Что такое поперечный миелит?

Поперечный миелит — это редкое приобретенное очаговое воспалительное заболевание спинного мозга. Может поражать спинной мозг на любом уровне, но чаще всего — грудной отдел. Основные проявления: быстро прогрессирующую слабость, сенсорные нарушения и дисфункцию кишечника / мочевого пузыря.

Поперечный миелит может развиваться после инфекции как осложнение или быть проявлением нейровоспалительных заболеваний (острого диссеминированного энцефаломиелита, рассеянного склероза, расстройства спектра нейромиелита зрительного нерва и острого вялого миелита).

Нарушения при этом двусторонние, могут быть частичными или ассиметричными.

Поперечный миелит: причины развития

Возможны следующие причины развития поперечного миелита:

идиопатические (наиболее часто);
постинфекционные (инфекции, вызванные энтеровирусами, вирусом Западного Нила, вирусом герпеса, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусом Т-клеточной лейкемии человека типа 1 (HTLV-1), вирусом Зика, микоплазмой и Treponema pallidum, а также туберкулез, коклюш, столбняк, дифтерия, нейроборрелиоз (болезнь Лайма), токсоплазмоз);
в редких случаях — после вакцинации;
системные воспалительные / аутоиммунные заболевания (анкилозирующий спондилит, антифосфолипидный синдром, болезнь Бехчета, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит, саркоидоз, системная склеродермия, синдром Шегрена и системная красная волчанка);
мультифокальные заболевания центральной нервной системы (рассеянный склероз, расстройство спектра нейромиелита зрительного нерва, острый диссеминированный энцефаломиелит, паранеопластичекий синдром).

По оценкам экспертов, поперечный миелит не имеет генетической предрасположенности и не передается по наследству.

Поперечный миелит: патогенез

При поперечном миелите отмечается периваскулярная инфильтрация, демиелинизация и повреждение аксонов моноцитами и лимфоцитами в месте поражения. При этом характерно поражение и белого, и серого вещества.

Повреждение миелиновой оболочки нарушает передачу импульсов спинномозговыми нервами и остальными частями тела, что приводит к потере чувствительности, контроля над функцией мочевого пузыря, нарушениям работы кишечника и двигательным нарушениям.

Диагностика поперечного миелита

Прежде всего следует собрать детальный анамнез, включая недавно перенесенные инфекции, вакцинацию, имеющиеся хронические заболевания.

Как быстро развивается поперечный миелит?

Начало миелита может быть острым (в течение нескольких часов или дней) или подострым (в течение 1–4 нед).

Поперечный миелит: симптомы

Боль может быть острой или тупой, иррадиировать вдоль конечностей или распространяться на грудь и живот.
Дизестезия (например боль, жжение от легкого прикосновения, повышенная чувствительность к прикосновению или температуре).
Сниженная температурная чувствительность.
Парестезии (жжение, онемение, ощущение «ползания мурашек»).
Нарушения функции кишечника (недержание кала, запор).
Нарушения функции мочевого пузыря (учащенное мочеиспускание, недержание мочи, задержка мочи).
Слабость в ногах и руках — чаще всего отмечается слабость в ногах, выраженность которой быстро увеличивается. Если миелит поражает верхнюю часть спинного мозга, фиксируется также слабость в руках.
Двигательные нарушения (потеря равновесия, спотыкание при ходьбе, парапарез).
Сексуальная дисфункция.
Нарушения дыхания, дыхательная недостаточность.
Другие симптомы (например мышечные спазмы, общее чувство дискомфорта и потеря аппетита).

Клинические проявления включают двигательную, сенсорную или вегетативную дисфункцию. К двигательным нарушениям относятся быстро прогрессирующий парапарез, который может первоначально поражать верхние конечности. Вначале обычно развивается вялый парез, затем спастичность. Сенсорные симптомы обычно затрагивают уровень поражения или один из уровней выше или ниже уровня поражения.

Двигательные нарушения могут варьировать в зависимости от уровня поражения спинного мозга. Поражения верхнего шейного отдела (C1-C5) приводят к нарушению двигательной функции всех 4 конечностей. Поражение диафрагмального нерва (C3, C4, C5) может привести к дисфункции диафрагмы и дыхательной недостаточности. Поражения нижних шейных отделов (C5-T1) могут вызывать симптомы поражения верхних и нижних мотонейронов в верхних конечностях и исключительно симптомы поражения верхних мотонейронов в нижних конечностях. При поражения грудного отдела (T1-T12) могут развиваться симптомы поражения верхних и нижних мотонейронов в нижних конечностях. При поражениях пояснично-крестцового отдела (L1-S5) могут отмечаться симптомы поражения верхних и нижних мотонейронов в нижних конечностях.

Дополнительные методы обследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ).
МРТ с контрастированием гадолинием.
Люмбальная пункция (ЛП) и исследования спинномозговой жидкости.
Компьютерная томография грудной клетки.
Нейроофтальмологическое обследование.
Спинальная ангиография.

Лабораторные анализы при поперечном миелите:

общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов в плазме крови;
определение С-реактивного белка, антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антифосфолипидных антител и антинейтрофильных цитоплазматических антител.
Серологические исследования на инфекционные заболевания.
Мазок из носоглотки для полимеразной цепной реакции (ПЦР) на энтеровирусы.
Уровень меди и церулоплазмина в плазме крови.
Уровни витамина B₁₂ и витамина E в плазме крови.
Коагулограмма.

Лечение поперечного миелита

Терапией первой линии является внутривенное введение глюкокортикостероидов (метилпреднизолона или дексаметазон) в течение 3–5 дней. Лечение следует начинать как можно быстрее.

При остром демиелинизирующем заболевании центральной нервной системы, резистентном к лечению глюкокортикостероидами, может быть показан плазмаферез.

При хроническом рецидивирующем или резистентном остром поперечном миелите может быть рекомендована иммуномодулирующая терапия (циклофосфамид, микофенолат или ритуксимаб).

При наличии болевого синдрома показано обезболивание. С целью обезболивания могут применяться парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, напроксен), антидепрессанты (например дулоксетин), миорелаксанты (баклофен, тизанидин или циклобензаприн) и противосудорожные препараты (габапентин, прегабалин).

Также в комплексном лечении поперечного миелита можно применять внутривенное введение иммуноглобулина и противовирусные препараты.

При мышечной спастичности показаны растяжка, использование бандажей и шин, силовые упражнения и применение миорелаксантов.

Пациентам с нарушениями функции мочеиспускания могут быть рекомендованы мочеиспускание по расписанию, катетеризация, медикаментозная коррекция.

При запоре рекомендуют богатую клетчаткой диету, пищевые волокна, слабительные средства и ректальную стимуляцию.

Для лечения сексуальной дисфункции у мужчин применяют силденафил, варденафил и тадалафил.

Пациентам со значительными нарушениями двигательной функции показана профилактика пролежней.

Реабилитация и физиотерапия способствует сохранению мышечной силы и гибкости, улучшению координации, уменьшению выраженности скованности, повышению подвижности суставов, восстановлению контроля функции мочевого пузыря и кишечника.

При необходимости проводится обучение по использованию вспомогательных устройств, таких как инвалидные коляски, трости или ортезы.

Эрготерапия способствует восстановлению независимости в выполнении повседневных бытовых и гигиенических задач.

При депрессии и тревоге рекомендуется психотерапия.

Дифференциальная диагностика

Компрессионная миелопатия (вызванная грыжей межпозвоночных дисков, компрессионными переломами тел позвонков, эпидуральными абсцессами, новообразованиями и спондилитом). Сосудистые мальформации.
Метаболические заболевания.
Осложнения лучевой терапии.
Синдром Гийена — Барре.

Поперечный миелит: прогноз

В большинстве случаев поперечный миелит — это однократно развивающееся состояние со внезапным началом, за которым следует улучшение или стабилизация. У большинства лиц с поперечным миелитом фиксируется как минимум частичное выздоровление, причем наиболее значительное улучшение состояния происходит в течение первых 3 мес после начала симптомов. В то же время, по оценкам экспертов, только около ¹/₃ пациентов выздоравливают без последствий, у ¹/₃ больных в последующем фиксируется умеренные неврологические дефициты и у ¹/₃ лиц отмечается стойкая нетрудоспособность со значительными неврологическими дефицитами, такими как параличи и высоким риском развития осложнений.

При этом выздоровление может занять много месяцев. Корме того, возможны рецидивы, особенно если воспаление было вызвано основным заболеванием, таким как рассеянный склероз.

Поперечный миелит