универсальный конгенита), препубертальный гипертрихоз, приобретенный генерализованный гипертрихоз и приобретенный гипертрихоз ланугиноза.

Формы локализованного гипертрихоза включают врожденный локализованный гипертрихоз, локализованный гипертрихоз при наследственных и приобретенных системных заболеваниях и приобретенный локализованный гипертрихоз.

Гирсутизм и гипертрихоз: диагностика

Гипертрихоз: симптомы

Клиническая картина и данные анамнеза при гипертрихозе существенно отличаются в зависимости от его типа и причин развития:

• при генерализованных формах гипертрихоза у пациента выявляют пушковые или терминальные волосы, покрывающие большую часть его тела. Также может отмечаться трансформация терминальных волос в пушковые;
• при врожденном пушковом гипертрихозе вся поверхность тела, за исключением ладоней, подошв, тыльной стороны рук и ног, а также крайней плоти, покрыта тонкими, серебристо-серыми или светлыми пушковыми волосами до 10 см в длину. Также могут выявлять аномалии зубов, глаукому, пилоростеноз и светобоязнь;
• универсальный гипертрихоз — форма врожденного генерализованного гипертрихоза, проявляется наличием густых длинных волос на спине, конечностях и преаурикулярных областях;
• врожденный универсальный гипертрихоз (синдром Амбраса) проявляется тонкими, шелковистыми, светлыми длинными волосами, в основном на лице, ушах, плечах и носу. Он связан с незначительным лицевым дисморфизмом, дополнительными сосками и аномалиями зубов;
• у пациентов с препубертатным гипертрихозом обычно отмечают распространенное диффузное поражение, которое проявляется уже в детстве. Рост волос преобладает на лице (особенно на лбу, висках и преаурикулярной области), проксимальных конечностях и спине. Он также характеризуется густыми, кустистыми бровями и низкой передней линией роста волос;
• приобретенный генерализованный гипертрихоз проявляется обратимым, медленным ростом терминальных волос на лбу, висках, сгибателях и туловище;
• при приобретенном пушковом гипертрихозе ланугиноза тонкие пушковые волосы быстро развиваются по всему телу;
• Hypertrichosis cubiti (синдром волосатого локтя) может проявляться в период от новорожденности до раннего детства гипертрихозом на предплечьях и локтевой ямке. Иногда он связан с низким ростом;
• синдром волосатых ладоней и подошв проявляется при рождении;
• гипертрихоз ушной раковины проявляется в детстве или подростковом возрасте и чаще отмечается у мужчин;
• гипертрихоз бровей и кончика носа проявляется в подростковом возрасте;
• передний шейный гипертрихоз может проявляться в период от новорожденности до раннего детства и связан с сенсорной и моторной нейропатией, умственной отсталостью и вальгусной деформацией большого пальца стопы;
• задний шейный гипертрихоз проявляется при рождении и связан с кифосколиозом.

Меланоз Беккера (невус) представляет собой пятно гиперпигментации с неровными границами на верхней части туловища. Обычно гиперпигментация появляется в детстве, а гипертрихоз развивается позднее, на втором десятилетии жизни. Иногда сочетается с асимметрией конечностей; у женщин часто развивается ипсилатеральная гипоплазия молочной железы, также он может быть связан с гемимаксиллофациальной дисплазией (одностороннее увеличение верхней челюсти, гиперплазия десен и гипопластичность зубов).

Невоидный гипертрихоз представляет собой четко очерченную область избыточного роста терминальных волос.

Локализованные области гипертрихоза могут быть признаком подлежащих дефектов, например spina bifida occulta или диастематомиелии (расщепленный спинной мозг).

При порфириях может отмечаться гипертрихоз в областях, подверженных воздействию солнца. При этом будут выявлять и другие симптомы порфирии.

Приобретенный локализованный гипертрихоз будет проявляться как гипертрихоз, гиперпигментация и эпидермальная гиперплазия в месте трения или ятрогенного повреждения этой области.

Гирсутизм: симптомы

• Рост терминальных волос на лице, груди, ареолах, белой линии живота, ягодицах, крестце, внутренней поверхности бедер, наружных половых органах.
• Акне.
• Нарушения менструального цикла (особенно характерно для синдрома поликистозных яичников).
• Рецессия линии роста волос.
• Фронтальная алопеция.

Важно также собрать детальный анамнез, в том числе семейный и лекарственный. Пациенту следует задать такие вопросы:

• наблюдались ли случаи патологического роста волос в семье;
• какие лекарственные средства и в течение какого периода принимал пациент;
• когда впервые был отмечен патологический рост волос;
• имелись ли нарушения менструального цикла, дисфункциональные маточные кровотечения, бесплодие (для женщин);
• не изменялись ли тембр голоса, тип кожи (изменение жирности), масса тела;
• отмечаются ли непреднамеренное уменьшение массы тела, истощение;
• наблюдался ли пациент у психиатра;
• были ли в анамнезе травмы головы, тяжелые неврологические заболевания?

У пациентов с гипертрихозом важно оценить, является он врожденным или приобретенным.

Если при врожденном гипертрихозе преобладают пигментированные/терминальные волосы, пациента следует обследовать на предмет наличия в семейном анамнезе гипертрихоза, употребления наркотиков или алкоголя матерью, а также орофациальных, скелетных, глазных или неврологических аномалий, которые могут указывать на редкий генетический синдром, например Х-сцепленный гипертрихоз, врожденный генерализованный гипертрихоз с дисплазией десен или без нее, гипертрихотическую остеохондродисплазию, синдром Циммермана — Лабанда, синдром Коффина — Сириса, синдром ретракции средней части лица Шинцеля — Гидиона, синдром Горлина — Чодри — Мосса.

При приобретенном гипертрихозе с преобладанием терминальных волос и медленным прогрессированием следует предположить препубертальный гипертрихоз. Пациента необходимо обследовать на наличие симптомов избытка андрогенов, таких как раннее развитие подмышечных / лобковых волос, вирилизация, акне и повышенный уровень андрогенов в плазме крови. Это может указывать на диагноз гирсутизма, в отличие от гипертрихоза.

При быстром прогрессировании гипертрихоза с терминальными волосами важно оценить лекарственный анамнез, анамнез питания и заболеваний щитовидной железы.

При приобретенном гипертрихозе с пушковыми волосами возможно наличие в анамнезе злокачественных новообразований либо пациент должен быть тщательно обследован для их исключения.

При гирсутизме постепенное начало в перипубертатный период (гирсутизм у подростков) характерно для первичного гирсутизма и неопухолевого вторичного гирсутизма.

Гирсутизм у детей с преждевременным половым созреванием может сочетаться с другими признаками вирилизации.

Позднее начало или быстрое прогрессирование, признаки вирилизации характерны для опухолей надпочечников (аденомы), яичников (адренобластома) или гипофиза (пролактинома).

Цель физикального обследования — дифференцировать гипертрихоз от гирсутизма.

Следует обязательно обратить внимание на признаки вирилизации у пациенток с патологическим ростом волос. Могут отмечаться низкий тембр голоса, повышенная жирность кожи, залысины на висках, угри, мужское телосложение, клиторомегалия, атрофия молочных желез.

При синдроме Кушинга у пациентов выявляют вторичную артериальную гипертензию, ожирение, гиперпигментацию, стрии розового или фиолетового цвета на коже.

При нервной анорексии может отмечаться пушковый гипертрихоз и, реже, гирсутизм — важен подсчет индекса массы тела у очень худых пациентов.

Галакторея может быть симптомом пролактинпродуцирующих опухолей гипофиза.

При бимануальной пальпации органов малого таза могут быть выявлены новообразования.

Дополнительные методы обследования

В зависимости от клинических подозрений отличается и план обследования.

В зависимости от типа гипертрихоза могут быть показаны различные лабораторные обследования (например определение функции щитовидной железы) и методы визуализации (для исключения злокачественных заболеваний), генетическое консультирование. Так, при приобретенном пушковом гипертрихозе показано тщательное обследование для своевременного выявления злокачественного новообразования.

При подозрении на гирсутизм показаны лабораторные анализы и визуализационные методы обследования:

• определение уровня гормонов (тестостерон, дегидроэпиандростеронсульфат (ДГЭАС), дельта4-андростендион (дельта4А), лютеинизирующий гормон (ЛГ) / фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), 17-гидроксипрогестерон (17-ОНП), глобулин, связывающий стероидные гормоны (ГСПГ)), в раннюю фолликулярную фазу (с 3-го по 6-й день цикла, рано утром, натощак) и после прекращения возможной оральной контрацепции в течение двух или трех циклов;
• при нарушениях менструального цикла (аменорея, олигоменорея) показано определение стимулирующего гормона щитовидной железы (ТТГ) и пролактина;
• в зависимости от клинических подозрений могут проводиться короткий тест подавления дексаметазона (при подозрении на синдром Кушинга), тест стимуляции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и длительный тест подавления дексаметазона (при подозрении на поздний адреногенитальный синдром), тест толерантности к углеводам или индекс HOMA (при подозрении на синдром инсулинорезистентности);
• ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография проводятся в зависимости от клинических подозрений, например КТ надпочечников показана при подозрении на их аденому.

Гипертрихоз и гирсутизм: лечение

Определение схемы лечения возможно после установления диагноза. Прежде всего необходимо дифференцировать гипертрихоз и гирсутизм и затем определить подтип расстройства.

Гипертрихоз, связанный с генетическими синдромами, как правило, пожизненный. При лекарственном гипертрихозе основой лечения является отмена вызвавших появление избыточного роста волос лекарственных препаратов. Лекарственный гипертрихоз обычно полностью обратим.

Как лечить гирсутизм?

Для лечения неопухолевого гирсутизма показаны комбинированные оральные контрацептивы (КОК). За счет подавления прогестагеном гипоталамо-гипофизарной оси снижается выработка андрогенов яичниками. Эстрогены, содержащиеся в КОК, способствуют повышению уровня глобулина, связывающего половые гормоны.

КОК являются терапией первой линии.

Также применяются антиандрогенные препараты: флутамид, спиронолактон, ацетат ципротерона, финастерид. Лечение гирсутизма препаратами этой группы может быть противопоказано женщинам, планирующим беременность. Так, финастерид может вызывать нарушение развития гениталий у плода.

При тяжелой гиперандрогении у женщин в менопаузальный и перименопаузальный период может быть показана овариэктомия.

Гипертрихоз и гирсутизм: как избавиться?

Лечение гипертрихоза и гирсутизма длительное.

Для уменьшения выраженности косметического дефекта и связанных с его наличием эмоциональных расстройств показано симптоматическое лечение.

Лазерная эпиляция при гипертрихозе и гирсутизме проводится различными типами лазера (диодный, александритовый и др.). Также для удаления нежелательных волос используются кремы для депиляции, содержащие тиогликолят кальция и сульфат бария.

Гипертрихоз и беременность: лицам с гипертрихозом, планирующим создание семьи и рождение детей, показано генетическое консультирование, поскольку многие формы гипертрихоза наследуются.

Дифференциальная диагностика

При выявлении патологического избыточного роста волос прежде всего необходимо дифференцировать гипертрихоз и гирсутизм.

Осложнения

Осложнения гипертрихоза и гирсутизма зависят от основной этиологии расстройства.

В то же время и гипертрихоз, и гирсутизм являются косметическими дефектами, вызывающими у пациентов серьезные эмоциональные расстройства, особенно у тех, у кого нет доступа к постоянной лазерной эпиляции или электроэпиляции. Так, у пациентов с гипертрихозом или гирсутизмом повышен риск развития депрессивных расстройств.