Хилоторакс (лимфорея)

Содержание

Что такое хилоторакс?

Хилоторакс — скопление хилуса в плевральной полости. Это редкое заболевание, которое может развиться как осложнение торакально-пищеводных и торакальных оперативных вмешательств, а также гематологических злокачественных новообразований. Чаще всего выявляется после травматического разрыва грудного протока и обычно диагностируется на основании молочного цвета жидкости вследствие высокого содержания в ней жира.

Также в научной литературе для обозначения данной патологии встречается термин «лимфорея».

Плевральный выпот — это патологическое скопление жидкости в плевральной полости. В норме в этой полости содержится количество жидкости, разделяющее плевральные листы на расстоянии 10‒20 мкм.

Хилус — это молочная телесная жидкость, обогащенная липидами (вследствие всасывания жиров ворсинками кишечника) и содержащаяся в лимфатической системе. Триглицериды с малой и средней длиной цепи, потребляемые с пищей, легко расщепляются ферментами кишечника до свободных жирных кислот и легко всасываются в портальную циркуляцию. Однако большие молекулы сложных длинноцепочечных триглицеридов не могут расщепляться кишечными липазами. Они соединяются с фосфолипидами, холестерином и эфирами холестерина, образуя хиломикроны в тощей кишке. Эти большие молекулы затем всасываются в лимфатическую систему тонкой кишки, образуя хилус. К лимфодренажной системе кишечника присоединяются лимфатические оттоки от нижних конечностей, образуя систему грудных протоков, которая в итоге дренируется в системный кровоток. При нарушении целостности грудного протока хилус молочного цвета, богатый липидами, просачивается в окружающие структуры. Хилоторакс развивается при попадании хилуса в плевральную полость вследствие повреждения грудного протока. Поскольку нормальное формирование хилуса составляет около 2,4 л/сут, хилезный выпот в плевральной полости может достигать значительных объемов за очень короткий период.

Этиология

Этиологию хилоторакса можно разделить на 3 широкие категории: спонтанный (нетравматический), травматический и идиопатический. Исторически нетравматический хилоторакс был более распространенной причиной хилоторакса, составляя ²/₃ всех случаев. В последнее время травматический хилоторакс, особенно послеоперационный хилоторакс, составляет >50% всех случаев.

Нетравматический хилоторакс: причины

• врожденный хилоторакс, хилоторакс новорожденных может фиксироваться как изолированное состояние или в сочетании с другими лимфатическими аномалиями, такими как лимфангиэктазия, лимфангиоматоз, туберозный склероз, врожденный порок сердца или хромосомные аномалии, такие как трисомия 21-й хромосомы или синдром Тернера.
• Неопластический хилоторакс является наиболее распространенной причиной нетравматического хилоторакса. Опухоли, включая различные виды рака, такие как лимфома, хронический лимфоидный лейкоз, рак легких,  пищевода или метастатическая карцинома, могут быть связаны с хилотораксом. Интересно, что в последнее время отмечается относительное снижение заболеваемости хилотораксом у больных лимфомой. Вероятно, это связано с ранней диагностикой и лечением лимфомы, позволяющим избежать развития хилоторакса как позднего осложнения.
• Инфекционный хилоторакс чаще всего устанавливается в развивающихся странах как осложнение туберкулезного лимфаденита. Известно, что другими инфекциями, вызывающими хилоторакс, являются аортит, гистоплазмоз и филяриоз.
• Редкие причины: хилоторакс, связанный с болезнью скотовода, саркоидозом, саркомой Капоши, синдромами желтого ногтя, Нунан, Дауна, макроглобулинемией Вальденстрема, макроглобулинемией, амилоидозом, венозным тромбозом, лучевой терапией органов грудной клетки, тиреотоксикозом. Все эти заболевания приводят к обструкции или разрушению грудного протока, вызывая хилоторакс.
• Терапия парентеральным питанием связана с повышенным риском развития хилоторакса. Быстрое введение полного парентерального питания, содержащего повышенную концентрацию триглицеридов, может нарушить дренирующую способность грудного протока, что приведет к утечке хилуса в окружающую плевральную полость и может вызвать хилоторакс.

Травматический хилоторакс развивается вследствие разрыва грудного протока в любом месте его прохождения в средостении. Они могут возникнуть как осложнение хирургической процедуры или вследствие тупой или проникающей травмы грудной клетки.

Послеоперационный хилоторакс является наиболее распространенной причиной хилоторакса. Риск послеоперационного хилоторакса зависит от типа проведенной операции. Наиболее высокий риск развития послеоперационного хилоторакса отмечается при поведении эзофагостомии — 5–10%.

Также риск послеоперационного хилоторакса фиксируется при резекции легких с диссекцией медиастинальных лимфатических узлов, резекции опухоли средостения, пластике аневризмы грудной аорты, симпатэктомии, любых операциях на нижней части шеи и средостении.

Важно, что прием молока перед операцией может привести к лучшей визуализации грудного протока в операционном поле, вызывая изменение его цвета на белесоватое. Предлагается как один из предоперационных шагов для предотвращения послеоперационного хилоторакса, хотя на сегодня нет исследований, подтверждающих эффективность данной меры.

Нехирургический посттравматический хилоторакс описан также после имплантации кардиостимулятора, эмболизации легочных артериовенозных мальформаций.

Тупая травма грудной клетки или грудного отдела позвоночника может привести к повреждению грудного протока, приводящему к хилотораксу без какого-либо очевидного повреждения окружающих структур.

Возможно развитие хилоторакса вследствие минно-взрывной травмы.

В медицинской литературе описаны случаи развития хилоторакса вследствие кашля и чихания.

При проникающих ранениях грудной клетки (огнестрельные и ножевые ранения) возможно прямое повреждение грудного протока, приводящее к хилотораксу.

Идиопатические причины составляют почти 10% всех случаев хилоторакса. Большинство этих идиопатических случаев связаны с недиагностированными злокачественными новообразованиями.

Риск развития хилоторакса не зависит от пола и возраста.

Патофизиология

Как формируется грудной лимфатический проток?

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов, лимфатических протоков и цистерны хили. Грудной проток является основным собирательным сосудом лимфатической системы. Он отводит ³/₄ лимфы организма в венозный кровоток. Лимфатическая система, соединяющая лимфатические сосуды различных органов, является важной сетью циркуляции жидкости по всему организму. Отток лимфы от нижних конечностей происходит к парааортальным узлам. Вместе с лимфой, поступающей по лимфатическим сосудам от внутренних органов таза, они формируют двусторонние поясничные стволы. Кишечные стволы состоят из крупных лимфатических сосудов, получающих лимфу от желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки. Цистерна хили представляет собой треугольное расширение лимфатической системы, находящееся в забрюшинном пространстве сразу позади брюшной аорты, прилежащей ко 2-му поясничному позвонку. Грудной проток начинается от цистерны хили и находится на уровне 2-го или 3-го поясничного позвонка. Он входит в грудную клетку через аортальное отверстие диафрагмы и поднимается в заднем средостении. Находится между нисходящей грудной аортой слева и непарной веной справа. На уровне 5-го грудного позвонка грудной проток наклоняется влево и впадает в верхнее средостение. Он поднимается позади дуги аорты и грудной части левой подключичной артерии, между левой частью пищевода и левой плевральной полостью, ко входу в грудную клетку. Проток обычно впадает в место соединения левой подключичной и яремной вен. Однако проток может открываться в любую из магистральных вен вблизи места соединения или разделяться на ряд более мелких сосудов перед впадением. У взрослых длина грудного протока варьирует в пределах 38–45 см. В начале он имеет диаметр около 3–5 мм, но уменьшается в диаметре на среднегрудном уровне, а затем слегка расширяется перед окончанием. Так, нарушение целостности грудного протока в любом месте его хода в средостении приведет к просачиванию хилуса в плевральную полость, приводящему к хилотораксу.

Хилезный выпот состоит в основном из хиломикронов, совокупности длинноцепочечных триглицеридов, эфиров холестерина и фосфолипидов. Также в лимфе содержится большое количество лимфоцитов, в первую очередь, Т-лимфоцитов. По концентрации электролитов лимфа аналогична плазме крови, но богата иммуноглобулинами и жирорастворимыми витаминами.

Диагностика хилоторакса

Как проявляется хилоторакс?

Клинические особенности хилоторакса зависят от причины. Незначительный хилоторакс может протекать бессимптомно и выявляется случайно. У пациентов с массивным хилотораксом обычно развиваются признаки и симптомы, связанные с ограничением дыхательной экскурсии легких. Массивный выпот в плевральной полости может приводить к развитию дыхательной недостаточности.

Хилоторакс: симптомы

• Прогрессирующая одышка;
• снижение толерантности к физической нагрузке;
• давление в груди.

Лихорадка и боль в груди обычно отсутствуют. При постепенном развитии даже массивный хилоторакс может протекать бессимптомно.

Посттравматический хилоторакс может проявиться до 10 дней после провоцирующей травмы. У пациентов после проведенной операции хилоторакс впервые диагностируется как плевральный выпот или постоянный дренаж из плевральной дренажной трубки.

При физикальном осмотре в зависимости от размера и места нахождения жидкости могут фиксироваться снижение дыхательных шумов и притупление перкуторного звука. В 80% всех случаев хилоторакс является односторонним, чаще правосторонним.

Дополнительные методы обследования

Рентгенограмма грудной клетки. Рутинная рентгенография органов грудной клетки не позволяет отличить хилоторакс от других причин плеврального выпота.

С помощью ультразвукового исследования также невозможно отличить хилоторакс от других причин плеврального выпота.

С помощью компьютерной томографии грудной клетки в значительном количестве случаев можно выявить причину хилоторакса, например, объемные новообразования или обструктивные поражения заднего средостения, злокачественные новообразования грудной клетки или признаки травмы.

Магнитно-резонансная томография грудной клетки применяется редко.

Лимфангиография: в современной медицине этот тест применяют редко, поскольку разработаны более безопасные и менее инвазивные альтернативы.

Ядерная лимфосцинтиграфия с диэтилентриаминпентауксусной кислотой (HAS-DTPA), меченной Tc99m.

Торакоцентез и анализ жидкости — диагностическое исследование выбора при хилотораксе.

Концентрация триглицеридов в плевральной жидкости >110 мг/дл подтверждает диагноз хилоторакса. Идентификация хиломикронов в плевральной жидкости методом электрофореза липопротеинов подтверждает хилоторакс. Обычно уровень общего холестерина при хилотораксе составляет <200 мг/дл.

Псевдохилоторакс или хилиформный выпот. Выпоты, по внешнему виду напоминающие хилоторакс, молочно-белого цвета, называют «псевдохилотораксом». Они случаются реже, чем классический хилоторакс, и могут развиваться при экссудативном плевральном выпоте. При длительном наличии плеврального выпота клетки разрушаются и холестерин из клеточной мембраны высвобождается в жидкость, которая попадает в плевральную полость. Однако, в отличие от классического хилоторакса, при псевдохилотораксе жидкость не содержит хиломикронов и длинноцепочечных жирных кислот. Псевдохилоторакс характерен для туберкулеза и хронического ревматоидного плеврального выпота, синдрома желтых ногтей и парагонимоза. Концентрация холестерина при псевдохилотораксе обычно >200 мг; уровень триглицеридов <110 мг/дл, а соотношение холестерина к триглицеридам всегда больше 1. Кристаллы холестерина могут быть видны на высушенных предметных стеклах плевральной жидкости при просмотре в поляризованном свете и выглядят как прямоугольные пластинки с зазубренными краями. Наличие кристаллов холестерина практически является диагностическим признаком псевдохилоторакса.

Хилоторакс: лечение

Лечение хилоторакса зависит от причины и включает:

• изменение диеты;
• плевродез;
• перевязку грудного протока;
• плевровенозное или плевроперитонеальное шунтирование;
• эмболизацию грудного протока;
• фармакотерапию (соматостатин/октреотид, мидодрин и сиролимус).

Можно ли вылечить хилоторакс без операции?

В большинстве случаев рекомендуется поэтапный план терапии с применением от наименее инвазивных вариантов до более инвазивных методов, то есть первоначально лечение консервативное, но, если подтекание лимфатической жидкости не прекращается, необходимо хирургическое вмешательство.

Хилоторакс: консервативная тактика лечения

Диетическая терапия

В состав хилезной жидкости входят длинноцепочечные жирные кислоты; уменьшение количества или исключение этих жирных кислот из рациона приведет к снижению оттока хилуса и спонтанному закрытию подтекания лимфы. При этом рекомендуется диета с содержанием жира <5 ккал на прием пищи. Эта диета может эффективно уменьшить формирование хилуса. Данный метод нельзя применять в течение длительного периода времени, так как это приведет к дефициту жира и недоеданию. Жирные кислоты с малой и средней длиной цепи можно включать в рацион.

Новые методы лечения

Соматостатин и октреотид способствуют уменьшению формирования хилуса и самостоятельному закрытию дефекта грудного протока. Сиролимус, применяемый для лечения лимфангиомиоматоза легких, снижает риск развития хилоторакса у этих пациентов.

Хилоторакс: хирургия

Торацентез

Периодический терапевтический торакоцентез или использование постоянного катетера для домашнего дренирования может применяться на начальном этапе лечения нетравматических и нехирургических травматических выпотов с целью уменьшения выраженности одышки. Плевральная дренажная трубка может использоваться при послеоперационном хилотораксе. Длительное дренирование плевральной жидкости сопряжено с повышенным риском значительного нарушения питания и потери иммуноглобулинов. Следовательно, длительность непрерывного дренирования плевральной жидкости обычно должна быть ограничена менее чем 2 нед. Хирургическое вмешательство рекомендуется, если дренаж плевральной жидкости превышает 1,5 л/сут.

Плевродез рекомендуется пациентам, у которых продолжается повторное накопление жидкости, несмотря на изменение диеты и повторные торакоцентезы. Плевродез может быть выполнен путем установки дренажной трубки в плевральную полость посредством видеоассистированной торакальной хирургии с инсуфляцией талька. Сопутствующее перевязывание грудного протока для предотвращения дальнейшего формирования хилуса во время хирургического плевродеза также эффективно.

Лигирование грудного протока выполняется методом видеоассистированной торакальной хирургии и рекомендуется при неэффективности модификации диеты и плевродеза. Лимфедема — частое осложнение перевязки грудного протока, но обычно проходит через несколько месяцев вследствие развития коллатеральных лимфатических венозных коммуникаций.

Чрескожная катетеризация и эмболизация грудного протока могут выполняться как при травматическом, так и нетравматическом хилотораксе.

Плевроперитонеальный или плевральный венозный шунт. Шунтирование хилезной плевральной жидкости в венозную систему или брюшную полость также может способствовать разрешению хилоторакса. Основным преимуществом процедуры шунтирования является возврат в организм богатого питательными веществами хилуса.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Эмпиема плевры.
• Экссудативный плеврит.
• Гемоторакс.
• Злокачественный плевральный выпот.
• Парапневмонические плевральные выпоты.
• Псевдохилоторакс.

Возможные осложнения хилоторакса

Чем опасен хилезный выпот в легких?

• Дыхательной недостаточностью.
• Иммунодефицитом и снижением иммунной реактивности вследствие потери иммуноглобулинов.
• Хроническим плевритом.
• Судорогами из-за потери электролитов.