Стеатель (Steatel)

Левокарнітин (L-карнітин) - 100 мг/мл

фармакодинамічні параметри. Умовно незамінна амінокислота L-карнітин (3-гідрокси-4-N-триметиламінобутират) є гідрофільним четвертинним аміном, який грає важливу роль в енергетичному обміні.
Пул L-карнітину в організмі людини підтримується його ендогенним синтезом в печінці, нирках і мозку з незамінних амінокислот лізину і метіоніну (1–2 мкмоль/кг маси тіла на добу — близько 25% щоденної потреби) в печінці, нирках, яєчках і мозку та надходженням з продуктами харчування. У здорової людини з масою тіла 70 кг загальна кількість L-карнітину в організмі становить 15–20 г.
L-карнітин депонується здебільшого в найбільш активних метаболічних тканинах, таких як скелетні м’язи і серце, мозок, а також сперма. Основним резервуаром L-карнітину в організмі є м’язова тканина (до 95%), де він грає важливу роль у використанні жирних кислот для продукції енергії. Зміст карнітину в м’язах приблизно в 70 разів перевищує такий у плазмі крові. Концентрація L-карнітину в плазмі крові має тенденцію до зниження з віком >70 років паралельно зі зменшенням індексу маси тіла і м’язової маси.
Транспорт L-карнітину в організмі ссавців через клітинну мембрану здійснюється транспортерами, що належать до сімейства переносників органічних катіонів, — OCTN1 (SLC22A4) і OCTN2 (SLC22A5).
Ефекти карнітину обумовлені тим, що він є кофактором для великого сімейства ферментів — карнітинацилтрансфераз, відповідальних за етерифікацію карнітину ацильними групами, що дозволяє утворювати ацилкарнітин.
Оскільки мітохондріальні мембрани є непроникними для складних ефірів коензиму A (КoA) і довголанцюгових жирних кислот, зв’язування L-карнітину з ацильною групою через карнітинацилтрансферазу необхідно для перенесення ацетильованих жирних кислот в мітохондрії і для їх подальшого β-окиснення в матриксі. Продукти β-окиснення (дві молекули вуглецю) потім використовуються циклом Кребса для продукції АТФ. Збільшення вмісту L-карнітину може підвищити швидкість окиснення жирних кислот, дозволяючи знизити споживання глюкози, зберегти вміст глікогену в м’язах і забезпечити максимальні показники продукції АТФ.
Роль карнітину виходить за рамки окиснення жирних кислот. Карнітин також пов’язує ацильні залишки, утворені в проміжному метаболізмі амінокислот, і допомагає їх усуненню, виступаючи скавенджером.
У тканині головного мозку L-карнітин забезпечує транслокацію ацильної частини з мітохондрій в цитозоль і, таким чином, сприяє синтезу ацетилхоліну і ацетилкарнітину, який може модулювати метаболізм фосфоліпідів, синаптичну морфологію і передачу і може підсилювати синтез і вивільнення нейротрофічних факторів, нейрогормонів і множинних нейротрансмітерів.
При станах, викликаних недостатністю продукції інсуліну або інсулінорезистентністю, спостерігаються низькі рівні L-карнітину в плазмі крові.
Зі свого боку, введення L-карнітину покращує утилізацію глюкози в тканинах організму, посилюючи неокиснювальний метаболізм глюкози як у здорових індивідуумів, так і у пацієнтів з цукровим діабетом 2-го типу. До того ж, багаторазове введення L-карнітину запобігає депонуванню жиру в організмі, пов’язаному з надмірним споживанням вуглеводів.
L-карнітин запобігає деградації м’язового білка. Крім того, L-карнітин підвищує рівні IGF-1 і Akt, тим самим індукуючи мішень для сигнального шляху mTOR, який є ключовим модулятором анаболізму білка.
Підтверджено сприятливий вплив L-карнітину щодо зменшення викликаної фізичними вправами гіпоксії, подальшого пошкодження і болісності м’язів. Введення L-карнітину полегшує процес відновлення після фізичного навантаження, підвищує фізичну працездатність, м’язові масу і функцію.
L-карнітин чинить благотворний вплив на судинну функцію за допомогою модуляції функції ендотелію.
L-карнітин в умовах оксидативного стресу надає антиоксидантний ефект.
Регуляція мітохондріального гомеостазу за допомогою L-карнітину при старінні позитивно впливає на вікове зниження функцій організму.
Спадкові або набуті дефекти транспортних механізмів є основною причиною дефіциту L-карнітину, що призводить до розвитку кардіоміопатії і міопатії, стеатогепатозу та чоловічої неплідності.
Вторинний дефіцит карнітину є більш поширеним і зазвичай пов’язаний з діалізом при ХНН, хоча він також може бути викликаний резекцією кишечнику, тяжкою інфекцією і патологією печінки.
Недоношені діти схильні до ризику дефіциту карнітину через порушення синтезу і недостатню резорбцію у ниркових канальцях.
Фармакокінетичні параметри. Перорально введений карнітин транспортується з просвіту кишечнику в ентероцит, при цьому фракція, яка не абсорбована у тонкій кишці, майже повністю метаболізується бактеріями у товстій кишці.
L-карнітин легко виводиться з організму з сечею, а також реабсорбується в ниркових канальцях.

• дефіцит карнітину (первинний чи вторинний);
• кардіоміопатія.

р-н оральний
Per os за 30 хв до їди.
Величина дози і курсу терапії визначаються лікарем в індивідуальному порядку (обумовлюється віком пацієнта та характером патології). В середньому тривалість терапії дорівнює 1–3 міс. Якщо необхідно — повторити. Хворі із дефіцитом L-карнітину (як первинним, так і вторинним) повинні застосовувати препарат на регулярній основі (чи до ліквідації причин дефіциту).
У дорослих стартова доза становить 1 г (10 мл) на добу. Далі дозу поступово підвищують. Найвища добова доза дорівнює 6 г (60 мл). Середня добова доза дорівнює 1–3 г (10–30 мл). Приймають 1–3 рази на добу.
Дітям можна застосовувати з 1-ї доби життя. Стартова добова доза становить 50 мг/кг. Далі добову дозу можна підвищити до 100 мг/кг (≤3 г).
Разова доза для новонароджених — 100 мг (1 мл), у віці <1 року — 100–200 мг (1–2 мл), 1–3 роки — 200–400 мг (2–4 мл), 4–6 років — 400–600 мг (4–6 мл), 7–11 років — 500–800 мг (5–8 мл), ≥12 років — 800–1000 мг (8–10 мл).
Кратність прийому: діти у віці <1 року — 2–3 рази на добу, ≥1 року — тричі на добу.
Р-н для ін’єкцій
в/в повільно (продовж 2–3 хв).
У пацієнтів із первинним дефіцитом L-карнітину дозу підбирають індивідуально залежно від характеру та тяжкості патології. Гостра декомпенсація потребує добової дози до 100 мг/кг і навіть вище (вводять за 3–4 рази).
У хворих, які проходять процедуру гемодіалізу, для лікування наявного вторинного дефіциту L-карнітину вводять в/в струминно 2 г левокарнітину наприкінці кожного сеансу.
По закінченню насичуючого курсу переходять на підтримуючу добову дозу 1 г левокарнітину per os та у день діалізу вводять в/в 1 г негайно після сеансу.

гіперчутливість до будь-якої складової препарату.

нудота і блювання (які припиняються при відміні препарату), метеоризм, діарея.
У хворих на уремію можливий розвиток міастенії легкого ступеня.
Можливий розвиток судомного нападу (зокрема у хворих без судомної активності).

необхідний регулярний моніторинг концентрації глюкози у плазмі крові у пацієнтів, які страждають на цукровий діабет та отримують терапію цукрознижувальними засобами, з метою подальшої корекції їх дози (зважаючи на ризик розвитку гіпоглікемії при сумісному застосуванні з левокарнітином).
Не призначають левокарнітин per os у високих дозах тривалий період часу хворим з нирковою недостатністю тяжкого ступеня (через ризик підвищення у крові вмісту токсичних продуктів метаболізму).
Протягом курсу терапії препаратом Стеатель р-н для ін’єкцій первинного дефіциту L-карнітину бажано проводити моніторинг вмісту L-карнітину і ацилкарнітину у сечі та плазмі крові.
У хворих, які проходять процедуру гемодіалізу, доцільно проведення контролю вмісту у плазмі крові карнітину до старту лікування.
Не перевищують вказані дози препарату.
Якщо виникли побічні ефекти, потрібне негайне припинення терапії препаратом.
У період вагітності призначають тільки у разі ретельної оцінки превалювання позитивних ефектів від застосування препарату над ймовірними ризиками для плода.
Не призначають жінкам, які годують грудьми.
Не чинить негативного впливу під час керування транспортним засобом чи роботи з іншими механізмами.

при сумісному застосуванні з ГКС відбувається кумуляція левокарнітину у тканинах організму (за винятком печінки).
Сумісне застосування з іншими анаболічними препаратами приводить до посилення ефекту левокарнітину.

випадків токсичних ефектів при перевищенні дози левокарнітину не відомо. Великі дози препарату можуть спричинити діарею.
У випадку передозування проводять симптоматичне лікування.

у місці, недоступному для дітей та захищеному від світла, при температурі ≤25 °С.