Лимфатический отек представляет собой состояние, при котором происходит скопление лимфы в тканях, особенно в подкожной клетчатке, из-за нарушений в лимфатической системе. Эти нарушения могут быть обусловлены как врожденными дефектами, так и приобретенным повреждением лимфатических сосудов, приводящими к хроническому воспалению различной степени тяжести и сопутствующей гипертрофии кожи и подкожной клетчатки.

Хронические лимфатические отеки классифицируются на первичные и вторичные. Первичные лимфатические отеки возникают из-за прямых изменений в структуре или функции лимфатических сосудов, и могут быть как врожденными, так и развивающимися после достижения половой зрелости, причем в каждой из этих категорий выделяют семейные и спорадические формы. Вторичные лимфатические отеки, в свою очередь, являются следствием повреждения лимфатической системы вследствие других заболеваний, подчеркивая сложность и многофакторность этого состояния.

Классификация

Лимфатические отеки, характеризующиеся скоплением лимфы в тканях и вызывающие увеличение объема пораженных участков, могут иметь различные причины, на основании которых и классифицируются. Среди вариантов их развития выделяют врожденные случаи, связанные с генетическими или конгенитальными аномалиями в системе лимфообращения. Паразитарные инфекции, такие как филяриоз, также могут привести к развитию лимфатических отеков.

Поствоспалительные лимфатические отеки часто являются последствиями кожных заболеваний, включая дерматиты, васкулиты и лимфадениты. Хирургические вмешательства, особенно в области молочной железы, половых органов, а также операции на сосудах, могут спровоцировать развитие отеков из-за нарушения нормального лимфообращения. Аналогичным образом лучевая терапия новообразований иногда приводит к подобным осложнениям. Посттравматические и лимфо-венозные отеки связаны соответственно с физическим повреждением тканей и хронической венозной недостаточностью.

Идиопатические лимфатические отеки имеют неясную этиологию, тогда как вторичные формы могут сопутствовать таким состояниям, как патологическое ожирение или массивные жировые отеки. В редких случаях лимфатический отек может быть проявлением опухолевого поражения лимфатических узлов, что представляет собой злокачественную форму патологии.

Клиническая картина

Лимфатические отеки, развивающиеся в результате лимфаденэктомии или инфекционных процессов, обычно проявляются спустя продолжительный скрытый период, который может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. В начальной фазе отек имеет мягкую, тестообразную консистенцию и легко поддается давлению, однако со временем ткани становятся более плотными и твердыми.

В случаях, когда повреждение лимфатической системы происходит в проксимальных областях (например после удаления лимфатических узлов), отек, в первую очередь, затрагивает верхнюю часть конечности и смежные участки туловища, включая плечевую область, грудь, бедра, а также внешние половые органы.

Специфические признаки лимфедемы нижних конечностей включают уплотнение кожи в области передней части стопы и у основания второго пальца, что приводит к невозможности сформировать складку кожи. Отек пальцев стоп принимает характерный сосискообразный вид. По мере прогрессирования отека повышается риск развития повторяющихся бактериальных инфекций кожи и подкожной клетчатки, известных как дерматолимфангит. В конечном итоге это может привести к существенной деформации и увеличению объема пораженной конечности, что называется «слоновостью».

Заболевание, связанное с лимфатическим отеком, прогрессирует через несколько клинических стадий, каждая из которых отличается определенными характеристиками и степенью тяжести. На стадии 0 отмечают нарушение транспорта лимфы, однако внешних проявлений отека еще нет. Стадия 1 характеризуется обратимым отеком, который уменьшается или полностью устраняется после подъема пораженной конечности или периода ночного отдыха. На стадии 2 отек становится более устойчивым и не исчезает полностью даже после длительного отдыха или поднятия конечности. Наиболее продвинутая стадия 3 связана с постоянным отеком, сопровождающимся трофическими изменениями кожи, такими как утолщение, уплотнение, пигментация, и может приводить к значительной деформации пораженной конечности.

Диагностика

Диагностика лимфатического отека в большинстве случаев основывается на клинических проявлениях. Для подтверждения диагноза и оценки состояния лимфатической системы может быть применена лимфосцинтиграфия. Для дифференциации лимфатического отека от других состояний, приводящих к отекам, могут быть необходимы методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

При дифференциальной диагностике следует учитывать различные возможные причины отека, включая липедему (характеризуется симметричным накоплением жировой ткани на ногах, исключая стопы, фиксируется практически исключительно у женщин и приводит к «колонообразным ногам»), венозную недостаточность, позиционный отек, развивающийся у лиц, длительно находящихся в сидячем положении без признаков венозной недостаточности, миксоматозный отек при гипотиреозе, претибиальную микседему при заболевании Грейвса — Базедова, циклический идиопатический отек, отек, связанный с запущенной сердечной недостаточностью, гипоальбуминемией, воспалительными и посттравматическими процессами, а также врожденные формы отека. Такое комплексное рассмотрение позволяет точно определить причину отека и выбрать соответствующее лечение.

Лечение

Для эффективной терапии лимфатического отека необходим интегрированный подход, объединяющий различные методики, направленные на увеличение лимфооттока и уменьшение выраженности отека. Ключевые элементы такого комплексного лечения включают лимфодренажные процедуры, применение компрессионных бинтов и выполнение специальных упражнений для дренажа. Пневматическая компрессия также может быть использована как эффективное средство для уменьшения выраженности отека. В ситуациях, когда отек устойчив к компрессионной терапии, липосакция может дать положительные результаты.

Существуют определенные противопоказания для применения этих методов, включая острое воспаление кожи и подкожной клетчатки, острый тромбоз глубоких вен и декомпенсированную сердечную недостаточность. По завершении интенсивной фазы терапии рекомендуется длительное ношение компрессионных чулок или рукавов, а иногда и ночное использование компрессионных повязок.

В случае развития инфекционных осложнений кожи и подкожной клетчатки применяют антибиотики, например, пенициллин с ингибитором β-лактамаз, обычно в течение 10–14 дней до полного устранения симптомов. Для предупреждения повторных инфекций, помимо регулярного ухода за кожей и избегания травм, может потребоваться профилактика антибиотиками, такими как бензатина бензилпенициллин, вводимый внутримышечно каждые 2–3 нед в течение 1 года или дольше.