Синдром Лускунчика

Содержание

Синдром Лускунчика, або стиснення лівої ниркової вени (ЛНВ) — це рідкісний стан, при якому ЛНВ стискається між аортою та верхньою брижовою артерією (ВБА) (передній варіант) або між аортою та хребтом (задній варіант). Таке стиснення призводить до венозного застою у лівій нирці та прилеглих структурах. Це може спричинити порушення кровотоку та розвиток різних симптомів.

Анатомічне стиснення ЛНВ уперше описав Джон Шарль Буало Грант (John Charles Boileau Grant) у 1937 р. Термін «синдром Лускунчика» став використовуватися після роботи А. де Шеппера (A. de Schepper) у 1972 р.

Важливо розділити феномен Лускунчика — це безсимптомне стиснення, виявлене випадково під час візуалізації, яке вважається варіантом норми, і синдром Лускунчика — симптоматичний прояв анатомічного стиснення.

Поширеність синдрому Лускунчик залишається невизначеною. Діагноз може бути встановлений у осіб будь-якого віку — від немовлят до пацієнтів літнього віку (молодше 70 років). Однак захворювання має бімодальний розподіл за віком:

• 1-й пік — у віці 20–30 років;
• 2-й — у середньому віці.

Передбачається, що швидке зростання та розвиток хребта в період статевого дозрівання призводить до зменшення кута між аортою та ВБА, що підвищує ризик здавлення ЛНВ та розвитку синдрому Лускунчика.

Синдром Лускунчика діагностують однаково у чоловіків та жінок, але у чоловіків діагноз частіше встановлюють у більш ранньому віці (медіана у віці 24 роки), у жінок — медіана у віці 29 років.

Згідно з результатами дослідження, у більше ½ безсимптомних осіб діагностують більш ніж 50% збільшення діаметра ЛНВ за межами ВБА. Це часто інтерпретується як анатомічна норма без необхідності лікування за відсутності симптомів (Penfold D. et al., 2024).

Причини синдрому Лускунчика

Синдром Лускунчика розвивається внаслідок зменшення кута між аортою та початком ВБА до менше 40°, що призводить до компресії ЛНВ. У нормі простір між цими судинами становить 4–5 мм і підтримується заочеревинною жировою клітковиною та частиною дванадцятипалої кишки. У пацієнтів з низьким індексом маси тіла (ІМТ) цей прошарок стоншується, що підвищує ризик здавлення вени. У таких випадках збільшення маси тіла може зменшити вираженість симптомів.

Зазвичай ЛНВ проходить спереду від аорти та впадає в нижню порожнисту вену (НПВ). Вона значно довша за праву ниркову вену. У пацієнтів із синдромом Лускунчика початок ВБА може бути розташований більш латерально або нижче звичайного, що призводить до формування гострого кута та підвищує компресію ЛНВ.

З ембріологічної точки зору, ЛНВ формується з передньої гілки венозного кільця, водночас як задня частина зазвичай піддається регресії. Якщо відбувається зворотний процес — дегенерація переднього сегмента або неповна регресія заднього — можуть формуватися атипові варіанти анатомії: ретроаортальна або циркумаортальна ЛНВ. У цих випадках компресія відбувається між аортою та хребтом.

До інших судинних аномалій, пов’язаних із синдромом Лускунчика, належать біфуркація або множинні гілки ЛНВ. Рідше компресія ЛНВ може бути спричинена такими причинами, як:

• аневризма черевної аорти;
• зовнішнє стискання збільшеними лімфатичними вузлами або пухлиною;
• виражений поперековий лордоз;
• незавершений поворот кишечнику;
• вагітність;
• швидке та значне зменшення маси тіла.

Слід також враховувати синдром ВБА — стан з аналогічним механізмом, при якому стискається низхідна частина дванадцятипалої кишки між аортою та ВБА.

Патофізіологічні аспекти

Здавлення ЛНВ викликає розвиток венозної гіпертензії, що призводить до виникнення колатерального кровотоку. Підвищений тиск у цих венах, особливо поблизу чашково-мискової системи, може зумовлювати їхній розрив і призводити до гематурії. Однак у деяких пацієнтів розвинена колатеральна мережа ефективно компенсує тиск (Duncan A.A., 2023).

Основні венозні колатералі включають ліву гонадну вену, комунікативні поперекові вени, капсулярні ниркові вени, інші регіонарні судини. Участь гонадної вени може викликати варикоцеле або синдром тазового венозного застою, що, своєю чергою, може знижувати тиск у ЛПВ через венозну декомпресію (Penfold D. et al., 2024).

Симптоми синдрому Лускунчика

Для більшості пацієнтів із синдромом Лускунчика характерні такі симптоми:

• біль у лівому боці (у 43–65% випадків) чи попереку, часто з іррадіацією в пах, живіт чи внутрішню поверхню стегна;
• гематурія (макрогематурія — у 39–69% випадків або мікрогематурія — у 9–22% випадків) — результат розриву розширених вен у ділянці ниркової чашечки або венозних синусів;
• протеїнурія (у 4–26% випадків);
• анемія — при хронічній гематурії;
• постуральна гіпотонія, тахікардія, непритомність;
• ортостатична протеїнурія — особливо у підлітків, вираженість якої збільшується при вертикальному положенні тіла;
• нудота, зменшення маси тіла, постпрандіальний біль — при компресії сусідніх структур.

Вираженість симптомів збільшується при фізичній активності (Duncan A.A., 2023).

Додаткові прояви у жінок:

• варикозне розширення вен таза (особливо у жінок) може виявлятися візуально і в процесі ультразвукового дослідження (УЗД) органів малого таза. Характеризується хронічним тазовим болем, вираженість якого збільшується в положенні стоячи;
• диспареунія (біль при статевому акті);
• дисменорея (болісні менструації);
• нетримання сечі.

Додаткові прояви у чоловіків:

• варикоцеле — часто одностороннє (ліворуч), проявляється болем, відчуттям важкості, пальпованими «ущільненнями» («мішок з хробаками»);
• безпліддя (можливий наслідок варикоцеле). Варикоцеле в разі синдрому Лускунчика діагностують у 9–22% випадків (Duncan A.A., 2023).

Фактори ризику та обтяжувальні обставини:

• низький індекс маси тіла, значне зменшення маси тіла — скорочує заочеревинну жирову подушку, підвищуючи компресію ЛПВ;
• нирковий птоз;
• пубертатний вік — частіше діагностують ортостатичну протеїнурію.

Пов’язані із синдромом Лускунчика стани:

• синдром гематурії з болем у попереку — схожий за клінічною картиною, але гематурія клубочкового походження крові. Цей синдром часто асоційований із нефролітіазом;
• синдром Мея — Тернера — здавлення лівої здухвинної вени правою артерією, може супроводжуватися розвитком колатералей, аналогічних синдрому Лускунчика (Penfold D. et al., 2024).

Діагностика синдрому Лускунчика

Діагноз синдрому Лускунчика ґрунтується на клінічній картині та підтверджується методами візуалізації. Лабораторні аналізи (гематурія, протеїнурія) — неспецифічні, але необхідні для виключення інших захворювань.

Інструментальна діагностика:

• УЗД з доплерографією нирок — кращий метод у дітей та вагітних. Чутливість становить 69–90%, специфічність — 89–100%. Діагностичні критерії у дітей — співвідношення діаметрів ЛНВ >4,2, співвідношення пікової швидкості потоку >4. Діагностичні критерії у дорослих — співвідношення діаметрів ЛНВ >4, співвідношення пікової швидкості потоку >5. Додаткові ознаки: варикозне розширення вен, венозні колатералі, венозний рефлюкс при пробі Вальсальви;
• комп’ютерна (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) за неінформативності УЗД;
• КТ-ангіографія — чутливість становить 92%, специфічність — 89%. Діагностичні критерії — здавлення ЛНВ між аортою та ВБА. Кут між судинами становить <40° (оптимально <35°). Співвідношення діаметрів стисненого та нестисненого сегментів вени >2,25. «Симптом дзьоба» — характерне звуження ЛНВ на аксіальному зрізі. Якщо дані КТ викликають підозру на синдром Лускунчика, для уточнення діагнозу пацієнту рекомендується проведення прямої контрастної флебографії поєднано з внутрішньосудинним ультразвуковим дослідженням (ВСУЗД) та вимірюванням градієнта тиску;
• цистоскопія та уретероскопія — за необхідності виключення урологічних причин гематурії;
• венографія та ВСУЗД — рекомендована для пацієнтів, які планують хірургічне лікування (ефективна в плануванні стентування та виборі розміру стенту). Використовуються для оцінки градієнта тиску між ЛНВ та НПВ (норма <3 мм рт.ст.);
• пієлографія (Penfold D. et al., 2024).

Диференційна діагностика синдрому Лускунчика

Для діагностики синдрому Лускунчика важливо провести диференційну діагностику із синдромом тазового венозного застою, синдромом болю в попереку та гематурією (таблиця) (Ismailoglu T., 2022).

Лікування синдрому Лускунчика

У дітей та підлітків із синдромом Лускунчика рекомендовано консервативне лікування (спостереження у безсимптомних пацієнтів, медикаментозне лікування, корекція способу життя), оскільки симптоми часто проходять з віком. Згідно з результатами дослідження, до 75% пацієнтів одужують протягом 2 років. Можлива терапія інгібіторами ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) та ацетилсаліциловою кислотою  за наявності протеїнурії. Пацієнтам із низьким індексом маси тіла показано збільшення маси тіла. При тазовому болю — рекомендовано носити компресійні панчохи. У дорослих у разі симптомів, що зберігаються, необхідно інтервенційне втручання (наприклад стентування вени або хірургічне втручання) для полегшення стану.

Показання до хірургічного лікування:

• стійка макрогематурія;
• виражений больовий синдром;
• вегетативні симптоми;
• варикоцеле;
• ниркова недостатність.

Основні методи хірургічного лікування:

• транспозиція ЛНВ (ефективність у 80–100% випадків, можливі ускладнення — тромбоз, стеноз ЛНВ, кишкова непрохідність. Частота стенозу вен після транспозиції досягає 40%, і може знадобитися ендоваскулярне лікування). Якщо дистальна транспозиція неможлива (наприклад унаслідок короткої ЛНВ або анатомічної особливості, яка не дозволяє усунути компресію), може бути ефективною широка венопластика без транспозиції для зменшення вираженості симптомів і відновлення нормального венозного відтоку;
• венопластика ЛНВ у місці її злиття з НПВ — може бути виконана з використанням сегмента аутологічної вени, протезного матеріалу або бичачого перикарда. Така ангіопластика з латкою може бути корисна  поєднано з транспозицією ЛНВ, особливо у випадках, коли необхідно знизити натяг на анастомоз ЛНВ-НПВ. Це особливо актуально для худих пацієнтів, у яких відсутній заочеревинний жир, а також для осіб з аортою, що виступає, або птозною ниркою, що може призводити до додаткового натягу на анастомоз. У деяких випадках, незважаючи на транспозицію, може зберігатися градієнт тиску, що пов’язано з деформацією ЛНВ. У таких випадках використання латки може усунути деформацію та покращити результати;
• використання венозної манжети — альтернатива венопластику з використанням латки для зменшення натягу на анастомоз ЛНВ-НПВ. Для цього найчастіше використовують підшкірну вену, з якої виготовляється манжета (Duncan A.A., 2023);
• аутотрансплантація нирки (у разі неможливості декомпресії ЛНВ);
• транспозиція гонадної вени (рекомендована при венозному застої у малому тазі);
• ендоваскулярне стентування ЛНВ (характеризується високою ефективністю, можливі ускладнення — міграція вени, перегин, ерозія). Після стентування важливо дотримуватися режиму післяопераційної антикоагуляції — перші 3 дні — низькомолекулярний гепарин, протягом 1 міс — клопідогрель і в наступні 3 міс — ацетилсаліцилова кислота);
• балонна ангіопластика — рекомендована за необхідності корекції після стентування (Penfold D. et al., 2024).

Ускладнення синдрому Лускунчика

За відсутності лікування синдром Лускунчика може призводити до прогресуючого порушення функції нирок. У медичній літературі описані рідкісні, але тяжкі ускладнення, зокрема утворення мішотчастих аневризм ЛНВ. Такі аневризми можуть розірватися або тромбуватися з подальшою емболізацією до системи НПВ та легеневих судин.

Порушення венозного відтоку по лівій гонадній вені призводить до венозного застою та дилатації судин. У чоловіків це проявляється лівостороннім варикоцеле, а у жінок — синдромом тазового венозного застою. Обидва стани можуть асоціюватися з порушенням репродуктивної функції.

До інших можливих ускладнень належать масивна гематурія і виражена ортостатична протеїнурія.

У пацієнтів із комбінацією синдрому Лускунчика та синдрому Мея — Тернера важливо враховувати їхній взаємний вплив: корекція однієї з них може збільшити вираженість проявів іншої (Penfold D. et al., 2024).

Хірургічне лікування синдрому Лускунчика також пов’язане з ризиком ускладнень. Можливий розвиток ретроперитонеальної гематоми, кишкової непрохідності та тромбозу глибоких вен, рестенозу. У разі ендоваскулярних втручань, таких як стентування або встановлення спіралей, можливі зміщення та міграція пристроїв до НПВ або легеневої артерії (Heilijgers F. et al., 2024).

Прогноз синдрому Лускунчика

Синдром Лускунчика у молодих пацієнтів у більшості випадків (до 75%) має доброякісний перебіг та згодом може регресувати. Цьому сприяють збільшення маси тіла, ріст пацієнта, а також розвиток венозних колатералей, що компенсують стиснення ЛНВ.

Однак за наявності персистувальних симптомів синдром може призводити до серйозних ускладнень, таких як тромбоз ЛНВ та пошкодження паренхіми нирки. У низці випадків розвивається макрогематурія з необхідністю гемотрансфузії, що, своєю чергою, підвищує ризик ускладнень (Penfold D. et al., 2024).