Вестибулярные шванномы, также известные как акустические невромы, являются опухолями, которые возникают из преддверно-улиткового нерва (краниальный нерв VIII) и составляют около 80% образований мостомозжечкового угла. Часто у пациентов с двусторонними вестибулярными шванномами диагностируется нейрофиброматоз 2-го типа.

Около 60% доброкачественных шванном являются вестибулярными. Шванномы обычно поражают людей в возрасте 50–60 лет.

Заболеваемость вестибулярными шванномами в США составляет 1,2 случая на 100 000 в год. Средний возраст пациентов — 55 лет. В Дании частота диагностики вестибулярных шванном составляет 3,4 случая на 100 000 человек в год, при этом средний возраст на момент постановки диагноза 60 лет. Другие зарегистрированные случаи вестибулярных шванном варьировали в пределах 1,8–2,6 случая на 100 000 человек в год (Sheikh M. et al., 2023).

Причины развития шванномы

Вестибулярные шванномы, возникающие при специфических синдромах (нейрофиброматоз 2-го типа, шванноматоз и комплекс Карни), могут иметь генетическую этиологию.

В результате генетических исследований, доказано что ген NF2 на хромосоме 22 играет важную роль в спорадическом и синдромальном развитии шванномы. Ген NF2 кодирует белок мерлин (шванномин). Специфические генные мутации в гене NF2 вызывают инактивацию гена, предотвращая тем самым образование белка мерлина. Инактивация обоих аллелей гена NF2 диагностируется в большинстве шванном. Комплекс Карни может иметь потерю экспрессии PRKAR1A (Sheikh M. et al., 2023).

Симптомы вестибулярной шванномы

Вестибулярные шванномы растут медленно, годами могут абсолютно не проявляться у пациента. Между появлением симптомов и установлением диагноза проходит около 5 лет.

Типичными проявлениями являются нейросенсорная тугоухость у взрослых или непульсирующий шум в ушах. У некоторых пациентов шум в ушах совершенно незаметен, пока поражение не станет намного больше и не проявится симптомами, связанными с масс-эффектом (mass effect) — воздействие, оказываемое патологически увеличивающейся тканью на соседние здоровые ткани, вызывая вторичные патологические процессы: компрессию, смещение, деформацию. Возможные варианты включают симптомы со стороны мозжечка и ствола головного мозга (например дисфункцию черепных нервов, кроме вестибулокохлеарной) или гидроцефалию из-за сглаживания четвертого желудочка. Редко у пациента диагностируется паралич лицевого нерва (Sheikh M. et al., 2023).

Практически у всех пациентов выявляют симптомы односторонней тугоухости и шум в ушах, у около 10–15% пациентов диагностируют неясное головокружение без потери слуха или шума в ушах.

Небольшое количество пациентов, которые первоначально жалуются на головокружение как на единственный симптом, а затем у них в дальнейшем диагностируют вестибулярную шванному, может быть объяснено медленным ростом шванном и, следовательно, достаточным временем для центральной компенсации.

Если отмечается головокружение, пациенты часто описывают бессистемную неуверенную походку. При ходьбе пациента может склонять в одну или другую сторону.

В частности, после хирургического лечения вестибулярной шванномы пациенты сообщают об острых приступах головокружения и постуральной нестабильности.

Диагностика вестибулярной шванномы

В диагностике, а также послетерапевтическом наблюдении пациентов с вестибулярной шванномой ключевую роль играет вестибулярная диагностика.

Для диагностики пациента рекомендовано:

• использовать очки Френцеля;
• провести видеонистагмографию в покое или после провокации покачиванием головы;
• тест ориентации и положения под видеонистагмографией;
• калорический тест;
• видеоимпульсный тест головы;
• исследование вызванных вестибулярных миогенных потенциалов;
• обследование во вращающемся маятниковом кресле;
• обширное функциональное тестирование, например, с помощью теста сенсорной организации.

Таким образом, можно измерить точное состояние фактической периферической вестибулярной функции и выявить возможное центральное поражение в случаях крупных вестибулярных шванном (Rosahl S. et al., 2017).

При более крупных опухолях часто нарушается функция лицевого нерва, что влияет на тактику лечения. Для оценки степени неврального пареза используется международная классификация по Уильяму Хаусу и Деральду Бракманну, 1985 г.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга

На КТ врач может диагностировать у пациентов с вестибулярной шванномой эрозии и расширения внутреннего слухового канала. Плотность этих опухолей при визуализации без контрастирования варьирует, и часто их трудно увидеть, особенно из-за лучевого уплотнения и полосчатого артефакта от соседней каменистой височной кости. Также можно диагностировать кистозную дегенерацию внутри шванномы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга

• На Т₁-взвешенных изображениях — слабо гипоинтенсивный сигнал по отношению к прилежащему головному мозгу (63%) или изоинтенсивный сигнал по отношению к нему (37%); могут диагностироваться гипоинтенсивные кистозные участки;
• на Т₂-взвешенных изображениях — гетерогенно гиперинтенсивный сигнал по отношению к головному мозгу; кистозные области с интенсивностью жидкости; возможно наличие сопутствующих перитумуральных арахноидальных кист.

Лечение вестибулярной шванномы

Существует несколько способов лечения вестибулярной шванномы (Rosahl S. et al., 2017).  При прогрессирующих и/или симптоматических поражениях рекомендованы хирургическая резекция и лучевая терапия. Однако способность сохранить слух зависит от метода лечения, а также от размера опухоли. Могут диагностироваться небольшие бессимптомные шванномы.

Наблюдение

У вестибулярных шванном средняя скоростью роста 1,4 мм в год. Следует подчеркнуть, что ни хирургическая резекция, ни лучевая терапия не восстанавливают утраченный слух с риском дальнейшей неврологической дисфункции.

Медицинское наблюдение показано пациентам с небольшими опухолями <1,5 см, со множественными сопутствующими заболеваниями, отсутствием роста и стабильными симптомами. Тем не менее больных следует проинформировать о том, что они должны проходить регулярное наблюдение — МРТ головного мозга каждые 6 мес и одновременно с этим проводить аудиологическое обследование. Если же нет роста шванномы, визуализационные и аудиологические исследования необходимо проводить ежегодно. Пациенты должны быть проинформированы о том, что потеря слуха может возникнуть независимо от роста опухоли из-за нейроваскулярной компрессии.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение вестибулярных шванном приводит к низкой частоте рецидивов и высокой вероятности резекции опухоли. Частота местных рецидивов составляет 0–2% при полной резекции шванномы. Если возможна только субтотальная резекция, вероятность возобновления роста опухоли составляет около 30%.

При резекции могут быть использованы различные подходы:

• ретрососцевидный доступ — разрез позади этой области и сосцевидной кости с преимуществом сохранения слуха, но с риском неполной резекции;
• транстемпоральный доступ (доступ через среднюю черепную ямку) — разрез делается впереди уха, что позволяет сохранить слух в зависимости от размера опухоли. Подходит для опухолей низкой степени злокачественности размером до 20 мм и пациентов с остаточным слухом;
• транслабиринтный доступ — проходит через внутреннее ухо и неизменно приводит к потере слуха.

В целом хирургическая резекция показана пациентам с большими опухолями >4 см, рецидивирующими опухолями после лучевой терапии, компрессией ствола головного мозга, краниальной нейропатией и гидроцефалией.

Осложнения включают послеоперационную утечку спинномозговой жидкости (9–13%), головную боль, нейропатии краниальных нервов V и VII, нарушения слуха, гематому, гидроцефалию, асептический менингит (2–4%) и гемипарез.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — неинвазивный метод контроля роста опухоли с положительными функциональными и онкологическими результатами. Пациентам, проходящим лучевую терапию, потребуется иммобилизация головы.

Существуют такие методики:

• однофракционная стереотаксическая радиохирургия. Преимуществом является удобство для пациента; однако существуют ограничения по размеру и более высокий риск побочных эффектов;
• стереотаксическая лучевая терапия.

Для однофракционного лечения доза обычно составляет 12–13 Гр. Доза при стереотаксической лучевой терапии составляет 20–25 Гр в 5 фракциях. Обычно фракционированные дозы составляют 46,8–50,4 Гр за 26–28 фракций.

Ограничения дозы

В число критических органов риска входят ствол головного мозга, спинной мозг и улитка. При однофракционной стереотаксической радиохирургии максимальная доза в стволе головного мозга должна поддерживаться во время лучевой терапии на уровне ниже 12,5 Гр, при этом риск радионекроза составляет менее 5%. Максимальная кохлеарная доза составляет <14 Гр с риском нейросенсорной тугоухости <25%. Средняя доза облучения центральной улитки должна составлять менее 4,2 Гр.

Для стереотаксической лучевой терапии/гипофракционированной лучевой терапии доза на ствол головного мозга при 5-фракционном режиме должна максимально составлять 28 Гр, при этом <0,5 см³ — менее 23 Гр. Кохлеарную дозу следует поддерживать на уровне <27,5 Гр.

При традиционном фракционированном ограничении максимальная кохлеарная доза должна составлять менее 45 Гр. Риск нейросенсорной тугоухости составляет около 30% при дозе 45 Гр.

Для лечения некоторых вестибулярных шванном также применяется протонная терапия. Протонная терапия идеальна, когда ограничения по дозе не могут быть достигнуты с помощью других методов. Протонная терапия может применяться для проведения однофракционной стереотаксической радиохирургии или фракционированного облучения.

Консервативное лечение

Согласно результатам исследований пациентам с прогрессирующей вестибулярной шванномой рекомендован бевацизумаб (Sheikh M. et al., 2023).

Прогноз вестибулярной шванномы

У пациентов после тотальной резекции шванномы рецидивы диагностируются редко. Злокачественные изменения могут возникать при длительно существующих шванномах. Злокачественные изменения чаще всего диагностируют у пациентов с нейрофиброматозом. Прогноз также зависит от размера, местоположения опухоли и основных состояний (Sheikh M. et al., 2023).

В целом пациенту следует начинать вестибулярную реабилитацию на очень ранних стадиях послеоперационного периода.

Рекомендуется:

• дать пациентам конкретные инструкции по упражнениям;
• обучать пациентов делать упражнения на равновесие в повседневной жизни;
• выполнять эти упражнения с закрытыми глазами, чтобы исключить чисто зрительную компенсацию.

Для достижения быстрой центральной компенсации послеоперационного головокружения рекомендованы профессиональные инструкции по физиотерапии и упражнениям. В итоге через 6–9 мес у пациента отмечаются значительные улучшения.

После проведенной терапии пациенту рекомендовано проводить:

• регулярный контроль функции улитки;
• восстановление слуха и визуализации;
• стандартизированное обследование вестибулярной функции (Rosahl S. et al., 2017).