Що таке міксома серця?

Міксома — це найпоширеніша первинна пухлина серця. За оцінками експертів, понад 75% міксом виникають у лівому передсерді або у мітральному кільці, або на межі овальної ямки міжпередсердної перегородки; 20% виникають із правого передсердя, а 5% — з обох передсердь та шлуночків. Найчастіше міксома виходить із міжпередсердної перегородки в ділянці овального вікна і виступає в порожнину лівого передсердя. Міксома може прикривати лівий атріовентрикулярний отвір. Іноді міксома виходить із задньої стінки лівого передсердя.

Міксома може досягати більших розмірів (5–6 см у діаметрі).

Найчастіші ускладнення міксом включають обструкцію, емболію та конституційні симптоми (такі як лихоманка, ненавмисне зменшення маси тіла).

Передсердні міксоми відмічають переважно у жінок, частіше віком 40–60 років. У дітей міксоми виникають вкрай рідко.

Міксома серця: причини

У імуногістохімічних дослідженнях показано, що клітини міксоми походять з мультипотентних мезенхімальних клітин, які здатні як до нейрального, так і до ендотеліального диференціювання. Комплекс Карні успадковується за аутосомно-домінантною ознакою. На сьогодні точну причину розвитку міксом до кінця не досліджено.

Патофізіологія

Макроскопічно міксоми передсердь часто мають ніжку та м’яку текстуру. Діаметр міксоми варіює в межах 1–15 см при масі 15–180 г. Пухлина може мати гладку, ворсинчасту або пухку поверхню. Для ворсинчастих та пухких міксом, як правило, характерні емболічні ускладнення. Гладкі міксоми зазвичай ускладнюються обструкцією. Передсердні міксоми часто продукують фактор росту ендотелію судин, що стимулює ангіогенез, а також різні цитокіни та фактори росту, що призводять до появи конституційних симптомів, включаючи лихоманку, нездужання, анорексію, зменшення маси тіла, підвищення швидкості осідання еритроцитів.

Діагностика міксоми серця

Міксома серця: симптоми

1. Обструктивні симптоми

Міксоми лівого передсердя

У пацієнтів з міксомами лівого передсердя зазвичай розвиваються ознаки та симптоми, пов’язані з обструкцією або недостатністю мітрального клапана, лівосторонньою серцевою недостатністю та вторинною легеневою гіпертензією. Найбільш частим симптомом є задишка при фізичному навантаженні, у подальшому можливий розвиток ортопное, пароксизмальної нічної задишки. У тяжких випадках задишка інтенсивна, відзначається навіть у спокої, може розвиватися набряк легень. Пацієнти відзначають серцебиття, прогресуючу загальну слабкість, запаморочення. Можливі епізоди синкопе (непритомність). Цікаво, що задишка, запаморочення, переднепритомні стани посилюються в положенні стоячи і стають менш вираженими в колінно-ліктьовому положенні.

При аускультації на початку діастоли можна почути характерний «хлопок пухлини». Можливе посилення 1-го тону, розщеплення 1-го тону. Характерно зменшення гучності 1-го тону та серцевих шумів у положенні хворого лежачи.

Міксоми правого передсердя

Міксоми правого передсердя викликають стеноз трикуспідального клапана та недостатність правих відділів серця. Загальні симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, набряк стоп, гепатомегалію та асцит. При аускультації можна вислухати в ділянці тристулкового клапана діастолічний шум, схожий на пухлинний флоп; крім того, іноді можна спостерігати і виражену хвилю на яремних венах.

Як ліво-, так і правобічні міксоми передсердь проникають у міокард та викликають серцеві аритмії.

2. Тромбоемболічні симптоми

Через високий систолічний артеріальний тиск і локалізацію міксоми лівого передсердя пов’язані з підвищеним ризиком системної емболії, особливо в центральній нервовій системі (кардіоемболічний інсульт), артеріях сітківки, а також внутрішніх органах, селезінці, нирках, надниркових залозах, черевно-шлункових артеріях. Можливі множинні тромбоемболії судини великого кола кровообігу. У пацієнтів можуть розвиватися транзиторна ішемічна атака, геміплегія, втрата зору, біль у грудях та задишка. Неврологічні порушення, ймовірно, є найсерйознішими ускладненнями емболії, пов’язаної з лівобічними передсердними міксомами.

Міксоми правого передсердя можуть призвести до емболії легеневої артерії або системної емболії, якщо одночасно відзначаються вади міжпередсердної перегородки або відкрите овальне вікно. Легенева емболія може виявлятися гіпоксією, тахікардією чи раптовою смертю.

3. Конституційні симптоми

Конституційні симптоми міксоми передсердь включають лихоманку, нездужання, анорексію, м’язову слабкість, артралгії, зменшення маси тіла, запаморочення, феномен Рейно. До розвитку конституційних симптомів належить підвищена продукція цитокіну інтерлейкіну (IL)-6, який відіграє важливу роль у проліферації клітин міксоми та вивільненні білків гострої фази.

4. Інші симптоми

Міксома передсердь може виявлятися як частина комплексу Карні. Пацієнти з комплексом Карні мають незвичайну пігментацію шкіри: характерна плямиста пігментація з типовим розташуванням в ділянці губ, медіального або латерального кута очної щілини, голівки статевого члена, кон’юнктиви та слизової оболонки піхви. Підвищено ризик розвитку пухлин в ендокринних тканинах, включаючи надниркові залози, щитоподібну залозу, яєчка та яєчники. У пацієнтів з аденомою гіпофіза може розвинутися акромегалія. Також характерні множинні аденоми проток молочної залози та блакитні невуси. У пацієнтів із комплексом Карні після резекції міксоми часто розвиваються рецидиви цієї пухлини.

Міксома лівого шлуночка проявляється тромбоемболічним синдромом, характерна мала вираженість конституційних симптомів.

Міксома правого шлуночка проявляється правошлуночковою серцевою недостатністю, синкопальними станами, рецидивуючими тромбоемболіями в легеневу артерію. При аускультації вислуховується систолічний шум в ділянці мечовидного відростка.

Додаткові методи обстеження

• Загальний аналіз крові (можна виявити анемію, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, високу швидкість осідання еритроцитів).
• Біохімічний аналіз крові (підвищений рівень гамма-глобуліну).
• Ехокардіографія (ехоКГ), черезстравохідна ехокардіографія, магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця, комп’ютерна томографія (КТ) серця, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)-сканування і коронарографія дозволяють отримати інформацію про тип пухлини, її місцезнаходження, ступінь обструкції кровотоку та необхідність хірургічного втручання. ЕхоКГ є методом вибору діагностики міксоми. Коронарна ангіографія має важливе значення для оцінки кровопостачання пухлини. Якщо пацієнтам необхідно провести хірургічну резекцію пухлин передсердя, коронарографія є частиною рутинного передопераційного обстеження. Міксома серця на КТ виглядає як осередкове, гетерогенне, низької щільності утворення з точковими кальцинатами. Також може визначатися тонка ніжка міксоми.
• Трансвенозна біопсія — необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Проведення цієї процедури пов’язане із ризиком емболічних ускладнень.
• При рентгенографії органів грудної порожнини можна виявити збільшення лівого передсердя та ознаки венозного застою у легенях.
• Електрокардіографічні зміни неспецифічні. Можуть визначатися ознаки гіпертрофії лівого передсердя (при локалізації міксоми у лівому передсерді — розширені, зазубрені зубці Р у відведеннях I, II, aVL, V5–V6) або правого передсердя (при локалізації міксоми у правому передсерді — високі, нерозширені II, III, V1–V2).

Міксома серця: лікування

Враховуючи ризик серцево-судинних та тромбоемболічних ускладнень та летального наслідку, методом вибору при міксомах передсердь є оперативне хірургічне висічення.

Як видаляють міксому серця?

Пухлина видаляється хірургічно. При неможливості усунути ваду первинним закриттям може бути застосована перикардіальна латка. Видалену пухлину відправляють на патологоанатомічне дослідження, щоб унеможливити інші злоякісні пухлини або метастази. Пересадка серця може бути показана при рецидивній міксомі передсердь.

Міксома серця: клінічні рекомендації щодо медикаментозної терапії

Передсердні міксоми можуть призвести до розвитку серцевої недостатності. У такому разі показані діуретики (фуросемід, торасемід, гідрохлоротіазид).

При розвитку серцевих аритмій (фібриляція передсердь, тріпотіння передсердь та ін.) показана терапія порушення ритму згідно з відповідними протоколами лікування.

Пацієнтам з перенесеним ішемічним інсультом показана антиагрегантна або антикоагулянтна терапія для вторинної профілактики інсульту.

При розвитку інфекційних ускладнень рекомендують масивну антибіотикотерапію та хірургічну резекцію міксоми.

Пацієнт з діагнозом міксома передсердь повинен бути поінформований, що за наявності наступних симптомів слід негайно звернутися до лікаря:

• слабкість або оніміння, особливо на одному боці тіла (можлива ознака емболії та інсульту);
• біль у грудях, задишка, набряк ніг (можлива ознака застійної серцевої недостатності, тромбоемболії легеневої артерії);
• лихоманка, озноб, нічна пітливість, незвичайні зміни шкіри (можливий інфекційний ендокардит).

Пацієнтів необхідно інформувати, що міксома серця підлягає обов’язковому хірургічному видаленню.

Міксома серця: диференційна діагностика

• Пристінні тромби з міксоїдною стромою.
• Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна лімфома серця, великоклітинна В-клітинна лімфома.

Міксома серця: ускладнення

• Серцева недостатність.
• Серцева аритмія.
• Клапанна вада (мітральна недостатність, мітральний стеноз, трикуспідальна недостатність, стеноз трикуспідального клапана).
• Тромбоемболічні події (ішемічний інсульт та ін.).
• Розвиток аневризми головного мозку та міксоматозного метастазу.
• Аневризма легеневої артерії.
• Інфекційні ускладнення. У пацієнтів можуть відзначати ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Чинники ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та імуносупресивний стан. Поширеними збудниками є Streptococcus viridans, стафілококи та Enterococcus faecalis.

Міксома серця: прогноз

Міксома серця після операції може рецидивувати. Частота рецидивів після оперативного лікування становить 1–3% у спорадичних випадках, 12% — у сімейних випадках та до 22% — при складних міксомах передсердь.

За відсутності лікування міксома пов’язана з високим ризиком летального наслідку внаслідок обструкції кровотоку та тромбоемболічних ускладнень.