Васкуліт при хворобі Бехчета

Содержание

Визначення

Захворювання найчастіше діагностується у осіб вікової групи 20–40 років, при цьому чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Характер перебігу хвороби мінливий і непередбачуваний, з періодами ремісій, коли зменшується вираженість симптомів захворювання або вони повністю зникають, що чергуються з рецидивами, під час яких стан погіршується та симптоми повертаються. Тому важливо враховувати ці особливості захворювання для постійного медичного спостереження та адаптації лікувальних стратегій, щоб керувати активністю хвороби та підтримувати якість життя пацієнтів.

Клінічна картина

Захворювання характеризується рецидивуючими афтами в порожнині рота та/або на статевих органах, а також запальними змінами з боку шкіри, очей, суглобів, шлунково-кишкового тракту (ШКТ) та центральної нервової системи (ЦНС). Це основні симптоми, але на додаток до цих симптомів у пацієнтів можуть розвиватися васкуліт дрібних судин, артеріїт, аневризми, а також тромботичні та тромботично-запальні зміни артерій та вен. Тому враховуючи багатоаспектність захворювання, необхідний комплексний підхід як до діагностики, так і лікування, оскільки залучення різних органів та систем може значно ускладнити терапевтичну стратегію.

Захворювання характеризується рядом основних симптомів, які використовуються як діагностичні критерії:

1. Болісні афти в порожнині рота: ці афти постійно рецидивують, як мінімум 3 рази протягом останніх 12 міс. Зазвичай вони мимоволі гояться протягом 1–3 тиж і часто є першою ознакою хвороби.
2. Наявність 2 або більше з наступних симптомів:

• рецидивні виразки статевих органів;
• офтальмологічні прояви: передній або задній увеїт або васкуліт сітківки, що фіксується у близько 80% хворих;
• ураження шкіри: вузлувата еритема, екзантема, що нагадує вугрі, або везикулярний висип;
• патергія: гіперчутливість шкіри, що виявляється запальними змінами у відповідь на дрібні травми, такі як укол голкою.

До інших можливих симптомів належать такі:

• неерозивний артрит (50% пацієнтів);
• ураження ЦНС: головний біль, ознаки пошкодження стовбура головного мозку та кортико-спінального тракту, асептичний менінгіт, зміни настрою, деменція;
• симптоми з боку ШКТ: біль у животі, діарея;
• судинні ураження: мігруючий флебіт поверхневих вен, флеботромбоз глибоких вен, артеріальний тромбоз.

Міжнародні діагностичні критерії хвороби Бехчета, які включають таку систему оцінки:

• 2 бали присвоюється за кожен з основних симптомів, це може бути ураження органа зору, виразки на статевих органах та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини;
• 1 бал надається за шкірні зміни, неврологічні прояви, судинні ураження та симптом патергії.

Таким чином, щоб встановити діагноз, необхідно набрати як мінімум 4 бали за цими критеріями.

Лікування

Для лікування уражень шкіри та слизових оболонок застосовуються такі підходи:

1. Загальні методи: застосування глюкокортикоїдів (ГК) та місцевих антибіотиків для контролю вираженості запалення та інфекції. Колхіцин та дапсон також широко призначаються для зменшення вираженості запальних процесів.
2. При тяжких змінах: можна застосовувати інтерферон-α, талідомід, азатіоприн, апреміласт, а також інгібітори фактора некрозу пухлини-α (ФНП-α), такі як інфліксимаб, для більш інтенсивного пригнічення імунної системи та зниження запальної активності.

Для лікування уражень внутрішніх органів та запобігання сліпоті застосовують такі препарати:

1. ГК: призначають перорально для швидкого зменшення вираженості запалення.
2. Інтерферон-α та азатіоприн: для підтримки тривалої імуносупресії.
3. Циклоспорин: слід призначати з обережністю, особливо у разі ураження ЦНС, коли його застосовувати не рекомендується.
4. Циклофосфамід: ефективний у випадках тяжких уражень і коли інші методи лікування не дають бажаного ефекту.
5. Інгібітори ФНП-α: у резистентних випадках, особливо при неефективності інших методів лікування, призначають препарати, такі як інфліксимаб, які цілеспрямовано блокують запальний шлях ФНП-α, зменшуючи тим самим вираженість запалення та пошкодження органів.

Якщо використовувати ці стратегії лікування, то лікарі мають можливість комплексно підходити до управління захворюванням, адаптуючи лікування залежно від тяжкості та локалізації уражень.