Макрофтальм — це патологічне збільшення розмірів очного яблука, в основі якого лежить дисбаланс процесів проліферації, апоптозу та диференціювання клітинних популяцій у період органогенезу ока (пізні етапи ембріонального та раннього постнатального розвитку). У новонароджених та дітей раннього віку макрофтальм часто поєднується зі структурними аномаліями очей (нестабільністю капсулярно-зв’язувального апарату, підвивихом або вивихом кришталика, неспроможністю механізму змикання повік та ін.).

Макрофтальм негативно впливає на формування та функціонування оптичної системи ока. Збільшення передньозадньої осі стає причиною розвитку прогресуючої короткозорості, особливо в періоди інтенсивного соматичного зростання. Надмірні розміри очного яблука супроводжуються перерозтягуванням склеральної оболонки, зміною біомеханічних властивостей рогівки та порушенням співвідношень між анатомічними структурами ока.

Історичні дані

Перші згадки про макрофтальм у медичній літературі з’явилися в XIX ст. після розробки та введення у практику методів кількісної оцінки параметрів очного яблука. Патологічні зміни фіксували без зазначення етіології, та розглядали їх переважно як морфологічне відхилення від норми. Діагноз встановлювали на підставі результатів клінічного огляду та посмертних анатомічних спостережень. Відсутність інструментальних методів візуалізації та розуміння механізмів росту очного яблука обмежувало інтерпретацію знахідок.

Сучасні дослідження спрямовані на вивчення молекулярно-генетичних механізмів, відповідальних за ізольоване збільшення розміру ока. Наразі виявлено понад 90 генів, асоційованих з регуляцією довжини очної осі, проте не існує чітко визначеного набору генів, мутації в яких супроводжувалися б розвитком макрофтальму, що свідчить про високу гено- та фенотипну гетерогенність такого стану.

Епідеміологія

Макрофтальм належить до групи рідкісних вроджених аномалій розвитку ока. Частота патології не перевищує кілька випадків на 100 тис. живих новонароджених. Впровадження в клінічну практику пренатального ультразвукового скринінгу сприяло підвищенню частити виявлення макрофтальму, у розвинених країнах Європи та Північної Америки.

Макрофтальм може бути або ізольованою вадою розвитку, або компонентом генетичних синдромів (Марфана, Елерса — Данлоса, нейрофіброматозу I типу та деяких форм спадкових захворювань сполучної тканини).

Етіологія

Причини макрофтальму остаточно не з’ясовані. Такий стан розглядають як результат порушення балансу механізмів росту та ремоделювання очного яблука в ембріональний та ранній постнатальний періоди. Вважається, що патологія розвивається у пацієнтів з молекулярно-генетичними дефектами, які зачіпають регуляцію проліферації, диференціювання та апоптозу клітинних популяцій ока, а також процеси формування та біомеханічні властивості склери.

Конкретні гени та мутації, однозначно відповідальні за первинний вроджений макрофтальм, остаточно не встановлені. За результатами експериментальних досліджень та аналізу споріднених станів припускають участь кількох функціональних груп генів, таких як:

гени сигнальних шляхів факторів зростання — дисрегуляція шляхів FGF, IGF-1 та VEGF супроводжується надмірним видовженням передньозадньої осі очного яблука;
гени транскрипційних факторів, що беруть участь у морфогенезі ока, — контролюють закладку та диференціювання структур ока на ранніх етапах ембріогенезу. Хоча мутації цих генів частіше асоційовані з мікрофтальмом і анофтальмією, припускають, що м’які варіанти регуляторних мутацій можуть спричинити збільшення розмірів ока;
гени компонентів позаклітинного матриксу та клітинної адгезії — порушення експресії протеогліканів, еластину, матриксних металопротеїназ та молекул клітинної адгезії знижують механічну стійкість склери та призводять до її патологічного розтягування під дією внутрішньоочного тиску;
гени, що кодують структурні компоненти склери, зміни в колагеновому матриксі можуть бути ключовим фактором прогресування макрофтальму.

Крім генетичних механізмів, у профільній літературі обговорюють роль внутрішньоутробних та ранніх постнатальних факторів (метаболічних та гормональних порушень у матері, зміни внутрішньоочного тиску в критичні періоди розвитку), проте переконливих даних про їх самостійну етіологічну роль при ізольованому макрофтальмі поки що недостатньо.

Тип успадкування патології залишається незрозумілим. Описані поодинокі сімейні випадки, що припускає можливість аутосомно-домінантного або полігенного наслідування з неповною пенетрантністю.

Патогенез

Передньо-задній розмір ока при народженні становить близько 16–17 мм. У віці 1–2 роки вісь у цьому напрямі збільшується до близько 24 мм (що відповідає розмірам у дорослої людини) і ріст припиняється.

При макрофтальмі швидкість зростання ока в перші 6–12 міс життя перевищує нормальну і сповільнюється ближче до 3-го року життя. До дошкільного віку у більшості пацієнтів (близько 80–85%) макрофтальм стабілізується і подальших значних змін розмірів ока зазвичай не відбувається.

Що впливає на швидкість проліферації клітин, які формують структури очного яблука, та які механізми залучені до патологічного процесу, представлено в табл. 1.

Таблиця 1. Патогенез макрофтальму

Патогенетичні механізми	Опис
Сигнальні шляхи та їх вплив на органогенез ока	Нормальний розвиток ока ініціюється формуванням очного поля в передній нейроектодермі під впливом сигнальних молекул і транскрипційних факторів. З нього розвиваються парні оптичні везикули, які вступають у взаємодію з поверхневою ектодермою, індукуючі формування кришталикової плакоди, кришталикової ямки та подальше формування основних структур очного яблука. За даними експериментальних досліджень припускають, що порушення сигнальних шляхів факторів росту можуть проводити до проліферації клітин очного яблука.
Клітинні механізми гіперпроліферації та порушення апоптозу	У нормі передній епітелій кришталика має строго регульовану проліферацію: його клітини диференціюються в кришталикові волокна, втрачаючи ядра та органели. Порушення процесу проліферації може супроводжуватися надмірним клітинним ростом, проте пряме підтвердження такого механізму відсутнє. Роль апоптозу в патогенезі макрофтальму також залишається гіпотетичною. У результаті нормального розвитку очей програмована загибель клітин необхідна для правильного формування його структури. Теоретично уповільнення апоптозу може зумовлювати надмірне зростання тканин.
Порушення ангіогенезу та васкуляризації	У нормі кровопостачання ока, що розвивається, спочатку здійснюється гіалоїдною артерією, що живить кришталик і склоподібне тіло. Починаючи з 6–8-го тижня гестації формується внутрішня судинна мережа сітківки: судини проростають від диска зорового нерва до периферії і поступово замінюють ембріональну систему артерій. Ангіогенез регулюється балансом між проангіогенними факторами (ключовий з них VEGF) та інгібіторами ангіогенезу. При макрофтальмі можливе порушення регуляції, що виражається у підвищеній або атипово локалізованій експресії VEGF та супроводжується підвищеною або патологічною васкуляризацією тканин ока, збільшенням об’єму судинного русла.
Структурні порушення склери та позаклітинного матриксу	Склера — щільна сполучнотканинна оболонка, яка забезпечує механічну міцність очного яблука. У її структурі лежать волокна колагену І та ІІІ типів, які організовані в паралельні пласти. Дослідники припускають, що в результаті дефекту колагену знижуються механічні властивості склери, вона стає менш міцною і схильною до розтягування при підвищеному внутрішньоочному тиску. Крім колагену, склера містить цілий арсенал інших компонентів позаклітинного матриксу, які також впливають на її здатність протистояти розтягуванню: протеоглікани (декорін, версикан); глікозаміноглікани (гіалуронова кислота, хондроїтин сульфат); неколагенові білки (фібронектин, ламінін). Порушення складу матриксу при макрофтальмі може бути зумовлене дефектами синтезу або модифікації цих компонентів.
Роль глікозаміногліканів та їх акумуляції	Макрофтальм при синдромальних захворюваннях (наприклад при мукополісахаридозах) може бути зумовлений накопиченням глікозаміногліканів у тканинах ока. Ці сполуки мають виражену гідрофільність і здатність зв’язувати воду, тому їх підвищена акумуляція супроводжується гіпергідратацією, набряком тканин і збільшенням об’єму очного яблука.
Механічні фактори та внутрішньоочний тиск	Внутрішньоочний тиск визначається балансом між продукцією водянистої вологи циліарним тілом та її відтоком через трабекулярну мережу та альтернативні шляхи. У нормі його показники залишаються відносно стабільними: у дорослих — 15–21 мм рт.ст., у новонароджених — близько 10–15 мм рт.ст. У період росту очного яблука помірне та тривале підвищення внутрішньоочного тиску може викликати розтягнення ока, особливо при зниженій механічній міцності склери.

Класифікація

Залежно від класифікаційних критеріїв виділяють кілька форм макрофтальму (табл. 2).

Таблиця 2. Класифікація макрофтальму

Класифікаційний критерій	Форма макрофтальму
Клініко-нозологічні особливості	Первинний (ізольований) вроджений — збільшення розмірів ока без супутніх системних проявів; вторинний (при вродженій глаукомі) — розтягання ока відбувається під дією підвищеного внутрішньоочного тиску; синдромальний — зумовлений генетичними синдромами, що первинно впливають на розвиток сполучної тканини (Марфана та ін.).
Збільшення передньозадньої осі	Легкий — збільшення на 1–2 мм щодо вікової норми; помірний — збільшення на 2–4 мм; виражений — збільшення більш ніж на 4 мм з високою ймовірністю видимої деформації ока та прилеглих структур.
Темп прогресування	Стабільний — розміри залишаються незмінними у серії офтальмометричних вимірювань; прогресуючий — відзначається збільшення розмірів очного яблука, що триває, зазвичай протягом перших 6–12 міс життя.
Характер збільшення осей	Сферичний — рівномірне збільшення всіх осей, око зберігає кулясту форму; асферичний — нерівномірне збільшення осей з деформацією ока, часто асоційоване з астигматизм високого ступеня.
Наявність супутніх офтальмологічних аномалій	Простий — ізольоване збільшення розмірів без інших вроджених аномалій; комбінований — поєднання з дислокацією кришталика, аномаліями розвитку райдужної оболонки, сітківки та ін.

Клінічні прояви

Однією з найбільш ранніх та помітних ознак макрофтальму є збільшення розмірів очного яблука, що перевищує вікові норми та проявляється:

вираженою асиметрію обличчя при односторонньому ураженні;
непропорційно великими очима щодо розмірів орбіт та лицьового скелета при двосторонньому ураженні;
у тяжких випадках у пацієнта з’являється екзофтальмоподібний зовнішній вигляд, зумовлений збільшенням об’єму очного яблука, а не патологією орбіти.

Рогівка часто витончена і вразлива до мікротравм, склера виглядає розтягнутою, іноді з формуванням задньої або передньої стафіломи, особливо при тривалому перебігу захворювання.

Функціональні симптоми макрофтальму:

висока прогресуюча осьова короткозорість, пов’язана із збільшенням передньо-задньої осі ока, — міопію часто виявляють вже у перші місяці життя дитини;
при односторонньому збільшенні розмірів очного яблука майже завжди формується виражена анізометропія, що суттєво підвищує ризик розвитку амбліопії. Без ранньої корекції та лікування амбліопія стає стійкою та необоротною, особливо після завершення критичного періоду розвитку зорової системи;
астигматизм, який зумовлений зміненою кривизною рогівки або нерівномірним розтягуванням оболонок ока, також є частою знахідкою під час офтальмологічного обстеження.

У частини пацієнтів виявляють супутні зміни переднього сегмента:

вроджена або катаракта, що рано розвивається;
іридодонез;
підвивих або дислокація кришталика.

При макрофтальмі, асоційованому з вродженою глаукомою, підвищується внутрішньоочний тиск, що проявляється:

збільшенням діаметра рогівки;
її помутнінням;
сльозотечею та світлобоязню.

Вираженість змін сітківки та склоподібного тіла мають ключове значення у формуванні довгострокового прогнозу:

часто виявляють ознаки периферичної вітреоретинальної дистрофії;
видовження очного яблука супроводжується підвищеною тягою склоподібного тіла, що підвищує ризик розривів та подальшого відшарування сітківки.

Вторинна глаукома може розвиватися як у дитячому, так і дорослому віці. Вона проявляється прогресуючим пошкодженням зорового нерва та звуженням полів зору. При тривалому неконтрольованому підвищенні внутрішньоочного тиску формується екскавація диска зорового нерва, що додатково погіршує зоровий прогноз.

Діти та підлітки з макрофтальмом скаржаться на підвищену стомлюваність при зоровому навантаженні, у них виникають складнощі за участю в активних видах діяльності та труднощі зорової адаптації. При вираженій асиметрії очей можливий психологічний дискомфорт та зниження самооцінки. У дорослому віці якість життя значною мірою визначається ступенем зберіганням зору, наявністю ускладнень та ефективністю реабілітаційних заходів.

Клінічні варіанти патології у різні вікові періоди

Макрофтальм у новонароджених маніфестує у неонатальний період помітним збільшенням розмірів очного яблука. Основні скарги батьків — збільшення ока (або двох при двосторонньому уражені), неможливість повного закриття повік. Новонароджені неспокійні, уникають яскравого світла.

На етапі раннього дитинства (1–24 міс) темпи прогресування патологічного процесу максимальні. Фіксують прогресивне збільшення розмірів ока, підвищення ступеня тяжкості короткозорості і астигматизму. У такий період можлива затримка у розвитку зорових навичок:

утруднення фіксації;
відсутність плавного слідкування очима за об’єктом та ін.

На етапі пізнього дитинства (після 2–3 років) темпи прогресування сповільнюються, очне яблуко стабілізується у розмірах. Однак клінічні наслідки змін, що вже відбулися, стають більш очевидними:

стійка висока короткозорість;
астигматизм;
зниження гостроти зору, попри корекцію;
можливі дефекти полів зору.

Діагностика

При зовнішньому огляді виявляють збільшення розміру очного яблука в сагіттальному та трансверсальному напрямках. Горизонтальний діаметр рогівки перевищує вікові норми (при нормі у новонароджених 11–12 мм він досягає 13–14 мм і більше). Зіниці і реакція на світло зазвичай збережені, хоча за наявності супутніх аномалій можуть відзначатися порушення.

При офтальмоскопії:

ознаки периферичної дегенерації сітківки;
збільшення диска зорового нерва;
формування стафілом задньої стінки ока, що є важливою ознакою прогресування макрофтальму.

За наявності вродженої катаракти, помутніння середовища або амбліопії гострота зору може бути значно знижена.

Під час об’єктивного визначення рефракції виявляють міопію різного ступеня, що нерідко досягає високих показників (від −6,0 до −15,0 D і більше), часто поєднано з астигматизмом.

Ультразвукове дослідження (УЗД) при макрофтальмі (A-scan, B-scan) є основним методом первинної оцінки розмірів очного яблука та входить до стандартного протоколу діагностики офтальмопатології у немовлят. Вимірюють передньо-задню вісь ока:

нормальні показники у дитячому віці становлять 18–20 мм;
ознака макрофтальму — збільшення розмірів передньозадньої осі до 24–26 мм.

B-scan УЗД дозволяє виявити наявність склоподібного крововиливу, відшарування сітківки або кістозні новоутворення, виключити супутні аномалії.

Магнітно-резонансну томографію (МРТ) орбіт при макрофтальмі використовують за підозри на синдромальні форми патології чи розвитку ускладнень. Метод дозволяє:

оцінити корпоральну будову ока при складних комбінованих ураженнях;
виключити внутрішньоочні новоутворення;
визначити наявність кістозних новоутворень у орбіті;
оцінити стан зорового нерва та структур при помутнінні середовищ, що ускладнюють УЗД.

Комп’ютерну томографію (КТ) використовують за необхідності оцінки кісткових структур орбіти. КТ забезпечує хорошу візуалізацію кісткового кістяка очниці, дозволяючи виключити гіперплазію кісток.

Диференційна діагностика

Диференційну діагностику ізольованого макрофтальму проводять з іншою офтальмологічною патологією, що має схожу клінічну картину. Правильне розмежування захворювання має важливе значення для вибору тактики спостереження та лікування:

вроджена глаукома — збільшення ока зумовлено стійким підвищенням внутрішньоочного тиску з розтягненням оболонок і видовженням передньо-задньої осі очного яблука. Для вродженої глаукоми характерна класична тріада симптомів:
- сльозотеча;
- світлобоязнь;
- блефароспазм.

Об’єктивно виявляють набряк та помутніння рогівки, а також лінії Хааба;

висока аксіальна короткозорість — первинним проявом патології є прогресуюче рефракційне порушення. Збільшення розмірів очного яблука при цьому розвивається вторинно;
нейрофіброматоз І типу — асиметрія розмірів очей частіше пов’язана з орбітальними плексиформними нейрофібромами або вторинною глаукомою, що механічно видавлюють очне яблуко;
спадкові дисплазії сполучної тканини можуть поєднуватися з макрофтальмом. Для патології характерні системні ознаки: серцево-судинні аномалії, скелетні деформації, гіпермобільність суглобів та зміна шкіри;
колобома ока — розвивається внаслідок порушення закриття хоріоїдальної щілини в ембріональний період. Для неї характерні локальні дефекти окремих структур (райдужки, хоріоїди, сітківки, диска зорового нерва), а не рівномірне дифузне збільшення всього очного яблука.

Лікування

Ізольований вроджений макрофтальм без супутніх офтальмологічних аномалій не передбачає етіотропного лікування. Основні цілі ведення таких пацієнтів:

запобігання розвитку амбліопії шляхом ранньої діагностики та корекції рефракційних помилок;
попередження прогресування ускладнень (відшарування сітківки, формування стафілом);
психосоціальна адаптація дитини та її сім’ї до косметичного дефекту.

Оптична корекція

Визначення рефракції слід проводити максимально точно та обов’язково в умовах повної циклоплегії (досягається при застосуванні циклопентолату або тропікаміду зазвичай у вигляді 3 інстиляцій з інтервалом 5 хв). Циклоплегія дозволяє усунути вплив акомодації та отримати об’єктивні дані про величину короткозорості і астигматизму.

У дітей раннього віку перевагу віддають максимально повній корекції міопії, оскільки вона забезпечує адекватну зорову стимуляцію та знижує ризик розвитку амбліопії. У випадках дуже високої міопії (−10,0 D) допустиме призначення неповної корекції — близько 85–90% від повного циклоплегічного показника. Такий підхід дозволяє зберегти частину акомодативних можливостей та полегшує адаптацію до корекції за допомогою окулярів.

Корекцію астигматизму зазвичай проводять не в повному обсязі (близько 70–80% від величини, виявленої при циклоплегії). Надмірна циліндрична корекція:

погіршує переносимість окулярів;
зумовлює формування анізометропії;
ускладнює зорову адаптацію.

При вираженій анізометропії, характерній для одностороннього макрофтальму, корекцію рекомендують проводити поетапно. Поступове вирівнювання рефракції між очима знижує ризик розвитку амбліопії, полегшує формування бінокулярного зору та підвищує комплаєнтність пацієнта до лікування.

Профілактика та лікування амбліопії

Амбліопія розвивається у значної частини пацієнтів із макрофтальмом на тлі:

виражених порушень рефракції;
недостатньою світловою стимуляцією сітківки при помутнінні оптичних середовищ;
порушення бінокулярного зору на тлі косоокості.

При амбліопії, що вже сформувалася, основним методом лікування є оклюзійна терапія. Вона полягає у тимчасовому виключенні зору ведучого (яке краще бачить) ока за допомогою пов’язки або спеціальних оклюдерів, що стимулює роботу амбліопічного ока. Режим оклюзії підбирається індивідуально з урахуванням віку дитини та ступеня зниження гостроти зору (часто використовують орієнтовне правило — близько 1 год оклюзії на добу на кожний рік життя). Зазвичай терапію проводять безперервно протягом 2–3 міс, після чого оцінюють її ефективність і за необхідності коригують тактику.

Як додатковий або альтернативний метод застосовують фармакотерапію. В око з більш високою гостротою зору закопують атропін для тимчасового вимкнення акомодації, що підвищує зорове навантаження на амбліопічне око. Атропін зазвичай призначають у концентрації 0,5–1% 1 раз на добу, частіше у вечірній час для зниження ризику системної абсорбції та побічних ефектів.

Ускладнення

Ранні ускладнення макрофтальму:

амбліопія — одне з найчастіших ускладнень, що розвивається у 40–60% пацієнтів. Амбліопія зумовлена недостатньою зоровою стимуляцією кори головного мозку на тлі високої короткозорісті, вираженої різниці рефракції між очима (анізометропії), косоокості або перешкод на шляху проходження світла через оптичні середовища ока. Критичний період розвитку амбліопії відповідає періоду пластичності зорової системи (від народження до 6–8 років), тому раннє виявлення та корекція факторів ризику є пріоритетними;
косоокість — механізм розвитку пов’язаний зі зміщенням анатомічних орієнтирів зі збільшенням розміру ока та порушенням біомеханіки екстраокулярних м’язів;
помутніння кришталика (вроджена катаракта) — може бути повним або частковим, стаціонарним або прогресуючим. При вираженій катаракті потрібне хірургічне втручання (факоемульсифікація з імплантацією інтраокулярної лінзи);
кератопатія та оборотні помутніння рогівки — наслідки підвищеного внутрішньоочного тиску або пошкодження рогівки під час хірургічного втручання (наприклад при екстракції).

Пізні наслідки макрофтальму:

відшарування сітківки — може виникнути у дитячому чи підлітковому віці. Її причиною зазвичай стає стоншення периферичних відділів сітківки, посилений натяг склоподібного тіла внаслідок видовження очного яблука;
прогресуюча короткозорість (−15,0 D і більше);
стафілома задньої стінки ока — локальне стоншення і випинання склери, зазвичай поруч із диском зорового нерва. При прогресуванні стафілома супроводжується порушенням архітектоніки сітківки в зоні ураження і в гіршому випадку — локальною перфорацією стінки ока;
макулярна дистрофія — причини розвитку: розтягування центральної зони сітківки при видовженні очного яблука, локальний дефіцит кровопостачання та гіпоксія внутрішніх шарів сітківки.

Профілактика

Первинна профілактика вродженого макрофтальму обмежена, оскільки його етіологія та патогенез залишаються до кінця не встановленими. Проте пацієнтам з обтяженим сімейним анамнезом (наявністю подібної патології у родичів першої лінії) рекомендують медико-генетичне консультування при плануванні вагітності. У період гестації необхідно виключити вплив тератогенних факторів (прийом потенційно небезпечних лікарських засобів, вживання алкоголю, куріння).

Цілями вторинної профілактики є раннє виявлення патології, попередження ускладнень та збереження зорових функцій. Основні заходи:

офтальмологічне спостереження кожні 3–6 міс протягом 1-го року життя, потім кожні 6–12 міс у віці 1–5 років і далі щорічно. У ході контрольних оглядів лікар оцінює гостроту зору, виконує рефрактометрію, вимірює внутрішньоочний тиск та проводить офтальмоскопію для раннього виявлення дегенеративних змін сітківки та зорового нерва;
рання корекція рефракційних порушень (в ідеалі у перші тижні життя при підтвердженні діагнозу);
профілактика глаукоми заснована на регулярному контролі внутрішньоочного тиску та стану диска зорового нерва;
профілактика відшарування сітківки:
- інформування пацієнтів та їхніх батьків про симптоми, що передбачають негайне звернення до лікаря (фотопсії, раптове виникнення плаваючих помутнінь, відчуття «завіси» у полі зору);
- обмеження травматичних видів активності та занять, які супроводжуються різкими фізичними навантаженнями, особливо у підлітковому віці;
періодична периметрія та електрофізіологічні дослідження, що дозволяють виявляти початкові ознаки функціонального погіршення стану сітківки та зорового нерва.

Третинна профілактика спрямована на уповільнення прогресування ускладнень, що вже сформувалися:

при вираженій короткозорості та дегенеративних змінах сітківки застосовують вітамінно-антиоксидантні комплекси для підтримки метаболізму сітківки;
при вторинній глаукомі проводять інтенсивну медикаментозну терапію з метою досягнення цільового внутрішньоочного тиску та запобігання подальшому пошкодженню зорового нерва;
при розвитку відшарування сітківки показано екстрене хірургічне лікування, спрямоване на відновлення анатомічної цілісності сітківки та запобігання необоротній втраті зору.

Прогноз

Прогноз при макрофтальмі визначається віком на момент діагностики, формою патології (ізольована чи синдромальна), темпами збільшення очного яблука та розвитком ускладнень. У осіб із ізольованою формою, виявленою у ранньому дитячому віці, які перебувають під регулярним офтальмологічним наглядом, прогноз загалом сприятливий (з огляду на збереження функціонально значимого зору).

Амбліопія розвивається у значної частини пацієнтів, проте при ранньому та інтенсивному лікуванні до віку 5–6 років вона може бути частково оборотною. Після завершення критичного періоду зорової пластичності ефективність оклюзійної терапії різко знижується.

Якість життя залежить від ступеня тяжкості зорових порушень та косметичного дефекту. При унілатеральній формі асиметрія може викликати психологічний дискомфорт, особливо у підлітковому віці, проте за адекватної реабілітації та психологічної підтримки більшість пацієнтів досягають належної соціальної адаптації.

При синдромальних формах макрофтальму прогноз визначається тяжкістю перебігу системних проявів основного захворювання.