Гідроцефалія — це стан, що характеризується накопиченням спинномозкової рідини (СМР) всередині порожнини черепа. Це накопичення може бути викликане обструкцією нормального току СМР, порушеннями абсорбції у венозну систему пахіоновими грануляціями павутинної оболонки або надмірним виробленням СМР.
Виділяють 4 типи гідроцефалії у дорослих: обструктивна, сполучена, гіперсекреторна та гідроцефалія нормального тиску.
Також відмічають вроджену та набуту гідроцефалію.
Обструктивна гідроцефалія розвивається через блокаду току цереброспінальної рідини. Найчастіше обструкція відбувається в отворах Монро, сильвієвому водопроводі, 4-му шлуночку та великому потиличному отворі. Більшість пухлин значного розміру можуть спричинити обструкцію в будь-якому місці току цереброспінальної рідини. Найбільш часто гідроцефалія пов’язана з наступними новоутвореннями, такими як епендимома, субепендимальна гігантоклітинна астроцитома, папілома судинного сплетення, краніофарингіома, аденома гіпофіза, гліома гіпоталамуса або зорового нерва, гамартома та метастатичні пухлини. Новоутворення задньої черепної ямки також часто пов’язані з розвитком гідроцефалії.
Гідроцефалія, спричинена порушенням всмоктування цереброспінальної рідини, найчастіше розвивається внаслідок постгеморагічних або післязапальних змін. Так, за оцінками експертів, у 1/3 усіх випадків сполучна гідроцефалія пов’язана з порушенням всмоктування цереброспінальної рідини в павутинних грануляціях внаслідок субарахноїдального крововиливу (гідроцефалія після інсульту, розриву аневризми тощо). Гідроцефалія може розвиватися після черепно-мозкової травми. Також можливий розвиток гідроцефалії як ускладнення менінгіту.
Гіперсекреторна гідроцефалія розвивається при надмірній продукції цереброспінальної рідини. Найчастіше гіперсекреція ліквору спричинена папіломами сплетення або рідше — карциномою. Ці пухлини найчастіше діагностують у дітей.
Нормотензивна гідроцефалія — тип сполученої гідроцефалії, частота розвитку якої підвищується у осіб похилого віку, її патогенез не до кінця вивчений. Імовірно, патологія пов’язана з порушенням динаміки СМР.
Пренатальний крововилив або інфекція можуть спричинити гідроцефалію. Деякі генетичні форми гідроцефалії можуть виявлятися при народженні. Близько 10% усіх випадків гідроцефалії у новонароджених зумовлені вадами розвитку стовбура головного мозку зі стенозом водопроводу головного мозку. Порок розвитку Денді — Вокера, аномалія Арнольда — Кіарі I–II типів, агенезія отвору Монро, синдром Бікерса — Адамса можуть бути причиною гідроцефалії у новонароджених.
Клінічні ознаки гідроцефалії залежать від віку пацієнта, причини, місця обструкції току СМР, тривалості та швидкості виникнення.
Гостра гідроцефалія є небезпечним для життя станом і може призвести до грижі головного мозку, транстенторіальної грижі скроневої частки або грижі мозочка у великий потиличний отвір. У такому разі відмічається розширена і нереактивна іпсилатеральна зіниця, автономна дисфункція, втрата рефлексів стовбура головного мозку та кома.
Симптоми зазвичай проявляються при народженні.
Ознаки вродженої гідроцефалії:
Надалі у пацієнтів може фіксуватися затримка росту та статевого дозрівання, дратівливість та/або сонливість, блювання та судоми.
Набута гідроцефалія може виникнути в будь-якому віці. Симптоми включають:
Класичним проявом цього типу є тріада Хакіма — Адамса:
У міру прогресування патології може розвиватися апраксія, хворі можуть не знати, як робити кроки.
М’язова сила зазвичай збережена. Водночас може фіксуватися помірна спастичність у ногах, патологічні стопні ознаки (симптом Бабінського).
Може відмічатися збільшення вираженості рефлексів. На пізніх стадіях захворювання можуть виявлятися смоктальний та хапальний рефлекси.
Когнітивні розлади спочатку характеризуються сповільненістю мовлення, мислення, апатією. У міру прогресування патології стають очевидними зниження пам’яті та інтелекту.
Нейровізуалізація відіграє центральну роль у підтвердженні діагнозу. Так, виявлене за допомогою КТ або МРТ розширення всієї шлуночкової системи є ознакою гідроцефалії. Розширення бічних та 3-го шлуночка при нормальних розмірах 4-го характерне для стенозу сильвієвого водопроводу. Лейкоареоз навколо тіла шлуночка або його рогів характерний для транссудації СМР при активному процесі та підвищення внутрішньочерепного тиску.
За можливості проводиться етіологічна терапія.
Хірургічне лікування гідроцефалії
Якщо гідроцефалія викликана пухлиною, її видалення зазвичай усуває гідроцефалію. У випадках інтрапаренхіматозного крововиливу або пухлини хірургічна евакуація може усунути гідроцефалію. Якщо гідроцефалія зберігається, показано хірургічне втручання із встановленням шлуночкового шунта. Шунт при гідроцефалії переміщує СМР в іншу частину тіла, де може вона бути абсорбована.
Вентрикулоперитонеальний шунт є найпоширенішим типом шунта. Зазвичай він відводить СМР з бокового шлуночка в черевну порожнину; у дітей він має ту перевагу, що дистальну очеревинну частину можна залишити довгою і шунт не потрібно змінювати в процесі росту дитини.
Також може бути встановлений вентрикулоатріальний шунт. Він шунтує СМР через яремну і верхню порожнисті вени у праве передсердя. Зазвичай вентрикулоатріальний шунт застосовується у пацієнтів з абдомінальними аномаліями (наприклад перитонітом після великої абдомінальної хірургії, при вираженому ожирінні).
Вентрикуло-плевральний шунт є варіантом другої лінії.
Люмбоперитонеальний шунт можна встановлювати при псевдопухлинах головного мозку.
Альтернативними шунтуванню методами є:
Гостра гідроцефалія є нагальною медичною ситуацією. У тих випадках, коли шунт не може бути встановлений терміново, у немовлят може бути виконана пункція шлуночка переднього джерельця.
Найчастіше при гострій гідроцефалії у дітей та дорослих проводиться встановлення зовнішнього шлуночкового дренажу.
Люмбальна пункція може виконуватися при постгеморагічній та постменінгітичній гідроцефалії.
Недоношеним дітям з постгеморагічною гідроцефалією показані серійні пункції джерельця.
У більшості хворих з пухлиною задньої черепної ямки, у яких розвивається гідроцефалія, немає потреби у постійному шунті. Таким пацієнтам може бути тимчасово встановлена вентрикулостома.
Можна застосовувати медикаментозне лікування при спонтанному регресуванні етіологічного процесу. Зазвичай приймають ацетазоламід, інгібітор карбоангідрази. Цей препарат знижує секрецію цереброспінальної рідини судинним сплетенням. Найчастіше застосовують при псевдопухлині головного мозку.
Консервативна терапія є неефективною при нормотензивній гідроцефалії.
Можливі ускладнення гідроцефалії: