Аортальная недостаточность
Діагнози за МКХ -10

Про захворювання Аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность, или аортальная регургитация, представляет собой форму клапанного порока сердца, при которой целостность аортального клапана нарушается и приводит к неадекватному закрытию створок клапана, соответственно, возникает ретроградный ток крови обратно в левый желудочек.

При аортальной недостаточности ретроградный поток крови из аорты в левый желудочек возникает в период диастолы желудочков и по мере прогрессирования недостаточности приводит к повышенной нагрузке на левый желудочек.

Можно ли вылечить аортальную недостаточность?

Клиническая картина и лечение аортальной недостаточности зависят от выраженности регургитации.

Нормальный аортальный клапан состоит из трех полулунных створок, которые прикрепляются к стенке аорты. При несмыкании створок развивается недостаточность аортального клапана. Нарушение функции развивается не только при поражении самого клапана, но и при поражении корня аорты.

Как быстро развивается аортальная недостаточность?

Выделяют острую (симптомы нарастают на протяжении нескольких часов — нескольких дней) и хроническую (до развития симптомов прогрессирует годами) аортальную недостаточность.

Аортальная недостаточность: причины

Причины аортальной недостаточности отличаются в зависимости от того, остро или постепенно возникает нарушение.

Таблица 1. Аортальная недостаточность, причины
Острая аортальная недостаточностьХроническая аортальная недостаточность
  • Инфекционный эндокардит (отрыв, перфорация створок);
  • травматический и нетравматический разрыв/отрыв створки аортального клапана (проникающие ранения грудной клетки, тупая травма грудной клетки, кардиохирургические вмешательства);
  • расслоение аорты с распространением надрыва интимы на створки аортального клапана с пролапсом створки;
  • ятрогенная аортальная регургитация вследствие чрескожной аортальной баллонной вальвулопластики;
  • дисфункция протезного клапана и периклапанная утечка или расхождение протезного клапана;
  • атипичные причины, например у пациентов, принимающих агонисты дофамина, такие как бромокриптин (или алкалоиды спорыньи).
  • Ревматическая болезнь сердца (наиболее частая причина в странах с низким уровнем экономического развития);
  • инфекционный эндокардит;
  • миксоматозная дегенерация клапана;
  • врожденные аномалии клапана (чаще всего двустворчатый аортальный клапан, одностворчатый и четырехстворчатый);
  • сенильные клапанные кальцификаты;
  • расширение корня аорты;
  • эктазия кольца аорты;
  • расслоение аорты;
  • аортит/дилатация корня аорты, вторичная по отношению к сифилису или гигантоклеточному артерииту;
  • медикаментозная вальвулопатия;
  • болезнь Уиппла;
  • несовершенный остеогенез;
  • болезнь Крона;
  • ревматологические заболевания: антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера, псориатический артрит, рецидивирующий полихондрит, васкулит Такаясу, синдром Марфана, синдром Элера-Данлоса и болезнь Бехчета;
  • синдром Тернера.

Риск развития аортальной недостаточности повышается с возрастом. Аортальная недостаточность диагностируется у 2% лиц в возрасте старше 70 лет.

Какие гемодинамические изменения наиболее характерны для аортальной недостаточности?

Острая аортальная недостаточность: гемодинамика

При острой аортальной недостаточности ретроградный обратный ток крови приводит к быстрому увеличению конечно-диастолического объема левого желудочка. Резкое увеличение преднагрузки и постнагрузки приводит к резкому повышению диастолического давления в левом желудочке. При повышении диастолического давления в левом желудочке выше уровня давления в левом предсердии возникают преждевременное закрытие митрального клапана и митральная регургитация. Кроме того, повышается давление в левом предсердии и давление заклинивания легочных капилляров, что вызывает отек легких. Может возникнуть компенсаторная тахикардия (компенсация снижения ударного объема). Возможно развитие концентрической гипертрофии с увеличением толщины стенки левого желудочка.

Хроническая аортальная недостаточность: гемодинамика

При хронической аортальной недостаточности длительно компенсируется диастолическая регургитация крови из аорты в левый желудочек за счет ремоделирования левого желудочка. Так, наблюдается развитие эксцентрической гипертрофии и дилатации левого желудочка. Увеличение толщины стенки при хронической аортальной недостаточности менее выражено, чем при острой аортальной недостаточности. По мере прогрессирования аортальной регургитации конечно-диастолический объем левого желудочка и конечно-диастолическое давление повышаются до высокой степени. В дальнейшем происходит максимальное растягивание саркомеров, механизмы ремоделирования левого желудочка и компенсации истощаются, развиваются интерстициальный фиброз и падение растяжимости левого желудочка.

Аортальная недостаточность: диагностика

Аортальная недостаточность: симптомы

Больные с острой аортальной недостаточностью могут отмечать жалобы на:

  • кашель;
  • сердцебиение;
  • одышку при физической нагрузке;
  • боль в грудной клетке.

Течение хронической аортальной недостаточности может быть длительное время бессимптомным. По мере прогрессирования аортальной недостаточности у пациентов возникают жалобы на:

  • одышку при физической нагрузке;
  • ортопноэ;
  • сердцебиение;
  • пароксизмальную ночную одышку;
  • обмороки;
  • боль в груди.

Аортальная недостаточность: физикальное обследование

Аускультация: диастолический шум при аортальной регургитации увеличивается при физических нагрузках, повышающих постнагрузку (например в момент совершения пациентом рукопожатия).

У пациентов с острой аортальной недостаточностью может наблюдаться быстрое начало кардиогенного шока. При этом отмечается развитие тахикардии и артериальной гипотензии.

Пульсовое давление может быть нормальным или умеренно повышенным.

У пациентов с хронической аортальной недостаточностью при физикальном обследовании выявляют:

  • возможное смещение верхушечного толчка латерально и вниз;
  • усиленную пульсацию дуги аорты в яремной ямке и брюшного отдела аорты в эпигастрии;
  • повышенное пульсовое давление при аортальной недостаточности. Ориентировочно считается, что если диастолическое артериальное давление меньше половины систолического, это признак тяжелой аортальной недостаточности;
  • высокочастотный декрещендо-диастолический шум, который лучше всего слышен в 3-м или 4-м межреберье у левого края грудины;
  • шум Остина Флинта (вследствие аортальной регургитации, вызывающей преждевременное закрытие митрального клапана, описывается как низкочастотный урчащий митральный шум в середине или конце диастолы или пресистолический, который лучше всего слышен на верхушке);
  • ослабленный S1 (первый сердечный тон), мягкий S2 (второй сердечный тон);
  • снижение пульсового давления и появление S3 (третьего сердечного тона) — признаки развития у пациента сердечной недостаточности;
  • рulse bisferiens: двухфазный пульс при аортальной недостаточности с двумя систолическими пиками;
  • симптом Корригана: скачкообразный пульс на крупных артериях, таких как сонные артерии. Патологическая пульсация сонных артерий, особенно заметная в положении сидя, также называется «танец каротид»;
  • симптом де Мюссе: кивание головой при каждом ударе сердца;
  • симптом Мюллера: систолическая пульсация язычка;
  • симптом Квинке: неоднократное чередование покраснения и побледнения капилляров в ногтевых валиках при пальпации;
  • симптом Траубе: звуки «выстрела из пистолета» слышны на бедренной артерии при сдавлении артерии;
  • признак Хилла: значительное повышение систолического артериального давления на нижних конечностях по сравнению с таковым на верхних конечностях. Разница более 60 мм рт. ст. характерна для тяжелой аортальной недостаточности.

Аортальная недостаточность: классификация

Классификация аортальной недостаточности, основанная на рекомендациях Американского общества эхокардиографии (American Society of Echocardiography) 2017 г.

Таблица 2.
ТипПризнаки
1-йСтворки клапана функционируют нормально, но отмечаются дилатация аорты или перфорация створок
1aСинотубулярное соединение и восходящая часть аорты увеличены
1bРасширены синусы Вальсальвы и синотубулярное соединение
Кольцо аорты расширено
2-йПролапс створок аортального клапана вследствие разрыва спаек или избыточного роста ткани створок
3-йОбусловлена различными процессами, которые приводят к ограничению движения створок аортального клапана

Аортальная недостаточность: сколько степеней выделяют эксперты?

Таблица 3. Степени хронической аортальной недостаточности
СтепеньХарактеристики
Степень 1-я/стадия АПациенты с риском развития аортальной недостаточности
Степень 2-я/стадия BПациенты с прогрессирующей аортальной недостаточностью легкой и средней степени тяжести
Степень 3-я/стадия CПациенты с бессимптомной и тяжелой аортальной недостаточностью
С1Фракция выброса левого желудочка более 50% и легкая или умеренная дилатация левого желудочка с конечно-систолическим размером менее 50 мм
С2Фракция выброса левого желудочка менее 50% и тяжелая дилатация левого желудочка с конечно-систолическим размером более 50 мм или индексированным конечно-систолическим размером левого желудочка более 25 мм/м2
Степень 4-я/стадия DПациенты с симптоматической и тяжелой аортальной недостаточностью

Дополнительные методы обследования при аортальной недостаточности

  • Электрокардиограмма: неспецифические изменения ST-T, признаки гипертрофии левого желудочка, возможны элевация или депрессия ST;
  • рентгенограмма грудной клетки: признаки застоя в легких, расширение средостения;
  • основным диагностическим тестом выбора для диагностики аортальной недостаточности является эхокардиография, поскольку она предоставляет обширную информацию о створках аортального клапана и окружающем аппарате, аорте и левом желудочке. По данным, полученным при проведении эхокардиографии, оценивают тяжесть регургитационного кровотока, размер левого желудочка и систолическую функцию;
  • чреспищеводная эхокардиография должна быть выполнена в случаях подозрения на расслоение аорты или инфекционный эндокардит;
  • компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и коронарная ангиография.

Аортальная недостаточность: рекомендации

Пациентам с острой аортальной недостаточностью вследствие инфекционного эндокардита, расслоения аорты или травмы с гемодинамической нестабильностью требуется срочное хирургическое вмешательство.

Консервативного лечения аортальной недостаточности не существует. При развитии сердечной недостаточности проводится медикаментозная терапия в соответствии с протоколами лечения.

Аортальная недостаточность 1-й степени: лечение

Пациентам с аортальной недостаточностью 1-й степени показаны коррекция факторов сердечно-сосудистого риска, терапия артериальной гипертензии, эхокардиография 1 раз в 3 года.

При легкой степени аортальной недостаточности и отсутствии у больного симптомов не показано ни медикаментозное, ни хирургическое лечение. В этом случае показаны наблюдение и при наличии показаний — вторичная профилактика инфекционного эндокардита и ревматизма.

Аортальная недостаточность 2-й степени

Пациентам с умеренной аортальной недостаточностью эхокардиографию следует выполнять каждые 1–2 года.

При развитии аортальной недостаточности на фоне инфекционного эндокардита, независимо от степени регургитации, пациентам показана антибиотикотерапия с учетом чувствительности возбудителя, выявленного в посевах крови.

При сопутствующей артериальной гипертензии показаны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, сартаны, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. Также могут применяться блокаторы бета-адренорецепторов.

Для профилактики инсульта пациентам с фибрилляцией предсердий и аортальной недостаточностью показана антикоагулянтная терапия. Препаратами выбора являются новые оральные антикоагулянты (НОАК — прямые ингибиторы фактора Ха: ривароксабан, апиксабан, эдоксабан). При этом больным с протезированным клапаном показана тромбопрофилактика с применением антагонистов витамина К (варфарин).

Всем пациентам с аортальной недостаточностью показана консультация кардиохирурга для определения показаний к оперативному лечению.

По оценкам экспертов, у больных с синдромом Марфана блокаторы бета-адренорецепторов и сартаны способствуют земедлению скорости прогрессирования дилатации аорты и способствуют снижению риска развития осложнений. Пациентам с аортальной недостаточностью и синдромом Марфана рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, занятий контактными и соревновательными видами спорта.

Пациентам с тяжелой аортальной недостаточностью следует проводить эхокардиографию каждые 6–12 мес или чаще, если дилатация левого желудочка прогрессирует.

Аортальная недостаточность 3-й степени (тяжелая бессимптомная) является показанием к проведению хирургического лечения. Так, оптимально проводить хирургическую коррекцию этого порока до появления симптомов, поскольку продолжительность жизни больных с аортальной недостаточностью до момента появления сердечной недостаточности составляет 2–3 года.

Основными эффектами оперативного лечения являются нормализация внутрисердечной гемодинамики и снижение риска летального исхода.

Показания к оперативному лечению при тяжелой аортальной недостаточности:

  • наличие симптомов;
  • снижение фракции выброса левого желудочка менее 50%;
  • пациенты, которым показано проведение аортокоронарного шунтирования, оперативного вмешательства на восходящем отделе аорты или других клапанах сердца;
  • бессимптомные пациенты с фракцией выброса левого желудочка менее 50% и выраженной дилатацией левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка >70 мм или конечный систолический размер левого желудочка >50 мм);
  • диаметр восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана >50 мм (также может быть показано при диаметре восходящей аорты у данной категории больных >45 мм в сочетании с дополнительными факторами риска);
  • рассмотреть возможность оперативного вмешательства следует у больных с аортальной недостаточностью и диаметром восходящей аорты >55 мм или >50 мм в сочетании с двустворчатым аортальным клапаном/коарктацией аорты и дополнительными факторами риска.

Пациентам молодого возраста с расширением корня аорты рекомендовано клапансохраняющее протезирование корня аорты.

Характерным осложнением хронической аортальной недостаточности является развитие вторичного инфекционного эндокардита. При этом течение вторичного инфекционного эндокардита на фоне аортальной недостаточности обычно тяжелое, что обусловлено увеличением объема аортальной регургитации и развитием тромбоэмболических осложнений. Антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита следует проводить больным с протезированными клапанами при проведении им манипуляций высокого риска (например стоматологические вмешательства).

Чем опасна аортальная недостаточность?

При аортальной недостаточности возможно развитие ряда осложнений, включая:

  • сердечную недостаточность;
  • вторичный инфекционный эндокардит;
  • инсульт;
  • летальный исход.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать аортальную недостаточность с:

  • ишемической болезнью сердца;
  • застойной сердечной недостаточностью;
  • патологией щитовидной железы;
  • тяжелой анемией;
  • авитаминозом тиамина;
  • артериовенозной фистулой.