Вестибулярні шванноми Довідник

Вестибулярні шванноми також відомі як «акустичні невроми». Це пухлини, які розвиваються з присінково-завиткового нерва (краніальний нерв VIII) і становлять близько 80% усіх утворень мостомозочкового кута. Часто у пацієнтів із двосторонніми вестибулярними шванномами діагностується нейрофіброматоз II типу.

Близько 60% усіх доброякісних шванном є вестибулярними. Шванноми зазвичай уражують осіб віком 50–60 років.

Захворюваність на вестибулярні шванноми в США становить 1,2 випадки на 100 000 на рік. Середній вік пацієнтів — 55 років. У Данії частота діагностики вестибулярних шванном становить 3,4 випадки на 100 000 осіб на рік, причому середній вік на момент встановлення діагнозу — 60 років. Інші зареєстровані випадки вестибулярних шванном варіювали в межах 1,8–2,6 випадку на 100 000 осіб на рік (Sheikh M. et al., 2023).

Причини розвитку шванноми

Вестибулярні шванноми, що розвиваються при специфічних синдромах (нейрофіброматоз II типу, шванноматоз та комплекс Карні), можуть мати генетичну етіологію.

У результаті генетичних досліджень доведено, що ген NF2 на хромосомі 22 відіграє важливу роль у спорадичному та синдромальному розвитку шванноми. Ген NF2 кодує білок мерлін (шванномін). Специфічні мутації в гені NF2 викликають інактивацію гена, запобігаючи цим утворенням білка мерліну. Інактивація обох алелей гена NF2 діагностується у більшості шванном. Комплекс Карні може мати втрату експресії PRKAR1A (Sheikh M. et al., 2023).

Симптоми вестибулярної шванноми

Вестибулярні шванноми ростуть повільно, роками можуть абсолютно не проявлятися у пацієнта. Між розвитком перших симптомів та встановленням діагнозу минає близько 5 років.

Типовими проявами є нейросенсорна приглухуватість у дорослих або непульсуючий шум у вухах. У деяких осіб шум у вухах абсолютно непомітний, поки ураження не стане набагато більшим і не проявиться симптомами, пов’язаними з мас-ефектом (mass effect) — впливом патологічно збільшеної тканини на сусідні здорові тканини, викликаючи вторинні патологічні процеси: компресію, зміщення, деформацію. До можливих варіантів належать симптоми з боку мозочка та стовбура головного мозку (наприклад дисфункція черепних нервів, крім вестибулокохлеарних) або гідроцефалія через згладжування 4-го шлуночка. Рідко у пацієнта діагностується параліч лицьового нерва (Sheikh M. et al., 2023).

Практично у всіх хворих виявляють симптоми односторонньої приглухуватості та шум у вухах, у близько 10–15% усіх пацієнтів діагностують неясне запаморочення без втрати слуху чи шуму у вухах.

Невелика кількість осіб, які спочатку скаржаться на запаморочення як на єдиний симптом, а потім у них надалі діагностують вестибулярну шванному, може бути пояснена повільним ростом шванном і, отже, достатнім часом для центральної компенсації.

Якщо відзначається запаморочення, хворі часто зазначають безсистемну невпевнену ходу. При ходьбі пацієнта може схиляти в один чи інший бік.

Зокрема, після хірургічного лікування вестибулярної шванноми пацієнти повідомляють про гострі напади запаморочення та постуральну нестабільність.

Діагностика вестибулярної шванноми

У діагностиці, а також післятерапевтичному спостереженні пацієнтів із вестибулярною шванномою ключову роль відіграє вестибулярна діагностика.

Для діагностики рекомендовано:

• використовувати окуляри Френцеля;
• провести відеоністагмографію у стані спокою або після провокації похитуванням голови;
• тест орієнтації та положення під час відеоністагмографії;
• калоричний тест;
• відеоімпульсний тест голови;
• дослідження спричинених вестибулярних міогенних потенціалів;
• обстеження в обертовому маятниковому кріслі;
• велике функціональне тестування, наприклад, з допомогою тесту сенсорної організації.

Так, можна виміряти точний стан фактичної периферичної вестибулярної функції та виявити можливе центральне ураження у випадках великих вестибулярних шванном (Rosahl S. et al., 2017).

При пухлинах великого розміру часто порушується функція лицевого нерва, що впливає на тактику лікування. Для оцінки ступеня тяжкості неврального парезу використовується міжнародна класифікація за Вільямсом Хаусом та Джеральдом Бракманном, 1985 р.

Комп’ютерна томографія (КТ) головного мозку

На КТ лікар може діагностувати у пацієнтів із вестибулярною шванномою ерозії та розширення внутрішнього слухового каналу. Щільність цих пухлин при візуалізації без контрастування варіює, і часто їх складно побачити, особливо через променеве ущільнення та смужковий артефакт від сусідньої кам’янистої скроневої кістки. Також можна виявити кістозну дегенерацію у середині шванноми.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку

• на Т₁-зважених зображеннях — слабо гіпоінтенсивний сигнал відносно прилеглого головного мозку (63%) або ізоінтенсивний сигнал щодо нього (37%); можуть діагностуватися гіпоінтенсивні кістозні ділянки;
• на Т₂-зважених зображеннях — гетерогенно гіперінтенсивний сигнал відносно головного мозку; кістозні ділянки з інтенсивністю рідини; можлива наявність супутніх перитумуральних арахноїдальних кіст.

Лікування вестибулярної шванноми

Існує кілька способів терапії вестибулярної шванноми (Rosahl S. et al., 2017). При прогресуючих та/або ураженнях з наявними симптомами рекомендовані хірургічна резекція та променева терапія. Однак здатність зберегти слух залежить від методу лікування, а також розміру пухлини. Можуть діагностуватися невеликі шванноми без наявних симптомів.

Спостереження

У вестибулярних шванномах середня швидкість росту становить 1,4 мм на рік. Слід наголосити, що ні хірургічна резекція, ні променева терапія не відновлюють втрачений слух, існує підвищений ризик подальшої неврологічної дисфункції.

Медичне спостереження показане пацієнтам з невеликими пухлинами розміром <1,5 см, з множинними супутніми захворюваннями, відсутністю росту та стабільними симптомами. Проте хворих слід поінформувати про те, що вони повинні проходити регулярне спостереження — МРТ головного мозку кожні 6 міс і водночас проводити аудіологічне обстеження. Якщо ж немає росту шванноми, візуалізаційні та аудіологічні дослідження необхідно проводити щороку. Пацієнти повинні бути поінформовані про те, що втрата слуху може виникнути незалежно від росту пухлини через нейроваскулярну компресію.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування вестибулярних шванном сприяє низькій частоті рецидивів та підвищеній імовірності резекції новоутворення. Частота місцевих рецидивів становить 0–2% за повної резекції шванноми. Якщо можлива лише субтотальна резекція, ймовірність поновлення росту пухлини становить близько 30%.

При резекції можуть бути використані різні підходи:

• ретрососкоподібний доступ — розріз позаду цієї ділянки та соскоподібної кістки з перевагою збереження слуху, але з ризиком неповної резекції;
• транстемпоральний доступ (доступ через середню черепну ямку) — розріз робиться попереду вуха, що дозволяє зберегти слух залежно від розміру пухлини. Підходить для пухлин низького ступеня злоякісності розміром до 20 мм та пацієнтів із залишковим слухом;
• транслабіринтний доступ — проходить через внутрішнє вухо і незмінно призводить до втрати слуху.

Загалом хірургічна резекція показана пацієнтам з великими пухлинами >4 см, рецидивними пухлинами після променевої терапії, компресією стовбура головного мозку, краніальною нейропатією та гідроцефалією.

Ускладнення включають післяопераційний витік спинномозкової рідини (9–13%), головний біль, нейропатії краніальних V та VII нервів, порушення слуху, гематому, гідроцефалію, асептичний менінгіт (2–4%) та геміпарез.

Променева терапія

Променева терапія — неінвазивний метод контролю росту онкопатології з позитивними функціональними та онкологічними результатами. Пацієнтам, які проходять променеву терапію, знадобиться іммобілізація голови.

Існують такі методики:

• однофракційна стереотаксична радіохірургія. Перевагою є зручність для хворого; однак існують обмеження за розміром та більш високий ризик розвитку побічних ефектів;
• стереотаксична променева терапія.

Для однофракційного лікування доза зазвичай становить 12–13 Гр. Доза при стереотаксичній променевій терапії становить 20–25 Гр у 5 фракціях. Зазвичай фракціоновані дози становлять 46,8–50,4 Гр за 26–28 фракцій.

Обмеження дози

До органів з критичним ризиком входять стовбур головного мозку, спинний мозок і завитка. При однофракційній стереотаксичній радіохірургії максимальна доза в стовбурі головного мозку повинна підтримуватися під час променевої терапії на рівні нижче 12,5 Гр, при цьому ризик радіонекрозу становить <5%. Максимальна кохлеарна доза становить <14 Гр із ризиком розвитку нейросенсорної приглухуватості <25%. Середня доза опромінення центральної завитки має становити <4,2 Гр.

Для стереотаксичної / гіпофракціонованої променевої терапії доза на стовбур головного мозку при 5-фракційному режимі повинна максимально становити 28 Гр, при цьому <0,5 см³ — <23 Гр. Кохлеарну дозу слід підтримувати на рівні <27,5 Гр.

При традиційному фракціонованому обмеженні максимальна кохлеарна доза повинна становити <45 Гр. Ризик розвитку нейросенсорної приглухуватості становить близько 30% при дозі 45 Гр.

Для лікування деяких вестибулярних шванном також застосовується протонна терапія. Протонна терапія ідеальна, коли обмеження дозування не можуть бути досягнуті за допомогою інших методів. Протонна терапія може застосовуватися для проведення однофракційної стереотаксичної радіохірургії або фракціонованого опромінення.

Консервативне лікування

Згідно з результатами досліджень, пацієнтам з прогресуючою вестибулярною шванномою рекомендовано приймати бевацизумаб (Sheikh M. et al., 2023).

Прогноз вестибулярної шванноми

У пацієнтів після тотальної резекції шванноми рецидиви діагностують нечасто. Злоякісні зміни можуть розвиватися при довгострокових шванномах. Злоякісні зміни найчастіше встановлюють у хворих з нейрофіброматозом. Прогноз також залежить від розміру, місця знаходження пухлини та основних станів (Sheikh M. et al., 2023).

Загалом пацієнту слід розпочинати вестибулярну реабілітацію на ранніх стадіях післяопераційного періоду.

Рекомендується:

• дати хворим конкретні інструкції з вправ;
• навчати пацієнтів робити вправи на рівновагу в повсякденному житті;
• виконувати ці вправи із заплющеними очима, щоб виключити чисто зорову компенсацію.

Для досягнення швидкої центральної компенсації післяопераційного запаморочення рекомендовано надання професійних інструкцій з фізіотерапії та вправ. У результаті через 6–9 міс у пацієнта відмічається значне поліпшення стану.

Після проведеної терапії хворому рекомендовано проводити:

• регулярний контроль функції завитки;
• відновлення слуху та візуалізації;
• стандартизоване обстеження вестибулярної функції (Rosahl S. et al., 2017).