Дифузна альвеолярна кровотеча (DAH) — це серйозний стан, при якому кров з легеневих капілярів виходить в альвеоли, основні дихальні структури в легенях. Цей стан може призводити до критичних та життєво небезпечних ускладнень, за яких потрібне негайне медичне втручання.

Основні причини DAH

• Системні васкуліти: васкуліти — це група захворювань, що характеризуються запаленням стінок кровоносних судин, що може призвести до їх ураження та руйнування:
  • гранулематоз з васкулітом (раніше відомий як гранулематоз Вегенера): аутоімунне захворювання, що характеризується запаленням кровоносних судин у легенях, нирках та інших органах;
  • мікроскопічний поліангіїт: системне васкулітне захворювання, що стосується дрібних кровоносних судин;
  • синдром Гудпасчера: аутоімунне захворювання, при якому антитіла атакують базальну мембрану в легенях та нирках.
• Захворювання сполучної тканини: ці захворювання включають системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит (РА) та інші, які можуть призвести до запалення та пошкодження різних тканин та органів, включаючи легені:
  • СЧВ: хронічне аутоімунне захворювання, що уражує шкіру, суглоби, нирки та легені;
  • РА: хронічне запальне захворювання, що уражує переважно суглоби;
  • первинний антифосфоліпідний синдром (АФС): стан, при якому імунна система помилково атакує нормальні білки в крові, що може призвести до утворення тромбів.

Клінічні прояви

• Кашель із кров’ю (гемоптизис): один із найпоширеніших симптомів.
• Задишка: розвивається через зниження ефективності газообміну у легенях.
• Погіршення загального стану: швидка стомлюваність, слабкість.

Допоміжні дослідження

Допоміжні дослідження відіграють ключову роль у діагностиці дифузної альвеолярної кровотечі і можуть включати ряд інструментальних та лабораторних методик:

1. Рентгенографія грудної клітки (РГ).

Особливості: на рентгенограмах часто видно осередкові або дисеміновані затемнення, які можуть змінювати свою локалізацію та інтенсивність. Ці зміни можуть швидко зникати або з’являтися залежно від активності та стадії захворювання.

2. Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТВР).

Особливості: на КТ легень можуть виявлятися зміни, характерні для матового скла та/або альвеолярної консолідації, що вказує на наявність альвеолярного випоту. При рецидивному DAH може бути видно інтерстиціальні зміни, включаючи ретикулярні затемнення.

3. Лабораторні дослідження.

Загальний аналіз крові: типова для DAH поява ознак анемії, особливо залізодефіцитної при хронічному перебігу.

Параметри гемокоагуляції: можуть бути порушення, пов’язані з геморагічною пурпурою.

Аутоантитіла: залежно від основного захворювання, що спричинило DAH, можуть бути виявлені специфічні аутоантитіла.

4. Функціональні дослідження.

TL_CO (тест на дифузійну здатність легень за монооксидом вуглецю): характерно тимчасове підвищення TL_CO при активному DAH, з подальшим зниженням при рецидивному перебігу захворювання.

Рестриктивні порушення: при рецидивному DAH можуть виникати рестриктивні порушення дихальної функції.

5. Бронхоскопія.

Звичайні знахідки: під час бронхоскопії може бути видно кров у гирлах більшості сегментарних бронхів.

Бронхоальвеолярний лаваж (БАЛ): за відсутності явної крові у бронхах БАЛ може використовуватися для діагностики. Діагноз DAH підтверджується за наявності більше 20% макрофагів, що містять гемосидерин, що вказує на періодичну кровотечу в легеневі альвеоли.

Ці методи дослідження дозволяють не тільки діагностувати DAH, але й оцінити ступінь його тяжкості, динаміку змін у легенях та підібрати адекватне лікування.

Лікування

Лікування DAH залежить від основного захворювання, що спричинило кровотечу. Можуть застосовуватися імуносупресивні препарати для контролю аутоімунного процесу, глюкокортикоїди для зменшення вираженості запалення, а також підтримувальні заходи, такі як киснева терапія та підтримання функцій життєво важливих органів. У критичних випадках можуть знадобитися інтенсивна терапія та механічна вентиляція.

При лікуванні дифузної альвеолярної кровотечі потрібен комплексний підхід, особливо у тяжких випадках. Ось основні напрямки терапії для контролю цього стану:

1. Високі дози глюкокортикоїдів.

Метилпреднізолон: внутрішньовенно у дозі 500–1000 мг на добу. Це стандартний підхід при тяжкому DAH, особливо коли підозрюється імунологічний механізм. Глюкокортикоїди зменшують вираженість запалення та стабілізують мембрани капілярів, запобігаючи подальшій кровотечі.

2. Трансфузійна терапія.

Концентрат тромбоцитів та свіжозаморожена плазма: застосовується при вираженій тромбоцитопенії або анемії для відновлення рівня тромбоцитів та факторів згортання крові.

Вітамін К і транексамова кислота: вітамін К сприяє синтезу факторів згортання крові, транексамова кислота сприяє зменшенню крововтрати за рахунок інгібування фібринолізу.

3. Підтримка оксигенації.

Кисень: подача кисню через маску або назальні канюлі допомагає поліпшити насичення киснем, особливо за наявності гіпоксемії.

Допоміжна вентиляція: у випадках, коли не вдається досягти адекватної оксигенації або дихальної недостатності, може знадобитися застосування неінвазивної або інвазивної вентиляції легень.

4. Спостереження та моніторинг.

Моніторинг функцій життєво важливих органів: необхідно ретельно спостерігати за динамікою стану пацієнта, контролюючи артеріальний тиск, частоту серцевих скорочень, рівень кисню у крові та інші життєво важливі показники.

Постійна оцінка лабораторних параметрів: регулярне вимірювання рівня гемоглобіну, тромбоцитів, параметрів коагуляції та біохімічних маркерів допомагає адаптувати лікування відповідно до потреб пацієнта.

5. Подальше лікування та реабілітація.

Профілактика рецидивів: при частих рецидивах DAH можуть знадобитися додаткова імуносупресивна терапія, наприклад, ритуксимаб або циклофосфамід, для контролю основного імунологічного процесу.

Реабілітація: рання реабілітація та підтримка функції легень через фізіотерапію та дихальні вправи важливі для відновлення після тяжкого DAH.

Ці методи лікування повинні застосовуватися з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта та у тісній співпраці між пульмонологами, гематологами та реаніматологами для забезпечення найкращого можливого результату.