![](/_ipx/_/img/tutorial-header-lg.png)
О заболевании IgA-ассоциированный васкулит
IgA-ассоциированный васкулит: определение
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/07/870870708870870078-300x240.jpg)
IgA-ассоциированный васкулит (син. пурпура Шенлейна — Геноха) — это иммунокомплексный васкулит, характеризующийся поражением мелких кровеносных сосудов в различных системах органов.
IgA-ассоциированный васкулит: этиология и патофизиология
Различные экологические, генетические факторы, а также многие антигены, вероятно, играют определенную роль в возникновении IgA-ассоциированного васкулита.
В геномных исследованиях установлена связь IgA-ассоциированного васкулита с межгенной областью HLADQA1-DQB1, локусами HLA-DRB1*01:11/B1*13 и гаплотипом DQA1*01:01/DQB1*05:01/DRB1*01:01. В анамнезе многих пациентов с IgA-ассоциированным васкулитом отмечаются эпизоды инфицирования различными патогенами, предшествующие васкулиту.
Стрептококки группы А были выделены у более чем 30% пациентов с IgA-ассоциированным васкулитом и нефритом.
К другим возбудителям, связанным с развитием IgA-ассоциированного васкулита, относятся:
- коксаки-вирус;
- вирус гепатита А и вирус гепатита В, включая их вакцинные штаммы;
- парвовирус B19;
- вирус гриппа, включая его вакцинные штаммы;
- вирус парагриппа;
- аденовирусы;
- респираторно-синцитиальный вирус;
- вирус ветряной оспы;
- вирус Эпштейна — Барр;
- цитомегаловирус (при его реактивации);
- ротавирусы;
- микоплазмы;
- легионеллы;
- иерсинии;
- шигеллы;
- сальмонеллы;
- бруцеллы;
- кампилобактерии;
- Helicobacter pylori.
В последнее время IgA-ассоциированный васкулит был диагностирован у пациентов с COVID-19. Считается, что вирус SARS-CoV-2 непосредственно повреждает кровеносные сосуды, что приводит к их воспалению, а также к образованию иммунных комплексов. Также IgA-ассоциированный васкулит диагностировали при вакцинации от COVID-19.
Патофизиология IgA-ассоциированного васкулита изучена не полностью, тем не менее следует отметить, что иммуноглобулины класса А (IgA) играют в ней важную роль.
Слизистые оболочки слюнных желез, легких и пищеварительного тракта вырабатывают IgA. Плазматические клетки вырабатывают другие классы иммуноглобулинов: G, E, M (IgG, IgE, IgM). Подтип IgA1 (но не подтип IgA2) иммуноглобулина класса А участвует в патогенезе IgA-ассоциированного васкулита и связан с аномально низкой концентрацией галактозы.
В ответ на антигены инфекционных агентов или антигены — фармакотерапевтические средства происходит образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела — иммуноглобулина класса А. Затем происходит отложение иммунных комплексов в мелких сосудах, обычно в капиллярах кожи, суставов, почек и пищеварительного тракта. Это приводит к аттракции медиаторов воспаления, таких как простагландины, к местам отложения иммунных комплексов.
Также возможна активация системы комплемента при связывании С3-рецепторов лимфоцитов с иммунными комплексами и их отложении на стенках сосудов, что, в свою очередь, приводит к развитию гипервоспалительной реакции.
При отложении иммунных комплексов в сосудах стенки кишечника может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение.
При отложении иммунных комплексов в сосудах кожи могут возникнуть петехиальная сыпь и пальпируемая пурпура (Roache-Robinson P. et al., 2023).
IgA-ассоциированный васкулит: клиническая картина
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/07/870870870870078870-300x240.jpg)
IgA-ассоциированный васкулит чаще диагностируют у детей в возрасте 4–7 лет. IgA-ассоциированный васкулит реже диагностируют у детей грудного возраста и взрослых.
Соотношение лиц мужского и женского пола составляет 1,5:1.
Для IgA-ассоциированного васкулита характерно наличие сезонной вариабельности заболеваемости с максимальными ее значениями в весенние месяцы.
Почти у всех детей с IgA-ассоциированным васкулитом диагностируют пальпируемую пурпуру (чаще всего на кожных покровах ягодиц и нижних конечностей).
У большинства пациентов отмечается полиартралгия без выраженного артрита.
Поражение желудочно-кишечного тракта диагностируют у ≈70% детей с IgA-ассоциированным васкулитом. Для него характерно наличие коликоподобной боли в животе, которая обычно связана с тошнотой, рвотой, диареей или запором, и часто сопровождается выделением крови и/или слизи с калом. У детей может развиваться инвагинация кишечника.
Поражение почек в виде гломерулонефрита (обычно легкой степени тяжести) диагностируют у 10–50% пациентов. Для него характерны наличие протеинурии, микрогематурии с эритроцитарными цилиндрами.
Разрешение гломерулонефрита обычно происходит спонтанно, без проведения соответствующей терапии.
В редких случаях у пациентов развивается прогрессирующий гломерулонефрит.
У взрослых пациентов первые симптомы IgA-ассоциированного васкулита чаще всего связаны с поражением кожи и суставов, тогда как жалобы со стороны пищеварительного тракта фиксируют реже.
Хотя в некоторых исследованиях установлено, что поражение почек у взрослых пациентов диагностируют чаще и его течение тяжелее, чем у детей, тем не менее подобные выводы являются неоднозначными. Вместе с тем поражение почек у взрослых пациентов требует тщательного наблюдения.
Поражение миокарда при IgA-ассоциированном васкулите диагностируют чаще у взрослых, чем у детей, у которых оно отмечается редко (Langford C.A., Fauci A.S., 2022).
IgA-ассоциированный васкулит: диагностика
Диагноз IgA-ассоциированного васкулита устанавливают на основании симптомов / признаков заболевания, а также результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.
Наличие у пациента нетромбоцитопенической пурпуры является одним из обязательных клинических признаков IgA-ассоциированного васкулита.
Наиболее частым проявлением IgA-ассоциированного васкулита является поражение мелких поверхностных сосудов кожи.
Наличие отложений IgA1 в стенках сосудов, выявленные при биопсии кожи или почек, помогают значительно ускорить процесс дифференциальной диагностики.
В таблице перечислены диагностические критерии IgA-ассоциированного васкулита Американского колледжа ревматологии (American College of Rheumatology — ACR) 1990 г.
Диагностические критерии |
1. Нетромбоцитопеническая пальпируемая пурпура. |
2. Возраст пациента <20 лет в момент появления первых симптомов. |
3. Ишемия кишечника. |
4. Гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол или венул, диагностированная при проведении биопсии. |
Наличие у пациента 2 из 4 вышеперечисленных диагностических критериев свидетельствует о наличии IgA-ассоциированного васкулита с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7% (Reed G., Tammaro D., 2022).
IgA-ассоциированный васкулит: лечение
![](https://api.compendium.com.ua/wp/wp-content/uploads/2024/07/8870870870870870870-300x240.jpg)
В большинстве случаев системные глюкокортикостероиды (ГКС) уменьшают клинические проявления и симптомы IgA-ассоциированного васкулита со стороны кожи, суставов и пищеварительного тракта, вместе с тем у некоторых пациентов клинические проявления и симптомы заболевания сохраняются даже при применении доз ГКС около 40–60 мг преднизолона в сутки.
Ряд данных свидетельствует о том, что пульс-терапия очень высокими дозами системных ГКС, например, пульс-терапия метилпреднизолом в дозе 500–1000 мг/сут в течение 3 сут подряд может прервать обострение IgA-ассоциированного васкулита.
Эффективность ГКС при лечении гломерулонефрита, дигностированного у пациентов с IgA-ассоциированным васкулитом, является спорной. Тем не менее в неконтролируемых клинических исследованиях было показано, что пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сут (1 г/сут) в течение 3 сут подряд с последующим пероральным приемом преднизона в сочетании с азатиоприном или микофенолата мофетилом может оказывать положительное терапевтическое воздействие на течение тяжелого гломерулонефрита у пациентов с IgA-ассоциированным васкулитом.
У большинства пациентов, особенно у детей, IgA-ассоциированный васкулит обычно проходит самостоятельно, без лечения, в среднем в течение 4 нед (Stone J.H., 2024).
IgA-ассоциированный васкулит: прогноз
Большинство пациентов с IgA-ассоциированным васкулитом через 4 нед полностью выздоравливают.
У ≈⅓ пациентов отмечается рецидивирование заболевания.
При IgA-ассоциированном васкулите без поражения почек прогноз благоприятный.
У ≈1% больных с IgA-ассоциированным васкулитом развивается хроническая болезнь почек, наличие которой требует проведения трансплантации почки (ек).