Пеліоз печінки

Содержание

Пеліоз печінки — це захворювання, що характеризується формуванням множинних, дрібних, наповнених кров’ю кіст. Ця патологія — судинне доброякісне захворювання, при якому розростаються синусоїди печінки, що призводить до закупорки капілярного русла та порожнин усередині печінки. Стан часто залишається недіагностованим і зазвичай його виявляють випадково при дослідженнях черевної порожнини та аутопсії.

Пеліоз печінки гістологічно характеризується наявністю кровонаповнених кістозних порожнин різних розмірів та неправильної форми, які з’єднуються з печінковими синусоїдами та пов’язані з розривом ретикулінового каркасу.

Пеліоз печінки найчастіше буває ідіопатичним, проте зафіксовано зв’язок розвитку пеліозу печінки у хворих, які нещодавно перенесли трансплантацію нирки. Немає документально підтвердженої різниці у захворюваності між чоловіками та жінками. Хоча це захворювання частіше діагностують у дорослих, є діагностовані випадки пеліозу печінки й у дітей (Siddiqi I.A. et al., 2023).

Патофізіологія пеліозу печінки

Патогенез пеліозу печінки невідомий, існує безліч гіпотез, які стверджують, що часто існує пускова подія, така як ушкодження епітелію або постсинусоїдальна обструкція, яка може призвести до можливого розширення печінкових синусоїдів та порожнин.

Анатомія синусоїдальних капілярів відрізняється від анатомії інших капілярів в організмі. Фенестрації, що є в печінці, зумовлюють проходження та фільтрацію більших молекул, таких як альбумін.

Куріння може призвести до пошкодження епітелію, порушуючи архітектуру через розвиток вільних радикалів. Це ушкодження, зі свого боку, зменшує вазодилатацію через інгібування утворення оксиду азоту, що забезпечує нормальне фізіологічне розслаблення артерій. Крім того, аутоімунне запалення, пряма травма хірургічними інструментами, лікарська дія або інвазія злоякісними новоутвореннями можуть призвести до подальшого пошкодження епітелію.

Альтернативним механізмом може бути виснаження глутатіону, важливої регуляторної молекули, яка бере участь у багатьох біохімічних реакціях детоксикації, що може порушити цілісність епітеліальної стінки та дозволити накопичуватися токсичним метаболітам.

Причини пеліозу печінки

До причин пеліозу належать:

• вплив лікарських засобів (імунодепресантів, меркаптопурину, азатіоприну, метотрексату та тамоксифену, стероїдів та пероральних контрацептивів);
• вплив токсинів (арсену або торію);
• інфекції (туберкульоз, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) та бацилярні інфекції — інфекції шкіри, що викликаються грамнегативними бактеріями Bartonella henselae або quintana, Rickettsia family (Rochalimaea henselae and R. quintana) (Crocetti D. et al., 2015);
• гематологічні захворювання;
• трансплантації органів;
• злоякісні новоутворення;
• аутоімунні стани.

Симптоми пеліозу печінки

У багатьох хворих симптоми відсутні, і діагноз може бути включений до диференційної діагностики, якщо у хворого встановлені порушення функціональних проб печінки. Рідше хворий може скаржитися на біль у животі, особливо в правому підребер’ї, та в епігастрії, яка поширюється в ділянку лопаток (Crocetti D. et al., 2015). Лікар може діагностувати ознаки портальної гіпертензії та жовтяниці.

У хворих, які контактують з домашніми тваринами, можуть проявлятися перераховані вище симптоми, а також зменшення маси тіла, лімфаденопатія і рідкі випорожнення, можна припустити бартонельозний пеліоз.

Діагностика пеліозу печінки

При підозрі на пеліоз печінки лікар може призначити:

• лабораторні дослідження (біохімічний аналіз крові з визначенням аспартатамінотрансферази (АсАТ) та аланінамінотрансферази (АлАТ), лужної фосфатази (ЛФ), гамма-глутамілтрансферази, білірубіну, загального білка та альбуміну);
• ультразвукове дослідження печінки (УЗД). У хворих діагностують гетерогенно-гіпоехогенні ураження (у 83,3% випадків) з чітко вираженими краями неправильної форми розміром 10–80 мм. Іноді ідентифікують сигнали кольорового доплерівського картування. Відповідно до розрахунків спектральної доплерографії — середній індекс резистивного опору всередині осередку ураження — 0,45±0,13. Під час артеріальної фази ураження на УЗД виявляють незначне гетерогенне гіперзбільшення (83,3%) або ізозбільшення (16,7%);
• комп’ютерну томографію (КТ) черевної порожнини. На трифазних КТ-зображеннях діагностують гіпоаттенуюче ураження з однаковим патерном поступового відцентрового посилення в певному сегменті печінки;
• або магнітно-резонансну томографію (МРТ) черевної порожнини, або ангіографію. На Т₁— і Т₂-зважених магнітно-резонансних (МР) зображеннях до контрастування ураження має гіпоінтенсивний вигляд. На постконтрастних Т₁-зважених МР-зображеннях діагностують гіпоінтенсивне ураження з однаковим патерном поступового відцентрового посилення (Dong Y. et al., 2021);
• біопсію печінки. Перед виконанням біопсії печінки слід використовувати всі доступні діагностичні методи через підвищення ризику розриву печінки та/або кровотечі, і з цієї причини слід розглянути можливість відкритих процедур, щоб можна було негайно лікувати можливі ускладнення (Yesmembetov K. et al., 2018).

Лікування пеліозу печінки

Враховуючи, що діагноз «пеліоз печінки» часто встановлюється при аутопсії або є «випадковою знахідкою» з ідіопатичної причини, втручання не завжди потрібне.

Якщо ураження вторинне стосовно медикаментозної терапії, важливо припинити прийом препарату або призначити альтернативне лікування в разі призначення імуносупресивної терапії.

Для людей, у яких виявлено пеліоз печінки, викликаний іншими виліковними захворюваннями, вважається, що лікування цих індивідуальних станів може сприяти регресу захворювання.

При бацилярному пеліозі рекомендовано антибіотикотерапію. Пацієнтам з безсимптомним перебігом пеліозу печінки рекомендоване щорічне проведення УЗД печінки (Siddiqi I.A. et al., 2023).

Диференційний діагноз пеліозу печінки

Провести диференційну діагностику захворювання, особливо на передопераційному етапі, практично неможливо через наявність багатьох інших захворювань зі схожими характеристиками. При помітній васкуляризації, яка є не лише ознакою пеліозу печінки, важлива обережність під час проведення черезшкірної біопсії. При випадковому виявленні ураження, потенційно сумісного з пеліозом печінки, необхідне проведення планового хірургічного втручання з діагностичними та терапевтичними цілями. Основна мета — запобігти ризику розвитку раптової кровотечі, яка за відсутності належним чином оснащених структур може призвести до летального результату (Crocetti D. et al., 2015).

Для діагностики пеліозу печінки рекомендовано провести диференційну діагностику з:

• аденомою печінки. Подібно до пеліозу, аденома печінки може розвиватися через тривалий прийом естрогенів. У пацієнтів для встановлення остаточного діагнозу необхідно провести біопсію;
• гемангіомою. Типовий характер збільшення гемангіом (периферичне кільцеве або глобулярне збільшення з доцентровою прогресією) протилежний пеліозу печінки. Гемангіоми можуть бути досить великими утвореннями з масовим ураженням печінкових судин, тоді як при пеліозі печінки ураження не мають масового впливу на печінкові судини;
• фокальною вузловою гіперплазією. Фокальні вузлові гіперплазії являють собою гомогенно гіпертонуючі утворення на артеріальній фазі та ізоаттенуючі на артеріальній фазі на КТ або МРТ. Однак атипові форми фокальної вузлової гіперплазії можуть не мати характерного збільшення розміру та центрального рубця, що створює труднощі при диференційній діагностиці з пеліозом печінки;
• абсцесом печінки. Що стосується критеріїв візуалізації, гнійний абсцес зазвичай є масою з безліччю перегородок або гроною винограду із вмістом;
• гіперваскулярними метастазами. Хоча деякі гіперваскулярні метастази з фіброзними змінами можуть проявляти легку форму гіператтенуації у відстроченій фазі, гіперваскулярні метастази зазвичай повністю гіпо- або ізоаттенуються у відстроченій фазі посилення контрасту через швидке вимивання контрастної речовини на КТ або МРТ. Так, пеліотичні ураження рідко плутають із гіперваскулярними метастазами;
• гепатоцелюлярною карциномою. Вона зазвичай має гіператтенуацію в артеріальній фазі зі швидким вимиванням у портальну венозну фазу та ізо- або гіпоаттенуацію у відстроченій фазі на КТ або МРТ. Для встановлення остаточного діагнозу часто потрібна біопсія;
• полікістозом печінки;
• уродженим фіброзом печінки;
• одиночними вродженими кістами;
• гідатидною кістою;
• комплексами фон Меєнбурга;
• хворобою Каролі (кістою холедоха V типу);
• кістами холедоха IV типу.

Прогноз пеліозу печінки

Згідно з результатами дослідження, не відмічають жодних явних закономірностей прогресування захворювання. Однак часто пацієнти з пеліозом печінки мають безсимптомний перебіг патології в період усього життя, тоді як у інших пацієнтів можуть розвинутися ускладнення, пов’язані з портальною гіпертензією. Дуже рідко у пацієнтів може розвинутися небезпечне для життя ускладнення, пов’язане з високим рівнем смертності — внутрішньочеревна кровотеча (Siddiqi I.A. et al., 2023).