Міокардит — запалення серцевого м’яза, що призводить до дегенерації або некрозу кардіоміоцитів та нездатності серця виконувати свої функції. Він є причиною близько 10% випадків раптової смерті молодих людей віком до 40 років.

Класифікація міокардиту

На основі класифікації Всеукраїнської асоціації кардіологів України 2020 р. міокардит поділяють наступним чином:

за характером перебігу:

• гострий (<3 міс від початку хвороби);
• підгострий (3–6 міс);
• хронічний аутоімунний міокардит із розвитком запальної кардіоміопатії (6 міс);
• міокардіофіброз;

за патогенезом:

• інфекційний, бактеріальний, вірусний, паразитарний залежно від етіології;
• при інших хворобах (кардіальний саркоїдоз, еозинофільний міокардит);
• неуточнений (SARS-CoV-2-асоційований міокардит);

за поширеністю запального процесу: ізольований чи дифузний;

за ступенем тяжкості: легкий, середньої тяжкості, тяжкий;

Можливі ускладнення захворювання:

• міоперикардит або порушення серцевого ритму та провідності;
• тромбоемболія легеневої артерії;
• серцева недостатність І–ІІІ ст., І–ІV функціональний клас за класифікацією Нью-Йоркської асоціації серця (New York Heart Association — NYHA): зі збереженою або зниженою фракцією викиду лівого шлуночка.

Причини розвитку міокардиту

Часто причину захворювання встановити неможливо (ідіопатичний міокардит). Загалом чинники його розвитку поділяються на дві основні групи: інфекційні та неінфекційні.

Причини ураження серцевого м’яза:

• віруси: Coxsackievirus B1–B5, Parvovirus B19, Human herpesvirus 6, Adenoviridae, HCV, HIV, EBV, CMV, ECHO-вірус, вірус грипу А (H1N1);
• бактерії: Streptococcus pyogenes, Corynebacterium diphtheriae, Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae;
• гриби: Candida, Aspergillus;
• паразити: протозойні (Toxoplasma gondii, Trypanosoma) або гельмінти (Trichinella, Echinococcus);
• неінфекційні причини: захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, саркоїдоз, дерматоміозит, поліміозит); васкуліти (хвороба Кавасакі);
• токсичне ураження серця: токсини (карбону монооксид), лікарські засоби (сульфоніламіди, антрациклін, доксорубіцин); алкоголь, кокаїн; променева терапія.

В основному захворювання зумовлене безпосереднім або аутоімуноопосередкованим шляхом ураження.

Розрізняють наступні механізми пошкодження серцевого м’яза:

• пряма цитотоксична дія збудника;
• вторинна імунна відповідь, яка може бути спровокована збудником;
• експресія цитокінів у міокарді (наприклад фактор некрозу пухлини альфа; синтаза оксиду азоту);
• аберантна індукція апоптозу.

Існують три фази патогенетичного процесу вірусної запальної кардіоміопатії.

Гостра фаза триває до 7 днів і включає проникнення вірусу в клітини міокарда й активацію вродженої імунної відповіді. Індукція останньої активує Toll-подібні рецептори (TLR) та інфламосоми, що призводить до вивільнення прозапальних цитокінів фактору некрозу пухлини альфа та інтерлейкіну-1β.

У підгострій фазі відбувається активація адаптивної імунної відповіді, яка може тривати до 4 тиж.

Хронічна фаза може продовжуватися від кількох місяців до кількох років. На даному етапі захворювання надмірна запальна відповідь на вірусне пошкодження міокарда разом з ремоделюванням серця може призвести до дилатації серцевого м’яза та кардіоміопатії (Elamm C. et al., 2012).

Гістопатологічно міокардит характеризується як запальний клітинний інфільтрат (вогнищевий або дифузний) з наявним або відсутнім пошкодженням міоцитів серця.

Клінічні прояви міокардиту

Клінічна картина гострого міокардиту варіює від безсимптомного перебігу чи легкої лихоманки до кардіогенного шоку та раптового летального наслідку. Початок захворювання може бути гострим або прихованим із подальшим прогресуванням.

У пацієнтів можуть відмічатися:

• лихоманка;
• втома;
• посилене серцебиття;
• задишка;
• ортопное;
• пресинкопе чи синкопе.

В анамнезі щонайменше 60% пацієнтів відзначають нещодавнє захворювання з гострою лихоманкою, включаючи інфекцію верхніх дихальних шляхів.

Класичний прояв фульмінантного гострого міокардиту такий самий, як і у пацієнтів з гострою декомпенсованою серцевою недостатністю будь-якої етіології. Для нього характерна наявність дихальної недостатності, ортопное, болю в грудній клітці, посиленого серцебиття або синкопе. Можливі також порушення гемодинаміки та летальні шлуночкові аритмії.

Згідно з результатами дослідження, приблизно в  ¹/₄ пацієнтів відзначаються знижена фракція викиду лівого шлуночка, стійкі аритмії шлуночків або симптоми низького серцевого викиду при міокардиті.

При фізичному обстеженні пацієнтів з декомпенсованою серцевою недостатністю виявляють:

• вентрикулярний ритм галопу (S3), пресистолічний ритм галопу (S4);
• систолічний шум на верхівці серця, не пов’язаний з I тоном;
• легеневі хрипи та периферичний набряк;
• у разі ураження зовнішньої оболонки серця на аускультації чути шум тертя перикарда.

Характерні ознаки морфологічних варіантів запалення серцевого м’яза:

• саркоїдний міокардит: лімфаденопатія, аритмія, саркоїдоз інших органів;
• гостра ревматична лихоманка: уражує серцевий м’яз у 50–90% випадків; маргінальна еритема, поліартралгія, хорея, підшкірні вузлики (критерії Джонса);
• еозинофільний міокардит: макулопапульозний висип, еозинофілія;
• гігантоклітинний міокардит: стійка шлуночкова тахікардія при швидко прогресуючій серцевій недостатності;
• перипартальна кардіоміопатія: серцева недостатність, що розвивається в останні місяці вагітності або протягом 5 міс після пологів.

Діагностика

Лабораторні дослідження:

• загальний аналіз плазми крові: лейкоцитоз, іноді еозинофілія;
• маркери запалення у крові: підвищення С-реактивного білка, інтерлейкіну чи інтерферону; часто підвищена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ);
• серцеві маркери: підвищення рівня серцевих ферментів у венозній крові є показником міонекрозу; більше 50% пацієнтів, у яких міокардит був підтверджений на біопсії, мають високі показники серцевого тропоніну-І або Т (специфічність — 89%, чутливість — 34%); підвищений рівень креатинфосфокінази-МВ;
• титр вірусних антитіл при вірусному міокардиті: у гострій фазі їх рівень у плазмі крові підвищується як мінімум у 4 рази. Однак цей аналіз використовується нечасто.

Інструментальні дослідження, які використовуються для встановлення діагнозу міокардиту:

• електрокардіографія (ЕКГ): відхилення від норми відмічають у 85% випадків. Елевація сегмента ST (переважно в I, II, III, aVF, aVL, aVR відведеннях), що імітує гострий напад інфаркту міокарда, є найчастішою аномалією. Ширина комплексу QRS  >120 мс, атріовентрикулярна блокада, симптоматична брадикардія або тахікардія та шлуночкові аритмії підвищують ризик наявності гострого міокардиту у пацієнта. Атріовентрикулярна блокада ІІ або ІІІ ступеня рідко відмічається у пацієнтів із нормальною фракцією викиду лівого шлуночка (>50%), за винятком кардіального саркоїдозу, Лайм-кардиту;

• ехокардіографія (ехоКГ): знижена фракція викиду, розширення шлуночків. Це обстеження також може допомогти локалізувати обсяг запалення, оскільки дає змогу визначити аномалії руху стінки, її потовщення, перикардіальний випіт. Крім того, за допомогою ехоКГ можна відрізнити фульмінантний від гострого міокардиту. При фульмінантному міокардиті діастолічні розміри лівого шлуночка майже нормальні, але збільшена товщина перегородки. А у разі гострого міокардиту при проведенні ехоКГ виявляють збільшені діастолічні розміри лівого шлуночка та нормальну товщину перегородки. Але можуть бути й інші незапальні причини гострої серцевої недостатності (наприклад дисфункція клапана);

• магнітно-резонансна томографія серця (МРТ): візуалізуються набряк міокарда, перикардіальний випіт, капілярна гіперемія. МРТ-критерії міокардиту («Lake LouiseCriteria», 2009): гіперемія, що характеризується вогнищевим або дифузним раннім посиленням інтенсивності Т2-сигналу; збільшеним співвідношенням інтенсивності раннього Т1 сигналу від міокарда до сигналу від скелетних м’язів, що свідчить про набряк серцевого м’яза; некротичні або фібротичні зміни, які виглядають як зони з надмірним накопиченням гадолінію на відтермінованих Т1-зважених зображеннях. Але це обстеження не відміняє ендоміокардіальну біопсію, особливо у пацієнтів із фульмінантним міокардитом або підгострим проявом захворювання. Біопсія тканини міокарда є обов’язковою для таких пацієнтів, якщо вони не відреагували на стандартну терапію при аритмії та/або застійній серцевій недостатності в межах 1–2 тиж;

• коронарна ангіографія: золотий стандарт у діагностиці міокардиту для виключення ішемічної хвороби серця, особливо якщо клінічна картина імітує гострий коронарний синдром;

• ендоміокардіальна біопсія: це обстеження показане пацієнтам з ознаками серцевої недостатності тривалістю менше 2 тиж зі збереженими нормальними розмірами шлуночка, але з порушеною гемодинамікою. Також її слід провести хворим із серцевою недостатністю тривалістю 2–12 тиж з розширеним шлуночком, ознаками тахіаритмії або брадиаритмії. Особливо, якщо у цих пацієнтів відсутній ефект лікування протягом 1–2 тиж. Біопсію ендоміокарда рекомендовано проводити і у разі серцевої недостатності фульмінантної форми, блокади серця, шлуночкових аритмій або якщо результати обстеження можуть вплинути на тактику терапії запалення серця (Ammirati E. et al., 2020).

Лікування міокардиту

Пацієнти обов’язково повинні дотримуватися дієти з низьким вмістом натрію, зменшити фізичні навантаження.

Підтримувальна терапія: застосування блокаторів бета-адренорецепторів, інгібіторів ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, антагоністів мінералокортикоїдних рецепторів, інгібіторів котранспортера-2 натрію та глюкози (інгібітори SGLT) становить основу медикаментозного лікування серцевої недостатності.

Лімфоцитарний міокардит не потребує будь-якої терапії, спрямованої на усунення основної причини, лікування є підтримувальним.

Гігантоклітинний міокардит лікується за допомогою комбінації системних кортикостероїдів та іншого імунодепресанту, такого як циклоспорин або азатіоприн.

Системні кортикостероїди покращують одужання пацієнтів з аутоімунним міокардитом.

Варто враховувати, що застосування кортикостероїдів може спричинити виражену гіперглікемію та підвищити ризик інфекції.

Інгібітори ангіотензинперетворювального фермента (АПФ) (наприклад каптоприл, еналаприл, лізиноприл) та антагоністи рецепторів ангіотензину II (наприклад кандесартан, валсартан) покращують серцевий викид та гемодинаміку за рахунок вазодилатації артерій.

Ці препарати можуть спровокувати гостру ниркову недостатність або гіперкаліємію. Тому слід контролювати показники калію, сечовини та креатиніну в плазмі крові.

Блокатори бета-адренорецепторів (карведилол, метопролол, бісопролол) також попереджають ремоделювання серця та покращують виживання у пацієнтів з кардіоміопатією.

Раннє лікування може зменшити вираженість запалення міокарда. Блокатори бета-адренорецепторів можуть викликати виражену брадикардію, гіпотензію чи блокаду серця. Вони також можуть посилювати спазм бронхів у пацієнтів, які схильні до реактивного захворювання дихальних шляхів.

Пероральні артеріальні вазодилататори (гідралазин) та венозні вазодилататори (нітрати, такі як ізосорбіду динітрат) знижують тиск наповнення в легеневій артерії та лівому шлуночку і значно покращують хвилинний об’єм серця. Ця комбінація здатна знизити захворюваність та летальність у пацієнтів із серцевою недостатністю, які не переносять антагоністів рецепторів ангіотензину II, інгібітори АПФ чи валсартану.

При застосуванні діуретиків покращується гемодинаміка. Для посилення терапевтичного ефекту деяким пацієнтам слід призначати подвійну терапію, а саме тіазидний (або тіазидоподібний) діуретик (наприклад гідрохлоротіазид, хлоротіазид) плюс петльовий діуретик (наприклад фуросемід).

Пацієнти з аневризмою лівого шлуночка внаслідок кардіоміопатії піддаються підвищеному ризику розвитку інсульту або іншої артеріальної емболії через утворення тромбу в лівому шлуночку. Хронічна антикоагулянтна терапія з варфарином знижує цей ризик.