Тромбоз мозкових вен та синусів (церебральний венозний тромбоз) — це рідкісне захворювання, пов’язане з підвищеним ризиком настання смерті. Тромбоз мозкових вен та синусів може проявлятися різними ознаками та симптомами, включно з головним болем, доброякісною внутрішньочерепною гіпертензіэю, субарахноїдальним крововиливом, осередковим неврологічним дефіцитом, судомами, змінами сенсорики.
Частіше розвивається у жінок, ніж чоловіків, причому більшість випадків відмічається у жінок дітородного віку.
Багато факторів ризику зумовлюють розвиток церебрального венозного тромбозу.
Так, наприклад, протромботичний стан фіксується в період вагітності, післяпологовий період на тлі прийому оральних контрацептивів.
Ризик розвитку тромбозу мозкових вен підвищений в осіб із генетичною та набутою тромбофілією. Спадкова тромбофілія включає дефіцит протеїнів C та S, антитромбіну, мутації фактора V Лейдена, гена протромбіну, а також гіпергомоцистеїнемію.
Набута тромбофілія може фіксуватися у пацієнтів з нефротичним синдромом та наявністю антифосфоліпідних антитіл.
Причини та фактори ризику тромбозу мозкових вен та синусів також включають такі, як:
Венозна система головного мозку складається з посткапілярних венул, мозкових вен, венозних синусів та пазух і магістральних вен.
Розрізняють первинний (асептичний) та вторинний (септичний, що розвивається внаслідок наявності гнійного вогнища, наприклад, абсцесу головного мозку, менінгіту, отиту, мастоїдиту) тромбоз мозкових вен та синусів.
Клінічні прояви тромбозу мозкових вен та синусів зумовлені двома патофізіологічними механізмами.
Так, тромбоз церебральних вен призводить до підвищення венозного та капілярного тиску, що зумовлює зниження церебральної перфузії. Зниження церебральної перфузії викликає ішемічне ураження, що проявляється цитотоксичним набряком, який ушкоджує енергозалежні клітинні мембранні насоси і призводить до внутрішньоклітинного набряку. Розвивається порушення гематоенцефалічного бар’єру, вазогенний набряк та витік в інтерстиціальний простір. Підвищений тиск у венозній системі може призвести до внутрішньопаренхіматозного крововиливу.
Другий патофізіологічний механізм, що призводить до церебрального венозного тромбозу, це обструкція мозкових синусів, особливо коли тромб не розсмоктується. Зазвичай спинномозкова рідина, що знаходиться в шлуночках головного мозку, транспортується через субарахноїдальний простір у павутинні грануляції та всмоктується у венозні синуси. Тромбоз венозних синусів призводить до порушення всмоктування спинномозкової рідини, що зрештою призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску (ВЧТ). Підвищений ВЧТ зумовлює цитотоксичний та вазогенний набряк, може спричинити паренхіматозний крововилив.
Ознаки та симптоми тромбозу мозкових вен можуть бути гострими, підгострими або хронічними.
Найчастіше фіксованим симптомом тромбозу мозкових вен є головний біль.
Головний біль може бути генералізованим або дифузним, схожим з таким при мігрені або повільно прогресувати протягом днів і тижнів, і його вираженість не зменшується під час сну. У деяких випадках головний біль може бути раптовим та максимальної вираженості.
Вираженість головного болю часто збільшується при виконанні проби Вальсальви або кашлі, що вказує на підвищений ВЧТ.
Можуть виявлятися візуальні симптоми, такі як диплопія, порушення зору, сліпота, викликані паралічем 6-го черепного нерва внаслідок значного підвищення ВЧТ. Під час огляду може бути виявлено набряк диска зорового нерва.
Також у близько 50% усіх пацієнтів розвиваються осередкові неврологічні ознаки, такі як:
Діагноз церебрального венозного тромбозу є клінічним та підтверджується за допомогою нейровізуалізації.
Діагноз тромбозу мозкових вен слід підозрювати у пацієнтів молодого та середнього віку, особливо у тих, хто має фактори ризику тромбозу церебральних вен, наприклад, у жінок у післяпологовий період, у хворих з генетичною або набутою тромбофілією, а також у осіб з раптово виниклими осередковими неврологічними порушеннями.
Його також слід підозрювати у таких випадках:
Безконтрастна комп’ютерна томографія (КТ). Прямі ознаки церебрального венозного тромбозу:
Внутрішньопаренхіматозні крововиливи або інфаркти можуть бути виявлені при проведенні неконтрастної КТ голови.
КТ-венографія для підтвердження чи виключення церебрального венозного тромбозу. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та венографія (МРВ) вважаються золотим стандартом у діагностиці церебрального венозного тромбозу. МРТ перевершує КТ в оцінці набряку паренхіми внаслідок церебрального венозного тромбозу.
Церебральна ангіографія проводиться, якщо діагноз залишається неуточненим після проведення МРТ та МРВ.
При підозрі на септичний тромбоз додатково показане КТ або МРТ придаткових пазух носа, соскоподібного відростка, консультацію отоларинголога.
Можуть бути рекомендовані бактеріологічний посів крові та дослідження ліквору.
Лабораторні аналізи при тромбозі мозкових вен:
Насамперед терапевтичні заходи спрямовані на виявлення та лікування небезпечних для життя ускладнень церебрального венозного тромбозу, включно з підвищеним ВЧТ, судомами та комою.
При підвищеному ВЧТ рекомендується положення з піднятим узголів’ям ліжка, негайне введення дексаметазону та манітолу.
При судомах застосовують фенітоїн, вальпроєву кислоту, карбамазепін.
Для усунення головного болю застосовують парацетамол, при високому ступені його тяжкості — опіати (трамадол).
Також проводиться специфічна терапія, зокрема антикоагуляція та в деяких випадках — катетерний фібриноліз та хірургічна тромбектомія.
Антикоагуляція — слід розпочинати негайно після встановлення діагнозу тромбозу церебральних вен.
Застосовується нефракціонований гепарин внутрішньовенно або низькомолекулярний гепарин підшкірно з наступним переходом до пероральних антагоністів вітаміну К (варфарину).
Рекомендується надавати перевагу нефракціонованому гепарину у пацієнтів з нирковою недостатністю або ймовірністю необхідності екстреної реверсії.
Метою лікування є досягнення міжнародного нормалізованого відношення (МНО) у діапазоні 2,0–3,0. Підтримувати такий показник МНО слід протягом 3–6 міс у осіб із спровокованим тромбозом мозкових вен і в межах 6–12 міс у пацієнтів з неспровокованим тромбозом мозкових вен. Безстрокова антикоагуляція має розглядатися у хворих з рецидивним тромбозом мозкових вен, у тих, у кого розвивається тромбоз глибоких вен і тромбоемболія легеневої артерії, а також пацієнтів з тромбозом церебральних вен, що вперше виникли, на тлі тяжкої форми тромбофілії.
Системний та катетер-спрямований тромболізис показаний у пацієнтів з великими та широкими церебральними венозними тромбами, у яких клінічний стан погіршується, незважаючи на антикоагулянтну терапію.
Хірургічна тромбектомія проводиться у випадках тяжкого неврологічного погіршення, незважаючи на максимальну медикаментозну терапію.
Декомпресивні хірургічні втручання проводяться у разі великих венозних інфарктів та крововиливів, що супроводжуються ризиком формування грижі.
При септичному тромбозі показано антибіотикотерапію із застосуванням препаратів широкого спектру дії, хірургічна санація вогнища.
Рекомендується провести контрольну візуалізацію через 3–6 міс після встановлення діагнозу для оцінки реканалізації.
Можливі ускладнення тромбозу мозкових вен та синусів включають:
У значної частини пацієнтів, що вижили, розвиваються стійкі неврологічні вади.