Синдром Вольфа — Паркінсона — Вайта

Содержание

Синдром Вольфа — Паркінсона — Вайта (WPW-синдром) — це вроджений синдром передчасного збудження серця, який розвивається внаслідок аномальної серцевої електричної провідності через додатковий шлях і може призвести до симптоматичних та небезпечних для життя аритмій.

Анатомічний субстрат розвитку цього синдрому — наявність аномального м’язового пучка, що з’єднує передсердя та шлуночки (пучок Кента).

WPW-синдром найчастіше виявляється у осіб без будь-якої іншої патології серця і є випадковою знахідкою на електрокардіограмі (ЕКГ), що була виконана з іншого приводу.

Водночас можливі клінічні прояви цього синдрому, включно з нападами серцебиття, епізодичним запамороченням, переднепритомними станами, синкопе та раптовою серцевою смертю.

За оцінками експертів, загальна поширеність WPW-синдрому становить 0,1–0,3% всього населення загалом. Можливі сімейні форми синдрому, пов’язані з міссенс-мутацією в гені PRAKAG2 і зазвичай поєднуються з вродженими структурними захворюваннями серця, зокрема аномалією Ебштейна та гіпертрофічною кардіоміопатією.

Етіологія

Патерн WPW-синдрому розвивається внаслідок злиття імпульсів передзбудження шлуночків через додатковий шлях та нормальної електропровідності через атріовентрикулярний (АВ)-вузол.

Вважається, що цей додатковий шлях формується під час ембріогенезу. У результаті електропровідні пучки міокарда порушують нормальну електричну ізоляцію передсердя та шлуночка, утворюючи додатковий шлях. Цей шлях має недекрементну або негайну провідність, що контрастує з властивостями нормального АВ-вузла. Електропровідні характеристики додаткового шляху можуть варіювати та залежати від таких факторів, як швидкість, напрям проведення та рефрактерний період.

Патофізіологія

Електрофізіологічні властивості додаткового пучка відрізняються від властивостей АВ-вузла: додатковий пучок проводить електричний імпульс значно швидше. Так, на ЕКГ формується дельта-хвиля на початку шлуночкового комплексу. Потім на ЕКГ формується частина нормального комплексу QRS, що залишилася, оскільки проведений за провідною системою імпульс досягає шлуночків після затримки АВ-вузла.

Є 2 механізми участі додаткового шляху в розвитку аритмій при WPW-синдромі. Цей шлях може ініціювати і підтримувати аритмію або забезпечувати проведення аритмії, що виникла в іншому місці. Перший тип виникає, коли між нормальною провідною системою серця та додатковим шляхом (2 або більше додатковими шляхами) утворюється ланцюг, що дозволяє розвинути атріовентрикулярну реципрокну тахікардію (АВВРТ). Ортодромна АВВРТ розвивається, коли імпульс проходить із передсердь з антеградною провідністю через АВ-вузол у шлуночок та ретроградною провідністю через додатковий шлях. Зазвичай при цьому відмічається формування вузького комплексу QRS, оскільки імпульс проводиться за системою Гіса — Пуркіньє, якщо не встановлюється аберантна провідність. Антидромна АВВРТ є протилежністю: імпульс антеградно проходить від передсердь через додатковий шлях до шлуночка і ретроградно повертається до АВ-вузла, і зазвичай пов’язана з широким комплексом QRS.

Інший спосіб, в який додатковий шлях може призвести до розвитку аритмії, полягає в тому, що провідність аритмії, що виникає в іншому місці, поширюється на частину серця, яка в нормі електрично ізольована від цієї аритмії. Додатковий шлях зазвичай складається з тканини міокарда та характеризується недекрементною провідністю, що забезпечує негайну активацію шлуночків. Ця властивість недекрементної провідності сприяє схильності пацієнтів з WPW-синдромом до раптової серцевої смерті. У таких пацієнтів фіксується підвищена частота шлуночкових скорочень в умовах швидкої деполяризації передсердь при фібриляції або тріпотінні передсердь. Така висока частота шлуночкових скорочень може прогресувати у фібриляцію шлуночків та зупинку серця.

Діагностика

У пацієнтів з патерном WPW-синдрому, у яких ніколи не розвивалася аритмія, будуть відсутні симптоми та якісь об’єктивні ознаки, що виявляються при фізичному огляді.

Пацієнти з патерном WPW-синдрому, у яких розвивається тахіаритмія, часто мають симптоми, пов’язані з аритмією, зокрема такі, як:

• серцебиття;
• біль у грудях;
• задишка;
• запаморочення;
• нудота;
• переднепритомний стан;
• непритомність;
• колапс;
• раптова смерть.

Артеріальний тиск може змінюватися від нормального або підвищеного до артеріальної гіпотензії залежно від тяжкості тахіаритмії та супутніх захворювань.

При аускультації та огляді можна виявити регулярну або нерегулярну тахікардію. Решта фізичного огляду може бути нормальною або мати ознаки дискомфорту, дистресу, гіпоперфузії, кардіогенного шоку та відсутності реакції залежно від тяжкості аритмії.

Основа діагностики WPW-синдрому — ЕКГ.

WPW-синдром: ЕКГ-ознаки

• Укорочення інтервалу P–Q;
• дельта-хвиля на початку шлуночкового комплексу;
• збільшення тривалості комплексу QRS, незначна його деформація;
• можливе дискордантне шлуночковому комплексу зміщення сегмента RS–T, а також вторинні зміни полярності зубця Т.

Пацієнтам без наявності симптомів можна рекомендувати періодичні профілактичні огляди та ЕКГ або глибше кардіологічне обстеження залежно від їхнього анамнезу та наявності факторів ризику.

Пацієнтам із симптоматичною тахіаритмією або епізодом нещодавньої аритмії рекомендується ЕКГ для оцінки поточної частоти серцевих скорочень, ритму та морфології, а також подальше обстеження. Хворим з гострою тахіаритмією рекомендуються обстеження та лікування відповідно до Настанови Американської кардіологічної асоціації з серцево-легеневої реанімації та невідкладної серцево-судинної допомоги 2010 р. (2010 American Heart Association guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care).

Важливо отримати попередню медичну інформацію для оцінки вихідної ЕКГ, що передує епізоду тахіаритмії.

Необхідно зібрати історію поточних симптомів, включно з давлючим болем і дискомфортом у грудній клітці при фізичних навантаженнях, і подій, що передували аритмії.

Гемодинамічно стабільним пацієнтам рекомендуються такі обстеження:

• ехокардіографія;
• тести із фізичним навантаженням;
• холтер-моніторинг ЕКГ;
• рентгенографія грудної клітки;
• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові (базова метаболічна панель);
• визначення серцевих ферментів;
• мозковий натрійуретичний пептид;
• дослідження функції щитоподібної залози;
• електроліти у плазмі крові та ін.

Електрофізіологічне дослідження проводиться з метою:

• оцінки характеру порушень ритму та провідності;
• оцінки ефективності антиаритмічних препаратів;
• топічної діагностики знаходження додаткового провідного пучка перед його деструкцією (абляцією).

WPW-синдром: лікування

Терапія WPW-синдрому залежить від наявності симптомів, факторів ризику, тяжкості та типу тахіаритмій за їх наявності.

Ознаки WPW-синдрому на ЕКГ (патерн WPW) у пацієнтів без наявності симптомів не потребують негайного лікування. Їм показано пройти обстеження у кардіолога та/або електрофізіолога для визначення ризику розвитку тахіаритмії.

Пацієнтам, що належать до групи підвищеного ризику, можуть бути рекомендовані профілактична антиаритмічна терапія або профілактична абляція додаткових шляхів залежно від рівня ризику, типу та характеристик шляху, супутніх серцевих захворювань та інших патологічних станів. У цих випадках ризик розвитку небезпечної аритмії потрібно зіставити з користю та ризиком прийому лікарських засобів та інвазивних втручань.

Важливо інформувати пацієнта, що він повинен відстежувати симптоми, пов’язані з тахікардією, і в разі розвитку таких або непритомності повідомляти свого лікаря.

Лікування пацієнтів із WPW-синдромом можна розподілити на 2 категорії:

• з гострою тахіаритмією;
• з відомою клінічною картиною WPW-синдрому та попередніми симптоматичними епізодами, але наразі без аритмії або симптомів, тобто додатковий шлях цієї групи пацієнтів здатний ініціювати, підтримувати або проводити аритмію. Терапією вибору пацієнтів з наявними симптомами є катетерна абляція додаткового шляху. Зазвичай проводиться радіочастотна абляція, але можна використовувати кріоабляцію.

Хірургічна абляція може бути показана після невдалої катетерної абляції.

Медикаментозна терапія

У пацієнтів без структурної або ішемічної хвороби серця відповідно до рекомендацій Американської колегії кардіологів, Американської асоціації серця, Асоціації серцевого ритму (American College of Cardiology/American Heart Association/Heart Rhythm Society — ACC/AHA/HRS) 2015 р. можна застосовувати флекаїнід та пропафенон, тоді як дофетилід або соталол є прийнятними варіантами лікування у хворих зі структурними захворюваннями серця.

Препарати, що пригнічують провідність АВ-вузла, включно з блокаторами бета-адренорецепторів, верапамілом, дилтіаземом або дигоксином, можуть бути доцільними лише в умовах ортодромної АВВРТ або патерну WPW на ЕКГ. Аміодарон можна розглянути, якщо інші медикаментозні методи терапії є неефективними або протипоказаними особам з АВВРТ або фібриляцією передсердь.

Пацієнт з відомим патерном WPW на вихідній ЕКГ або з попереднім епізодом тахіаритмії, пов’язаної з WPW-синдромом, у якого зафіксована гостра тахіаритмія, потребуватиме невідкладної медичної допомоги.

Якщо немає пульсу, слід розпочати серцево-легеневу реанімацію та вести пацієнта з використанням алгоритму зупинки серця Advanced Cardiac Life Support (ACLS).

Згідно з алгоритмом лікування тахікардії за ACLS пацієнтам з персистуючою тахіаритмією, які вважаються гемодинамічно нестабільними, що визначається за виявленням артеріальної гіпотензії, різкої зміни психічного статусу, ознак шоку, ішемічного дискомфорту в грудній клітці або гострої серцевої недостатності, слід провести синхронізовану кардіоверсію або дефібриляцію. При регулярній тахікардії з вузькими комплексами можна розглянути можливість застосування аденозину.

Фармакологічне лікування гемодинамічно стабільної гострої тахіаритмії з підозрою на участь додаткового шляху повинно засновуватися на типі аритмії і додаткового шляху, що фіксується, оскільки деякі фармакологічні методи лікування можуть бути шкідливими або навіть фатальними.

За наявності додаткового шляху, здатного до швидкого антеградного проведення, передсердні тахіаритмії можуть передаватися в шлуночок, викликаючи підвищену частоту шлуночкових скорочень, яка може перерости у фібриляцію шлуночків та зупинку серця.

Антидромна АВВРТ — з широкими шлуночковими комплексами (понад 120 мс), імпульс при цьому поширюється спочатку додатковим шляхом, а потім ретроградно повертається за системою Гіса — Пуркіньє.

Фармакологічним лікуванням вибору при антидромній АВВРТ є прокаїнамід.

При збудженні та фібриляції передсердь блокада АВ-вузла протипоказана. Прокаїнамід та ібутилід є препаратами вибору при фібриляції передсердь із передзбудженням на ЕКГ.

Гостра тахікардія з широкими комплексами: якщо залишаються сумніви в етіології, передбачається шлуночкова тахікардія.

Ортодромна АВРТ — з вузькими шлуночковими комплексами, імпульс через АВ-вузол поширюється на шлуночки, а потім ретроградно повертається додатковим шляхом.

Пацієнтам з патерном WPW на ЕКГ, у яких відмічається ортодромна АВВРТ і які гемодинамічно стабільні, показані вагусні маневри, у разі їх неефективності в рекомендаціях ACC/AHA/HRS 2015 р. блокатори бета-адренорецепторів (бісопролол, метопролол) або блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, дилтіазем) рекомендуються як препарати другої лінії, а електрична кардіоверсія застосовується лише при рефрактерних аритміях.

Пацієнтам з фібриляцією передсердь та швидкою шлуночковою відповіддю показані аміодарон, прокаїнамід та кардіоверсія. Іноді при гострій фібриляції, пов’язаній із WPW-синдромом, внутрішньовенне введення аміодарону потенційно може призвести до фібриляції шлуночків, і тому його слід уникати.

WPW-синдром: обмеження медикаментозної терапії

Засобів, які блокують провідність через АВ-вузол, слід уникати при фібриляції та тріпотінні передсердь у пацієнтів з WPW-синдромом. Зокрема, слід уникати застосування аденозину, дилтіазему, верапамілу та інших блокаторів кальцієвих каналів та блокаторів бета-адренорецепторів. Їх застосування може блокувати нормальну електричну провідність та полегшити антеградну провідність через додатковий шлях.

WPW-синдром: диференційна діагностика

• Інфаркт міокарда;
• блокада ніжки пучка Гіса;
• вроджені чи набуті структурні аномалії серця;
• шлуночкова екстрасистолія, зокрема бігемінія;
• прискорені ідіовентрикулярні ритми;
• електричні альтернації;
• метаболічні/електролітні порушення.

Регулярна тахікардія з вузькими комплексами у пацієнтів із попереднім патерном WPW-синдрому на ЕКГ характеризується:

• синусовою тахікардією;
• передсердною тахікардією;
• тріпотінням передсердь (з регулярною АВ-блокадою);
• АВВРТ;
• вузловою тахікардією.

До ознак нерегулярної тахікардії з вузькими комплексами належать:

• фібриляція передсердь;
• тріпотіння передсердь (з варіабельною АВ-блокадою);
• мультифокальна передсердна тахікардія;
• синусова тахікардія з ектопічними комплексами.

Регулярна тахікардія із широкими комплексами проявляється:

• шлуночковою тахікардією;
• прискореним ідіовентрикулярним ритмом;
• кардіостимуляцією;
• артефактами;
• суправентрикулярною тахікардією, пов’язаною з аберантною шлуночковою провідністю або додатковими шляхами, або метаболічними/електролітними порушеннями.

Нерегулярна тахікардія із широкими комплексами характеризується:

• шлуночковою тахікардією Torsades de pointes;
• нестійкою шлуночковою тахікардією;
• будь-якою регулярною тахікардією з широкими комплексами, що пов’язана зі змінною провідністю або частими ектопічними комплексами.

Деякі фактори ризику підвищують ризик раптової серцевої смерті пацієнта, зокрема:

• чоловіча стать;
• вік молодше 35 років;
• фібриляція передсердь або АВВРТ в анамнезі;
• множинні додаткові шляхи;
• перегородкове знаходження додаткових шляхів;
• здатність додаткового шляху до швидкого антероградного проведення.

Чим небезпечний WPW-синдром?

Можливі ускладнення:

• раптова серцева смерть;
• фібриляція шлуночків, що призводить до зупинки серця;
• фібриляції передсердь;
• тахікардія типу пірует;
• тріпотіння передсердь;
• серцева недостатність;
• синкопе;
• травми, пов’язані із синкопе.

Стійка непрацездатність (інвалідизація) при WPW-синдромі може бути пов’язана з тяжкими рецидивними тахіаритміями, розвитком серцевої недостатності та тромбоемболічними ускладненнями фібриляції передсердь (інсультом).