Гемофтальм
Діагнози за МКХ -10

Про захворювання Гемофтальм

Кровоизлияние в стекловидное тело (гемофтальм) — это экстравазация крови в одно из нескольких пространств, образованных внутри или вокруг стекловидного тела.

Гемофтальм является распространенной причиной острой потери зрения.

Этиология и патогенез гемофтальма

Стекловидное тело — это прозрачная гелеобразная структура внутри глаза, которая заполняет пространство, ограниченное хрусталиком, цилиарным телом, сетчаткой и диском зрительного нерва. Слой клеток, называемый внутренней ограничивающей мембраной сетчатки, выстилает ее внутреннюю поверхность, отделяя сетчатку от стекловидного тела и образуя одну сторону пространства между ними (то есть субгиалоидное пространство) (Dahl A.A. et al., 2021).

У взрослого человека объем стекловидного тела составляет около 4 мл, что соответствует 80% глазного яблока. Стекловидное тело на 99% состоит из воды, а оставшийся 1% в основном — это коллаген и гиалуроновая кислота.

Поскольку стекловидное тело без патологических изменений относительно неэластичное и непроницаемое для клеток, оно играет важную роль в поддержании прозрачности и формы глаза.

Кровоизлияние в стекловидное тело приводит к быстрому образованию тромба, скорость резолюции (растворения) которого составляет около 1% в день. Эритроциты, проходя через трабекулярную сеть, подвергаются гемолизу, фагоцитозу или сохраняются в стекловидном теле в течение нескольких месяцев (Feldman B.H. et al., 2023).

3 основных механизма развития гемофтальма глаза включают:

  • кровотечение из аномальных сосудов;
  • повреждение нормальных сосудов сетчатки в результате ее разрыва или отслойки задней гиалоидной мембраны в местах, где стекловидное тело плотно прикреплено к сосудам сетчатки;
  • распространение кровоизлияния через сетчатку из соседних структур глаза.

Кровотечение из аномальных сосудов

Кровотечение возникает в результате неоваскуляризации сетчатки вследствие ишемии, в результате которой повышается уровень ангиогенных факторов (фактора роста эндотелия сосудов). Неоваскуляризация сетчатки происходит при пролиферативной диабетической ретинопатии, окклюзии вен сетчатки, васкулите, парспланите (подтип промежуточного увеита), ретинопатии при серповидно-клеточной анемии и ретинопатии недоношенных.

Повышение уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), основного фактора роста фибробластов и инсулиноподобного фактора роста приводит к формированию преимущественно периферической неоваскуляризации (Cabral T. et al., 2017). Аномальные сосуды лишены эндотелия и склонны к кровоточивости, что приводит к тракции стекловидного тела и в конечном итоге — к гемофтальму. Пролиферативная диабетическая ретинопатия является наиболее частой причиной двустороннего кровоизлияния в стекловидное тело.

Повреждение нормальных сосудов сетчатки

Тупая или проникающая травма глаза является наиболее частой причиной гемофтальма у пациентов молодого возраста (до 40 лет), преимущественно у мужчин. Травма может косвенно привести к кровоизлиянию в результате задней отслойки стекловидного тела (ЗОСТ). Сама по себе ЗОСТ приводит к спонтанному гемофтальму вследствие отрыва поверхностных и перипапиллярных сосудов сетчатки. Развитие ЗОСТ может также спровоцировать разрыв сетчатки, что дополнительно может привести к кровоизлиянию в стекловидное тело в результате повреждения кровеносных сосудов сетчатки в месте разрыва.

Тупая травма глаза часто вызывает скрытый разрыв глазного яблока, на месте которого можно выявить сдавливание стекловидного тела. Гемофтальм в таких случаях ассоциирован с диализом сетчатки, разрывом хориоидеи, отрывом зрительного нерва и основания стекловидного тела.

Другой важной причиной гемофтальма является синдром Терсона, характеризующийся внутриглазными кровоизлияниями (ретинальным, субгиалоидным и стекловидным) у пациентов с внутричерепными кровоизлияниями, вторичными по отношению к травме головы или разрыву аневризмы (Czorlich P. et al., 2015).

Гемофтальм также диагностируют у пациентов с гематологическими нарушениями, такими как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гипофибриногенемия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, синдром фон Виллебранда и гемофилия. В таких случаях кровоизлияние может оказаться двусторонним и массивным.

Распространение кровоизлияния через сетчатку из соседних структур глаза («прорывное» кровоизлияние)

Субретинальное кровотечение, вторичное по отношению к хориоидальной неоваскулярной мембране, и такие опухоли, как меланома хориоидеи, могут распространяться в полость стекловидного тела. Распространение происходит через внутреннюю ограничительную мембрану в местах микроразрывов сетчатки. Обычно это отмечают через несколько недель после субретинального кровоизлияния (Shaikh N. et al., 2023).

Клиническая картина гемофтальма

Пациенты с гемофтальмом обычно жалуются на затуманенное зрение, «плавающие помутнения» в поле зрения, наличие теней или паутины внутри одного или двух глаз. Как правило, боль отсутствует. Умеренное кровоизлияние больные описывают как «одна или несколько темных полос, которые впоследствии распадаются на многочисленные мелкие черные пятна». В результате массивного кровоизлияния острота зрения может быть снижена до светоощущения (Dahl A.A. et al., 2021).

Пациенты с задней отслойкой стекловидного тела обычно сообщают о таких симптомах, как впервые появившиеся помутнения в глазу с сопутствующими вспышками света или без них.

Острота зрения вариабельная и зависит от количества крови внутри органа зрения.

Пациенты могут сообщать, что при движении глаз или головы зрение становится более ясным. При отсутствии травмы боль при гемофтальме не возникает, если только он не сопровождается острой закрытоугольной глаукомой в результате наполненного кровью стекловидного тела, выталкивающего радужно-хрустальную диафрагму вперед (Feldman B.H. et al., 2023).

При жалобах больного на вспышки света могут фиксироваться отслоение задней части стекловидного тела, сетчатки или ее разрыв.

Диагностика гемофтальма

Измерение остроты зрения

Острота зрения варьирует в зависимости от локализации, размера и стадии гемофтальма. В тяжелых случаях у пациентов отмечают резкое снижение остроты зрения или только внезапные помутнения с незначительным снижением зрения.

Измерение внутриглазного давления (ВГД)

Во всех случаях гемофтальма следует измерять ВГД. Оно может повышаться при травме глаза, неоваскулярной глаукоме или вследствие обструкции трабекулярной сети эритроцитами (Shaikh N. et al., 2023).

Исследование переднего отдела глаза

При осмотре с помощью щелевой лампы в передней части стекловидного тела выявляют эритроциты. Следует обратить внимание на наличие рубеоза (неоваскуляризации) радужной оболочки глаза и уровень ВГД.

Для выявления неоваскуляризации угла передней камеры (ПК) глаза используют гониоскопию. Неоваскуляризация радужной оболочки и угла ПК указывает на тяжелую ишемию, ее выявляют у пациентов с окклюзией центральной вены сетчатки, пролиферативной диабетической ретинопатией и тяжелым васкулитом. В случаях травмы глаза при осмотре переднего отрезка глаза можно выявить разрыв сфинктера радужной оболочки, иридодиализ, факодонез и/или циклодиализ.

Офтальмоскопия

С помощью офтальмоскопии можно выявить диффузный гемофтальм или наличие крови, ограниченной субгиалоидным пространством. В случаях массивного кровоизлияния в стекловидное тело среда глаза может быть мутной, что затрудняет визуализацию сетчатки. В то время как при незначительном гемофтальме детали глазного дна могут быть различимы (Shaikh N. et al., 2023).

Если глазное дно визуализируется, необходимо провести тщательное офтальмологическое обследование, чтобы выявить клинические признаки сосудистой окклюзии, изменения при диабетической ретинопатии, неоваскуляризацию сетчатки глаза или признаки, указывающие на воспалительную патологию (увеит заднего отрезка глаза).

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Ультрасонография играет очень важную роль в выявлении задней отслойки стекловидного тела, отслоения сетчатки глаза, тракционных мембран, наличия инородных тел или внутриглазных опухолей в случаях массивного гемофтальма, когда при клиническом обследовании невозможно оценить задний сегмент глаза.

Дифференциация отслойки сетчатки и гемофтальма с помощью офтальмологического УЗИ основана на следующих признаках:

  • отслоение сетчатки можно выявить позади диска зрительного нерва;
  • в отличие от отслоения сетчатки, кровь в стекловидном теле остается в горизонтальном положении, когда пациент двигает глазом из стороны в сторону;
  • гемофтальм часто находится в среднем отделе заднего отрезка глаза.

Лечение гемофтальма

Лечение гемофтальма зависит от этиологии, продолжительности и сопутствующих заболеваний глаз.

Целью лечения гемофтальма является как можно более быстрое устранение причины кровоизлияния. Например, разрывы или пролиферативные заболевания сосудов сетчатки устраняют с помощью лазерной фотокоагуляции или криотерапии, а отслоившуюся сетчатку обратно прикрепляют хирургическим путем.

Наблюдение

Положение с приподнятой головой и с повязкой на глазу уменьшает движения глаз, позволяя крови осесть в нижней части глаза. Следовательно, пациентам с односторонним гемофтальмом без сопутствующих заболеваний глаз рекомендуются наблюдение и осмотр у офтальмолога раз в неделю. В случае спонтанного разрешения премакулярного кровоизлияния — наблюдение в течение периода до 3 мес (Bypareddy R. et al., 2016).

Больным нужно избегать тяжелой работы и физических упражнений.

Лазерная терапия

Секвестрированная кровь над макулой часто приводит к образованию эпиретинальной мембраны, особенно к субретинальному кровоизлиянию, которое сохраняется дольше, чем субгиалоидное.

Лазерная гиалоидотомия (Nd:YAG-лазер) является безопасным и эффективным методом для ускорения восстановления зрения. Лазерная фотокоагуляция остается основой лечения пролиферативных ретинопатий и ее следует начинать, как только визуализация сетчатки становится возможной.

Криотерапия

В некоторых отдельных случаях возможно использование передней криопексии сетчатки для ингибирования ангиогенных факторов и минимизации пролиферации неоваскулярных тканей. Криопексия вызывает разрушение гематоретинального барьера и активацию макрофагов, что способствует устранению гемофтальма. В то же время периферическая ишемизированная сетчатка подвергается абляции, что снижает ангиогенную нагрузку. Этот процесс вызывает быстрое растворение субгиалоидного кровоизлияния в стекловидное тело (Shaikh N. et al., 2023).

Анти-VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) терапия

Использование анти-VEGF препаратов (афлиберцепта, бевацизумаба, ранибизумаба) при пролиферативной ретинопатии предотвращает неоваскуляризацию.

Витрэктомия

Хирургическим методом лечения гемофтальма является витрэктомия pars plana.
Показания к витрэктомии:

  • гемофтальм;
  • отслоение сетчатки;
  • эндофтальмит;
  • массивное кровоизлияние;
  • открытое повреждение глазного яблока;
  • гемофтальм вследствие неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации, идиопатической полиповидной хориоидальной васкулопатии;
  • двусторонний гемофтальм;
  • вторичная глаукома (Jena S. et al., 2023).

Профилактика гемофтальма

Не существует специфических мер для профилактики возникновения гемофтальма.

Пациентам с пролиферативными и ишемическими заболеваниями глаз рекомендуются контроль уровня артериального давления, глюкозы в крови и периодические (раз в полгода) осмотры у офтальмолога.