Дивертикул Меккеля

Содержание

Дивертикул Меккеля — це найбільш поширена вроджена аномалія тонкої кишки, яка розвивається внаслідок неповної облітерації жовткової (омфаломезентеріальної) протоки в ембріона. Аномалія є справжнім дивертикулом, що містить усі шари кишкової стінки, і локалізується в здухвинній кишці. Дивертикул Меккеля — це стійкий залишок пупково-брижової протоки, який з’єднує середню кишку з жовтковим мішком у плода.

Дивертикул Меккеля був уперше описаний Фабрицієм Гельданусом (Fabricus Heldanus) у 1650 р., а потім — Леватором (Levator) у 1671 р. і Фредеріком Рюйшем (Frederik Ruysch) у 1730 р. Проте найповніший анатомічний та ембріологічний опис цієї аномалії був представлений Йоганном Фрідріхом Меккелем (Hohann Friedrick Meckel) у 1808 р., на честь якого дивертикул і отримав свою назву (Malik A. et al., 2010).

У більшості пацієнтів дивертикул Меккеля протікає безсимптомно і його діагностують випадково при візуалізаційних чи хірургічних дослідженнях. Однак за наявності симптомів найчастішим клінічним проявом є безболісна шлунково-кишкова кровотеча (ШКК), особливо у дітей. Ця кровотеча зазвичай зумовлена виразкуванням слизової оболонки внаслідок секреції соляної кислоти ектопічною шлунковою тканиною в середині дивертикула. Можливі також біль у животі, запалення (мезаденіт, псевдоапендицит) та кишкова непрохідність.

Поширеність дивертикула Меккеля варіює залежно від досліджуваної популяції. Найчастіше поширеність патології вивчалася у хірургічних пацієнтів після лапаротомії або дивертикулектомії. Згідно з результатами дослідження за участю 7927 пацієнтів, яким виконували апендектомію, у 3% хворих був діагностований дивертикул Меккеля. Поширеність патології вища серед дітей з тяжкими вродженими вадами розвитку, особливо з боку пупка, травної, нервової та серцево-судинної систем. У загальній популяції поширеність дивертикула Меккеля — 0,3–2,9% (Javid P.J. et al., 2023).

Для клінічної практики необхідно пам’ятати «правило двійок»:

• дивертикул Меккеля діагностують у 2% населення, часто у дітей віком молодше 2 років;
• дивертикул Меккеля виявляють у хлопчиків у 2 рази частіше, ніж у дівчаток;
• клінічні прояви дивертикула Меккеля діагностують у близько 2% пацієнтів;
• дивертикул Меккеля знаходиться на відстані близько 2 футів (60 см) від ілеоцекального клапана;
• довжина дивертикула зазвичай не перевищує 2 дюйми (5 см);
• дивертикул Меккеля може містити 2 типи ектопічної слизової оболонки — шлункову та підшлункову (An J. et al., 2023).

Причини розвитку дивертикула Меккеля

Ембріологічне походження та звичайне розташування дивертикула Меккеля пояснюються розвитком середньої кишки. Протягом перших кількох тижнів життя плода примітивний жовтковий мішок розділяється на 2 частини. Більша частина формує примітивну кишку, а менша — продовжує існувати як жовтковий мішок біля плаценти. Дві частини залишаються з’єднаними трубкою, що знаходиться в пуповині, і ця трубка називається омфаломезентеріальною, або жовтковою протокою. Зазвичай вона облітерується до 7-го тижня гестації (Malik A.A. et al., 2010).

Дивертикул Меккеля формується в результаті неповної облітерації омфаломезентеріальної (пупково-мезентеріальної) протоки. Збереження омфаломезентеріальної протоки після розвитку плода може призвести до різних анатомічних моделей, включно з омфаломезентеріальними кістами, омфаломезентеріальними свищями, що дренуються через пупок, та фіброзними тяжами від дивертикула до пупка, які зумовлюють кишкову непрохідність. Найбільш поширеною формою є дивертикул без додаткового прикріплення, який зазвичай називають дивертикулом Меккеля. Рясне кровопостачання дивертикула забезпечується жовтковою артерією, яка є гілкою верхньої брижової артерії.

У близько 15% випадків усередині дивертикула Меккеля діагностують ектопічну тканину, яка може бути шлунковою, панкреатичною, рідше — слизовою оболонкою порожньої кишки або змішаного типу. Механізми ембріонального формування ектопії остаточно не вивчені.

Симптоми дивертикула Меккеля

У більшості пацієнтів дивертикул Меккеля має безсимптомний перебіг, і його діагностують випадково при візуалізаційних дослідженнях чи під час хірургічних втручань з іншого приводу. Якщо клінічні прояви все ж таки розвиваються, вони, як правило, маніфестують у дитячому віці, переважно протягом перших 10 років життя (у 25–50% випадків). Середній вік маніфестації становить близько 2,5 року.

Найчастішим проявом є безболісна ШКК (у 4–6% випадків), зумовлена виразкою слизової оболонки кишки внаслідок секреції соляної кислоти ектопічною шлунковою тканиною. У нормі панкреатичний сік у дванадцятипалій кишці нейтралізує шлункову кислоту. Однак у дивертикулі Меккеля нейтралізація не відбувається, що викликає локальне подразнення та виразкування у прилеглій слизовій оболонці.

Кровотеча, як правило, локалізується дистальніше дивертикула, а не всередині нього, і в більшості випадків зупиняється самостійно. Це може бути пов’язано з компенсаторною вазоконстрикторною відповіддю вісцеральних судин на гіповолемію, що розвивається.

Ректальна кровотеча має характерний вигляд — кал кольору «смородинового желе» або «цеглини» (темно-червоний або бордовий колір випорожнень). У дорослих — мелена. Кровотеча з дивертикула Меккеля може бути значною, і у пацієнтів можливий розвиток анемії тяжкого ступеня.

При дивертикулі Меккеля у хворих можливий біль у животі, який найчастіше зумовлений запаленням дивертикула (дивертикуліт), інвагінацією або кишковою непрохідністю.

Також у осіб з дивертикулом Меккеля характерна болісність та здуття живота. Як правило, болісні відчуття локалізуються ближче до середньої лінії живота. Проте анатомічне положення дивертикула Меккеля може значно варіювати, що знижує діагностичну цінність локалізації болю та болісності.

При перфорації дивертикула можливі ознаки перитонеального подразнення, найчастіше у нижній частині живота. У разі формування абсцесу він може визначатися як утворення, що пальпується, при абдомінальній пальпації або ректальному дослідженні. Тим не менш ці ознаки не є специфічними, і необхідна диференційна діагностика з іншими гострими хірургічними станами органів черевної порожнини (Javid P.J. et al., 2023).

Чинники ризику розвитку симптоматики при дивертикулі Меккеля:

• вік молодше 50 років;
• чоловіча стать;
• довжина дивертикула >2 см;
• наявність ектопічної тканини (особливо шлункової);
• широка основа дивертикула;
• фіброзні тяжі, що з’єднують дивертикул із пупком або сусідніми структурами (An J. et al., 2023).

Диференційну діагностику дивертикула Меккеля слід проводити:

• у дітей з рецидивною або атиповою інвагінацією;
• у пацієнтів із симптомами апендициту після апендектомії;
• у дорослих із недіагностованим джерелом ШКК.

Пухлини в дивертикулі Меккеля

Згідно з результатами дослідження, пухлини в дивертикулі Меккеля діагностують у 0,5–3,2% випадків. Більшість новоутворень є доброякісними, зокрема ліпоми, лейоміоми та ангіоми. Однак описані також випадки злоякісних пухлин, таких як аденокарцинома, гастроінтестинальна стромальна пухлина, саркома і карциноїд, переважно в осіб похилого віку.

Захворюваність на злоякісні новоутворення підвищується з віком, а середній вік встановлення діагнозу становить 60,6±15,1 року. На підставі цих даних автори дослідження рекомендують проведення резекції навіть безсимптомного, випадково виявленого дивертикула Меккеля, враховуючи можливі онкологічні ризики (Javid P.J. et al., 2023).

Ускладнення дивертикула Меккеля

Механічні ускладнення дивертикула Меккеля включають:

• кишкову непрохідність в результаті фіброзного тяжу, що натягує або стискає кишечник; інвагінації, ініційованої дивертикулом як точкою інверсії або защемлення дивертикула в грижових воротах, при перекруті;
• клінічну імітацію гострого апендициту з можливою перфорацією та перитонітом (An J. et al., 2023).

Ускладнення розвиваються у 2–4% пацієнтів, найчастіше у дитячому віці (молодше 2 років) (Javid P.J. et al., 2023).

Діагностика дивертикула Меккеля

Діагностика включає сцинтіографію з технецієм-99m (ізотоп вибірково накопичується у слизовій оболонці шлункового типу), а також комп’ютерну (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) та ультразвукове дослідження (УЗД) залежно від клінічної ситуації.

Дивертикул Меккеля слід підозрювати у будь-якої дитини віком молодше 2 років з безболісною ректальною кровотечею, оскільки цей стан є причиною до 50% усіх випадків кровотеч із нижніх відділів шлунково-кишкового тракту (ШКТ) у такій віковій групі.

Інструментальна діагностика:

• рентгенографія органів черевної порожнини (має низьку діагностичну цінність);
• рентгенографія органів черевної порожнини із сульфатом барію (у поодиноких випадках можна візуалізувати дивертикул, оскільки він часто не заповнюється контрастом);
• радіонуклідне сканування з технецієм-99m пертехнетатом (найбільш чутливий метод діагностики. Препарат вибірково накопичується в ектопічній шлунковій слизовій оболонці, яка часто відзначається в дивертикулі. Для посилення накопичення радіофармпрепарату можливе застосування циметидину, ранітидину або глюкагону);
• сканування органів черевної порожнини з міченими еритроцитами (RBC-сцинтиграфія) — за підозри на активну кровотечу. З її допомогою можна діагностувати ділянку екстравазації крові, включно із зоною дивертикула;
• КТ органів черевної порожнини та тазу (можна діагностувати запалення або обструкцію, спричинені дивертикулом Меккеля);
• мезентеріальна ангіографія (у разі негативних результатів радіонуклідного та барієвого досліджень). За допомогою цієї процедури можна діагностувати аномальну гілку верхньої брижової артерії, що живить дивертикул Меккеля, та екстравазацію контрасту при активній кровотечі (>0,5 мл/хв). Однак корисність ангіографії обмежена, оскільки кровотеча часто припиняється на момент дослідження;
• двобалонна ентероскопія та капсульна ендоскопія — для візуалізації дивертикула за відсутності результатів інших методів;
• у разі гемодинамічної нестабільності пацієнта або невизначених результатів неінвазивних тестів рекомендовано діагностичну лапароскопію або лапаротомію (An J. et al., 2023).

Диференційна діагностика дивертикула Меккеля

Діагностичний пошук при підозрі на дивертикул Меккеля повинен враховувати широке коло захворювань, здатних викликати шлунково-кишкову кровотечу, особливо залежно від віку хворого.

У новонароджених та немовлят необхідно виключити такі причини ректальної кровотечі:

• проковтнута материнська кров (наприклад при кровоточивості сосків у матері, що годує грудьми);
• алергія на білки коров’ячого молока;
• інвагінація кишечнику;
• анальні тріщини;
• некротичний ентероколіт (у новонароджених та недоношених).

У дітей старшого віку слід виключити:

• інфекційний гастроентерит;
• коліт (інфекційний та алергічний);
• пурпуру Шенлейна — Геноха;
• гемолітико-уремічний синдром;
• інвагінацію (особливо при рецидивах);
• запальні захворювання кишечнику (хвороба Крона, виразковий коліт);
• судинні мальформації (ангіодисплазії).

Неправдиве сприйняття гематохезії можливе при прийомі таких речовин, як:

• препарати вісмуту;
• залізовмісні препарати;
• харчові продукти (шпинат, буряк).

У сумнівних випадках показано проведення тесту на приховану кров у калі (An J. et al., 2023).

Лікування дивертикула Меккеля

При безсимптомному перебігу патології рекомендовано динамічний нагляд, тоді як при кровотечі, запаленні чи непрохідності показано хірургічне видалення дивертикула. Проводиться висічення дивертикула з резекцією прилеглої ділянки клубової кишки. Можливі 2 підходи: лапароскопічний (переважний на сьогодні) та відкритий (за наявності протипоказань до лапароскопії або в екстреній ситуації).

Хірургічні методи видалення дивертикула Меккеля:

• проста дивертикулектомія — простіше виконувати за допомогою лінійного шлунково-кишкового степлера, накладеного на основу дивертикула;
• сегментарна резекція — резекція сегмента тонкої кишки, що містить дивертикул, з подальшим первинним тонкокишковим анастомозом (Javid P.J. et al., 2023).

При значній крововтраті пацієнту необхідна інфузійно-трансфузійна терапія з метою заповнення об’єму циркулювальної крові. За потреби показано переливання еритроцитарної маси.

Якщо дивертикул Меккеля діагностують інтраопераційно при виконанні абдомінального втручання з іншого приводу, більшість хірургів рекомендують профілактичне видалення, щоб запобігти можливим ускладненням у майбутньому (An J. et al., 2023).

Прогноз дивертикула Меккеля

Прогноз при дивертикулі Меккеля сприятливий, особливо якщо захворювання було діагностовано та проліковано вчасно. Якщо дивертикул безсимптомний — у більшості хворих (близько 98–99% випадків), то прогноз позитивний і часто хірургічне видалення не показано (якщо дивертикул було виявлено випадково, наприклад, під час операції з іншого приводу).

Якщо розвиваються ускладнення (у близько 4% пацієнтів) — рекомендовано хірургічне лікування. Прогноз після терапії ускладнень — у більшості випадків відзначається повне одужання.