Ксерофтальмия — это общее название офтальмологических признаков и симптомов, связанных с дефицитом витамина А в организме.

На сегодня ксерофтальмия так же, как и раньше, является серьезной проблемой в развивающихся странах и ведущей причиной предотвратимой слепоты. Заболевание также связано с повышенной заболеваемостью, смертностью и оказывает неблагоприятное воздействие на рост больного ребенка (Han S.B. et al., 2019).

Ежегодно в результате ксерофтальмии слепнут около 350 тыс. детей в мире (Whitcher J.P. et al., 2001).

Этиология ксерофтальмии

Причины развития ксерофтальмии делятся на следующие:

• снижение потребления витамина А:
  • недостаточное поступление витамина А с пищей;
  • хронический алкоголизм;
  • дисфагия;
  • психические заболевания;
• нарушение всасывания витамина А:
  • болезнь Крона;
  • целиакия;
  • ферментная недостаточность поджелудочной железы;
  • синдром короткой кишки;
  • хроническая диарея;
  • воспалительное заболевание кишечника;
  • хирургия верхних отделов желудочно-кишечного тракта;
  • лямблиоз;
  • абеталипопротеинемия (синдром Бассена — Корнцвейга);
• нарушение сохранения витамина А:
  • болезнь печени;
  • муковисцидоз (Goshe J.M. et al., 2022).

Патогенез ксерофтальмии

Витамин А — это жирорастворимый витамин, основным источником которого является пища. Он необходим для нормального функционирования иммунной системы, кожи, эпителиальных поверхностей и сетчатки (Feroze K.B. et al., 2023).

Дефицит витамина А снижает как гуморальный иммунитет, так и клеточный. Основные последствия недостаточности витамина А на иммунную функцию возникают в результате нарушения роста и дифференциации миелоидной ткани.

Витамин А играет две важные роли в метаболических процессах в глазах. Во-первых, он служит предшественником светочувствительных зрительных пигментов в сетчатке, которые участвуют в инициации нервных импульсов от фоторецепторов. Во-вторых, он необходим для синтеза рибонуклеиновой кислоты (РНК) и гликопротеинов эпителиальных клеток конъюнктивы, что помогает поддерживать функционирование слизистой оболочки — конъюнктивы и стромы роговицы.

Недостаточность витамина А приводит к атрофическим изменениям нормальной поверхности слизистой оболочки с потерей бокаловидных клеток. Также происходит замещение нормального эпителия многослойным плоским ороговевающим эпителием. Кроме того, собственное вещество роговицы разрушается, что приводит к кератомаляции (высыхание и помутнение роговицы) (Schwartz R.A. et al., 2023).

Результатом этих патологических изменений являются ночная слепота, ксероз конъюнктивы и роговицы и, в конечном итоге, изъязвление и некроз роговицы (Belete G.T. et al., 2018).

Симптомы и признаки ксерофтальмии

Согласно Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) клинические признаки ксерофтальмии классифицированы следующим образом:

• куриная слепота или нарушение зрения в сумерках — наиболее раннее клиническое проявление дефицита витамина А. Она считается чувствительным и специфическим индикатором уровня ретинола в плазме крови;
• ксероз конъюнктивы — характеризуется тусклым и сухим внешним видом конъюнктивы и даже аномальными результатами импрессионной цитологии конъюнктивы. Считается, что основной причиной являются изменения в тканевых белках эпителия, при этом потеря бокаловидных клеток и недостаточная секреция муцина способствуют описанным выше изменениям;
• пятна Бито — это беловатые непрозрачные отложения на конъюнктиве век, обычно в межпальпебральной области. Чаще всего отмечается на конъюнктиве с височной стороны. Пятно Бито представляет собой скопление слущенных, ороговевших эпителиальных клеток, характерно напоминающее приподнятую область над конъюнктивой;
• ксероз роговицы — характеризуется сухим, мутным внешним видом роговицы. Он может начинаться с поверхностных точечных эпителиальных поражений и быстро переходит в «плавление» роговицы или кератомаляцию. До этого этапа ксерофтальмии прием высоких доз витамина А может привести к полному сохранению зрения;
• изъязвление роговицы и кератомаляция — отмечают разжижение части или всей роговицы и колликвационный некроз;
• рубцевание роговицы — часто бывает двусторонним и может сопровождаться тяжелой белково-энергетической недостаточностью, диареей или респираторной инфекцией. Необходимо исключить другие причины рубцевания роговицы;
• ксерофтальмическое глазное дно — такие изменения возникают при длительном дефиците витамина А, когда функциональные изменения сетчатки сопровождаются структурными (Feroze K.B. et al., 2023).

Диагностика ксерофтальмии

Диагностика ксерофтальмии основана на клинических признаках, дополненных положительным анамнезом. Помимо осмотра глаз, физическое обследование должно включать оценку массы тела и телосложения, наличие желтухи и осмотр брюшной полости на наличие гепатомегалии.

Анализы крови

Уровень сывороточного витамина А/ретинола (референтный диапазон: 20–60 мкг/дл) может быть нормальным благодаря поддержанию уровня циркулирующего ретинола в печеночных запасах. Показано, что глазные симптомы, связанные с дефицитом витамина А, развиваются при его концентрации <10 мкг/дл (Goshe J.M. et al., 2022).

Импрессионная цитология конъюнктивы

Это неинвазивный метод получения образца для оценки гистологического вида поверхностных слоев конъюнктивы. Импрессионная цитология особо необходима для выявления доклинической ксерофтальмии. Плоскоклеточная метаплазия проявляется наличием увеличенных, неравномерных и ороговевших эпителиальных клеток и потерей бокаловидных клеток. Результаты коррелируют с исходным уровнем витамина А в плазме крови и с клиническим улучшением после лечения (Schwartz R.A. et al., 2023).

Лечение ксерофтальмии

Пациенту с ксерофтальмией требуется немедленное лечение, чтобы избежать деструкции роговицы, слепоты и, в некоторых случаях, летального исхода.

Медикаментозное лечение

Больному нужно применять витамин А (ретинол) в дозе 200 000 МЕ в сутки. Дети в возрасте младше 1 года должны получать ½ стандартной дозы, а дети в возрасте младше 6 мес — ¼ стандартной дозы.

Дети с диагностированным маразмом или квашиоркором нуждаются в дальнейшем дополнительном питании и наблюдении за приемом дополнительных доз витамина А с интервалом в месяц до тех пор, пока не наступит клиническое улучшение. Необходимо лечить сопутствующие заболевания (например малярию, кишечные паразитарные инвазии, обезвоживание, туберкулез).

Беременным не следует принимать высокие дозы витамина А, поскольку он может быть тератогенным, но ежедневная доза 10 000 МЕ в течение 2 нед безопасна.

Во всех случаях болезни рекомендуется диета, богатая витамином А.

Хирургическое лечение

Полнослойная кератомаляция обычно не поддается лечению. Поражается вся роговица, и такие пациенты слишком ослаблены, чтобы перенести анестезию (Schwartz R.A. et al., 2023).

Профилактика ксерофтальмии

Профилактика заболевания заключается в периодическом приеме витамина А. Рекомендации ВОЗ следующие:

• младенцы в возрасте 6–12 мес и дети старшего возраста с массой тела менее 8 кг — 100 000 МЕ перорально каждые 3–6 мес;
• дети в возрасте старше 1 года и младше 6 лет — 200 000 МЕ перорально каждые 6 мес;
• младенцам в возрасте младше 6 мес, не находящихся на грудном вскармливании, — 50 000 МЕ перорально следует применять до достижения ими возраста 6 мес.