Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Содержание

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW-синдром) — это врожденный синдром преждевременного возбуждения сердца, который возникает в результате аномальной сердечной электрической проводимости через дополнительный путь и может привести к симптоматическим и опасным для жизни аритмиям.

Анатомический субстрат развития этого синдрома — наличие аномального мышечного пучка, соединяющего предсердия и желудочки (пучок Кента).

WPW-синдром зачастую выявляется у лиц без какой-либо другой патологии сердца и является случайной находкой на электрокардиограмме (ЭКГ), выполненной по другому поводу.

В то же время возможны клинические проявления этого синдрома, включая приступы сердцебиения, эпизодическое головокружение, предобморочные состояния, синкопе и внезапную сердечную смерть.

По оценкам экспертов, общая распространенность WPW-синдрома составляет 0,1–0,3% населения в целом. Возможны семейные формы синдрома, связанные с миссенс-мутацией в гене PRAKAG2 и обычно сочетающиеся с врожденными структурными заболеваниями сердца, включая аномалию Эбштейна и гипертрофическую кардиомиопатию.

Этиология

Паттерн WPW-синдрома возникает в результате слияния импульсов предвозбуждения желудочков через дополнительный путь и нормальной электропроводности через атриовентрикулярный (АВ)-узел.

Считается, что этот дополнительный путь формируется в период эмбриогенеза. В результате электропроводящие пучки миокарда нарушают нормальную электрическую изоляцию предсердия и желудочка, образуя дополнительный путь.  Этот путь обычно имеет недекрементную или незамедлительную проводимость, что контрастирует со свойствами нормального АВ-узла. Электропроводящие характеристики дополнительного пути могут варьировать и зависеть от таких факторов, как скорость проведения, направление проведения и рефрактерный период.

Патофизиология

Электрофизиологические свойства дополнительного пучка отличаются от свойств АВ-узла: дополнительный пучок проводит электрический импульс значительно быстрее. Таким образом на ЭКГ формируется дельта-волна в начале желудочкового комплекса. Затем на ЭКГ формируется оставшаяся часть нормального комплекса QRS, поскольку проведённый по проводящей системе импульс достигает желудочков после задержки АВ-узла.

Есть два механизма участия дополнительного пути в развитии аритмий при WPW-синдроме. Этот путь может либо инициировать и поддерживать аритмию, либо обеспечивать проведение аритмии, возникшей в другом месте. Первый тип возникает, когда между нормальной проводящей системой сердца и дополнительным путем (или двумя или более дополнительными путями) образуется цепь, позволяющая развить атриовентрикулярную реципрокную тахикардию (АВРТ). Ортодромная АВРТ возникает, когда импульс проходит из предсердий с антеградной проводимостью через АВ-узел в желудочек и ретроградной проводимостью через дополнительный путь. Обычно при этом отмечается формирование узкого комплекса QRS, поскольку импульс проводится по системе Гиса — Пуркинье, если не отмечается аберрантной проводимости. Антидромная АВРТ представляет собой противоположность: импульс антеградно проходит от предсердий через дополнительный путь к желудочку и ретроградно возвращается к АВ-узлу и обычно связана с широким комплексом QRS.

Другой способ, которым дополнительный путь может привести к аритмии, заключается в том, что проводимость аритмии, возникающей в другом месте, распространяется на часть сердца, которая в норме электрически изолирована от этой аритмии. Дополнительный путь обычно состоит из ткани миокарда и обычно характеризуется недекрементной проводимостью, что обеспечивает немедленную активацию желудочков. Это свойство недекрементной проводимости предрасполагает пациентов с WPW-синдромом к внезапной сердечной смерти. У таких пациентов отмечается высокая частота желудочковых сокращений в условиях быстрой деполяризации предсердий при фибрилляции или трепетании предсердий. Такая высокая частота желудочковых сокращений может прогрессировать в фибрилляцию желудочков и остановку сердца.

Диагностика

У пациентов с паттерном WPW-синдрома, у которых никогда не развивалась аритмия, будут отсутствовать симптомы и какие-либо объективные признаки, выявляемые при физическом осмотре.

Пациенты с паттерном WPW-синдрома, у которых развивается тахиаритмия, часто испытывают симптомы, связанные с аритмией, включая:

• сердцебиение;
• боль в груди;
• одышку;
• головокружение;
• тошноту;
• предобморочное состояние;
• обмороки;
• коллапс;
• внезапную смерть.

Артериальное давление может варьировать от нормального или повышенного до гипотензии в зависимости от тяжести тахиаритмии, сопутствующих заболеваний.

При аускультации и осмотре можно выявить регулярную или нерегулярную тахикардию. Остальная часть физического осмотра может быть нормальной или иметь признаки дискомфорта, дистресса, гипоперфузии, кардиогенного шока и отсутствия реакции в зависимости от тяжести аритмии.

Основа диагностики WPW-синдрома — ЭКГ.

WPW-синдром: ЭКГ признаки

• Укорочение интервала P–Q;
• дельта-волна в начале желудочкового комплекса;
• увеличение продолжительности комплекса QRS, небольшая его деформация;
• возможно дискордантное желудочковому комплексу смещение сегмента RS-T, а также вторичные изменения полярности зубца Т.

Бессимптомным пациентам можно рекомендовать периодические профилактические осмотры и ЭКГ или более глубокое кардиологическое обследование в зависимости от их анамнеза и наличия факторов риска.

Пациентам с симптоматической тахиаритмией или эпизодом недавней аритмии рекомендуется ЭКГ для оценки текущей частоты сердечных сокращений, ритма и морфологии и дальнейшее обследование. Пациентам с острой тахиаритмией рекомендуются обследование и лечение в соответствии с Руководством Американской кардиологической ассоциации по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи 2010 г. («2010 American Heart Association guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care»).

Важно получить предыдущую медицинскую информацию для оценки исходной ЭКГ, предшествующей эпизоду тахиаритмии.

Необходимо собрать историю текущих симптомов, включая давящую боль и дискомфорт в грудной клетке при физических нагрузках, и события, предшествовавшие аритмии.

Гемодинамически стабильным пациентам рекомендуются следующие обследования:

• эхокардиография;
• тесты с физической нагрузкой;
• холтер-мониторинг ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (базовая метаболическая панель);
• определение сердечных ферментов;
• мозговой натрийуретический пептид;
• исследование функции щитовидной железы;
• электролиты в плазме крови и др.

Электрофизиологическое исследование проводится для:

• оценки характера нарушений ритма и проводимости;
• оценки эффективности антиаритмических препаратов;
• топической диагностики расположения дополнительного проводящего пучка перед его деструкцией (абляцией).

 WPW-синдром: лечение

Лечение WPW-синдрома  зависит от наличия симптомов, факторов риска, тяжести и типа тахиаритмий при их наличии.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ (паттерн WPW) у бессимптомных пациентов не требуют немедленного лечения. Им показано пройти обследование у кардиолога и/или электрофизиолога для определения риска развития тахиаритмии.

Пациентам, относящимся к группе высокого риска, могут быть рекомендованы профилактическая антиаритмическая терапия или профилактическая абляция дополнительных путей, в зависимости от уровня риска, типа и характеристик пути, сопутствующих сердечных заболеваний и других заболеваний. В этих случаях риск развития опасной аритмии необходимо сопоставить с пользой и риском приема лекарственных препаратов и инвазивных вмешательств.

Важно информировать пациента, что он должен отслеживать симптомы, связанные с тахикардией, и при появлении таковых или обморока уведомлять своего врача.

Лечение пациентов с WPW-синдромом можно разделить на две категории:

• с острой тахиаритмией;
• с известной картиной WPW-синдрома и предшествующими симптоматическими эпизодами, но в настоящее время без аритмии или симптомов. То есть дополнительный путь у этой группы пациентов способен инициировать, поддерживать или проводить аритмию. Лечением выбора для симптоматических пациентов является катетерная абляция дополнительного пути. Обычно применяется радиочастотная абляция, но также можно использовать криоабляцию.

Хирургическая абляция может быть показана после неудачной катетерной абляции.

Медикаментозная терапия

У пациентов без структурной или ишемической болезни сердца в соответствии с рекомендациями ACC/AHA/HRS 2015 г. могут применяться флекаинид и пропафенон, тогда как дофетилид или соталол являются приемлемыми вариантами лечения у пациентов со структурными заболеваниями сердца.

Препараты, угнетающие проводимость АВ-узла, включая блокаторы бета-адренорецепторов, верапамил, дилтиазем или дигоксин, могут быть целесообразными только в условиях ортодромной АВРТ или паттерна WPW на ЭКГ. Амиодарон можно рассмотреть, если другие медикаментозные методы лечения неэффективны или противопоказаны пациентам с АВРТ или фибрилляцией предсердий.

Пациенту с известным паттерном WPW на исходной ЭКГ или с предшествующим эпизодом тахиаритмии, связанной с WPW-синдромом, у которого отмечается острая тахиаритмия, потребуется неотложная медицинская помощь.

Если нет пульса, следует начать сердечно-легочную реанимацию и вести пациента с использованием алгоритма остановки сердца Advanced Cardiac Life Support (ACLS).

Согласно алгоритму лечения тахикардии ACLS пациентам с персистирующей тахиаритмией, которые считаются гемодинамически нестабильными, что определяется по выявлению гипотензии, резкого изменения психического статуса, признаков шока, ишемического дискомфорта в грудной клетке или острой сердечной недостаточности, следует провести синхронизированную кардиоверсию или дефибрилляцию. При регулярной тахикардии с узкими комплексами можно рассмотреть возможность применения аденозина.

Фармакологическое лечение гемодинамически стабильной острой тахиаритмии с подозрением на участие дополнительного пути должно быть основано на типе аритмии и отмечаемом дополнительном пути, поскольку некоторые фармакологические методы лечения могут быть вредными или даже фатальными.

При наличии дополнительного пути, способного к быстрому антеградному проведению, предсердные тахиаритмии могут передаваться в желудочек, вызывая высокую частоту желудочковых сокращений, которая может перерасти в фибрилляцию желудочков и остановку сердца.

Антидромная АВРТ — с широкими желудочковыми комплексами (более 120 мс), импульс при этом распространяется сначала по дополнительному пути, а потом ретроградно возвращается по системе Гиса — Пуркинье.

Фармакологическим лечением выбора при антидромной АВРТ является прокаинамид.

При предвозбуждении и фибрилляции предсердий блокада АВ-узла противопоказана. Прокаинамид и ибутилид являются препаратами выбора при фибрилляции предсердий с предвозбуждением на ЭКГ.

Острая тахикардия с широкими комплексами: если остаются сомнения в этиологии, предполагается желудочковая тахикардия.

Ортодромная АВРТ — с узкими желудочковыми комплексами, импульс через АВ-узел распространяется на желудочки, а затем ретроградно возвращается по дополнительному пути.

Пациентам с паттерном WPW на ЭКГ, у которых отмечается ортодромная АВРТ и которые гемодинамически стабильны, показаны вагусные маневры, при их неэффективности в рекомендациях ACC/AHA/HRS (Американского колледжа кардиологов (American College of Cardiology — ACC)), Американской ассоциации сердца (the American Heart Association — AHA) и Ассоциации ритма сердца (Heart Rhythm Society — HRS) 2015 г. блокаторы бета-адренорецепторов (бисопролол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) рекомендуются в качестве препаратов второй линии, а электрическая кардиоверсия применяется только при рефрактерных аритмиях.

Пациентам с фибрилляцией предсердий и быстрым желудочковым ответом показаны амиодарон, прокаинамид и кардиоверсия. Иногда при острой фибрилляции, связанной с WPW-синдромом, внутривенное введение амиодарона потенциально может привести к фибрилляции желудочков, и поэтому его следует избегать.

WPW-синдром: ограничения медикаментозной терапии

Средств, блокирующих проводимость через АВ-узел, следует избегать при фибрилляции и трепетании предсердий у пациентов с WPW-синдромом. В частности, следует избегать применения аденозина, дилтиазема, верапамила и других блокаторов кальциевых каналов и блокаторов бета-адренорецепторов. Их применение может блокировать нормальную электрическую проводимость и облегчить антеградную проводимость через дополнительный путь.

WPW-синдром: дифференциальная диагностика

• Инфаркт миокарда;
• блокада ножки пучка Гиса;
• врожденные или приобретенные структурные аномалии сердца;
• желудочковая экстрасистолия, в том числе бигемения;
• ускоренные идиовентрикулярные ритмы;
• электрические альтернации;
• метаболические/электролитные нарушения.

Регулярная тахикардия с узкими комплексами у пациентов с предшествующим паттерном WPW-синдромома на ЭКГ:

• синусная тахикардия; 
• предсердная тахикардия;
• трепетание предсердий (с регулярной АВ-блокадой);
• АВРТ;
• узловая тахикардия.

Нерегулярная тахикардия с узкими комплексами:

• фибрилляция предсердий;
• трепетание предсердий (с вариабельной АВ-блокадой);
• мультифокальная предсердная тахикардия;
• синусная тахикардия с эктопическими комплексами.

Регулярная тахикардия с широкими комплексами:

• желудочковая тахикардия; 
• ускоренный идиовентрикулярный ритм;
• кардиостимуляция;
• артефакты;
• суправентрикулярная тахикардия, связанная с аберрантной желудочковой проводимостью или дополнительными путями, или метаболическими/электролитными нарушениями.

Нерегулярная тахикардия с широкими комплексами:

• желудочковая тахикардия Torsades de pointes;
• неустойчивая желудочковая тахикардия;
• любая регулярная тахикардия с широкими комплексами, связанная с переменной проводимостью или частыми эктопическими комплексами.

Некоторые факторы риска повышают риск внезапной сердечной смерти у пациента, включая:

• мужской пол;
• возраст младше 35 лет;
• фибрилляцию предсердий или АВРТ в анамнезе;
• множественные дополнительные пути;
• перегородочное расположение дополнительных путей;
• способность дополнительного пути к быстрому антероградному проведению.

Чем опасен WPW-синдром?

Возможные осложнения:

• внезапная сердечная смерть;
• фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца;
• фибрилляции предсердий;
• тахикардия типа пируэт;
• трепетание предсердий;
• сердечная недостаточность;
• синкопе;
• травмы, связанные с синкопе.

Устойчивая нетрудоспособность (инвалидность) при WPW-синдроме может быть связана с тяжелыми, рецидивирующими тахиаритмиями, развитием сердечной недостаточности и тромбоэмболическими осложнениями фибрилляции предсердий (инсульт).