Синдром Рамсея — Ханта
Содержание
Визначення
Синдром Рамсея — Ханта (герпетичний отит) — це пізнє ускладнення інфекції Varicella-zoster virus (VZV), що проявляється запаленням колінчастого ганглія VII черепного нерва. Цей синдром названий на ім’я американського невролога Джеймса Рамсея Ханта (James Ramsay Hunt), який уперше описав синдром у 1907 р.
VZV спричиняє первинну інфекцію, що проявляється гарячкою і везикулярним висипом, найчастіше відомим як вітряна віспа. Після початкової інфекції вірус залишається латентним в організмі, а його повторну активацію викликає оперізувальний герпес (лишай), або Herpes zoster.
Менше ніж 1% випадків оперізувального герпесу пов’язані з ураженням лицьового нерва і розвитком синдрому Рамсея — Ханта. Клінічна картина синдрому може включати параліч лицьового нерва, оталгію (біль у вусі) і везикулярний висип у ділянці вуха і слухового проходу.
Синдром Рамсея — Ханта може розвиватися як в імунокомпетентних, так і імунокомпрометованих пацієнтів. Поширеність становить 5:100 000 осіб на рік, у той час як захворюваність на параліч Белла значно вища — близько 15–30 випадків на 100 000 осіб на рік. Синдром Рамсея—Ханта становить близько 7% усіх випадків гострого паралічу лицьового нерва, при цьому до 30% із цих випадків можуть бути проявом Zoster sine herpete (оперізувального герпесу без висипу).
В імунокомпрометованих пацієнтів захворювання протікає, як правило, у більш тіяжкій формі, з менш вираженим відновленням функцій. Синдром Рамсея — Ханта може проявитися в осіб усіх вікових груп, про що свідчать випадки у пацієнтів віком 3 міс — 82 роки. Однак найбільша сприйнятливість характерна для осіб віком 60–80 років.
Фактори, що підвищують ризик розвитку оперізувального герпесу, також підвищують вірогідність розвитку синдрому Рамсея — Ханта. До них належать:
- стрес;
- хімієтерапія;
- ослаблення імунної системи (наприклад у разі ВІЛ-інфекції або після трансплантації);
- інфекційні захворювання;
- недоїдання (Crouch A.E. et al., 2023).
Причини синдрому Рамсея — Ханта
Етіологічний агент синдрому Рамсея — Ханта — VZV, що належить до родини вірусів герпесу людини. Якщо конкретніше, то він належить до підродини альфа-герпесвірусів разом із вірусами простого герпесу (herpes simplex viruses — HSV) I і II типів (HHV-1 і HHV-2). VZV являє собою двоспіральний ДНК-вірус, більш технічно відомий як людський альфа-герпесвірус 3 (HHV-3).
Після того як клінічний прояв інфекції VZV (вітряна віспа) минає, вірус залишається в організмі в латентному стані. Він може зберігатися в черепних нервах або дорсальних корінцях спінальних гангліїв. У разі ослаблення імунної системи або фізіологічного стресу вірус може реактивуватися, що призводить до розвитку оперізувального герпесу (Herpes zoster). Якщо вірус уражує лицьовий нерв, розвивається синдром Рамсея — Ханта (Yu C. et al., 2025).
З моменту широкого впровадження вакцини проти VZV у 1995 р., захворюваність на вітряну віспу та оперізувальний герпес значно знизилася, проте випадки оперізувального герпесу та синдрому Рамсея — Ханта продовжують фіксувати, зокрема у пацієнтів, які ніколи не хворіли на вітряну віспу, але були вакциновані живою ослабленою вакциною VZV. Це підкреслює той факт, що, хоча вакцинація значно знижує ризик первинної інфекції, вірус все одно може реактивуватися в організмі (Crouch A.E. et al., 2023).
Симптоми синдрому Рамсея — Ханта
Основні прояви синдрому Рамсея — Ханта включають:
- оталгію (болісність у ділянці вуха) — часто виражену, поєднану з набряком і болісністю в ділянці зовнішнього слухового проходу (у 55% пацієнтів);
- іпсилатеральний (з того самого боку) параліч лицьового нерва — асиметрія обличчя, втрата здатності рухати м’язами обличчя (проявляється через 2–3 дні);
- висип — часто виникає в ділянці зовнішнього вуха, слухового проходу, а також на шкірі обличчя та в ділянці м’якого піднебіння (Goswami Y. et al., 2023).
Часто перед розвитком основних симптомів можливий продромальний період — неспецифічний головний біль, гарячка і втома, тривалістю 1—3 дні, після чого розвиваються параліч лицьового нерва та висип.
У деяких випадках параліч обличчя може проявлятися до розвитку висипу або без нього. В останньому випадку основними скаргами пацієнта є значно виражений біль у вусі. Цей стан називається zoster sine herpete і може бути складним для диференційної діагностики, особливо з паралічем Белла. Близько 30% випадків синдрому Рамсея — Ханта можуть протікати саме за цим типом.
Висип може бути везикулярним або макулопапульозним і зазвичай локалізується на ураженому боці обличчя, скальпі, м’якому піднебінні та язиці. Висип зазвичай починається з еритематозних папул, потім прогресує у везикули, які невдовзі розриваються і вкриваються кіркою протягом 1—7 днів. Час виникнення висипу щодо паралічу обличчя може варіювати, висип може розвинутися після паралічу (Yu C. et al., 2025).
У деяких випадках при синдромі Рамсея — Ханта можливі додаткові симптоми, такі як зміна смакових відчуттів, сухість очей, сльозотеча, гіперакузія, обструкція носових проходів і дизартрія (порушення мовлення).
У 23% випадків параліч лицьового нерва є першим симптомом, а у 2% — спочатку формуються везикули. У 86% випадків висип обмежується лише вушною раковиною, у 7% — розвивається лише в ротовій порожнині, а 8% — мають висип в обох місцях. Також повідомлялося про висип на скальпі та щоці.
Супутні симптоми включають залучення вестибулокохлеарного нерва, що може призвести до приглухуватості, шуму у вухах і запаморочення (вертиго). Дисфонія (захриплість) або аспірація можуть свідчити про залучення блукаючого нерва (n. vagus).
Згідно з результатами дослідження, 43% пацієнтів із синдромом Рамсея—Ханта відчували сенсоневральну приглухуватість, 51% — порушення рівноваги або запаморочення, а 20% — шум у вухах.
В імунокомпрометованих пацієнтів, таких як хворі на цукровий діабет або вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), імовірність розвитку краніальної поліневропатії є значно вищою (Crouch A.E. et al., 2023).
Діагностика синдрому Рамсея — Ханта
Синдром Рамсея — Ханта — це клінічний діагноз, який встановлюють на підставі вищеописаних симптомів і даних огляду.
Фізикальне обстеження
Явною знахідкою під час фізикального огляду є односторонній геміфаціальний параліч, який буде повним у близько 50% пацієнтів:
- відсутність поперечних зморшок чола;
- опущення брови;
- лагофтальм (неповне закриття повік);
- ектропіон (виворіт повіки);
- зникнення носогубної складки;
- зниження тонусу або провисання однієї зі стінок носового ходу;
- неправильне положення кута рота (опущення);
- відсутність складки платизми на ураженому боці.
Для оцінки паралічу обличчя важливо проводити огляд у 3 етапи:
- оцінка симетрії в стані спокою, починаючи з верхньої частини обличчя, потім переходячи до середньої та нижньої частини обличчя і шиї;
- оцінка кожної з основних екстратемпоральних гілок лицьового нерва. Лобна — підйом брови, вилична — закриття очей, щічна — посмішка, підборіддя — опускання нижньої губи, шийна — скорочення платизми. Оцінка цих рухів також спрощує використання шкали House — Brackmann для класифікації паралічу обличчя;
- 3-й етап огляду має повторити ті самі рухи, що й на 2-му етапі, але цього разу слід звернути увагу на мимовільні рухи в інших частинах обличчя, як-от сіпання губ під час заплющення очей або підморгування під час посмішки. Ці синкінези (ненормальні рухи) є ознакою аномальної реіннервації та зазвичай проявляються через 4–6 міс після початку виникнення паралічу, найчастіше у пацієнтів із більш тяжким початковим станом.
Шкала House — Brackmann для класифікації паралічу обличчя:
- I ступінь — нормальна функція обличчя;
- II ступінь — незначна асиметрія під час руху, але повне закриття очей із легким зусиллям;
- III ступінь — вираженіша асиметрія, але повне закриття очей лише за максимальних зусиль;
- IV ступінь — значна асиметрія, неможливість повністю закрити око;
- V ступінь — груба асиметрія в стані спокою, неможливість закрити око;
- VI ступінь — відсутність рухів.
Додаткові обстеження та рекомендації
Пацієнти з лагофтальмом (неповним закриттям очей) повинні пройти оцінку феномена Белла, який являє собою підйом очного яблука під час закриття повік. Це важливий механізм захисту рогівки. У разі скарг на біль в оці або відчуття чужорідного тіла рекомендується огляд зі щілинною лампою для діагностики коренеальних абразій або експозиційного кератиту, що можливий при лицьовому паралічі.
Також необхідно оцінити чутливість рогівки.
Пацієнти зі скаргами на втрату слуху або запаморочення повинні пройти аудіометрію та за необхідності вестибулярні тести. Пацієнти із захриплістю або дисфагією повинні пройти фіброоптичну ларингоскопію для оцінки стану голосових зв’язок.
Крім того, важливо виконати ретельне дослідження всіх черепних нервів, а також оглянути порожнину рота, скальп, зовнішні вуха і слухові проходи на наявність везикул.
Лабораторні дослідження:
- полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) — має чутливість близько 58% при виявленні VZV, що обмежує її діагностичну цінність;
- імуноферментний аналіз — має вищу чутливість (82–99%), але в гострій фазі захворювання його корисність обмежена, оскільки антитіла до VZV починають розвиватися лише за кілька тижнів, а результати можуть бути спотворені залежно від вакцинації пацієнта.
Якщо немає висипу, може знадобитися проведення додаткових досліджень, таких як магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови, серологічне дослідження на антитіла до вірусу вітряної віспи. На МРТ часто діагностують запалення в ділянці генікульованого ганглія (ganglion geniculi) ураженого лицьового нерва. За допомогою електронейрографії та електроміографії можливо точніше визначити ступінь тяжкості пошкодження нервів, ніж за допомогою фізикального обстеження (Crouch A.E. et al., 2023).
Диференційна діагностика синдрому Рамсея — Ханта
Диференційна діагностика різних причин паралічу обличчя з висипом (таблиця) (Crouch A.E. et al., 2023).
| Діагноз | Висип | Параліч обличчя | Супутні симптоми | Особливості | Діагностика |
| Синдром Рамсея — Ханта | Везикулярний висип (частіше в ділянці вуха, очей або рота) | Однобічний параліч обличчя, зазвичай з ураженням інших гілок лицевого нерва | Біль у вусі, гіперакузія, втрата смаку, слуху, запаморочення, часто — слабкість м’язів | Може виникати після болю у вусі, часто на тлі VZV | Візуалізація (МРТ, КТ), серологія на VZV, ПЛР |
| Параліч Белла | Відсутній висип або незначна еритема | Однобічний параліч обличчя, втрата моторної функції лицевого нерва (неможливо закрити око) | Рідко — біль у вусі, можливі порушення смаку і гіперакузія | Не супроводжується герпетичним висипом, часто після стресу або вірусної інфекції | Клінічна діагностика, виключення інших причин |
| HSV | Зазвичай болісні виразки навколо губ або носа | Дуже рідко, тільки при герпетичному енцефаліті | Слабкість, гарячка, головний біль при герпетичному енцефаліті | Виразки на слизових оболонках, можлива неврологічна симптоматика при енцефаліті | ПЛР, серологія на HSV |
| Стафілококове імпетиго | Пустули, кірочки, виразки на обличчі, особливо навколо носа і рота | Немає паралічу обличчя | Часто супроводжується болем і почервонінням обличчя | Тільки висип на шкірі | Клінічний огляд, бактеріологічний посів з висипу |
| Контактний дерматит | Висип унаслідок подразнення (наприклад неоміцином, отруйним плющем) | Немає паралічу обличчя | Можливий свербіж, набряк, почервоніння шкіри в зоні контакту з подразником | Локалізований висип у місцях контакту з алергеном | Клінічний огляд, алергологічні проби |
| Хвороба Лайма (бореліоз) | Червоний кільцеподібний висип | Однобічний параліч обличчя, найчастіше при невритах лицевого нерва | Гарячка, головний біль, біль у суглобах, втома | Висип у вигляді кільця та параліч можуть локалізовуватися на одному боці обличчя | Серологія на бореліоз, дослідження антитіл |
| Доброякісні пухлини основи черепа | Висип відсутній | Однобічний параліч обличчя, втрата слуху, порушення рівноваги | Вестибулярні симптоми, слухові порушення, головний біль | Пухлини можуть здавлювати лицевий нерв | МРТ, КТ |
| Аутоімунні захворювання | Висип відсутній або може бути петехіальний (при системних захворюваннях) | Однобічний або двобічний параліч обличчя | Втома, гарячка, біль у суглобах, шкірний висип (наприклад при системному червоному вовчаку) | Параліч може бути двобічним або асиметричним | Серологія, імунологічні дослідження |
| Середній отит | Висип відсутній | Однобічний параліч обличчя (при ураженні лицевого нерва) | Біль у вусі, слухові порушення, головний біль | Запалення середнього вуха, часто у дітей | Отоскопія, МРТ |
| Нейросифіліс | Висип (рідко, при вторинному сифілісі) | Однобічний параліч обличчя (при ураженні нервів) | Симптоми сифілісу, включно з виразками на шкірі, головним болем, слабкістю, порушенням координації | Частіше на пізніх стадіях сифілісу | Серологія на сифіліс, люмбальна пункція |
Лікування синдрому Рамсея — Ханта
Синдром Рамсея — Ханта зазвичай має самообмежувальний характер. Основні цілі лікування полягають у зниженні ймовірності пізніх ускладнень, таких як спастичний параліч обличчя і постгерпетична невралгія.
Рекомендовано призначати антивірусну терапію:
- ацикловір (500 мг 5 р/добу);
- валацикловір (1000 мг 3 р/добу) — легше переноситься більшістю пацієнтів та зумовлює вищу ефективність, особливо при паралічі обличчя (наприклад при хворобі Белла);
- фамцикловір (500 мг 3 р/добу) (Goswami Y. et al., 2023).
Антивірусна терапія зазвичай триває протягом 7—10 днів, проте результати деяких досліджень вказують на можливість продовження лікування до 21 дня після початку паралічу, оскільки в деяких випадках характерна відстрочена дегенерація аксонів лицьового нерва.
Кортикостероїдну терапію (перорально або внутрішньовенно) необхідно призначати одночасно з антивірусною. Хоча існує відсутність консенсусу щодо загальної тривалості лікування кортикостероїдами, терапію можна призначати на 4—37 днів. Дози кортикостероїдної терапії мають бути високими. Зазвичай призначають преднізолон у дозі 1 мг/кг маси тіла/добу до максимальної дози 60 мг із подальшим зниженням дози для запобігання гострому наднирковому дефіциту.
У разі повного паралічу обличчя від самого початку захворювання можна призначити високі дози кортикостероїдів — до 200 мг із подальшим 10-денним зниженням дози поєднано з антивірусною терапією.
Одним із варіантів лікування є інтратимпанічна ін’єкція кортикостероїдів. Це може бути необхідно для пацієнтів із паралічем обличчя середнього та тяжкого ступеня.
Симптоматичне лікування — спрямоване на зменшення вираженості болю та захист від пошкоджень очей:
- для знеболення застосовують анальгезивні препарати, включно з парацетамолом, нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗП) та опіоїдами;
- трициклічні антидепресанти та габапентин — для лікування невропатичного болю та постгерпетичної невралгії;
- у разі вертиго — ефективними є меклізин та бензодіазепіни;
- для запобігання експозиційній кератопатії — штучні сльози.
Відповідь на питання хірургічного втручання в гострій стадії синдрому Рамсея—Ханта є неоднозначною з огляду на те, що в разі паралічу обличчя при хворобі Белла рекомендована хірургічна декомпресія.
Деякі хірурги можуть запропонувати декомпресію в перші 14 днів після початку патології, однак показання до операції мають бути суворо обмежені. Також існує можливість використання трансмастоїдного або середньорухового підходу під час хірургічної декомпресії.
У разі синкінезів можливі:
- консервативне лікування — масаж і фізична терапія, а також хемоденервація з використанням ботулотоксину;
- хірургічне лікування — селективна нейротомія, міотомія або пересадка вільних м’язів для поліпшення симетрії посмішки (Crouch A.E. et al., 2023).
Ускладнення синдрому Рамсея — Ханта
Найпоширеніше ускладнення синдрому — синкінез, коли аберантна реіннервація призводить до неправильного зв’язку аксонів із новими нейром’язовими синапсами. Це може призвести до порушень координації, а також підвищення тонусу м’язів, які тепер отримують більше аксонів, ніж до запалення.
Пацієнти із синкінезом часто скаржаться на мимовільне закриття очей під час руху рота і навпаки, а також на напруження і біль в зоні обличчя. У результаті аберантної реіннервації також може розвиватися лакримація (синдром Богорада), коли під час прийому їжі виникає сльозотеча (Crouch A.E. et al., 2023).
Прогноз синдрому Рамсея — Ханта
Прогноз при паралічі лицьового нерва при синдромі Рамсея — Ханта більш несприятливий, ніж при паралічі Белла. Тільки у 70% пацієнтів характерне повне відновлення або майже нормальне функціонування обличчя, тоді як при паралічі Белла цей показник становить >90%.
Наявність характерного висипу до початку лицьового паралічу (у 25% випадків) може свідчити про більш сприятливий прогноз.
Після паралічу Белла у близько 16% осіб розвивається синкінез (мимовільні рухи м’язів), а після синдрому Рамсея — Ханта цей показник сягає 40%.
Більшість хворих відновлюються протягом 1 року. У молодих і здорових пацієнтів із неповним паралічем відновлення може зайняти від кількох тижнів до кількох місяців (Crouch A.E. et al., 2023).
Додаткові фактори, що впливають на прогноз:
- вік, старший за 50 років;
- тяжка форма пошкодження аксонів під час електро-діагностичного тестування;
- множинні ураження черепних нервів;
- наявність ороглоткових уражень (наприклад висип на язиці, м’якому піднебінні);
- цукровий діабет (Crouch A.E. et al., 2023).