Синдром Эйзенменгера — это совокупность симптомов, которые возникают вследствие наличия врожденного порока сердца, приводящего к образованию крупных анатомических шунтов. Вследствие врождённых анатомических изменений гемодинамические силы первоначально приводят к лево-правому сбросу крови, который развивается в тяжелую легочную артериальную гипертензию (ЛАГ) и повышенное сосудистое сопротивление. В дальнейшем по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления шунт слева направо становится шунтом справа налево, что приводит к значительной гипоксемии и цианозу. Синдром Эйзенменгера у детей при отсутствии специфической коррекции врождённого порока сердца может развиваться уже в раннем возрасте.

ЛАГ определяют как среднее давление в легочной артерии, превышающее 25 мм рт. ст. в состоянии покоя или 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. ЛАГ может развиваться при крупных шунтах или сложных, нескорректированных хирургически врожденных пороках сердца уже в первом десятилетии жизни.

Синдром Эйзенменгера — относительно редкое заболевание, развитие которого обычно связано с плохим доступом к медицинской помощи (например в сельских/недостаточно обслуживаемых районах). Из-за отсутствия надлежащей медицинской помощи и профилактических осмотров детей в таком случае крупные анатомические дефекты и пороки сердца могут оставаться недиагностированными в течение многих лет.

В отличие от синдрома Эйзенменгера, развивающегося как комплекс симптомов вследствие отсутствия своевременного специфического лечения, выделяют комплекс Эйзенменгера.

Комплекс Эйзенменгера — это сложный врождённый порок сердца, включающий гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта как бы «сидит верхом» на правом и левом желудочках), дефект межжелудочковой перегородки. Некоторые авторы включают в комплекс Эйзенменгера только большие дефекты межжелудочковой перегородки, локализованные субаортально. По другому определению комплекс Эйзенменгера — это дефект межжелудочковой перегородки, сопровождающийся тяжелой легочной гипертензией, гипертрофией правого желудочка и цианозом.

Для комплекса Эйзенменгера характерны все патофизиологические явления и симптоматика как при одноименном синдроме. Однако при наличии у пациента комплекса Эйзенменгера прогрессирование легочной гипертензии происходит быстрее и характерен больший сброс крови.

Каковы причины развития комплекса Эйзенменгера?

• Наследственная предрасположенность;
• эндокринные заболевания матери в период беременности;
• воздействие ионизирующей радиации в период беременности;
• алкоголизм родителей, употребление алкоголя женщиной в период беременности;
• перенесённые в период беременности инфекционные заболевания и др.

Синдром Эйзенменгера: этиология

Любой порок сердца, приводящий к развитию легочной артериальной гипертензии, может обусловить возникновение синдрома Эйзенменгера.

Наиболее часто синдром Эйзенменгера развивается при:

• дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• дефекте атриовентрикулярной перегородки;
• открытом артериальном протоке.

Синдром Эйзенменгера может развиваться и при сложных врождённых пороках сердца, например, тетраде Фалло.

Синдром Эйзенменгера: гемодинамика

Без раннего хирургического восстановления реверсирование шунта слева направо может привести к двунаправленному шунту или шунту справа налево. В дальнейшем развивается гипоксемия, в части случаев резистентная к кислородотерапии.

Следующие три основных процесса приводят к окончательной реверсии шунта слева направо в шунт справа налево:

• вазоконстрикция из-за дисбаланса тонуса легочных сосудов;
• последующее ремоделирование сосудов вследствие пролиферации гладких мышц легочных сосудов;
• тромбоз, вызванный повышенным сопротивлением кровотока.

Гистологически при исследовании сосудов выявляются повышенная пролиферация гладких мышц сосудов, признаки рубцевания паренхимы легких (легочный фиброз) и уменьшение диаметра просвета из-за пролиферации клеток в сосудистых стенках.

То есть при синдроме Эйзенменгера развивается тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, которое объясняется склеротическими, облитерирующими изменениями в легочных артериолах. Характерны расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения, гипертрофия и дилатация всех отделов сердца. В дальнейшем развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность.

Синдром Эйзенменгера: симптомы

• Прогрессирование одышки при физической нагрузке;
• периферические отёки;
• обмороки (синкопе);
• появление и увеличение выраженности цианоза;
• сердцебиение;
• кровохарканье;
• головокружение;
• головная боль;
• изменения зрения.

Могут развиваться симптомы повреждения органов-мишеней, инсульт.

Аускультативные признаки при синдроме Эйзенменгера:

• снижение интенсивности либо полное исчезновение систолического шума в области 3–4-го межреберья у левого края грудины;
• диастолический шум Грэхема — Стила в области 2-го межреберья у левого края грудины;
• акцент II тона над легочной артерией и исчезновение раздвоения II тона над легочной артерией.

Синдром Эйзенменгера: диагностика

При физическом осмотре возможно выявление пальцев в форме барабанных палочек и ногтей в форме часовых стёкол, более выраженных на нижних конечностях.

Дерматологические проявления, связанные с синдромом Эйзенменгера, могут включать:

• цианоз;
• акроцианоз;
• сетчатое ливедо;
• экхимозы;
• ишемические изъязвления кожи.

При исследовании брюшной полости могут выявлять асцит и болезненность правого подреберья.

При комплексе Эйзенменгера наблюдаются аналогичные симптомы и признаки.

Всем пациентам с подозрением на синдром Эйзенменгера следует пройти детальное обследование, включающее определение степени ЛАГ, функции желудочков сердца и тестирование на вазореактивность.

Обследование должно включать:

• пульсоксиметрию;
• рентгенографию грудной клетки (определяется обеднение периферического легочного рисунка);
• эхокардиографию (определяются дилатация и гипертрофия правых и левых отделов сердца);
• электрокардиографию (ЭКГ);
• функциональные тесты легких;
• общий анализ крови;
• определение уровня железа в плазме крови;
• тестирование на цитидинмонофосфат.

Катетеризация сердца должна проводиться в центрах, специализирующихся на лечении врожденных пороков сердца и ЛАГ у взрослых.

Синдром Эйзенменгера: лечение

Сердечно-легочная трансплантация излечивает синдром Эйзенменгера. Однако в большинстве случаев её проведение недоступно.

Медикаментозная терапия способствует снижению интенсивности симптомов и улучшению качества жизни, но не влияет на продолжительность жизни.

Для лечения синдрома Эйзенменгера применяют при наличии показаний диуретики (например торасемид, фуросемид), антиаритмические средства (например амиодарон) и антикоагулянты (варфарин).

Также может применяться сосудорасширяющая терапия. Так, в исследованиях показано, что терапия антагонистами эндотелина-5 способствует улучшению переносимости физической нагрузки пациентами с синдромом Эйзенменгера. В исследованиях также показано снижение риска летального исхода при приеме силденафила.

Кислородотерапия показана пациентам, чувствительным к этому методу лечения (у которых отмечают уменьшение выраженности гипоксемии).

Хирургическая коррекция причинного порока сердца у взрослых пациентов, как правило, противопоказана.

Комплекс Эйзенменгера: лечение

При комплексе Эйзенменгера показаны симптоматическое медикаментозное лечение и своевременная хирургическая коррекция порока.

Дифференциальная диагностика

• Легочная гипертензия вследствие других причин.
• Сердечная недостаточность вследствие других причин.

Синдром Эйзенменгера: осложнения

• Тромбоэмболические осложнения вследствие тромбоза in situ и реактивного эритроцитоза;
• инсульт;
• сердечная недостаточность.

Осложнения комплекса Эйзенменгера

При этом пороке также могут развиваться тромбоэмболические осложнения, нарушения мозгового кровообращения, сердечная недостаточность, застойная пневмония, нарушения сердечного ритма, нарушения атриовентрикулярной проводимости (атриовентрикулярная блокада).

Синдром Эйзенменгера и период беременности

Женщинам с АГ на фоне врождённого порока сердца беременность противопоказана. Осложнения беременности являются частой причиной летального исхода у женщин с синдромом Эйзенменгера.

Пациентам с синдромом Эйзенменгера следует также избегать определенных состояний, включая обезвоживание, изометрические упражнения и длительное пребывание на большой высоте. Важно не допускать у них развития железодефицитной анемии.

При назначении антигипертензивных средств следует соблюдать осторожность при применении периферических сосудорасширяющих средств, которые могут вызвать ухудшение право-левого шунта.