Экзофтальм (проптоз) — аномальное выпячивание глазного яблока, может быть одно- или двухсторонним. По степени выраженности нарушения выделяют легкую, умеренную и выраженную формы экзофтальма.

Причины экзофтальма

К причинам двустороннего экзофтальма у детей относят:

• кровоизлияние в результате травмы, гемофилии, цинги;
• гемангиому, злокачественное или доброкачественное образование;
• лейкемию, хлорому;
• лимфатический отек;
• ксантоматоз (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и несахарный диабет);
• тенонит (серозный и гнойный);
• эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипотиреоз);
• уменьшение размера орбиты (акрокефалия, гидроцефалия).

К причинам двустороннего экзофтальма у взрослых относят:

• кровоизлияние в результате травмы, лейкемии, артериосклероза, асфиксии, цинги;
• увеличения орбиты (новообразования, лейкемию, болезнь Микулича, хроническую лимфому, лимфобластому);
• отеки или венозный застой (в результате трихинеллеза, серозного или гнойного тенонита, тромбоза или стаза кавернозного синуса, гипертиреоза, аллергических состояний, орбитальной или церебральной артериовенозной аневризмы);
• расслабление орбитальной фасции и паралич мышц (внешняя офтальмоплегия);
• уменьшение размера орбиты (леонтиаз, акромегалия, болезнь Педжета).

К причинам одностороннего экзофтальма у детей относят:

• кровоизлияние в результате травмы, цинги;
• воспаление (панофтальмит, орбитальный целлюлит, пиоцеле, абсцесс);
• тромбоз кавернозного синуса, латерального синуса;
• периостоз, остеит;
• тенонит (травматический — хирургический, в результате попадания инородного тела, инфекционный);
• энцефалоцеле, менингоцеле;
• дермоидную кисту, тератому;
• саркому, гемангиому, мукоцеле, опухоль головного мозга.

К причинам одностороннего экзофтальма у взрослых относят:

• кровоизлияние в результате лейкемии, артериосклероза, асфиксии, цинги;
• тромбоз кавернозного синуса, тромбоз латерального синуса;
• орбитальный целлюлит;
• пиоцеле;
• тенонит (серозный);
• панофтальмит;
• инородные тела;
• гранулему (в результате актиномикоза, бластомикоза);
• гидатидную или эхинококковую кисту;
• новообразования;
• остеому;
• болезнь Грейвса, тиреоидную офтальмопатию;
• саркоидоз;
• IgG4-индуцированные заболевания;
• нейробластому;
• нейрофиброматоз;
• лимфому;
• мукоцеле;
• псевдоопухоли и вторичные метастатические отложения;
• cиндром Кернса — Сейра (Tauber J. et al., 2019).

Симптомы экзофтальма

При экзофтальме характерны следующие симптомы:

• выпученные глаза (измерение экзофтальмометром);
• отек век/периорбитальной области;
• диплопия (через миозит, либо через сдавление мышц растущей опухолью);
• покраснение глаз;
• офтальмоплегия;
• снижение остроты зрения.

Болезнь Грейвса, или Базедова болезнь (диффузный токсический зоб), является наиболее частой причиной экзофтальма. У около 25–50% лиц с этим заболеванием будет развиваться поражение глаз. При экзофтальме, вызванном тиреотоксикозом (гипертиреозом), у пациента может фиксироваться непереносимость жары, уменьшение массы тела, диарея, учащенное сердцебиение, повышенное артериальное давление, нарушение сна.

У пациента с экзофтальмом Грейвса могут развиваться следующие симптомы:

• боль в глазах;
• сухость глаз;
• раздражение глаз;
• фотофобия, чувствительность к свету;
• слезотечение или выделения из глаз и слезоточивость;
• диплопия (двоение в глазах), вызванное ослаблением глазных мышц;
• затуманенное зрение;
• слепота при сдавлении зрительного нерва;
• трудности с движением глаз, так как поражаются глазные мышцы;
• ощущение давления за и вокруг глаз.

Уменьшение массы тела может указывать на рост кисты или опухоли. Быстрое начало развития этих симптомов может указывать на наличие воспалительного заболевания, злокачественной опухоли и каротидно-кавернозной фистулы. Наличие боли указывает на инфекцию (орбитальный целлюлит) (Butt S. et al., 2023).

При болезни Педжета больной может жаловаться на периокулярный отек и диплопию. На компьютерной томографии (КТ) диагностируют остеобластические изменения вдоль крыла клиновидной кости с сужением глазницы (Sebastian P. et al., 2022).

Диагностика экзофтальма

Обследование пациента с экзофтальмом должно включать общий осмотр для выявления системного заболевания.

Рекомендовано полное обследование глаз, оценка экстраокулярных движений пациента, остроты зрения, исследования поля зрения, аккомодации зрачков и рефлексов. Необходимо провести измерение внутриглазного давления, переднего отрезка глаза (биомикроскопию с помощью щелевой лампы) и глазного дна.

Количественно экзофтальм можно оценить с помощью экзофтальмометра, при этом степень измеряется по расстоянию от верхушки роговицы до середины переднего края глазницы. При наличии этой патологии белок склеры обычно обнажается ниже радужной оболочки.

Дополнительно пациенту рекомендовано сдать следующие анализы:

• общий анализ крови;
• на уровни тиреотропного гормона (ТТГ), трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), антител к пероксидазе щитовидной железы (TPOAb) и антител к тиреоглобулину (TgAb);
• на уровень С-реактивного белка;
• общий анализ мочи;
• при подозрении на тяжелую инфекцию, например орбитальный целлюлит.

Инструментальная диагностика:

• КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) орбиты и черепа;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) для выявления метастатического заболевания, лейкемии, лимфомы и метастазов вторичного рака;
• биопсия ткани из задней части глазницы.

Лечение экзофтальма

Для терапии экзофтальма необходимо диагностировать основную причину заболевания.

Консервативное лечение

Пациентам при синдроме «сухого глаза» следует назначать капли. Рекомендован подъем головы во время сна и отказ от косметики для глаз, носить солнцезащитные очки, чтобы защитить глаза от яркого света. Для устранения диплопии рекомендованы призмы Френеля или монокулярная окклюзия. Для ретракции верхнего века пациентам можно сделать инъекцию ботулотоксина непосредственно в верхнюю мышцу, поднимающую веко.

После установления диагноза экзофтальма следует немедленно начать терапию, направленную на активную воспалительную фазу заболевания и уменьшения выраженности его симптомов.

Воспалительные состояния, такие как болезнь Грейвса, можно лечить кортикостероидами, чтобы уменьшить выраженность воспаления и отека. При этой болезни также назначают антитиреоидные препараты, блокаторы бета-адренорецепторов.

Лучевая терапия

В некоторых случаях офтальмопатии Грейвса для уменьшения выраженности воспаления можно использовать меньшие дозы лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение рассматривается в тяжелых случаях или когда другие методы терапии неэффективны. Хирургические варианты включают операцию декомпрессии орбиты (декомпрессию глазницы путем изменения положения ее стенок), операцию на веках или глазных мышцах.

Хирургические аспекты операции экзофтальма при болезни Грейвса:

• врач открывает верхнее веко через блефаропластичный разрез;
• рассекает орбикулярную мышцу, расщепляет глазничную перегородку, чтобы обнажить поверхностные глазничные жировые мешки (латеральные и медиальные);
• резецирует жировые мешки как можно глубже, стараясь не повредить латерально слезный нерв, а в медиальной области — надглазничный нерв;
• разрезает нижнее веко примерно в 1 мм от края века;
• разделяет круговую мышцу века и разрезает глазничную перегородку;
• удаляет жир из латеральных и медиальных мешочков до тех пор, пока не обнажается нижняя косая мышца;
• использует аспирационные дренажи в течение 48 ч;
• хирургическое вмешательство можно проводить на одной орбите за раз;
• операцию на другой орбите проводят не позднее, чем через 45 дней после вмешательства на первой орбите;
• у пациентов со значительной степенью ретракции нижнего века используют хрящевой трансплантат, который извлекают из ушной раковины и фиксируют на предплюсне 2 или 3 швами из нейлона 5–0;
• у пациентов с ретракцией верхнего века для удлинения мышцы врач частично рассекает апоневроз мышцы, поднимающей веко;
• эстетический результат оценивается как хирургом, так и пациентом в предоперационный и послеоперационный период (>6 мес после операции).

Осложнения экзофтальма

К осложнениям экзофтальма относят:

• вторичную кератопатию;
• хемоз;
• конъюнктивит;
• верхний лимбический кератоконъюнктивит;
• изъязвление роговицы;
• кератит;
• нарушение зрения;
• диплопию;
• атрофию зрительного нерва (Butt S. et al., 2023).