Этиология и патогенез

Недостаточность аортального клапана (НАК) — это сердечный порок, при котором отмечается обратный ток крови из аорты в левый желудочек из-за неполного закрытия створок аортального клапана. Это состояние может быть как первичным, так и вторичным, каждое из которых имеет свои причины и механизмы развития.

Первичная НАК обычно связана с непосредственным повреждением створок клапана. Это может быть вызвано врожденными аномалиями, такими как двухстворчатый или четырехстворчатый аортальный клапан, или выпадением створок вследствие дефекта межжелудочковой перегородки. Такие изменения приводят к расширению выходного тракта левого желудочка, клапанного кольца и восходящей аорты.

Вторичная НАК чаще всего связана с расширением клапанного кольца и восходящей аорты, что может быть результатом различных заболеваний или состояний. К причинам относятся:

• инфекционный эндокардит, как активный, так и перенесенный, который может приводить к разрушению клапана;
• системные заболевания соединительной ткани, такие как ревматическая болезнь сердца, ревматоидный артрит (РА), анкилозирующий спондилоартрит (АС);
• дегенеративные изменения, включая кальцификацию и фиброз створок клапана;
• расширение или расслоение восходящей аорты, вызванное артериальной гипертензией, синдромом Марфана, атеросклерозом, воспалением, травмой или миксоматозной дегенерацией;
• иногда створки клапана могут быть повреждены лекарственными средствами или инфекциями, такими как сифилис.

Таким образом, при НАК требуется комплексный подход к диагностике и лечению, учитывая множество потенциальных причин. Важно проводить регулярный мониторинг и оценку состояния пациентов с НАК для своевременного определения ухудшения состояния и предотвращения серьезных осложнений, таких как сердечная недостаточность.

Клиническая картина

НАК может проявляться в разных формах, каждая из которых характеризуется своими симптомами, зависящими от степени и скорости развития порока. Понимание и различение острых и хронических проявлений НАК критически важно для своевременного диагностирования и начала лечения.

1. Острая НАК обычно развивается внезапно и может быть вызвана такими серьёзными состояниями, как расслоение аорты. Субъективные симптомы острой НАК включают:
   • снижение артериального давления, особенно диастолического, что может привести к шоковому состоянию;
   • тахикардию как компенсаторную реакцию организма на снижение эффективности кровообращения;
   • прогрессирующую одышку, обусловленную ухудшением функции левого желудочка и застоем крови в легочных сосудах.

В случаях, когда НАК возникает вследствие расслоения аорты, могут преобладать симптомы основного заболевания, такие как резкая боль в груди или спине, что часто воспринимается как «разрывающая» или «режущая».

2. Хроническая НАК развивается постепенно, и пациенты могут оставаться бессимптомными на протяжении многих лет. Как правило, хроническая НАК диагностируется случайно во время физического осмотра или по результатам эхокардиографии, проведенной по другой причине. Субъективные симптомы при значительной недостаточности могут быть неочевидными и включают:
   • общую усталость и слабость, которые часто ошибочно приписываются другим, более банальным причинам;
   • повышение частоты сердечных сокращений и ночная одышка могут развиваться по мере прогрессирования состояния.

В обоих случаях, при острой и хронической НАК, требуется внимательный мониторинг и адаптированный подход к лечению, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение состояния сердца и сопутствующих осложнений.

НАК характеризуется рядом объективных симптомов, которые можно выявить при физикальном обследовании пациента. Эти симптомы помогают в диагностике состояния и планировании лечения.

1. Изменения артериального давления: одним из ключевых признаков аортальной недостаточности является увеличение амплитуды артериального давления с высоким систолическим и низким или иногда неизмеримым диастолическим давлением. Это приводит к характерному быстрому и высокому пульсу, известному как «симптом водяного молота».
2. Пульсация: может отмечаться двухфазный пульс, который более заметен на плечевой или бедренной артерии, чем на сонной.
3. Аускультация сердца: тоны сердца обычно хорошо выслушиваются, хотя при острой сердечной недостаточности тон может быть ослаблен. Усиление или ослабление аортальной составляющей II тона сердца может указывать на патологию аорты или створок клапана соответственно.
4. Шумы: голодиастолический шум типа decrescendo обычно локализуется по левому краю грудины и характерен для патологии восходящей аорты, в то время как по правому краю грудины он может быть менее выражен. Шум Остина — Флинта, диастолический грохот, возникает вследствие относительного митрального стеноза. Также часто отмечается систолический шум изгнания на аускультации аортального клапана, который возникает из-за увеличенного объема выброса, приводящего к относительному стенозу устья аорты.

Эти симптомы, выявляемые при физическом осмотре, играют важную роль в оценке серьезности аортальной недостаточности и определяют дальнейшее клиническое управление пациентом.

Течение НАК значительно варьирует в зависимости от стадии заболевания и связанных с ним состояний. Важно различать острую и хроническую формы недостаточности, поскольку они имеют различные клинические проявления и прогнозы.

1. Острая НАК: прогрессирование острой НАК в значительной степени зависит от основного заболевания, вызвавшего порок. Острая НАК может быстро привести к серьезным гемодинамическим нарушениям и поэтому требуется немедленное вмешательство. Осложнения могут включать острую сердечную недостаточность, значительное ухудшение функции левого желудочка и шоковое состояние.
2. Хроническая НАК: эта форма заболевания может оставаться бессимптомной на протяжении многих лет. В таких случаях, если функция левого желудочка остаётся в пределах нормы, риск сердечной смерти составляет менее 0,2% в год. Однако даже при сохраненной функции левого желудочка у пациентов с тяжелой НАК риск сердечно-сосудистых событий может достигать около 5% в год. У пациентов с симптоматической НАК, при III или IV функциональном классе по Функциональной классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), риск значительно возрастает и может достигать 25% в год. Это подчеркивает необходимость тщательного мониторинга и, возможно, раннего хирургического вмешательства.
3. Развитие необратимой дисфункции левого желудочка: в случае бессимптомной тяжелой НАК у некоторых пациентов со временем может развиться необратимая дисфункция левого желудочка, что ухудшает прогноз и снижает эффективность лечения. Это делает важным регулярное наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системы у пациентов с НАК для своевременного выявления ухудшения функции левого желудочка и принятия мер по предотвращению серьезных осложнений.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Диагностика НАК включает комплексный подход с использованием клинических данных и результатов инструментальных исследований. Правильное установление диагноза имеет решающее значение для эффективного лечения и мониторинга пациента.

Основные методы диагностики НАК

1. Эхокардиография: это основной инструмент для диагностики НАК, позволяющий визуализировать структуру и функцию аортального клапана, оценить степень регургитации, определить размеры и функцию левого желудочка, а также выявить возможное расширение аорты. Эхокардиография помогает также в идентификации причин аортальной недостаточности, в частности врожденные аномалии, дегенеративные изменения или повреждения, вызванные инфекцией.
2. Электрокардиограмма (ЭКГ): с помощью ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, которая часто развивается в ответ на повышенную нагрузку от регургитации крови. Также могут быть видны изменения, указывающие на перегрузку левого желудочка, включая Р-mitrale. Желудочковые аритмии, выявленные на ЭКГ, могут указывать на серьезную степень поражения сердечной мышцы.
3. Рентген грудной клетки (РГ): с помощью этого метода можно оценить общую форму и размер сердца, а также состояние легочной циркуляции. У пациентов с НАК могут отмечаться увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты и ее дуги. В случаях острой НАК на рентгеновском снимке может быть виден застой в малом круге кровообращения при неизмененной тени сердца, что указывает на необходимость срочного лечения.

Эхокардиография с допплеровским исследованием представляет собой важный инструментальный метод в диагностике НАК, позволяющий не только точно идентифицировать наличие регургитации, но и оценить ее степень с точки зрения клинической значимости.

Ключевые критерии значительной НАК на основе эхокардиографического исследования включают:

• ширину центрально направленной струи регургитации, занимающую 65% или более от выходного тракта левого желудочка, что указывает на значительный обратный ток крови;
• ширину перешейка потока более 6 мм, что подтверждает значительную регургитацию;
• объем регургитации в 60 мл или более;
• фракцию регургитации 50% или более;
• эффективную площадь отверстия недостаточности в 0,30 см² или больше;
• умеренную дилатацию левого желудочка, выявленную с помощью допплеровского исследования, что также является дополнительным критерием значительной недостаточности.

Дополнительные параметры, такие как голодиастолическая регургитация в нисходящей аорте и время полуспада давления между аортой и левым желудочком, которое менее 200 мс, помогают оценить динамику изменения давления в левом желудочке. Это время может сокращаться при приеме сосудорасширяющих препаратов или при расширенной податливой аорте и удлиняться в случае хронической НАК.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют важную роль в диагностике и планировании лечения сердечно-сосудистых заболеваний, включая НАК и аневризмы аорты. Эти методы предоставляют важную информацию, которая может быть критической при выборе метода хирургического вмешательства и оценке его потенциальной эффективности.

1. КТ:
   • КТ особенно важна для пациентов с аневризмой аорты, поскольку позволяет точно оценить морфологию и степень расширения аортального клапана и аорты. Эти данные важны для планирования операции, определения оптимального хирургического доступа и выбора протеза;
   • КТ коронарных артерий также используется для оценки состояния коронарных артерий у пациентов, у которых запланирована операция на сердце. Этот метод может служить альтернативой коронарографии для исключения значимых стенозов коронарных артерий, особенно у пациентов с высоким риском или противопоказаниями к инвазивным исследованиям.
2. МРТ:
   • МРТ является наиболее точным неинвазивным методом для измерения конечно-систолического и конечно-диастолического объемов, а также массы левого желудочка. Эти показатели критически важны для оценки функции левого желудочка и определения степени его поражения;
   • МРТ также позволяет количественно оценить степень аортальной регургитации, что особенно полезно в случаях, когда клиническая и эхокардиографическая оценка оказывается неоднозначной или противоречивой. Это может помочь в определении необходимости и срочности хирургического вмешательства.

Использование КТ и МРТ в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний позволяет более точно планировать лечение, определять прогноз и, в конечном итоге, улучшать исходы для пациентов.

Параметры эхокардиографии позволяют врачам не только подтвердить диагноз НАК, но и оценить её тяжесть, что крайне важно для планирования дальнейшей стратегии лечения. Это обеспечивает целостный подход к управлению состоянием пациента, позволяя адаптировать терапевтические вмешательства с учетом степени поражения сердца.

Эти диагностические методы в совокупности позволяют точно определить наличие и степень НАК, ее влияние на сердце и сосуды, а также планировать соответствующее лечение и наблюдение пациента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика НАК является ключевым элементом в определении причин и механизмов, вызывающих заболевание, что позволяет назначить наиболее эффективное лечение. Эхокардиография играет центральную роль в этом процессе, обеспечивая высокую специфичность в диагностике НАК и помогая в дифференциации между различными причинами заболевания.

Основные аспекты дифференциальной диагностики НАК включают следующее:

1. Причины повреждения створок аортального клапана:
   • инфекционный эндокардит: может вызывать разрушение или повреждение клапанных створок, что приводит к недостаточности. С помощью эхокардиографии можно выявить вегетации на створках, их разрушение или перфорацию;
   • ревматическая болезнь: характеризуется фиброзом и сращением комиссур, что также может вести к деформации и недостаточности клапана;
   • дегенеративные изменения: включая миксоматозную дегенерацию, которая может привести к утолщению и вытягиванию створок клапана.
2. Расширение восходящей аорты:
   • артериальная гипертензия: повышенное артериальное давление может вызвать дилатацию аорты, что в некоторых случаях приводит к аортальной недостаточности;
   • синдром Марфана и другие нарушения соединительной ткани: эти генетические заболевания часто сопровождаются расширением аорты из-за слабости соединительной ткани;
   • атеросклероз: может привести к структурным изменениям аортальной стенки, приводя к ее расширению.

Эхокардиография с допплеровским исследованием позволяет не только диагностировать НАК, но и оценить степень регургитации, размеры и функцию левого желудочка, что критически важно для планирования лечения. Для подтверждения диагноза и определения наиболее подходящего метода лечения могут потребоваться дополнительные исследования, такие как КТ или МРТ.

Лечение

Общие принципы

При управлении НАК важно определить степень заболевания и состояние пациента для выбора адекватного метода лечения. В зависимости от степени НАК и симптомов лечение может значительно отличаться:

1. Незначительная или умеренная НАК: если функция левого желудочка сохранена и пациент не испытывает субъективных симптомов, специфическое лечение обычно не требуется. В таких случаях рекомендуется регулярный мониторинг состояния сердца с помощью эхокардиографии, чтобы отслеживать возможное прогрессирование заболевания. Контроль артериального давления и избегание факторов риска, таких как курение, высокий уровень холестерина и неактивный образ жизни, также являются важными аспектами управления этим состоянием.
2. Хроническая тяжелая НАК: при наличии тяжелой НАК и особенно если пациент испытывает симптомы или имеются признаки нарушения систолической функции левого желудочка, требуется активное лечение. Опции могут включать:
   • медикаментозное лечение: применение вазодилататоров, таких как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина или антагонисты кальция, которые снижают нагрузку на сердце и с помощью их можно осуществлять контроль симптомов заболевания;
   • хирургическое вмешательство: в случаях серьезного поражения аортального клапана или признаков ухудшения функции левого желудочка может потребоваться операция по замене аортального клапана. Выбор между механическим и биологическим протезом зависит от возраста пациента, образа жизни и связанных с этим рисков;
   • регулярный мониторинг: необходимо регулярное наблюдение у кардиолога с использованием эхокардиографии для оценки функции клапана и динамики заболевания.

Все пациенты с хронической тяжелой НАК должны быть под наблюдением специалиста, чтобы своевременно реагировать на изменения в их состоянии и адаптировать лечение в соответствии с текущими клиническими рекомендациями.

Инвазивное лечение

Инвазивное лечение НАК зависит от стадии и тяжести заболевания. При острой и хронической НАК стратегии лечения могут значительно отличаться.

1. Острая симптоматическая НАК:
   • необходимость немедленного хирургического вмешательства. При острой симптоматической НАК часто требуется ургентная замена аортального клапана из-за высокого риска сердечной недостаточности и других жизненно важных осложнений. Опции включают установку механического протеза или аортального гомографта. В некоторых случаях, особенно при поражении восходящей аорты, может потребоваться также имплантация протеза восходящей аорты;
   • возможность коррекции клапана: для некоторых пациентов, особенно если нет кальцификации створок клапана и отмечается расширенная луковица аорты, коррекция собственного клапана может быть предпочтительной альтернативой. Это чаще всего происходит в специализированных референционных центрах с опытом проведения реконструктивных операций на сердечных клапанах;
   • применение вазодилататоров перед операцией: эти лекарственные средства могут применяться для снижения нагрузки на сердце и улучшения гемодинамики до начала хирургического лечения;
   • внутриаортальная баллонная контрпульсация: обычно противопоказана из-за риска усиления регургитации.
2. Хроническая НАК:
   • показания к операции: хирургическое лечение рассматривается для пациентов с хронической НАК при наличии симптомов сердечной недостаточности, снижения фракции выброса или увеличения размеров левого желудочка, указывающих на его декомпенсацию. Замена клапана рекомендуется до того, как разовьется необратимая дисфункция левого желудочка;
   • выбор протеза: между механическими и биологическими протезами выбор зависит от возраста пациента, образа жизни, способности принимать антикоагулянтную терапию и индивидуальных предпочтений.

Как в случае с острой, так и с хронической НАК, ключевым аспектом являются своевременная диагностика и корректное планирование лечения для предотвращения прогрессирования заболевания и развития серьезных осложнений.

Консервативное лечение

Консервативное лечение НАК включает применение лекарственных средств, которые могут помочь управлять симптомами и замедлить прогрессирование заболевания, особенно когда хирургическое вмешательство невозможно или нежелательно. Вот обзор основных аспектов консервативной терапии:

1. Вазодилататоры:
   • препараты: вазодилататоры, такие как эналаприл (10–20 мг дважды в сутки) или квинаприл (10–20 мг в сутки), часто назначаются для снижения нагрузки на сердце за счет снижения периферического сопротивления. Это помогает улучшить кардиальный выброс и снизить объем регургитации через аортальный клапан.
   • Целевые группы:
     • при тяжелой сердечной недостаточности у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией левого желудочка, где нет симптомов, но отмечается значительная регургитация, вазодилататоры могут помочь управлять состоянием;
     • у других пациентов, для которых хирургическое лечение не подходит или они отказываются от операции, вазодилататоры служат основным средством медикаментозного лечения.

2. Лечение у пациентов с синдромом Марфана:
   • у больных с синдромом Марфана, особенно при наличии расширения восходящей аорты, может быть рекомендовано назначение блокаторов β-адренорецепторов. Эти препараты помогают снизить динамическую нагрузку на стенки сосудов, замедляя прогрессирование дилатации аорты;
   • блокаторы рецепторов ангиотензина также могут быть рассмотрены для этой группы пациентов, так как они помогают контролировать артериальное давление и могут оказывать защитное воздействие на сосудистую стенку.

Мониторинг и поддержание: важно регулярно проводить мониторинг состояния пациентов, получающих консервативную терапию, чтобы оценить эффективность лечения и своевременно корректировать терапевтический план в случае ухудшения состояния или появления симптомов.

При применении консервативного лечения требуется индивидуальный подход и оно должно сочетаться с регулярным медицинским наблюдением, чтобы обеспечить максимально эффективное управление заболеванием и поддержание качества жизни пациента.

Прогноз

Прогноз для пациентов с НАК, которые проходят консервативное лечение, существенно зависит от тяжести симптомов, классифицированных по шкале функциональных классов NYHA. Эта классификация помогает определить, как сердечная недостаточность влияет на способность пациента к физической активности:

• функциональный класс II по NYHA характеризуется умеренным ограничением физической активности. Пациенты испытывают утомляемость, пальпитацию, одышку при нормальной физической активности, но комфортно чувствуют себя в состоянии покоя. Среди таких пациентов, получающих консервативное лечение, 5-летняя выживаемость составляет около 70%;
• функциональные классы III и IV по NYHA указывают на значительное и тяжелое ограничение физической активности соответственно. Пациенты испытывают симптомы даже при малейшей активности или в покое. У таких пациентов, получающих консервативное лечение, 5-летняя выживаемость значительно ниже и составляет около 30%.

Эти данные подчеркивают важность адекватного управления и мониторинга состояния пациентов с НАК, особенно тех, у кого диагностированы более высокие функциональные классы по NYHA. Несмотря на то что консервативное лечение может быть эффективным в управлении симптомами и улучшении качества жизни, пациенты с более тяжелыми формами заболевания могут нуждаться в более агрессивных методах лечения, включая возможность хирургического вмешательства, чтобы улучшить долгосрочный прогноз.