Приглухуватість — це зниження здатності людини сприймати звуки, що розвивається як при пошкодженні периферичних відділів слухового аналізатора, так і його центральних структур у головному мозку. У нормі поріг чутності становить 20 дБ та нижче. Чим вище цей поріг при аудіометрії, то більш виражена ступінь приглухуватості.
За оцінками Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), часткову або повну втрату слуху діагностовано у близько 430 млн осіб, а до 2050 р. кількість хворих із приглухуватістю зросте більш ніж на 60%. Патологія може розвиватися протягом усього життя під впливом різних чинників ризику. Характер і рівень порушень слуху зазвичай змінюються з віком.
Описано багато причин, що негативно впливають на звукове сприйняття: від генетичних мутацій до черепно-мозкових травм та тривалого впливу шуму. Деякі форми приглухуватості можна вилікувати за допомогою фармакотерапії або хірургічного втручання, тоді як інші є необоротними.
Зниження слуху порушує повноцінне сприйняття інформації, ускладнює спілкування та соціалізацію людини, негативно відбивається на когнітивних функціях та психоемоційному стані. У дітей приглухуватість є причиною затримки мовного та психічного розвитку.
Види приглухуватості
Виділяють 3 основних типи приглухуватості:
- кондуктивна — розвивається внаслідок пошкодження або захворювання зовнішнього та/або середнього вуха, тобто через порушення передачі та посилення звукових коливань;
- нейросенсорна — зумовлена ураженням рецепторів внутрішнього вуха і слухового нерва, тобто частини слухового аналізатора, що сприймає;
- змішана — є комбінацією кондуктивного та нейросенсорного типу і характеризується ураженням як звукопровідного, так і звукосприймального відділів слухової системи.
Ступінь втрати слуху
Ступінь приглухуватості визначається величиною порогів чутності, тобто мінімальною гучністю звуків різної частоти, які людина ще здатна почути. Розрізняють 4 ступені, основні характеристики яких представлені в табл. 1.
Таблиця 1. Ступені втрати слуху
Ступінь втрати слуху |
Опис |
I |
Характеризується зниженням слуху легкого ступеня, коли пороги чутності підвищуються до 20–50 дБ. При цьому добре сприймається розмовна мова, але з’являються труднощі з уловлюванням тихих звуків та шепотіння. Таке незначне порушення слуху часто залишається непомітним для людини, оскільки в повсякденному спілкуванні рідко використовується шепіт. Але навіть незначні зміни звукосприйняття потребують регулярного аудіологічного контролю, оскільки з віком можливе подальше зниження слуху. |
II |
Помірне зниження слуху — поріг чутності звуків опускається до 50–60 дБ. Особа з II ступенем приглухуватості:
- чує розмовну мову з відривом від 2 до 4 метрів. Якщо той, хто говорить, знаходиться далі, мова сприймається нечітко, нерозбірливо. Також утруднене сприйняття мови у галасливій обстановці. Людині складно зрозуміти співрозмовника за наявності сторонніх звуків — на вулиці, у транспорті, магазині. Для нормального сприйняття потрібні тиша і зоровий контакт із промовцем;
- має проблеми з локалізацією звуку — людина погано визначає напрям, звідки долинає звук. Це створює дискомфорт та дезорієнтацію.
|
III |
Поріг чутності знаходиться в межах 60–70 дБ, що свідчить про значне порушення слуху. Мова вловлюється з відривом трохи більше 1 м, з більшої відстані сприймається фрагментарно чи зовсім не чутна. У галасливих умовах сприйняття мови утруднене навіть на близькій відстані. Хворий практично не розуміє співрозмовника на вулиці, у транспорті, громадських місцях. Потрібна тиша та чітка артикуляція для сприйняття звуку. Також прогресує дезорієнтація. |
IV |
Приглухуватість IV ступеня характеризується тяжкою формою порушення слуху. При цьому поріг чутності варіює в діапазоні 70–90 дБ та вище. Навіть гучна розмовна мова на відстані 1 метра сприймається з великими труднощами та спотвореннями. Мову на більшій відстані практично неможливо розібрати. У разі фонового шуму сприйняття мови навіть поблизу різко утруднене чи неможливе. Також повністю відсутня здатність виявити джерело звуку.
Відбувається різке обмеження мовної комунікації навіть при зоровому контакті. Пацієнт в основному покладається на читання по губах і жестовий язик. При подальшому зниженні порога чутності настає глухота. |
Причини втрати слуху
Причини розвитку приглухуватості різноманітні. Основні з них представлені в табл. 2.
Таблиця 2. Ключові причини різних видів приглухуватості
Вид патології |
Основні причини |
Кондуктивна |
Кондуктивна приглухуватість розвивається через порушення звукопроведення в зовнішньому та середньому вусі: звукові хвилі не досягають рецепторів внутрішнього вуха.
Найбільш поширеними причинами кондуктивної приглухуватості з боку зовнішнього вуха є:
- скупчення сірчаних мас у слуховому проході;
- наявність стороннього тіла;
- фурункули, абсцеси та інші запальні процеси;
- остеоми (доброякісні пухлини з кісткової тканини) зовнішнього слухового каналу;
- сірчані кісти, папіломи та інші доброякісні новоутворення.
Найрідкісніші причини кондуктивної приглухуватості — злоякісні пухлини зовнішнього вуха.
Патологічні зміни структур середнього вуха:
- пошкодження барабанної перетинки та слухових кісточок (молоточка, коваделка та стремінця). Перфорація барабанної перетинки може розвиватися внаслідок гострого чи хронічного середнього отиту, травми, різкого перепаду тиску. Загоєння перфоративного дефекту в деяких випадках супроводжується розростанням сполучної тканини, що змінює властивості мембрани та порушує процес звукопроведення;
- хронічне запалення середнього вуха — провідна причина зниження слуху у дітей. При цьому захворюванні відбуваються незворотні зміни барабанної перетинки та слухових кісточок (молоточка, коваделка, стремінця), що полягають у розвитку рубців, спайок, анкілозів, що порушує їх рухливість і здатність до звукопроведення. Зниження слуху при хронічному отиті може наступати як раптово (гостро) — при загостреннях захворювання, так і поступово — у міру прогресування патологічного процесу в середньому вусі;
- холестеатома — доброякісна кістозна пухлина, заповнена ороговівшим багатошаровим плоским епітелієм. У міру зростання холестеатома руйнує кісткові стінки соскоподібного відростка, а надалі може поширитися на структури внутрішнього вуха та слухового нерва. Це призводить до незворотної втрати слуху та можливого розвитку ускладнень (менінгіту, абсцесу головного мозку);
- отосклероз — хронічне запально-дистрофічне захворювання кісткової тканини основи стремінця та вікон лабіринту. Це найпоширеніша причина зниження слуху у дорослих пацієнтів, які не мають в анамнезі хронічних захворювань вуха. При отосклерозі насамперед уражується ніжка стремінця, розвивається анкілоз (нерухоме зрощення) стремінця з овальним вікном. Як наслідок, порушується передача коливань від барабанної перетинки до завиткових рідин;
- гломусні пухлини — рідкісна причина розвитку кондуктивної приглухуватості. Це доброякісні новоутворення, що розвиваються з клітин парагангліїв, що входять до складу нервових сплетень середнього та внутрішнього вуха.
|
Нейросенсорна |
Нейросенсорна (сенсорна, перцептивна) приглухуватість розвивається внаслідок ураження рецепторного (сприймаючого) відділу слухового аналізатора — внутрішнього вуха та слухового нерва. Порушується сприйняття та аналіз звукових подразнень.
Основними причинами розвитку нейросенсорної приглухуватості у дорослих є:
- вплив шуму високої інтенсивності — тривала дія виробничого шуму, гучної музики, шуму транспорту пошкоджує рецептори внутрішнього вуха і викликає стійку нейросенсорну приглухуватість, вираженість якої з віком збільшується;
- прийом ототоксичних лікарських засобів (аміноглікозидів, цитостатиків, саліцилатів), які незворотно руйнують структури завитки внутрішнього вуха;
- пресбіакузис (вікова приглухуватість) — зумовлена інволютивними змінами в структурах внутрішнього вуха (завитки, слухових рецепторах) та слухових нервів, що розвиваються як прояв природного процесу старіння організму. Основні механізми розвитку пресбіакузису: прогресуюча дегенерація та атрофія волоскових клітин внутрішнього вуха, порушення мікроциркуляції судин завитки та стовбура слухового нерва, фіброзне переродження спірального органу та слухового нерва;
- травми голови з переломами скроневої кістки, що ушкоджують рецептори завитки та слуховий нерв;
- вірусні інфекції (грип, кір, епідемічний паротит, герпес), що викликають запалення внутрішнього вуха;
- аутоімунні та судинні захворювання (неврит слухового нерва, хвороба Меньєра тощо).
Основні причини нейросенсорної приглухуватості у дітей:
- вроджені аномалії розвитку структур внутрішнього вуха (недорозвиток або дегенерація завитки та слухового нерва) як прояв хромосомних хвороб та спадкових синдромів;
- перинатальні пошкодження внутрішнього вуха та стовбура слухового нерва при асфіксії, пологових травмах;
- інфекційні захворювання центральної нервової системи (ЦНС) у ранньому віці (менінгіт, енцефаліт) із запаленням та набряком структур внутрішнього вуха;
- застосування ототоксичних препаратів;
- тяжкі форми черепно-мозкових травм з ушкодженнями скроневої кістки.
|
Змішана |
Змішана приглухуватість характеризується поєднаним ураженням як звукопровідного, так і звукосприймального відділів слухового аналізатора.
Основні причини:
- хронічний гнійний середній отит, ускладнений залученням до патологічного процесу внутрішнього вуха — гнійно-деструктивні зміни середнього вуха зумовлюють розвиток вторинного кохлеїту, лабіринтиту та нейросенсорної приглухуватості;
- тяжкі форми переломів скроневої кістки із поєднаним ушкодженням структур середнього та внутрішнього вуха;
- пізні стадії отосклерозу з розвитком дистрофічних змін структур внутрішнього вуха.
|
Фактори ризику приглухуватості
До факторів ризику зниження слуху у осіб зрілого віку належать:
- хронічні захворювання (атеросклероз, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет) — погіршують кровопостачання рецепторів та нервів внутрішнього вуха, призводячи до їх дегенерації та атрофії;
- шкідливі звички — тютюнопаління (звуження судин завитки), зловживання алкоголем.
Фактори ризику приглухуватості у новонароджених
Фахівці Об’єднаного комітету з дослідження слуху у новонароджених (Joint Committee on Infant Hearing — JCIH) виявили та згрупували фактори ризику, що підвищують імовірність розвитку приглухуватості у немовлят. Їхня дія відбувається в 1 із 2 ключових для дитини вікових періодів:
- I — від моменту народження до 28-го дня життя дитини;
- II — охоплює період від 29-го дня до 24 міс.
Діти з груп ризику потребують обов’язкового та регулярного обстеження слуху з перших днів життя. Скринінг проводиться за допомогою об’єктивних методів (отоакустичної емісії та реєстрації коротколатентних слухових викликаних потенціалів). Ці тести безболісні та дозволяють виявити навіть часткову чи односторонню втрату слуху.
Істотні чинники I періоду
Серед основних факторів ризику вродженої та ранньої приглухуватості виділяють:
- обтяжений сімейний анамнез по приглухуватості — наявність генетичних мутацій, унаслідок яких фіксувалися порушення слуху у цій сім’ї чи попередніх поколіннях близьких родичів, що значно підвищує ймовірність розвитку цієї патології у дитини;
- перенесені матір’ю під час вагітності інфекції (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловірус, герпес, сифіліс) — внутрішньоутробні інфекції часто вражають слуховий аналізатор плода, що проявляється природженою приглухуватістю різного ступеня у новонародженого;
- перенесені тяжкі форми захворювань, що потребують тривалої інтенсивної терапії (понад 48 год).
Чинники II періоду
Важливими факторами ризику розвитку стійких дефектів слуху у II віковий період є такі:
- підозра батьків на наявність приглухуватості у дитини — вони скаржаться на недостатню реакцію на звуки, невиразну мову або її відсутність;
- перенесені в неонатальний період тяжкі форми патологічних станів (жовтяниця з ураженням головного мозку, тривала штучна вентиляція легень);
- вроджені синдроми та захворювання, для яких характерна прогредієнтна втрата слуху (синдром Ушера та ін.).
Ознаки приглухуватості
Приглухуватість має різний ступінь вираженості. Запідозрити захворювання можна за наявності таких ознак:
- зниження чутності тихих звуків — пацієнт перестає розрізняти шепіт, тиху розмову на відстані;
- порушення розбірливості мови — звучання слів стає нечітким, нерозбірливим. Хворому важко розуміти сенс фраз;
- складнощі при сприйнятті мови в галасливій обстановці — фонові звуки і гул заважають розбирати слова;
- потреба у підвищенні гучності телевізора, радіо, потрібно голосно розмовляти по телефону;
- проблеми з визначенням напрямку звуку та джерела мови;
- суб’єктивне відчуття закладеності, дискомфорту у вухах;
- тинітус — шум у вухах при втраті слуху пов’язаний зі спонтанною активністю пошкоджених рецепторів внутрішнього вуха, яка інтерпретується мозком як звукові відчуття, порушенням проведення нервових імпульсів слуховим шляхом;
- часті прохання повторити сказане, складність у підтримці розмови;
- соціальна ізоляція через проблеми спілкування з дратівливістю та депресією;
- скарги на нездужання, біль голови внаслідок постійної напруги при спробах почути співрозмовника.
Що вище ступінь втрати слуху, то яскравіше виявляються ці ознаки.
У більшості людей з нейросенсорною приглухуватістю спостерігаються супутні порушення вестибулярного апарату. Це пов’язано з тим, що рецептори слуху і вестибулярного аналізатора перебувають у внутрішньому вусі та тісно взаємодіють.
Вестибулярні розлади проявляються у вигляді:
- запаморочення;
- порушення рівноваги та координації рухів (нестійкість при ходьбі, відчуття «плавання» навколишніх предметів, втрата стійкості пози);
- нудоти, блювання;
- вегетативних реакцій.
Симптоми особливо виражені при різких поворотах голови, русі транспорту.
Діагностика приглухуватості
За наявності симптомів приглухуватості необхідна комплексна оцінка слуху, що включає акуметрію, камертональні проби, тональну та мовленнєву аудіометрію.
Акуметрія
Акуметрія — це метод дослідження слуху за допомогою акуметра — спеціального приладу, що видає звуки різної частоти та інтенсивності. Дослідження проводиться в тихій кімнаті. Пацієнт знаходиться спиною до дослідника на відстані 2–6 м від акуметра. Дослідник поступово підвищує гучність тону акуметра, поки пацієнт не сигналізує про те, що він його почув. Відмічається відстань, де звук стає чутним. Зазвичай досліджуються тони частотою 125–8000 Гц, які є найбільш важливими для сприйняття мови. Пороги чутності визначаються послідовно для кожного вуха окремо, потім — обох вух. За результатами дослідження будуються акуметричні криві, що відбивають гостроту слуху на різних частотах.
Камертональні проби
Камертональні проби проводять за допомогою камертонів — налаштованих металевих приладів, що видають чистий тон певної частоти (високої або низької). За допомогою проб можна оцінити латералізацію звуку (проба Вебера), кісткову провідність, а також виявити різницю у сприйнятті звуку повітрям і кісткою (проба Рінне). При кондуктивній приглухуватості є порушення звукопроведення, тому сприйняття звуку кісткою (через кісточки і кістки черепа) залишається кращим, ніж у повітрі. При нейросенсорній приглухуватості порушено як повітряне, так і кісткове сприйняття.
Камертональні проби прості у виконанні, неінвазивні, дають важливу попередню інформацію про слух пацієнта.
Тональна порогова аудіометрія
Тональна гранична аудіометрія — це об’єктивний метод дослідження слуху за допомогою аудіометра. Дослідження проводиться у спеціальній звукоізольованій камері. Пацієнт у навушниках прослуховує чисті тони різної частоти (125–8000 Гц) та гучності, які генерує аудіометр. Завдання — визначити мінімальну силу звуку в децибелах, коли тон ще чутний пацієнтом. Пороги визначаються послідовно для кожної частоти і кожного вуха окремо.
Результати подаються у вигляді графіка слухової чутливості, що відображає пороги чутності на різних частотах.
Мовленнєва аудіометрія
Мовленнєва аудіометрія — метод дослідження розбірливості мови за допомогою аудіометра. Піддослідному через навушники транслюють спеціально підготовлені мовні тести — окремі слова, короткі фрази. Гучність мовного сигналу та співвідношення сигнал/шум змінюються.
Завдання пацієнта — максимально точно повторювати почутий мовний матеріал. Підраховується відсоток правильно почутих елементів кожного рівня гучності та шуму.
Лікування
Лікування приглухуватості включає кілька основних напрямків залежно від форми та причини захворювання:
- медикаментозна терапія — застосовують для зниження активності запального процесу (преднізолон у початковій добовій дозі 25–75 мг), поліпшення кровообігу внутрішнього вуха (вінпоцетин по 5–10 мг 3 р/добу, пірацетам по 30–160 мг/кг маси тіла/добу), усунення гіпоксії слухового нерва (мексидол внутрішньом’язово по 100–300 мг на добу);
- хірургічне лікування втрати слуху — при кондуктивній приглухуватості для відновлення структур звукосприймального апарату виконують тимпанопластику, стапедопластику. У разі потреби — видалення стороннього тіла та інші маніпуляції;
- слухопротезування — підбір індивідуальних слухових апаратів є основним методом компенсації будь-якого ступеня приглухуватості. Слухові апарати підсилюють звук та оптимізують його для кращого сприйняття;
- кохлеарна імплантація — хірургічна операція із вживлення електродів у завитку внутрішнього вуха. Показана при глухоті для відновлення слухового сприйняття;
- аудіологічний тренінг — комплекс спеціальних вправ для розвитку навичок сприйняття звуків та мовлення у пацієнтів з порушеним слухом;
- психотерапія та психокорекція — для подолання наслідків приглухуватості хворий вчиться жити та спілкуватися з вадою слуху.
Профілактика
Профілактичні заходи дозволяють запобігти розвитку приглухуватості або зупинити прогресування втрати слуху. Вони спрямовані на мінімізацію впливу шкідливих факторів, що ушкоджують звукопровідні та звукосприймальні структури:
- уникати тривалого перебування в умовах високого рівня шуму на виробництві без засобів захисту — при роботі в шумних умовах обов’язково використовувати беруші, навушники, шоломи;
- бути обережними при застосуванні ототоксичних препаратів, особливо антибіотиків і діуретиків. Слід проконсультуватися з лікарем щодо необхідності застосування цих груп лікарських засобів у схемі терапії, про безпечні альтернативи;
- уникати потрапляння води до вух при плаванні та купанні — використовувати спеціальні вкладиші;
- проводити гігієну вух безпечними способами, щоб не травмувати барабанну перетинку;
- при інфекційних захворюваннях вуха (отити, лабіринтити) своєчасно звертатися до отоларинголога для лікування та профілактики ускладнень;
- уникати надмірно високої гучності під час прослуховування музики в навушниках, робити регулярні перерви;
- при обтяженому сімейному анамнезі рекомендовано консультацію генетика;
- подолання стресу та емоційних перевантажень;
- відмова від шкідливих звичок.
Не менш важлива рання діагностика порушень слуху:
- проходити регулярні профогляди з перевіркою слуху у оториноларинголога та аудіолога;
- за перших ознак зниження слуху своєчасно пройти комплексне обстеження для встановлення причини та її подальшої корекції;
- дітям із вродженими порушеннями слуху в перші місяці життя імплантувати слухові апарати, кохлеарні імпланти.
Прогноз
Прогноз перебігу приглухуватості залежить від низки факторів: форми, ступеня тяжкості, віку, адекватності лікування та реабілітації.
У пацієнтів з діагнозом «глухість легкого ступеня» прогноз сприятливий. При своєчасному підборі слухових апаратів та реабілітаційних заходах настає компенсація вади. Можливе збереження працездатності та активного способу життя.
При середніх і тяжких ступенях приглухуватості прогноз серйозніший. Без лікування можливе прогресування із погіршенням якості життя. Однак при комплексній терапії та слухопротезуванні стан стабілізується з частковою компенсацією слуху.
Сприятливі прогностичні фактори:
- дитячий вік — у дітей більш високий компенсаторний потенціал;
- кондуктивна форма приглухуватості — можлива хірургічна корекція;
- відсутність супутніх хронічних ЛОР-захворювань;
- раннє слухопротезування та реабілітація при середніх та тяжких ступенях втрати слуху.
Несприятливі фактори:
- літній вік;
- тривалий перебіг із високим ризиком розвитку ускладнень;
- нейросенсорна форма приглухуватості;
- супутні соматичні захворювання.