Етіологія та патогенез

Бронхоектази — це хронічне захворювання легень, що характеризується незворотним розширенням просвіту бронхів внаслідок пошкодження їх стінок. Цей стан може бути викликаний впливом як вроджених, так і набутих факторів, що визначає класифікацію та підходи до лікування.

Класифікація бронхоектазів

Вроджені бронхоектази

Муковісцидоз — найчастіша причина, пов’язана з генетичними порушеннями, що призводять до зміни мукоциліарного кліренсу.

Синдром Янга — розвиток бронхоектазів на тлі нормальної структури війок, що супроводжується синуситом, бронхітом, та порушеннями репродуктивної функції (олігоспермія або азооспермія).

Первинна дискінезія вій — у 50% випадків супроводжує це захворювання.

Первинні імунодефіцити, дефіцит альфа-1 антитрипсину та інші рідкісні вроджені вади також можуть бути причиною вроджених бронхоектазів.

Набуті бронхоектази

Інфекційні захворювання — тяжкі бактеріальні інфекції або вірус кору можуть призвести до розвитку бронхоектазів.

Захворювання, що викликають пневмофіброз, — такі як саркоїдоз, пневмоконіози, ревматоїдний артрит, ідіопатичний пневмофіброз та анкілозуючий спондилоартрит.

Термічне ураження легень, звуження просвіту бронха через пухлини або сторонні предмети.

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз, СНІД, наслідки променевої терапії, гастроезофагеальний рефлюкс та мікроаспірації шлункового вмісту також можуть спричинити набуті бронхоектази.

Етіопатогенез

Бронхоектази розвиваються як результат деструктивних змін у бронхіальній стінці, які можуть бути спровоковані хронічним запаленням, інфекцією або вродженим порушенням структури та функції бронхів. Ці зміни призводять до втрати еластичності та здатності бронхів до самоочищення, що посилює проблему, зумовлюючи подальший застій секрету та розвиток інфекцій.

При лікуванні бронхоектазів потрібен комплексний підхід, включаючи антибіотикотерапію для контролю інфекційних загострень, застосування методів фізіотерапії для покращення дренажу бронхів та, у разі потреби, хірургічне втручання.

Клінічна картина

Бронхоектази є хронічним захворюванням легень, що характеризується незворотним розширенням бронхів, призводить до ряду специфічних клінічних проявів та змін у типовому перебігу хвороби.

Клінічна картина бронхоектазів

Суб’єктивні симптоми

• Хронічний кашель: пацієнти часто відчувають постійний кашель із виділенням великої кількості мокротиння, яке може бути гнійним.
• Відкашлювання «повним ротом»: цей симптом типовий для ранкового часу або при зміні положення тіла, коли мокротиння легше відходить.
• Неприємний запах з рота: внаслідок застою та розкладання секрету в розширених бронхах.
• Задишка та свистяче дихання: часто виникають при фізичному навантаженні.
• Кровохаркання: може відбуватися при розриві дрібних судин у стінці бронхів.
• Рецидивні інфекції дихальних шляхів та субфебрилітет: через порушення мукоциліарного кліренсу та накопичення мокротиння.

Об’єктивні симптоми

• Вологі хрипи різного калібру: дрібно- та великопухирчасті хрипи часто чути при аускультації.
• Бронхіальне дихання та подовжений видих: можна прослухати над ділянками бронхоектазів.
• Свистячі хрипи: можуть бути викликані вузькими проходами в розширених бронхах.
• Ціаноз та деформація пальців у вигляді «барабанних паличок»: розвиваються на пізніх стадіях захворювання через хронічну гіпоксію.
• Кахексія: може виникнути на пізніх стадіях внаслідок хронічної гіпоксії та частих інфекцій.

Типовий перебіг бронхоектазів

Захворювання починається латентно та може тривалий час бути безсимптомним. З часом кашель стає більш продуктивним і посилюється. Без адекватного лікування поступово розвивається дихальна недостатність, що посилюється частими респіраторними інфекціями. Це прогресивне погіршення легеневої функції може призвести до серйозних ускладнень, і тому потрібний комплексний підхід у лікуванні, включаючи антибіотикотерапію, фізіотерапевтичні методи для покращення дренажу бронхів, а іноді хірургічне втручання.

Діагностика

Допоміжні дослідження

При діагностиці бронхоектазів потрібен ретельний підхід, включаючи використання візуалізаційних методів дослідження, які допомагають точно визначити характер і ступінь ураження бронхіального дерева.

Візуалізаційні дослідження

Рентгенографія (РГ) грудної клітки:

• на початковій стадії: зміни часто відсутні, що робить РГ менш інформативним на ранніх етапах захворювання;
• при значних бронхоектазах можуть спостерігатися такі ознаки:
  • вогнищеві затемнення, викликані ателектазами;
  • циліндричні затемнення в ділянках розширених бронхів, заповнених слизом;
  • кістоподібне розширення бронхів із рівнем рідини чи повітря;
  • зниження прозорості легеневого поля, що може бути зумовлене розвитком пневмофіброзу або запаленням;
  • потовщення бронхіальних стінок, що створює картину трамвайних рейок.

Комп’ютерна томографія високої роздільної здатності (КТВР)

КТВР є золотим стандартом у діагностиці бронхоектазів, дозволяючи точно візуалізувати структуру бронхів та навколишніх тканин.

Типові ознаки на КТВР:

• розширення просвіту бронхів без поступового зменшення діаметра до периферії;
• потовщення стінок бронхів;
• візуалізація бронхів на відстані менше ніж 1 см від стінки грудної клітки;
• симптом «персня», що вказує на наявність запального процесу чи інших структурних змін у бронхах.

Ці методи дозволяють не тільки підтвердити наявність бронхоектазів, а й оцінити ступінь ураження легень, що є критично важливим для планування подальшого лікування. Особливо важливим є використання КТВР для планування хірургічного втручання, якщо воно необхідне, а також для моніторингу прогресування захворювання в динаміці.

Бронхоектази є серйозним захворюванням, що потребує всебічної діагностики для підтвердження діагнозу і виявлення його причин. Крім стандартних візуалізаційних методів, таких як РГ та КТ, важливу роль відіграють бронхоскопія та комплекс лабораторних досліджень.

Бронхоскопія

Бронхоскопія рекомендується в таких випадках

• Односторонні бронхоектази: дозволяє виключити наявність механічних перешкод або пухлин, які можуть імітувати або викликати розвиток бронхоектазів.
• Нещодавній початок захворювання: допомагає оцінити активність та ступінь запального процесу.
• Кровохаркання: важливе для виключення кровотечі з певної ділянки бронхіального дерева та інших серйозних порушень.

Додаткові обстеження

Для виявлення причин бронхоектазів застосовується низка спеціалізованих досліджень, рекомендованих Європейським респіраторним товариством (European Respiratory Society — ERS).

Аналіз крові з мазком: дозволяє оцінити загальний стан здоров’я, наявність інфекційного процесу чи анемії.

Рівень сироваткових імуноглобулінів (IgG, IgA, IgM): дослідження імунної системи щодо дефіцитів, які можуть зумовлювати часті інфекції.

Тести на виявлення алергічного бронхолегеневого аспергільозу: важливі для діагностики алергічних реакцій, які можуть посилювати симптоми бронхоектазів.

Дослідження дефіциту α1-антитрипсину: для виявлення генетичної схильності до хронічних захворювань легень.

Діагностика муковісцидозу: особливо важливо у дітей та молодих людей з хронічними бронхолегеневими захворюваннями.

Тести на розлади рухливості війок: наприклад сахариновий тест, який допомагає оцінити функцію мукоциліарного кліренсу.

КТ приносових пазух: для виявлення синуситів, які можуть супроводжувати або викликати розвиток бронхоектазів.

Комплексний підхід до діагностики бронхоектазів не лише допомагає встановити точний діагноз, а й визначає найефективніші стратегії лікування з огляду на індивідуальні особливості кожного пацієнта.

Для ефективного управління бронхоектазами та мінімізації ускладнень необхідне регулярне проведення низки діагностичних досліджень, особливо у періоди загострень захворювання.

Бактеріологічне дослідження мокротиння

Це дослідження є критично важливим для визначення чутливості збудників інфекції до антибіотиків, особливо в період загострення бронхоектазів. Це дозволяє обрати найбільш ефективне лікування. У періоди стабільності захворювання рекомендується проводити такий бакпосів не рідше ніж 1 раз на рік. Додатково, за наявності клінічних показань, проводиться дослідження на мікобактерії та Aspergillus fumigatus, що допомагає виключити або підтвердити необхідність специфічного інфікування.

Спірометрія

Спірометрія є важливим інструментом для оцінки функції легень у пацієнтів із бронхоектазами. Це дослідження дозволяє виявити обструктивні порушення вентиляції, які можуть поступово прогресувати з часом. Рекомендується проводити спірометрію всім пацієнтам не рідше 1 разу на рік, а при погіршенні стану частіше. У значної кількості пацієнтів також може бути виявлено бронхіальну гіперреактивність.

Обстеження пацієнтів під час госпіталізації з приводу загострення

Під час загострення захворювання необхідно провести комплексне обстеження, яке включає:

• мікробіологічне дослідження мокротиння: бажано забрати матеріал до початку антибіотикотерапії для визначення збудника та його чутливості до лікарських засобів;
• РГ грудної клітки: для оцінки стану легень та виявлення можливих ускладнень;
• пульсоксиметрія: для моніторингу насичення кисню у крові. За потреби проводиться аналіз газів крові;
• бакпосів крові: особливо за наявності лихоманки для виявлення бактеріємії;
• моніторинг кількості виділеного мокротиння: важливий для оцінки тяжкості та динаміки загострення.

Ці заходи забезпечують комплексний підхід до діагностики та лікування бронхоектазів, дозволяючи адаптувати терапевтичну стратегію до поточного стану пацієнта та запобігати можливим ускладненням.

Діагностичні критерії

Діагноз бронхоектазів значною мірою ґрунтується на сукупності клінічних даних, анамнезу пацієнта та результатів об’єктивного обстеження. Для підтвердження діагнозу та оцінки ступеня ураження легеневої тканини необхідне застосування високоточних методів візуалізації, таких як КТВР.

Діагностичні критерії бронхоектазів 

Збір анамнезу: пацієнти часто повідомляють про хронічний кашель, виділення великої кількості мокротиння, часті респіраторні інфекції. Можуть бути скарги на дихальну недостатність, задишку, кровохаркання.

В анамнезі можуть бути дані про часті пневмонії, хронічні запальні захворювання дихальних шляхів або вроджені стани, такі як муковісцидоз.

Об’єктивне обстеження: при фізикальному огляді можуть виявлятися вологі хрипи, свистяче дихання та інші ознаки бронхіальної обструкції. У деяких випадках можливе виявлення ознак дихальної недостатності та ціанозу.

Інструментальні методи обстеження: КТВР є золотим стандартом у діагностиці бронхоектазів. КТВР дозволяє візуалізувати структуру бронхів та виявити характерні зміни, такі як потовщення стінок бронхів, невідповідність розмірів бронхів та легеневої тканини (відсутність таперингу), наявність кістоподібних розширень та затемнень у легенях, які можуть бути заповнені слизом чи повітрям. Спірометрія та інші функціональні тести дихання можуть виявити наявність обструктивних чи рестриктивних порушень вентиляційної функції легень.

При встановленні діагнозу бронхоектазів потрібна інтеграція всіх отриманих даних для складання повної клінічної картини та вибору оптимальної стратегії лікування.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика для бронхоектазів включає низку інших захворювань, які можуть проявлятися хронічним кашлем та виділенням мокротиння. Це важливо для уникнення неправильного діагнозу та вибору адекватного лікування.

Ось перелік захворювань, які слід розглянути під час діагностики

• Хронічний бронхіт: частина хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ), що характеризується запаленням бронхів, тривалим кашлем та мокротинням, особливо у курців.
• Бронхіальна астма: хронічне запальне захворювання дихальних шляхів, що викликає напади задишки, свистяче дихання, кашель і мокротиння, особливо вночі або рано вранці.
• Муковісцидоз: генетичне захворювання, яке впливає на мукоциліарний кліренс, викликаючи в’язке мокротиння, часті респіраторні інфекції та прогресуюче ураження легень.
• Туберкульоз: інфекційне захворювання, що викликається Mycobacterium tuberculosis, може виявлятися хронічним кашлем, мокротинням та іноді кровохарканням.
• Пневмонія: гостре інфекційне захворювання легень, що характеризується кашлем з мокротинням, лихоманкою та задишкою.
• Конгестивна серцева недостатність: стан, при якому серце не здатне ефективно качати кров, може викликати кашель з мокротинням через застій рідини в легенях.
• Алергічний бронхолегеневий аспергільоз: грибкова інфекція, яка може спричинити астмоподібні симптоми, включаючи кашель та виділення слизу.
• Легенева емболія: закупорка артерії легені може іноді виявлятися кашлем та виділенням мокротиння.
• Стороннє тіло в дихальних шляхах: особливо у дітей, може викликати хронічний кашель та виділення мокротиння.
• Рак легені: особливо при центральних пухлинах, може виявлятися тривалим кашлем та мокротинням.

При кожному з цих захворювань потрібні специфічні методи діагностики та лікування. Ключовими аспектами диференційної діагностики є ретельний збір анамнезу, клінічний огляд та використання діагностичних тестів, таких як РГ грудної клітки, КТ, спірометрія, а також бактеріологічне дослідження мокротиння та крові.

Лікування

Хронічне лікування

При хронічному лікуванні бронхоектазів потрібен комплексний підхід, що включає дихальну реабілітацію, яка відіграє ключову роль в управлінні симптомами та покращенні якості життя пацієнтів. Дихальна реабілітація спрямована на навчання пацієнтів ефективним методам очищення бронхів та підвищенню їх фізичної витривалості.

Дихальна реабілітація 

Техніки очищення дихальних шляхів

• Постуральний дренаж: положення тіла використовується для полегшення видалення мокротиння з бронхів.
• Вібрація та струшування грудної клітки: ручні або механічні техніки, які допомагають відділенню та переміщенню секрету до більших дихальних шляхів для легкого відкашлювання.
• Форсований видих: техніка дихання через закриті губи, що створює зворотний тиск у дихальних шляхах та сприяє виштовхуванню мокротиння.
• Використання пристроїв, які здійснюють змінний позитивний тиск під час видиху: пристрої, такі як Flutter або Acapella, допомагають мобілізувати бронхіальний секрет.

Програма фізичної реабілітації

• Розроблена для покращення загальної фізичної витривалості та зміцнення дихальних м’язів.
• Включає аеробні вправи, тренування опору та спеціальні вправи для дихальних м’язів.
• Допомагає зменшити вираженість симптомів задишки та покращити здатність до виконання повсякденної активності.

Регулярні вправи

Після завершення програми реабілітації пацієнти повинні продовжувати регулярно займатися фізичними вправами вдома для підтримки досягнутих результатів та запобігання регресу у стані.

Ці заходи не тільки сприяють покращенню дренажу бронхів та зниженню частоти респіраторних інфекцій, а й значно покращують якість життя пацієнтів, зменшуючи почуття втоми та підвищуючи фізичну активність.

Для комплексної терапії бронхоектазів важливо застосовувати медикаментозне лікування, яке сприяє зменшенню вираженості симптомів та покращенню якості життя пацієнтів.

Ось огляд 2 важливих груп лікарських засобів, що застосовуються у лікуванні цього захворювання:

• муколітичні препарати відіграють важливу роль у лікуванні бронхоектазів, особливо у пацієнтів із труднощами у відхаркуванні мокротиння та зниженою якістю життя. Ці препарати допомагають розріджувати мокротиння, полегшуючи його видалення з дихальних шляхів. Однак необхідно застосовувати їх обережно, враховуючи індивідуальні особливості пацієнта та ефективність інших методів очищення бронхів;
• бронходилататори, такі як β₂-міметики та антихолінергічні препарати, рекомендується застосовувати за наявності бронхіальної гіперреактивності, особливо в поєднанні з фізіотерапією або при застосуванні інгаляційних антибіотиків. Вони допомагають розширити дихальні шляхи та покращити дихання у пацієнтів із цими станами.

Важливо підбирати лікування індивідуально, враховуючи особливості кожного випадку бронхоектазів та симптоматику пацієнта.

Антибіотикотерапія є ключовим елементом в управлінні бронхоектазами, особливо коли йдеться про контроль інфекцій та зниження частоти загострень. Підхід до антибіотикотерапії залежить від кількох факторів, включаючи тип збудника та частоту загострень.

Основні стратегії лікування

1. Ерадикаційна терапія для P. aeruginosa. При новому виявленні інфекції Pseudomonas aeruginosa важливо розглянути можливість ерадикаційної терапії, щоб запобігти її хронізації. Це може включати застосування цілеспрямованих антибіотиків, які ефективні проти цього штаму.

2. Тривале застосування антибіотиків. Для пацієнтів з частими загостреннями (≥3 на рік) або тяжкими загостреннями, коли потрібна антибіотикотерапія, може знадобитися тривале застосування антибіотиків:

а) за відсутності інфекції P. aeruginosa: макроліди, такі як азитроміцин або еритроміцин, можуть застосовуватися для зниження частоти загострень завдяки їх протизапальній дії;

б) при хронічному інфікуванні P. aeruginosa: інгаляційні антибіотики є кращим варіантом, оскільки вони дозволяють доставляти препарат безпосередньо в бронхи, зменшуючи системні побічні ефекти. При частих загостреннях попри інгаляційне застосування антибіотиків, розглянути додавання макроліду;

в) для пацієнтів без інфекції P. aeruginosa, коли макроліди протипоказані, погано переносяться або неефективні: рекомендується тривале застосування інших пероральних антибіотиків, вибраних на основі чутливості збудника. Якщо пероральні антибіотики не підходять, можливе застосування інгаляційних антибіотиків.

Ці стратегії антибіотикотерапії повинні ретельно підбиратися з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта, включаючи історію хвороби, поточний стан та чутливість мікроорганізмів. Регулярний моніторинг та адаптація терапевтичного плану необхідні для досягнення найкращих результатів лікування.

Хірургічне лікування є важливою частиною комплексної терапії бронхоектазів, особливо у випадках, коли консервативне лікування не приносить бажаного ефекту або за наявності серйозних ускладнень, таких як небезпечна для життя кровотеча.

Хірургічне лікування бронхоектазів 

Резекція легень

Цей метод зазвичай застосовується, коли бронхоектази локалізовані в обмеженій ділянці легені. Може бути виконана резекція окремої частини (лобектомія) або кількох сегментів легені.

Резекція показана у випадках, коли захворювання призводить до значних і повторюваних інфекцій або кровотеч, які неможливо контролювати медикаментозно.

Ця процедура може значно покращити якість життя пацієнтів, знизивши частоту та тяжкість інфекційних загострень.

Емболізація бронхіальної артерії

Є альтернативою хірургічній резекції при кровотечах. Ця процедура полягає в ендоваскулярній оклюзії артерії, яка живить уражену ділянку легені, що призводить до кровотечі.

Емболізація бронхіальної артерії часто краща, оскільки вона менш інвазивна порівняно з резекцією легені і дозволяє швидко зупинити кровотечу, знижуючи ризик для життя пацієнта та скорочуючи період відновлення.

Рішення про хірургічне втручання

Рішення про проведення хірургічної процедури ухвалюють на основі ретельного аналізу медичної історії пацієнта, ступеня поширеності захворювання, частоти та тяжкості симптомів, а також загального стану здоров’я.

Завжди важливо зважувати потенційні ризики та переваги хірургічного лікування, обговорити можливі альтернативні методи та очікувані наслідки з пацієнтом та його сім’єю.

Таким чином, хірургічне лікування бронхоектазів може бути ефективним у певних клінічних випадках, коли інші методи лікування не дають необхідного результату або коли йдеться про життєзагрозливі стани, що потребують негайного втручання.

Лікування загострень

При лікуванні загострень бронхоектазів потрібне застосування цілеспрямованих терапевтичних підходів, щоб швидко контролювати інфекцію та мінімізувати ризик подальших ускладнень. Ось огляд основних компонентів лікування:

1. Антибіотикотерапія

Емпірична антибіотикотерапія

Початкове лікування часто починається з емпіричної антибіотикотерапії, яка має бути активною проти найбільш ймовірних збудників, таких як Haemophilus influenzae та Staphylococcus aureus.

Амоксицилін з клавулановою кислотою: рекомендована доза становить 625 мг 3 рази на добу. Ця комбінація забезпечує широкий спектр дії проти бактеріальних агентів, що спричиняють респіраторні інфекції.

Макроліди: для пацієнтів з алергією на пеніциліни або іншими протипоказаннями можуть бути прописані макроліди, такі як кларитроміцин 500 мг двічі на добу або азитроміцин 500 мг один раз на добу.

Прицільна антибіотикотерапія

Після отримання результатів антибіотикограми, що ґрунтуються на бакпосіві мокротиння, переходять до прицільної антибіотикотерапії. Це дозволяє точно побудувати схему терапії залежно від виявлених збудників та їх чутливості до антибіотиків.

Терапія зазвичай продовжується протягом 2–3 тиж, щоб повністю усунути збудника інфекції.

2. Неінвазивна вентиляція легень (НІВЛ).

НІВЛ може бути застосована для підтримки дихання у пацієнтів з гострою дихальною недостатністю, особливо якщо вона супроводжується вираженою гіпоксемією або гіперкапнією.

Цей метод особливо необхідний при ХОЗЛ, але може бути адаптований і для пацієнтів з бронхоектазами, які мають значну кількість мокротиння.

Критерії для застосування НІВЛ повинні включати оцінку здатності пацієнта до відходження мокротиння, оскільки надмірне скупчення секрету може утруднити використання НІВЛ.

Ці підходи в лікуванні загострень бронхоектазів спрямовані на швидке поліпшення стану пацієнта, зменшення вираженості симптомів, зниження ризику повторних загострень та поліпшення загального прогнозу захворювання.