Почечный тубулярный ацидоз 4-го типа

Содержание

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) 4-го типа, известный также как гиперкалиемический канальцевый ацидоз, представляет собой метаболическое нарушение, связанное с недостаточностью альдостерона или устойчивостью почечных канальцев к его действию. Этот тип ПТА является наиболее частой формой ацидоза у взрослых и приводит к нарушению кислотно-основного баланса и электролитного обмена в организме, особенно к повышению уровня калия в плазме крови.

Основные причины ПТА 4-го типа у взрослых:

1. Гипорениновый гипоальдостеронизм: это состояние может быть вызвано различными причинами, включая диабетическую нефропатию, хронический тубулоинтерстициальный нефрит, обструктивную нефропатию, а также применение некоторых лекарственных средств, которые подавляют высвобождение ренина, таких как ингибиторы кальциневрина и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
2. Гиперрениновый гипоальдостеронизм: может развиваться в результате первичной недостаточности надпочечников, после двусторонней адреналэктомии или из-за применения лекарственных средств, ингибирующих синтез альдостерона (например ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), ингибиторы ренина, гепарин и кетоконазол).
3. Устойчивость к альдостерону: возникает при приеме некоторых препаратов, блокирующих действие альдостерона или мешающих его взаимодействию с рецепторами в почечных канальцах. К таким препаратам относятся спиронолактон, эплеренон, амилорид, триамтерен, триметоприм, пентамидин, а также иммуносупрессанты циклоспорин и такролимус.

Течение ПТА 4-го типа часто без явных симптомов до момента развития значительной гиперкалиемии. Клиническая картина может быть определена основным заболеванием, спровоцировавшим ПТА. Важным аспектом является то, что симптомы, когда они появляются, часто связаны с электролитными и кислотно-основными нарушениями, характерными для этого состояния.

Клинические проявления

• Бессимптомное течение: на ранних стадиях ПТА 4-го типа может не проявляться клинически, что затрудняет своевременное выявление и диагностику.
• Основное заболевание: симптомы, как правило, связаны с первопричиной ПТА, например, с диабетической нефропатией, хроническим тубулоинтерстициальным нефритом или другими заболеваниями, влияющими на функцию почек и гормональный баланс.
• Гиперкалиемия: легкая или умеренная гиперкалиемия обычно выявляется при лабораторных исследованиях. Высокие уровни калия в плазме крови могут вызвать нарушения сердечного ритма, мышечную слабость и другие серьезные состояния при отсутствии своевременного лечения.
• Метаболический ацидоз: легкий ацидоз характеризуется снижением уровня бикарбоната (HCO₃-) в плазме крови до 18–22 ммоль/л. Это состояние отражает нарушение кислотно-основного баланса, типичное для ПТА.

Диагностика

Диагностический процесс включает комплексное лабораторное обследование, направленное на оценку электролитного состава крови, кислотно-основного состояния, а также функционального состояния почек:

• электролитный анализ: определение уровня калия, натрия, хлоридов и других электролитов в крови;
• исследование кислотно-основного баланса: анализ уровня бикарбоната и pH крови помогает выявить наличие и степень метаболического ацидоза;
• анализ мочи: способность почек концентрировать или разбавлять мочу, а также изменение pH мочи до значений менее 5,5, несмотря на ацидоз, могут указывать на ПТА 4-го типа.

Лечение

Лечение ПТА 4-го типа направлено на устранение основных нарушений, вызванных этим состоянием — гиперкалиемии и метаболического ацидоза. Ключевым моментом является комплексный подход, включающий коррекцию электролитных и кислотно-основных дисбалансов, а также лечение основного заболевания, приведшего к развитию ПТА.

Основные принципы лечения

1. Избегание препаратов, повышающих уровень калия: важно пересмотреть медикаментозную терапию пациента и исключить или заменить лекарственные средства, которые могут способствовать повышению уровня калия в плазме крови. Также рекомендуется ограничение потребления продуктов, богатых калием, для минимизации его поступления с пищей.
2. Лечение основного заболевания: эффективное управление основным состоянием, спровоцировавшим ПТА, таким как недостаточность коры надпочечников или обострение обструктивной нефропатии, является ключевым для коррекции нарушений баланса электролитов.
3. Применение петлевых и тиазидных диуретиков: при отсутствии нормализации уровня калия в плазме крови рекомендуется назначение петлевых диуретиков (например фуросемид) или тиазидных диуретиков (например гидрохлоротиазид), которые проявляют калийуретический эффект и способствуют выведению избытка калия с мочой.
4. Назначение натрия бикарбоната и флудрокортизона: при неэффективности предыдущих мер можно применять натрия бикарбонат для компенсации ацидоза и улучшения экскреции калия. Флудрокортизон — синтетический аналог альдостерона — может быть назначен для коррекции гипоальдостеронизма, способствуя нормализации уровня калия и водно-электролитного баланса.

Мониторинг и адаптация лечения

При лечении ПТА 4-го типа требуется регулярный мониторинг уровней электролитов и кислотно-основного состояния для адаптации терапевтических мер в соответствии с текущими потребностями пациента. Важно также контролировать возможные побочные эффекты медикаментозного лечения, особенно при длительном применении флудрокортизона и диуретиков.