Лейкоцитокластический васкулит кожи

Содержание

Определение

Лейкоцитокластический васкулит кожи (изолированный васкулит кожи), который также известен как «васкулит мелких сосудов кожи», представляет собой заболевание, при котором воспаление развивается исключительно в сосудах кожи, не затрагивая внутренние органы. Ранее это состояние называли гиперсенситивным васкулитом. Этот тип васкулита характеризуется воспалительным процессом в стенках мелких сосудов кожи, что может проявляться в виде покраснения, сыпи или болезненных узелков на коже. Важной особенностью изолированного васкулита кожи является отсутствие поражения внутренних органов, это его основное отличие от более обширных форм васкулита.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с лихорадки, боли в суставах и мышцах, а также общим ухудшением самочувствия. Кожные поражения часто проходят без значительных субъективных симптомов, однако иногда могут развиваться жжение и зуд, особенно на нижних конечностях и ягодицах, в областях травм или под узкой одеждой. На коже может появляться пятнисто-папулезная сыпь, приподнятая эритема, пузырьки, крапивница или папулы, что может привести к формированию значительных поражений кожи.

Первичная форма заболевания обычно разрешается самостоятельно в течение нескольких недель или месяцев. У около 10% пациентов возможен рецидив через несколько месяцев или даже лет. Течение вторичной формы патологии зависит от основного патологического процесса (заболевания), и часто выраженность симптомов уменьшается после терапии основной болезни.

Диагностика

К диагностике заболеваний, связанных с васкулитами, часто относится гистологическое исследование биоптата кожи, который следует взять в течение первых 48 ч после возникновения изменений на коже. С помощью такого анализа возможно точно оценить характер поражений. Кроме того, важно провести тщательное исследование для исключения поражения внутренних органов, что помогает определить общий объем поражения.

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить состояния, таких как тромботические или эмболические изменения, например, сепсис или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), геморрагический диатез при тромбоцитопении. Кроме того, необходимо дифференцировать заболевание от других форм васкулитов, поражающих мелкие сосуды, а также от первичных или вторичных экзантем, которые не ассоциированы с васкулитом. Это позволяет точно установить природу кожных проявлений и выбрать адекватную терапию.

Лечение

Для управления первичной формой заболевания обычно применяются следующие методы терапии:

1. К общим мерам относятся: поддержание пораженного участка тела в тепле, избегание воздействия холода и прямых солнечных лучей, а также ограничение физической активности, часто этого достаточно для уменьшения выраженности симптомов.
2. Применение антигистаминных лекарственных средств и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) назначают при жалобах на кожные изменения или артралгию.
3. Назначают колхицин в дозе 0,5 мг 2 р/сут и/или дапсон в случаях персистирующих, обширных или болезненных кожных изменений, а также при постоянных симптомах со стороны суставов. Терапевтический эффект обычно настает в течение 2 нед.
4. При тяжелых формах кожных поражений рекомендуют применять глюкокортикостероиды перорально.
5. Азатиоприн в дозе 2 мг/кг массы тела/сут назначают только в тех случаях, когда другие лекарственные средства оказались неэффективными, например, когда симптомы рецидивируют после снижения дозы глюкокортикостероидов.

Необходимость лечения вторичной формы патологии заключается в коррекции основного проявления заболевания или прекращении приема препарата, вызвавшего васкулит. В случаях, угрожающих жизни, могут понадобиться дополнительные методы терапии, аналогичные тем, что используются при первичной форме болезни.