Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна — это редкая патология из группы врожденных краниальных расстройств иннервации, обусловленных нарушениями развития черепных нервов и аномальной организацией их нейромышечных связей. В результате развиваются синкинезии, то есть координированные движения мышц, которые в норме должны функционировать независимо друг от друга. При синдроме Маркуса Гунна верхнее веко на стороне поражения изначально опущено (птоз) и поднимается при открывании рта или других движениях челюсти, а затем возвращается в исходное положение. Движения верхнего века напоминают подмигивания. Родители часто впервые замечают их во время кормления младенца.

Исторические данные

Первое описание патологии было сделано британским врачом Робертом Маркусом Гунном (Robert Marcus Gunn) в 1883 г. В публикации, представленной в Transactions of the Ophthalmological Society of the United Kingdom, он подробно описал уникальное сочетание врожденного птоза верхнего века с непроизвольным его подъемом при движении нижней челюсти, замеченное у ребенка раннего возраста при кормлении. Клиническая картина отличалась от обычного птоза: верхнее веко на пораженной стороне внезапно поднималось при активации жевательных мышц, а затем опускалось обратно при прекращении движения челюсти.

Изначально статья привлекла внимание узкого круга офтальмологов: считалось, что это редкий и курьезный случай, не представляющий интереса в клинической практике. В дальнейшем стало ясно, что патология довольно распространенная, особенно среди пациентов с врожденным птозом, где такой симптомокомплекс диагностируют в около 2–13% случаев.

В XX в. значительное внимание уделялось вопросу патогенеза синдрома Маркуса Гунна. Было сформулирована концепция аномальной иннервации: некорректный путь проведения нервных импульсов между ветвями тройничного нерва (V пара черепных нервов), контролирующего жевательные мышцы, и глазодвигательного нерва (III пара), иннервирующего мышцу, поднимающую верхнее веко (levator palpebrae superioris), обусловливал синкинезию (активацию жевательных мышц, которая сопровождается одновременным возбуждением леватора века).

Современные исследования свидетельствуют, что аномальная иннервация носит, как правило, функциональный характер, без выявления грубых анатомических «мостов» между нервами на стандартных МРТ-изображениях. Кроме синдрома Маркуса Гунна, зафиксированы и другие синкинезии, которые объединили в отдельную группу патологических состояний — врожденные краниальные расстройства иннервации (Congenital Cranial Dysinnervation Disorders — CCDDs).

Эпидемиология

Точная распространенность патологии в общей популяции не установлена. У пациентов с врожденным птозом верхнего века синдром Маркуса Гунна диагностируют в 2–13% случаев, большинство из них являются спорадическими, без значимого семейного анамнеза, единичные — с возможным генетическим компонентом (предполагают аутосомно-доминантный тип наследованием с неполной пенетрантностью).

Для синдрома Маркуса Гунна не характерны гендерные различия: симптомы диагностируют у мальчиков и девочек приблизительно с одинаковой частотой. Обычно родители впервые замечают синкинезию во время кормления новорожденного.

Синдром Маркуса Гунна часто сочетается с другими офтальмологическими нарушениями:

• амблиопией;
• стробизмом (косоглазием);
• анизометропией (различием рефракции между глазами).

Этиология

Причины синдрома Маркуса Гунна изучаются. В настоящий момент сформулированы 3 ключевые этиопатогенетические гипотезы, объясняющие механизмы развития вышеуказанного нарушения иннервации:

1. Аномальная внутриутробная иннервация, в результате которой моторные импульсы из нижнечелюстного отдела тройничного нерва (V пара черепных нервов) достигают мышцы, поднимающей верхнее веко. Такая аномальная связь объясняет появление непроизвольного подъема века при жевании или других движениях нижней челюсти. В медицинской литературе это явление принято обозначать общим термином «miswiring» — неправильная или несоответствующая иннервация (без детального описания конкретных синаптических механизмов).
2. Эфаптические взаимодействия между близко расположенными двигательными волокнами III и V пар черепно-мозговых нервов. Эфаптическая передача — это способность нервных волокон передавать возбуждение друг другу без участия классических синапсов, через электрические контакты или локальную проводимость.
3. Спонтанные мутации и нарушения генетического контроля формирования нейрональных путей — описание случаев синдрома Маркуса Гунна с предполагаемым аутосомно-доминантным типом наследования указывает на возможное участие генов, регулирующих рост и ориентирование аксонов в эмбриогенезе. Конкретные генные мутации, ответственные за развитие патологии, пока не идентифицированы.

Стоит отметить, что аномальная иннервация при синдроме Маркуса Гунна носит функциональный, а не миопатический характер: первичные структурные изменения самих мышц отсутствуют.

Патогенез

В основе патогенеза этого состояния — нарушение изолированной иннервации орбитальных и жевательных мышц. Нормальная анатомия и иннервация:

• мышца, поднимающая верхнее веко (m. levator palpebrae superioris) — в норме иннервируется исключительно верхней ветвью глазодвигательного нерва. Ядро нерва локализуется в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия. Аксоны этого ядра обеспечивают произвольный и рефлекторный подъем верхнего века;
• жевательная мускулатура — нижнечелюстная ветвь тройничного нерва обеспечивает управление движениями нижней челюсти.

В физиологических условиях нейромышечные системы функционируют изолированно: активация жевательных мышц не оказывает влияния на положение век. При синдроме Маркуса Гунна формируется патологическая аберрантная иннервация, в результате нейронный импульс, направленный к жевательным мышцам, ошибочно достигает леватора века, вызывая содружественное движение.

Фактором развития другого признака синдрома Маркуса Гунна — птоза в состоянии покоя (при закрытом рте и расслаблении челюстных мышц) — является недостаточная физиологическая иннервация мышцы, поднимающей верхнее веко, со стороны глазодвигательного нерва.

Как правило, прогрессирования синдрома Маркуса Гунна не происходит. Выраженность синкинезии остается постоянной или может казаться пациенту менее заметной с возрастом, что, скорее всего, связано с психологической адаптацией к вышеуказанной патологии.

Классификация

В зависимости от классификационных критериев в клинической практике выделяют несколько форм синдрома Маркуса Гунна (таблица).

Клинические проявления

Синдром Маркуса Гунна обычно выявляют у новорожденных или в первые месяцы жизни ребенка. Родители обращают внимание на непроизвольное моргание одного глаза при кормлении, что становится причиной обращения к педиатру и последующей консультации с офтальмологом. Подъем века при кормлении или использовании соски позволяет отличить этот синдром от изолированного врожденного птоза.

В клинической картине синдрома Маркуса Гунна отсутствуют системные проявления или общесоматические симптомы. Пациенты не испытывают боли, дискомфорта, нет слезотечения, гиперемии или других признаков воспаления. Общее развитие ребенка, как правило, не нарушено. Исключением являются случаи, осложненные выраженной амблиопией, которая негативно влияет на визуальное восприятие и, соответственно, на некоторые аспекты двигательного и когнитивного развития, зависящие от нормального зрения.

Синдром Маркуса Гунна состоит из 2 симптомов:

• птоз верхнего века различной степени тяжести (см. классификацию) в состоянии покоя;
• характерная синкинезия — непроизвольное поднятие опущенного века при движениях нижней челюсти. Подъем быстрый, веко часто достигает уровня нормального (непораженного) века или даже превышает его высоту. За подъемом следует резкий возврат к исходному положению. Движение происходит одновременно с активацией жевательных мышц и повторяется множество раз во время одного эпизода жевания или при повторяющихся движениях челюсти. Кроме жевания, триггерами синкинезии часто выступают:
  • сосание (пустышки или пальца);
  • выдвижение нижней челюсти вперед;
  • улыбка, особенно широкая улыбка с видимыми зубами;
  • произношение определенных звуков, которые требуют активации жевательных мышц или напряжения мышц лица.

Синкинезию обычно не вызывают:

• произвольное моргание;
• произвольное закрывание глаз;
• другие произвольные движения век.

Интенсивность синкинезии варьирует в зависимости от положения глаза в орбите:

• при взгляде вверх синкинезия менее выраженная, так как мышца, поднимающая верхнее веко, уже активирована для поддержания такого положения глаза;
• при взгляде вперед синкинезия хорошо видна и легко проявляется при активации жевательных мышц;
• при взгляде вниз синкинезия становится наиболее выраженной, так как мышца, поднимающая верхнее веко, находится в расслабленном состоянии, и амплитуда дополнительного сокращения становится максимально заметной.

Диагностика

Для установления диагноза в большинстве случаев достаточно наличия характерных клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна у детей.

Диагностический алгоритм:

• жалобы — родители обращают внимание на непроизвольные движения верхнего века при кормлении ребенка, а также его опущение в состоянии покоя;
• анамнез — при сборе анамнеза особое внимание уделяется времени появления симптомов. Врожденный птоз и синкинезии отличают синдром Маркуса Гунна от приобретенных вариантов нейрогенного птоза и вторичных челюстно-вековых синкинезий. Также следует уточнить, нет ли подобных проявлений у родственников, поскольку в редких случаях описаны семейные формы патологии с предполагаемым аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью;
• объективное обследование:
  • при осмотре в состоянии покоя (при закрытом рте и расслабленных жевательных мышцах) выявляется односторонний, реже — двусторонний птоз верхнего века различной выраженности. Для объективизации данных используют стандартные офтальмологические параметры (расстояние от края верхнего века до центра зрачка и амплитуда движения века при взгляде вверх);
  • далее пациенту предлагают выполнить активные движения нижней челюсти: открыть рот, что-нибудь пожевать, сместить челюсть в стороны или выдвинуть ее вперед, грудным детям дают соску. Сокращение мышц челюсти вызывает появление синкинетических движений века различной амплитуды;
• офтальмологическое обследование — обязательной частью диагностического алгоритма при подозрении на синдром Маркуса Гунна является определение остроты зрения с коррекцией, проведение циклоплегической рефрактометрии и оценка рефракционных аномалий (анизометропии, астигматизма).
• неврологическое обследование — как правило, не выявляет очаговой симптоматики. Его рекомендуют в случаях атипичного течения, двустороннего поражения или сочетания с другими неврологическими симптомами;
• инструментальные методы диагностики — применяют избирательно:
  • электромиография — в сложных случаях или исследовательских целях для подтверждения синхронной активации жевательных мышц и мышцы, поднимающей верхнее веко;
  • нейровизуализация (магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит) — необходима для исключения структурных поражений, опухолей, сосудистых аномалий при нетипичной клинической картине. В большинстве случаев МРТ не выявляет выраженных анатомических изменений, что подтверждает функциональный характер нарушения иннервации.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна проводят с такими патологическими состояниями, как:

• инверсный (обратный) феномен Маркуса Гунна — очень редкий вариант синкинезии, который отличается от классического варианта направлением движения верхнего века: оно опускается при активации жевательной мускулатуры. Феномен рассматривают как приобретенное расстройство, возникающее при поражениях центральной нервной системы или после травм головного мозга;
• синдром Марин — Амата — непроизвольное закрытие глаза, напоминающее блефароспазм, при открывании рта, например, при зевоте или жевании. В патологический процесс вовлечена круговая мышца глаза. Синдром Марин — Амата обусловлен аберрантной регенерацией лицевого нерва после его повреждения, в результате чего двигательные импульсы распространяются на несколько мышечных групп;
• миастения гравис — отсутствует четкая синкинезия с движениями нижней челюсти, в клинической картине отмечаются мышечная утомляемость, суточные колебания выраженности симптомов, положительные фармакологические и серологические тесты;
• врожденные формы птоза, обусловленные мутациями гена KIF21A и других генов, регулирующих развитие аксональных путей.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания для проведения хирургической операции при синдроме Маркуса Гунна:

• наличие или высокий риск развития амблиопии;
• сопутствующее вертикальное или комбинированное косоглазие, влияющее на бинокулярное зрение;
• тяжелая форма птоза с выраженной дисфункцией мышцы, поднимающей верхнее веко (levator palpebrae superioris);
• тяжелая форма птоза при сохраненной функции леватора, но с выраженной челюстно-вековой синкинезией, вызывающей значительный психологический и социальный дискомфорт.

Современная концепция хирургического лечения синдрома Маркуса Гунна основана на полной или частичной инактивации леватора пораженного века с последующим созданием альтернативного механизма подъема века за счет лобной мышцы. Наиболее распространенным методом для достижения такой цели является фронтальная подвеска. Он позволяет:

• эффективно устранить синкинезию;
• добиться лучшей симметрии век в первичном положении взгляда;
• минимизировать риск рецидива патологических движений;
• обеспечить оптимальный баланс между функциональным и косметическим результатом.

В ходе операция в естественной складке верхнего века на пораженной стороне делают разрез, мышцу, поднимающая верхнее веко, аккуратно выделяют и подвергают резекции. Удаление части мышцы снижает ее способность участвовать в синкинетических движениях при активации жевательной мускулатуры. Далее выполняют билатеральную фронтальную подвеску, при которой верхние веки обоих глаз соединяются с лобной мышцей с использованием:

• собственной фасции широкой мышцы бедра (fascia lata);
• синтетических материалов (силиконового стержня, полипропиленовых нитей и др.).

Преимущество этой методики заключается в том, что нормально функционирующий леватор здорового глаза сохраняется, а фронтальная подвеска обеспечивает симметричный подъем век. Допустимым и ожидаемым эффектом является небольшое отставание верхнего века при взгляде вниз, что, как правило, не воспринимается пациентами как значимый косметический дефект.

Определение объема резекции мышцы является критически важным этапом операции. В большинстве случаев стандартная резекция составляет 12–15 мм, однако при тяжелых формах патологии может потребоваться резекция >30 мм. Некоторые хирурги сознательно выполняют более обширную резекцию с целью снижения риска недокоррекции и более полного устранения синкинезии.

Альтернативные хирургические вмешательства:

• билатеральная резекция леватора с билатеральной фронтальной подвеской — методика применяется реже, преимущественно при тяжелом двустороннем птозе с выраженной дисфункцией леватора. Она позволяет добиться высокой степени симметрии, однако связана с более сложным вмешательством и потенциально более высоким риском повреждения анатомических структур;
• плицирование мышцы, поднимающей верхнее веко, — в ходе операции мышца не пересекается полностью, а складывается и фиксируется в новом положении. Такой метод обеспечивает более точный контроль степени коррекции при умеренном птозе и сохраненной функции леватора.

При выборе метода хирургического лечения учитывают:

• степень тяжести птоза;
• функциональное состояние леватора;
• выраженность челюстно-вековой синкинезии;
• состояние роговицы;
• возраст пациента и его индивидуальные анатомические особенности;
• другие факторы.

Операцию предпочтительно выполнять в возрасте ребенка 3–5 лет, когда риск амблиопии уже оценен и зрительная система позволяет адекватно реагировать на вмешательство. При тяжелой форме птоза с угрозой депривационной амблиопии для операции возможны более ранние сроки с целью коррекции.

Послеоперационный уход:

• холодные компрессы на область век по 15–20 мин каждые 1–2 ч в течение первых 2–3 сут для уменьшения выраженности отека и гематом;
• контроль за состоянием роговицы;
• снятие кожных швов на 5–7-е сутки;
• регулярные осмотры офтальмолога каждые 2–4 нед в течение первых 2–3 мес для оценки заживления, положения век и раннего выявления осложнений.

Медикаментозное лечение

Фармакотерапия при синдроме Маркуса Гунна имеет ограниченное значение, поскольку основой заболевания является врожденная аномалия иннервации, сформированная в период эмбриогенеза. В отличие от воспалительных, аутоиммунных или функциональных неврологических расстройств, такое состояние не поддается этиотропному медикаментозному воздействию.

Фармакотерапию применяют в отдельных клинических ситуациях (экспериментально, для профилактики осложнений или улучшения переносимости хирургического лечения):

• ботулинический токсин типа A при синдроме Маркуса Гунна — экспериментальный и временный метод лечения. Его применение описано в отдельных клинических наблюдениях и небольших сериях случаев. Механизм действия ботулинического токсина заключается в блокаде высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, что вызывает обратимое снижение активности иннервируемой мышцы. В контексте синдрома Маркуса Гунна инъекции могут быть направлены:
  • на мышцу, поднимающую верхнее веко;
  • на жевательные мышцы, участвующие в формировании синкинезии.

Потенциально введение ботулотоксина может уменьшать выраженность синкинетических движений, однако этот эффект является кратковременным, поскольку действие препарата сохраняется в среднем 3–4 мес, после чего функция мышцы постепенно восстанавливается. Из ограничений метода можно выделить:

• необходимость регулярных повторных инъекций;
• вариабельность клинического эффекта;
• риск индуцированного птоза, лагофтальма или диплопии;
• отсутствие долгосрочного влияния на механизм заболевания;

• препараты для защиты поверхности глаза — «искусственные слезы» и смазывающие средства обоснованы у пациентов:
  • с признаками синдрома «сухого глаза»;
  • с неполным смыканием век;
  • в пред- и послеоперационный период.

Применение кератопротекторов способствует:

• поддержанию стабильности слезной пленки;
• профилактике экспозиционной кератопатии;
• снижению риска микроповреждений роговицы.

Препараты «искусственной слезы» применяют 4–6 р/сут, при выраженной сухости — чаще;

• противовоспалительная и анальгетическая терапия — в послеоперационный период для контроля боли, отека и воспалительной реакции век применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и анальгетики.

Коррекция осложнений

Основным методом лечения амблиопии остается окклюзионная терапия. Она направлена на стимуляцию зрительной функции «ленивого» глаза. Суть метода заключается во временном закрытии глаза с лучшей остротой зрения с помощью окклюдера или повязки.

Режим окклюзии подбирается индивидуально с учетом возраста ребенка, выраженности амблиопии, скорости ответа на терапию. Классическое правило — 1 ч окклюзии в сутки на каждый год жизни ребенка, с минимальной продолжительностью 1 ч и максимальной — 6 ч/сут. Например, ребенку в возрасте 3 лет рекомендуют окклюзию здорового глаза в течение 3 ч/сут. В отдельных случаях возможны более интенсивные режимы окклюзии, однако они предполагают строгий офтальмологический контроль вследствие риска развития обратной амблиопии на ведущем глазу.

Коррекция рефракционных нарушений проводится параллельно с окклюзионной терапией. При наличии анизометропии, астигматизма или других проблем с рефракцией назначают ношение очков или мягких контактных линз.

Прекращение окклюзионной терапии должно осуществляться постепенно, после стабилизации остроты зрения, чтобы минимизировать риск рецидива амблиопии. Консервативное лечение продолжается до достижения симметрии остроты зрения или максимально возможного функционального результата.

Косоглазие при синдроме Маркуса Гунна часто сосуществует с амблиопией. На первом этапе лечения проводят полную оптическую коррекцию, которая в ряде случаев может частично или полностью компенсировать угол девиации. После назначения очков рекомендуют период наблюдения продолжительностью 6–12 мес, в течение которого оценивают стабильность положения глаз и эффективность консервативных мероприятий. При сохраняющемся значимом косоглазии рассматривают:

• ортоптическое лечение;
• хирургическую коррекцию глазодвигательных мышц.

У подростков и пациентов старшего возраста важное значение имеет поведенческая адаптация. Со временем пациенты осознают, какие именно движения нижней челюсти провоцируют челюстно-вековую синкинезию, и могут сознательно избегать или минимизировать такие движения в повседневной жизни.

Разъяснение пациенту и его семье природы заболевания, механизмов возникновения синкинезии и целей лечения:

• снижает уровень тревожности;
• улучшает приверженность к терапии;
• способствует социальной адаптации и повышению качества жизни.

Осложнения

Осложнения синдрома Маркуса Гунна можно подразделить на 2 группы:

• осложнения, обусловленные врожденным нарушением иннервации;
• побочные эффекты хирургического лечения, применяемого для коррекции птоза и выраженной синкинезии.

Осложнения, связанные с синдромом Маркуса Гунна:

• амблиопия — наиболее частое и клинически значимое патологическое состояние, которое осложняет течение синдрома Маркуса Гунна у 30–60% пациентов. Амблиопия редко обусловлена прямым перекрытием зрительной оси опущенным веком. В подавляющем большинстве случаев она вторична и развивается на фоне:
  • сопутствующего косоглазия;
  • анизометропии или выраженных рефракционных нарушений.

Механизм формирования амблиопии связан с хроническим поступлением некачественного или асимметричного зрительного сигнала на сетчатку в критический период развития зрительной системы (обычно в возрасте младше 6–8 лет). В результате происходит стойкое снижение остроты зрения. Без ранней коррекции амблиопия может стать необратимой;

• косоглазие — проявление более общего врожденного нарушения черепной иннервации. Возможны различные глазодвигательные нарушения, наиболее частые из которых:
  • парез или паралич верхней прямой мышцы;
  • двойной паралич поднимающих мышц глаза (верхней прямой и нижней косой);
• анизометропия — даже умеренная разница рефракции между глазами может стать причиной функционального подавления изображения с одного глаза, поэтому ранняя циклоплегическая рефрактометрия и полная оптическая коррекция считаются обязательной частью ведения пациентов с синдромом Маркуса Гунна.

Осложнения хирургического лечения:

• недостаточная коррекция птоза — клинически проявляется сохранением опущения века на 1–≥2 мм в первичном положении взгляда. Среди причин:
  • недостаточная резекция мышцы;
  • выраженное послеоперационное рубцевание;
  • индивидуальные особенности заживления тканей;
• избыточная коррекция птоза — сопровождается выраженной асимметрией век, функциональными нарушениями при взгляде вниз, развитием лагофтальма и симптомов «сухого глаза»;
• лагофтальм — неполное смыкание век. В большинстве случаев лагофтальм временный: он уменьшается в течение 3–6 мес по мере адаптации тканей;
• экспозиционная кератопатия — клинические проявления:
  • точечные эпителиальные дефекты на роговице;
  • поверхностный кератит;
  • в тяжелых случаях — язвы роговицы и снижение остроты зрения;
• остаточная синкинезия — сохраняется приблизительно у 10–30% пациентов.

Профилактика

Учитывая особенности синдрома Маркуса Гунна, профилактические мероприятия направлены не на устранение первопричины заболевания, которая до сих пор неизвестна, а на предупреждение вторичных функциональных и структурных осложнений:

• скрининг и лечение амблиопии — все пациенты подлежат динамическому офтальмологическому наблюдению с момента установления диагноза, поскольку риск развития амблиопии у этой категории больных значительно выше, чем в общей популяции. Амблиопия чаще обусловлена не самой синкинезией, а сопутствующими факторами — анизометропией, астигматизмом или косоглазием. В течение 1-го года жизни частота осмотров должна быть не реже 1 р/3 мес;
• коррекция аметропий — полная и своевременная оптическая коррекция рефракционных нарушений — обязательное направление профилактики синдрома Маркуса Гунна. Циклоплегическая рефрактометрия рекомендована уже в возрасте 2–3 мес у детей с подозрением на врожденный птоз для раннего выявления анизометропии и значимого астигматизма. Раннее назначение очков или контактных линз позволяет эффективно предотвратить развитие депривационной и рефракционной амблиопии;
• контроль и коррекция страбизма — регулярная оценка положения глазных яблок является важной частью профилактического наблюдения. При выявлении косоглазия показано раннее ортоптическое лечение, а при его неэффективности — хирургическая коррекция;
• защита роговицы — применение кератопротекторов рекомендовано для профилактики синдрома «сухого глаза» и микротравматизации роговицы;
• образовательная и психологическая поддержка семьи и пациента — родителям необходимо подробно разъяснять врожденную природу синкинезии, ее доброкачественное течение и цели динамического наблюдения;
• осознанное ограничение избыточных движений нижней челюсти — метод может быть рекомендован подросткам и пациентам старшего возраста, он позволяет минимизировать выраженность эстетического дефекта.

Прогноз

В целом прогноз при синдроме Маркуса Гунна можно считать благоприятным. Несмотря на то что аберрантная иннервация сохраняется на протяжении всей жизни, во многих случаях фиксируют уменьшение выраженности симптомов с возрастом, что объясняется не восстановлением нормальной нейронной архитектуры, а развитием произвольного контроля движений нижней челюсти, а также лучшей способностью пациента сознательно минимизировать или маскировать патологические движения.

При адекватном лечении влияние синдрома Маркуса Гунна на качество жизни оценивают как минимальное или умеренное. Коррекция амблиопии обеспечивает нормальную зрительную функцию, а устранение выраженной синкинезии способствует улучшению самооценки и социальной адаптации, особенно у детей и подростков.

Неблагоприятные исходы связаны преимущественно с нелеченой амблиопией, выраженным косоглазием или поздней коррекцией птоза.