Атрофия зрительного нерва

Содержание

Атрофия зрительного нерва (АЗН), или оптическая нейропатия — это патологическое состояние зрительного нерва (ЗН), которое является конечным результатом повреждения ганглиозных клеток сетчатки, слоя нервных волокон, зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта (Al-Saffar A.A.T. et al., 2016).

Клинически АЗН проявляется изменением цвета и структуры диска зрительного нерва (ДЗН) (экскавация), связанным с различной степенью зрительных нарушений. Поскольку ЗН передает информацию от сетчатки в головной мозг, его атрофия связана с потерей зрения.

АЗН может быть диагностирована у людей любого возраста вне зависимости от пола.

Классификация и причины АЗН

В результате патологических изменений органа зрения, при которых существует риск нарушения функций ганглиозных клеток, может со временем возникнуть оптическая нейропатия.

Факторы риска заболевания варьируют от повышенного внутриглазного давления (глаукома), ишемии, сдавления (опухоли) до воспаления, инфекции и т.д. (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Причины развития АЗН следующие:

• врожденные оптические нейропатии:
  • изолированные: доминантная и рецессивная АЗН, наследственная оптическая нейропатия Лебера и наследственная атрофия ЗН Бера;
  • АЗН, связанная с системными заболеваниями или неврологическими состояниями;

• внешняя компрессия: аденома гипофиза, внутричерепная менингиома, аневризмы, краниофарингиома, мукоцеле, папилломы, метастазы;
• внутренние опухоли ЗН: глиома, менингиома оболочки ЗН и лимфома;
• сосудистые заболевания: артериитная и неартериитная формы передней ишемической оптической нейропатии, окклюзия центральной артерии сетчатки, окклюзия сонной артерии;
• воспалительные заболевания: демиелинизирующий неврит ЗН (рассеянный склероз), саркоидоз, системная красная волчанка, узелковый полиартрит, орбитальный целлюлит;
• инфекции: сифилис, туберкулез, болезнь Лайма, аспергиллез;
• токсические и алиментарные оптические невропатии: дефицитная амблиопия, токсическая амблиопия, тироидная офтальмопатия, табакокурение, наркотическая зависимость;
• травма: повреждение ЗН, гематома оболочки ЗН, повреждение в результате перелома глазницы или проникающего инородного тела в глаза;
• отек ДЗН: застойный ДЗН, передняя ишемическая нейропатия ЗН;
• заболевания сетчатки: пигментный ретинит, макулярная дистрофия (Ahmad S.S. et al., 2022).

По офтальмоскопической картине различают два вида АЗН:

• первичная: при патологических изменениях у пациентов с первичной АЗН (например опухоль гипофиза или ЗН, травматическая нейропатия ЗН, рассеянный склероз) происходит дегенерация волокон ЗН, они замещаются глиальными клетками без изменения архитектуры ДЗН. Он становится бледно-белым, с четко очерченными краями, сосуды сетчатки нормального калибра. Решетчатая пластинка четко выражена;
• вторичная: при таком заболевании, как например, застойный ДЗН, атрофия является вторичной по отношению к отеку диска. В волокнах ЗН отмечается выраженная их дегенерация с чрезмерной пролиферацией глиальной ткани. Архитектура поверхности ЗН утрачена, в результате чего края становятся размытыми. ДЗН выглядит серым, с нечетко выраженными краями. Решетчатая пластинка затемнена из-за пролиферации фиброглиальной ткани. Иногда могут выявлять гиалиновые тельца (амилацеи) или друзы;
• глаукоматозная: также известная как кавернозная АЗН, — выраженная экскавация ДЗН (Amula G.M. et al., 2022).

По степени поражения и потери нервных клеток АЗН может быть:

• частичной: возникает, когда имеется некоторая сохранность нервных элементов, на ДЗН могут наблюдаться лишь легкие изменения. Острота зрения может варьировать от умеренной потери зрения до наличия только светоощущения. По результатам периметрии, в исследовании полей зрения характерно их концентрическое сужение с «туннельным» зрением. В таких случаях только височная сторона ДЗН может быть бледной. Такой внешний вид ДЗН свидетельствует об атрофии папилломакулярных волокон. Эти изменения зачастую выявляют у пациентов с травматической или алиментарной АЗН и у пациентов с рассеянным склерозом после неврита ЗН;
• полной: характеризуется полной потерей нервных волокон ЗН. ДЗН бледный и у больного отсутствует даже светоощущение (Al-Saffar A.A.T. et al., 2016).

Патогенез АЗН

ЗН — это пучок из 1,2 млн аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Он миелинизирован олигодендроцитами, которые не способны восстанавливаться после повреждения. При АЗН происходит потеря аксонов и изменения миелина, что приводит к глиозу (замещение нейронов глиальными клетками) и расширению глазного бокала (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Обычно после аксонального повреждения требуется 4–6 нед, чтобы начала развиваться бледность ДЗН. Вышележащие аксоны и капилляры дегенерируют, становится видимой белая решетчатая пластинка. Точные механизмы, ответственные за бледность ДЗН, выявляемую при АЗН, четко не выяснены.

Симптомы и признаки АЗН

АЗН — это конечная стадия патологического процесса, приводящего к повреждению ЗН. Основным симптомом заболевания является потеря зрения с сегментарным или диффузным размытием полей зрения. Любые другие симптомы связаны с основным процессом, вызвавшим повреждение ЗН (например боль при закрытоугольной глаукоме).

Неврит ЗН является важной причиной АЗН. Обычно возникает у людей в возрасте 10–50 лет. У пациентов отмечается внезапная тяжелая потеря зрения, связанная с болью при движениях глаз. Переднюю ишемическую нейропатию ЗН диагностируют у лиц в возрасте старше 50 лет с головной болью и болезненностью в области проекции височной артерии. АЗН, вызванная объемными новообразованиями, характеризируется медленно прогрессирующим нарушением зрения. Однако кровоизлияние внутри опухоли или вследствие нее, разрушающее окружающие сосуды, может привести к внезапной потере зрения. Снижение цветовой насыщенности или контрастной чувствительности может развиться до ухудшения зрения (Ahmad S.S. et al., 2022).

Диагностика АЗН

Офтальмоскопия (осмотр глазного дна)

На ранних стадиях атрофического процесса происходит потеря красноватого оттенка ДЗН, и вещество диска медленно исчезает, оставляя бледный неглубокий вогнутый мениск — lamina cribrosa. На конечных стадиях заболевания сосуды сетчатки нормального калибра также выходят центрально через аваскулярный диск.

Экскавация ДЗН развивается также у пациентов с нормальным внутриглазным давлением и АЗН, вызванной различными причинами, включая ишемию, компрессию, воспаление, наследственные заболевания и травму.

Для глаукомы характерна очаговая или диффузная облитерация нейроретинального ободка с сохранением цвета оставшейся ткани ободка.

Ранняя очаговая потеря аксонов проявляется появлением темных щелей в перипапиллярном слое нервных волокон сетчатки. Эти щели или полосы кажутся темнее или краснее, чем прилегающая здоровая ткань (FitzGibbon E.J. et al., 2023).

Периметрия

Возможные изменения поля зрения включают:

• увеличение слепого пятна;
• парацентральную скотому;
• дефекты с темпоральной стороны;
• битемпоральные дефекты (при компрессионных поражениях, подобных опухолям перекреста зрительных нервов).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит с контрастом

Нужно проводить всем пациентам с АЗН, если это технически возможно. С помощью такого визуализационного метода можно выявить объемные поражения, синусит, гиперпневматизированные синусы, фиброзную дисплазию и переломы орбиты.

Ультрасонография (В-сканирование) глазной орбиты

Рекомендуется в случае подозрения на опухоль орбиты. B-сканированием при отеке ДЗН можно выявить расширение оболочек зрительных нервов.

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

В случае АЗН используется для измерения толщины слоя нервных волокон сетчатки, при атрофических процессах он истонченный (Ahmad S.S. et al., 2022).

Лечение АЗН

Цель лечения АЗН — диагностировать и начать терапию основного заболевания до того момента, когда будет отмечена атрофия ЗН, или сохранить оставшуюся функцию органа зрения. Это зависит от основной причины повреждения ЗН. Например, контроль внутриглазного давления при глаукоме, контроль воспаления при саркоидозе и т. д.

Внутривенная импульс-терапия метилпреднизолоном применяется при таких состояниях, как неврит ЗН, передняя ишемическая нейропатия ЗН и травматическая нейропатия с успешными результатами. Рекомендуемая доза метилпреднизолона составляет 500–1000 мг/сут внутривенно в течение 3 дней с последующим пероральным приемом преднизолона в дозе 1 мг/кг массы тела в течение 11 дней. Бета-интерфероны и глатирамера ацетат применяются для лечения рассеянного склероза и связанного с ним неврита ЗН, чтобы уменьшить возникновение клинических поражений, отмечаемых при МРТ, а также количество рецидивов (GalS R.L. et al., 2015).

Профилактика АЗН

АЗН является конечной стадией процесса, вызывающего повреждение ЗН.
На сегодня в медицинской практике не существует методов лечения и профилактики, с помощью которых можно было бы вернуть функцию (восстановить аксоны) атрофированного ЗН, можно только стабилизировать оставшиеся зрительные функции.