Визначення

Трахеостравохідний свищ (фістула), ТСС — це патологічне сполучення між задньою стінкою трахеї і передньою стінкою стравоходу.

ТСС може бути:

вродженим — переважно асоційований з атрезією стравоходу і був вперше описаний Томасом Гібсоном (Thomas Gibson) у 1696 р.;
набутим — діагностують переважно у дорослих пацієнтів. Набутий ТСС поділяється на злоякісний та доброякісний. Найбільш частою причиною доброякісного ТСС є пошкодження ендотрахеальної або трахеостомічної трубки. Рідше причиною стають травми, інфекції, раніше виконана ларингектомія або езофагектомія (Zeng A. et al., 2024). Найбільш частою злоякісною причиною є рак стравоходу (більш ніж у 10% пацієнтів із цією пухлиною протягом хвороби розвивається ТСС) (Kim H.S. et al., 2020).

Для вибору оптимальної тактики лікування ТСС класифікують так:

малий ТСС — <1 см;
помірний ТСС — ≥1 см, але <5 см;
великий ТСС — ≥5 см (Zeng A. et al., 2024).

Поширеність вродженого ТСС 1:3500 новонароджених. Частка пацієнтів з ізольованим вродженим ТСС проти ТСС, які входять у структуру множинних вроджених аномалій, становить 38,7–57,3%. Частота трисомій та інших хромосомних порушень серед пацієнтів із вродженим ТСС становить 6–10%, не включаючи дітей, народжених раніше 28-го тижня гестації.

З хромосомних аномалій з вродженим ТСС частіше асоціюється трисомія 18 ніж трисомія 21, хоча загальна частота при обох патологіях залишається низькою. Крім того, вроджений ТСС може поєднуватися з синдромом Файнгольда (що характеризується мікроцефалією, мікрогнатією та аномаліями пальців).

Супутні захворювання у пацієнтів із вродженим ТСС

Серед супутніх вроджених аномалій при ТСС найчастіше діагностують вроджені вади серця (у 32,1% пацієнтів), виключаючи фізіологічно відкрите овальне вікно та відкриту артеріальну протоку. Найбільш поширене ураження — дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) — у 22,3% пацієнтів. Згідно з результатами дослідження, ізольований ДМШП реєстрували лише у 7,1% дітей. Ціанотичні вади серця відзначали відносно рідко — 4,5% випадків, у яких діагностували тетраду Фалло.

Наступною найчастіше асоційованою вродженою вадою з ТСС є аномалії хребта — у 24% пацієнтів. Більшість вад хребта часто поєднуються з аномаліями ребер та синдромом фіксованого спинного мозку (Salik I. et al., 2024).

Причини ТСС

Ембріологія та патогенез вродженого ТСС

ТСС та атрезія стравоходу формуються внаслідок порушення нормального поділу каудальної частини передньої кишки у період 4–5-го тижня ембріонального розвитку. У нормі трахея розвивається як вентральний дивертикул передньої кишки, після чого між трахеєю та стравоходом формується повноцінна трахеостравохідна перегородка.

При порушенні цього процесу перегородка виявляється зміщеною назад, що призводить до неповного поділу дихального та травного трактів. В результаті зберігається патологічне сполучення між трахеєю та стравоходом, формуючи ТСС, часто в поєднанні з атрезією стравоходу.

Також вважається, що свищевий тракт розвивається з ембріонального зачатку легені, який не піддається нормальному розгалуженню, а вади мезенхімальної проліферації порушують формування перегородки, що призводить до утворення ТСС та атрезії стравоходу.

Генетичні асоціації та комплекс VACTERL

ТСС та атрезія стравоходу нерідко асоціюються з вадами розвитку із спектру VACTERL, що включає:

V — аномалії хребців;
A — атрезію анального або шлунково-кишкового тракту;
C — вроджені вади серця;
TE — дефекти трахеостравохідного відділу;
R — аномалії нирок та дистальних відділів сечовивідної системи;
L — ураження кінцівок.

Експериментальні моделі вродженого ТСС

Результати експериментальних робіт на щурах продемонстрували можливість індукованого формування ТСС та атрезії стравоходу під впливом адріаміцину (доксорубіцину) — антрациклінового антибіотика, що порушує синтез та цілісність ДНК. Введення доксорубіцину вагітним самкам викликає розвиток атрезії стравоходу та ТСС у 40-90% ембріонів. Ці моделі також відтворюють вади розвитку, характерні для VACTERL (Salik I. et al., 2024).

Фактори ризику та етіологія набутого ТСС

Доброякісний TСС утворюється:

в умовах тривалої штучної вентиляції легень (ШВЛ) через ендотрахеальну трубку або трахеостомічну трубку;
через надмірний тиск манжети ендотрахеальної трубки або трахеостомічної трубки;
тупої травми грудної клітки чи шиї;
травматичного ушкодження дихальних шляхів (ДШ);
гранулематозних інфекцій середостіння (туберкульоз);
травм, пов’язаних із стентуванням;
внаслідок ковтання сторонніх тіл або їдких продуктів.

Близько 75% отриманих доброякісних TСС вважаються ятрогенними. Іншими етіологічними факторами набутого TСС при ШВЛ є травматична інтубація та аспірація ДШ. Супутні захворювання, такі як цукровий діабет, попередні інфекції ДШ, прийом глюкокортикостероїдів та наявність назогастральних зондів також підвищують ризик формування набутого TСС, пов’язаного з ендотрахеальними та трахеостомічними трубками.

Злоякісний TСС діагностують при раку стравоходу (77% випадків), трахеї, легені (16% випадків), гортані та щитоподібної залози. Частота виникнення TСС при раку стравоходу становить 4,3-8,1% порівняно з 0,3% при первинному раку легені.

Враховуючи анатомічну близькість верхньої та середньої частини стравоходу до задньої стінки трахеї та лівого головного бронха, пухлини, що виходять із стравоходу, можуть легко проникати у прилеглі ДШ. Утворений ТСС зазвичай невеликого діаметру. Однак при поєднанні рецидивуючих аспіраційних ушкоджень, корозійних ушкоджень шлунковою кислотою, скупчення респіраторного та шлункового секрету, а також поганого загоєння тканин внаслідок одночасного застосування стероїдів, променевої терапії (ПТ) або хіміотерапії, з часом TСС швидко збільшується.

Набутий злоякісний ТСС може утворюватися як наслідок прогресування раку, так і через його лікування. Некроз пухлинної тканини внаслідок хіміотерапії або ПТ призводить до формування дефекту між стравоходом та ДШ. При цьому стінки свища можуть виглядати «чистими», а при біопсії нерідко діагностують негативні пухлинні клітини тканини. Це свідчить про необхідність ретельного спостереження пацієнтів, які проходять лікування з приводу раку, особливо протягом перших 3-6 міс.

Також описано випадки формування ТСС після встановлення стентів, які використовують для паліативного лікування свищів. Частота утворюваних ТСС внаслідок стравохідного стентування становить близько 4%, при середньому латентному періоді близько 5 міс. Тому необхідно регулярно спостерігати пацієнтів у післяопераційний та постінтервенційний період (Kim H.S. et al., 2020).

Симптоми ТСС

Клінічні прояви уродженого ТСС

Вроджений ТСС — одна з найчастіших вроджених аномалій. Клінічні прояви вродженого ТСС варіюють залежно від наявності або відсутності супутньої атрезії стравоходу. У багатьох випадках пренатальна вада залишається недіагностованою. У новонароджених ТСС проявляється респіраторним дистресом, утрудненим годуванням та високим ризиком аспірації.

У новонароджених з атрезією стравоходу патологічний стан зазвичай проявляється рясним слиновиділенням, епізодами задишки, дихальними порушеннями та неможливістю годування відразу після народження. За наявності нориці між трахеєю та дистальним відділом стравоходу часто розвивається здуття шлунка, а рефлюкс вмісту шлунка через свищевий хід призводить до аспірації та пневмонії.

Однак незначні вади H-типу після народження можуть мати безсимптомний перебіг, діагностика може бути відстрочена від 26 днів до 4 років. У таких пацієнтів може бути тривалий анамнез респіраторних порушень, пов’язаних із годуванням або рецидивними епізодами пневмонії. У поодиноких випадках вроджений ТСС можуть діагностувати у дорослому віці (Salik I. et al., 2024).

Клінічні прояви набутого ТСС

Клінічні прояви ТСС варіюють залежно від швидкості формування свища, його розміру та анатомічної локалізації, а також від супутніх захворювань та імунного статусу пацієнта.

Згідно з результатами дослідження, основними симптомами та ознаками були кашель (56%), аспірація (37%), лихоманка (25%), дисфагія (19%), пневмонія (5%), кровохаркання (5%) та біль у грудях (5%) (Kim H.S. et al., 2020). У близько 80% пацієнтів з набутим ТСС відзначається симптом Оно — посилення кашлю при ковтанні рідкої або твердої їжі (Zeng A. et al., 2024).

Середній час для злоякісного TСС від появи симптомів до виявлення становить 7,3±4,25 міс. Симптоми при доброякісних ТСС варіюють від 5-15 днів при травматичних причинах до 21-30 днів при ятрогенних ушкодженнях, пов’язаних з манжетою ендотрахеальної трубки.

У пацієнтів, які знаходяться під седацією і на ШВЛ, слід запідозрити ТСС, якщо відзначається триваючий витік повітря в контурі апарату ШВЛ, незважаючи на добре роздуту манжету. Можуть виявляти й інші ознаки, такі як здуття живота при триваючій вентиляції, втрата дихального об’єму, погіршення оксигенації, рецидивуючий легеневий сепсис (Kim H.S. et al., 2020).

Локалізація TСС залежить від етіології та характеру провокуючої травми. При ятрогенних TСС, спричинених травмами, пов’язаними з манжетою, дефект розвивається в середній або дистальній частині трахеї, що відповідає місцеположенню манжети. Більшість травматичних TСС є результатом автомобільних аварій і виникають переважно на рівні carina (біфуркація трахеї), де людина отримує сильну стискаючу травму при ударі грудною кліткою об кермо. Локалізація злоякісного TСС багато в чому залежить від локалізації первинної пухлини (Kim H.S. et al., 2020).

Діагностика ТСС

Діагностика уродженого ТСС

Запідозрити вроджений ТСС можна пренатально на підставі багатоводдя у матері та відсутності шлункового міхура у плода на ультразвуковому дослідженні (УЗД). При підозрі на атрезію стравоходу рекомендується каріотипування, оскільки в значної частки новонароджених діагностують трисомію 18.

Первинним діагностичним тестом при підозрі на атрезію стравоходу в постнатальний період є проведення орогастрального або назогастрального катетера, який не досягає шлунка та впирається на рівні 10-15 см від ясен. Цей результат може бути підтверджений рентгенографією грудної клітки в передньозадній проєкції, що демонструє скручування катетера у верхній езофагеальній кишені.

Дистальний ТСС може бути візуалізований на бічній рентгенограмі грудної клітки. В обох проєкціях зазвичай візуалізується заповнений газом шлунково-кишковий тракт (ШКТ). Для оцінки наявності ТСС в стравохід можна ввести водорозчинний контраст під рентгеноскопічним контролем. Слід уникати застосування барієвого контрасту, тому що при аспірації він викликає пневмоніт. Контрастну речовину необхідно негайно видалити, щоб запобігти регургітації та аспірації.

Для діагностики ізольованого ТСС слід проводити серії рентгенограм верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з використанням загущеної водорозчинної контрастної речовини. Спочатку заповнюють дистальний відділ стравоходу, а потім катетер простягають краніально.

Для діагностики ТСС слід використовувати ендоскопію стравоходу та бронхоскопію. У трахею можна ввести метиленовий синій, і свищ має бути видимим за появи контрасту в стравоході. Для діагностики ТСС використовують тривимірну комп’ютерну томографію (КТ) (Salik I. et al., 2024).

Передопераційне обстеження також має включати ехокардіографію для виявлення вроджених вад серця та визначення положення дуги аорти. Правобічне розташування дуги аорти (у 2,5% випадків) асоціюється з вищою частотою ускладнень, при якому необхідно виконувати лівобічну торакотомію. Для виключення аномалій, характерних для VACTERL, рекомендовано провести УЗД нирок, УЗД хребта та рентгенографію кінцівок.

Діагностика набутого ТСС

Діагностика TСС здійснюється на підставі комбінації рентгенографії грудної клітки та ендоскопії (за можливості гнучким бронхоскопом).

Враховуючи, що немає формальних рекомендацій, більшість експертів сходяться на думці, що для діагностики ТСС рекомендовано езофагографію та ендоскопію. Езофагографію переважно проводити з барієм, враховуючи його сприятливий фізіологічний профіль порівняно з гастрографіном (може викликати набряк легень та летальний кінець).

За наявності TСС пероральний контраст проходитиме через свищ і візуалізуватиметься в ДШ при езофагографії. У пацієнтів, які не можуть проковтнути контраст, наприклад, що знаходяться під седацією та/або на ШВЛ, може бути виконана комп’ютерна томографія (КТ) грудної клітки для оцінки ознак свища, анатомії ДШ та травного тракту, патології середостіння (Kim H.S. et al., 2020).

Після підтвердження ТСС наступним етапом є уточнення його анатомічних характеристик за допомогою ендоскопії та бронхоскопії. За допомогою ендоскопічної візуалізації можна краще локалізувати, виміряти та охарактеризувати ТСС. Ендоскопію рекомендовано виконувати під помірною седацією або загальною анестезією.

Пряма візуалізація може бути утруднена в умовах запалення та набряку слизової оболонки, шлункового детриту, які можуть маскувати невеликий TСС. У такому випадку можна кінчиком гнучкого ендоскопа обережно змістити детрит, піну або шлунковий вміст, що забезпечує кращу візуалізацію прихованого TСС.

У випадках коли візуалізація свищевого ходу утруднена через його малий діаметр, локалізацію або супутнє запалення слизової оболонки, необхідно пероральне введення метиленового синього перед ендоскопією. Потрапляння барвника у ДШ спрощує візуалізацію ТСС (Kim H.S. et al., 2020).

Диференційна діагностика ТСС

Диференційна діагностика вродженого ТСС та атрезії стравоходу проводиться з:

стриктурою стравоходу;
дивертикулом стравоходу;
дивертикулом Ценкера (випинання слизової оболонки глотки в ділянці над верхнім сфінктером стравоходу);
тяжкою гастроезофагеальною рефлюксною хворобою (ГЕРХ);
ятрогенною перфорацією стравоходу;
перетинкою стравоходу (стравохідна павутина);
подвоєнням стравоходу (езофагеальна дуплікатура);
вродженим коротким стравоходом;
агенезією трахеї (Salik I. et al., 2024).

Лікування ТСС

Хірургічне лікування вродженого ТСС

Перше успішне первинне відновлення ТСС було виконано американським хірургом Кемероном Хейтом (Cameron Haight) у 1941 р.

Відкрите хірургічне відновлення вродженого ТСС та атрезії стравоходу включає правобічну задньобічну торакотомію, перев’язку свища та формування первинного стравохідного анастомозу. Спонтанне закриття рецидивного ТСС діагностують рідко.

Основні ускладнення первинної реконструкції вродженого ТСС:

неспроможність анастомозу;
рецидивне ушкодження гортанного нерва з паралічем голосових зв’язок;
стриктура стравоходу;
персистуючий свищ верхньої кишені;
рецидивний ТСС;
летальний кінець.

Найчастіше неможливо накласти первинний анастомоз, коли верхній та нижній сегменти стравоходу розділені більш ніж двома тілами хребців. У цьому випадку рекомендовані міотомія по Лівадиту, мобілізація дистального сегменту стравоходу до діафрагмального отвору і техніка Фокера. Анастомоз стравоходу, виконаний під натягом, підвищує ризик неспроможності анастомозу, стриктур та вираженої ГЕРХ.

Мінімально інвазивна хірургія

Варіанти реконструкції ТСС:

первинна реконструкція з використанням власного стравоходу (переважний метод);
заміщення стравоходу ділянками шлунка або товстої кишки — асоційовані з підвищеним ризиком хронічних респіраторних ускладнень та аспірації.

Переваги торакоскопії:

покращена візуалізація анатомічних структур;
відсутність необхідності у відкритій торакотомії;
зниження ризику деформацій грудної клітки, сколіозу, зрощень ребер, м’язових контрактур та хронічного больового синдрому.

За неможливості первинної реконструкції, у міру росту дитини, виконують поетапні втручання, що дозволяють подовжити стравохід.

Усунення свища типу H виконується шляхом цервікальної дисекції виявлення місця поділу і закриття свища. Ця хірургічна процедура пов’язана з ризиком рецидивуючого ушкодження гортанного нерва та операційної травми.

Ендоскопічні методи лікування ТСС

Ендоскопічне лікування рецидивуючого ТСС було вперше описано у 1970-х роках з використанням тканинного клею (гістоакрил), коли численні спроби призвели до успішного закриття свища.

Ендоскопічні методи зазвичай розглядаються при невеликих норицях, а також у пацієнтів зі злоякісними процесами або за наявності протипоказань до хірургічного втручання. Серед них:

застосування фібринового клею. Частота успіху ендоскопічного закриття вродженого ТСС за допомогою тканинного клею та фібринового клею — 48% (29 пацієнтів) та 55% (22 пацієнти) відповідно. У 5 пацієнтів використання склерозанту (полідоканол, етоксисклерол) забезпечило 100% закриття ТСС. Також описано 2 із 3 успішних випадків закриття рецидивного вродженого ТСС за допомогою бронхоскопічного нанесення фібринового клею, що стимулює грануляцію та епітелізацію. Жорсткий бронхоскоп є пристроєм вибору успішної доставки облітеруючого агента;
абляція;
ендоскопічне накладання швів;
встановлення трахеальних або стравохідних стентів;
використання ендоскопічних кліпсів.

Ефективність застосування ендоскопічних методів досягає 81% при загальній частоті ускладнень близько 23%. Найбільш часті ускладнення — міграція стенту (у 12% випадків) та біль у грудях (у 11% випадків). Незважаючи на успіхи ендоскопічних технологій, хірургічне втручання залишається основним методом лікування ТСС (Zeng A. et al., 2024).

Післяопераційне ведення вродженого ТСС

Оскільки після операції часто діагностують гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ), рекомендована терапія інгібітором протонної помпи (ІПП) протягом як мінімум 1 року після операції і довше у дітей з ознаками триваючої ГЕРХ.

ГЕРХ персистує у більшості пацієнтів та асоціюється із стравоходом Барретта. Тому рекомендується тривале спостереження пацієнтів з відновленим ТСС для раннього виявлення пульмонологічних та гастроентерологічних ускладнень. За наявності астматичних симптомів ефективні інгаляційні бронходилататори та кортикостероїди (Salik I. et al., 2024).

Хірургічне лікування набутого ТСС

Стентування при TСС

Застосування стентів можливе при:

доброякісному ТСС, при якому розглядається перехід до радикального хірургічного лікування;
злоякісному TСС, при якому необхідне паліативне втручання для зменшення вираженості аспірації, дисфагії, погіршення дихальної функції та порушення нутритивного статусу.

Основним ендоскопічним методом лікування TСС є стентування стравоходу та/або ДШ для герметизації нориці. Стенти створюють радіальний тиск, але надмірне розтягування просвіту може погіршувати загоєння, тому їхнє встановлення має переважно паліативний характер. При злоякісних TСС стентування є методом вибору через обмежену очікувану тривалість життя (1-6 тиж).

Стентування стравоходу при ТСС

Для закриття свища в середній та дистальній частині стравоходу, особливо за відсутності стенозу ДШ, рекомендовано стентування стравоходу, оскільки стінка стравоходу еластична і набуває форми стенту. При злоякісних захворюваннях перевагу надають саморозширювальним металевим стентам (СМС) через їх міцність і ефективність. При доброякісних ураженнях застосовують саморозширювальні пластикові стенти, які легко витягуються при плановій операції. Підбір діаметра стенту часто здійснюється за допомогою балонного катетера.

Можливі ускладнення — стиснення ДШ, кровотеча, перфорація та формування нових ТСС. При високому ризику обструкції можуть одночасно стентувати ДШ та стравохід («подвійне стентування»).

Стентування ДШ при ТСС

У США для стентування ДШ застосовують 2 основних типи стентів: силіконові та металеві саморозширювальні стенти (МСС), перевагу зазвичай надають МСС. Корекція положення стенту критична, оскільки неправильна установка може перекривати ДШ або ушкоджувати свищ. МСС щільно прилягають до стінки ДШ, знижуючи ризик міграції, але мають обмежену міцність — важливість цього обмеження мінімальна при злоякісних TСС через коротке очікуване життя; повне закриття нориці досягається в 71% випадків.

Силіконові стенти бувають прямими та Y-подібними, з шипами для запобігання міграції, проте вони можуть гірше герметизувати нориці. Для доброякісних TСС кращі силіконові стенти завдяки високій міцності та можливості багаторазової заміни.

Показання до стентування лише ДШ:

наявність стенозу ДШ, пов’язаного з TСС чи фоновою патологією;
проксимальне розташування TСС у трахеї, при якому установка стравохідного стенту технічно утруднена;
оклюзія просвіту стравоходу стенозом чи об’ємною пухлиною.

Подвійне стентування ДШ та стравоходу при TСС

Подвійне стентування (установка стентів одночасно в ДШ та стравохід) розглядається як потенційний метод першої лінії лікування злоякісних TСС, що локалізуються в середній та дистальній частинах трахеї.

Основні цілі подвійного стентування — захист ДШ від зовнішнього стиснення стентом у стравоході, запобігання міграції стенту зі стравоходу в ДШ.

Стратегія встановлення стентів:

спочатку встановлюють стент у ДШ, щоб забезпечити стабільність та запобігти компресії;
потім встановлюють стент у стравохід, при цьому обидва стенти повинні перекривати TСС із забезпеченням зони безпеки близько 20 мм з проксимального та дистального боків свища;
для зниження ризику міграції стравохідного стенту рекомендується розміщення його верхнього краю вище за верхній край стенту ДШ.

Після встановлення стравохідного стенту необхідно підтвердити положення стенту ДШ за допомогою бронхоскопії або рентгенологічного дослідження. Основний потенційний ризик подвійного стентування полягає у розширенні свища (Kim H.S. et al., 2020).

Відкрита хірургічна реконструкція

Усунення набутого ТСС проводять при невеликих вадах та задовільному стані трахеї. Дуже малі нориці (<0,5 см) без стенозу трахеї закривають через передній доступ, а у пацієнтів після тривалої інтубації надають перевагу латеральному доступу. Для зниження ризику рецидиву використовують інтерпозицію ремінного м’яза, особливо при близькому розташуванні анастомозів трахеї та стравоходу (Zeng A. et al., 2024).

Сегментарна резекція трахеї

Сегментарна резекція трахеї є кращим методом лікування помірних набутих ТСС або ТСС, ускладнених стенозом трахеї, а також при рубцевих або запальних ураженнях в зоні ендотрахеальної трубки або трахеостоми, що тривало стояла. Максимальна довжина резекції — 4-5 см.

Перевага методу полягає в тому, що після видалення ураженої ділянки анастомози стравоходу та трахеї не збігаються в одній площині, що знижує ризик рецидиву. Успішність процедури досягає 95%, частота ускладнень — близько 14%, найчастіше неспроможність трахеального анастомозу (12,5%) та пневмонія (6,3%). Рецидиви ТСС становлять 0-11% випадків. У післяопераційний період іноді застосовують постійну трахеостому або Т-подібну трахеальну трубку (Zeng A. et al., 2024).

Спеціальні види резекції трахеї

Спеціальні техніки резекції та реконструкції трахеї застосовують в ситуаціях, коли стандартна сегментарна резекція технічно неможлива або призводить до надмірної втрати довжини трахеї. Ці методи спрямовані на мінімізацію об’єму резекції, зниження натягу на анастомозах та підвищення успішності реконструкції при складних формах набутого ТСС:

модифікована ковзна трахеопластика — передбачено «введення» двох кінців трахеї один в одного з подальшим анастомозуванням, що дозволяє завершити реконструкцію на кшталт вкороченої трахеопластики. Цей метод був використаний для відновлення довгого сегмента набутого ТСС, що сформувався після трахеостомії;
коса резекція та реконструкція трахеї — ефективна при посттрахеотомічних ТСС, де потрібна резекція ділянки, що включає зону трахеостоми та нориці. Техніка дозволяє мінімізувати довжину резекованого сегмента, зменшити натяг у ділянці анастомозу, забезпечити більш фізіологічну реконструкцію ДШ (Zeng A. et al., 2024).

Відновлення вади аутологічними клаптями тканин

У літературі описано використання наступних варіантів аутологічних клаптів:

груднино-ключично-соскоподібного м’язово-шкірного клаптя на судинній ніжці, який застосовувався для відновлення великого ТСС, розташованого у верхньому-середньому відділі трахеї з поширенням до грудної апертури. Шкірний компонент клаптя формував нову мембранозну стінку ДШ;
екстраторакальні м’язові клапті;
розщеплені м’язові клапті найширшого м’яза спини;
міжреберний м’язовий клапоть на перфорантних судинах міжреберної артерії.

В якості альтернативи для аутопластики можуть використовувати вільні м’язові та шкірно-м’язові трансплантати:

вільний променевий клапоть передпліччя — для відновлення розширеного ТСС після тотальної ларингектомії;
аутологічний вільний дермальний клапоть, укріплений великим грудним м’язом на ніжці і додатково фіксований реберним хрящем, — при помірному ТСС, ускладненому трахеальним стенозом.

Реконструкція з використанням вісцеральних та перикардіальних клаптів:

езофагопластика антральним відділом шлунка у поєднанні з міжреберним м’язовим клаптем — при помірному ТСС, розташованому поблизу carina (вирост грудини);
задній перикардіальний клапоть на судинній ніжці разом з езофагектомією, за допомогою якого можна виконати пряму корекцію помірної вади ДШ.

Сумарний показник успішності реконструкції аутологічними клаптями — 96%. Післяопераційні ускладнення відзначалися у 15% випадків, включаючи такі:

трахеальний стеноз, обумовлений грануляціями, — найчастіше ускладнення;
відстрочена стриктура стравоходу — 12,5%;
некроз клаптя — 9%;
рецидив ТПС — 0-7,7% (Zeng A. et al., 2024).

Синтетичні латки та біопротезні матеріали

Коли використання аутологічних тканин неможливе, для реконструкції вад використовують синтетичні та біопротезні матеріали. Біорозсмоктувальні синтетичні імпланти, такі як мембрана Gore Bio-A, сприяють загоєнню без постійної наявності матеріалу, проте післяопераційні ускладнення досягають 70%, включаючи грануляції (у 25% випадків) та стеноз трахеї (у 12,5% випадків). Біопротезні матрикси, наприклад AlloDerm, забезпечують механічну міцність і високу резистентність до інфекції, що робить їх ефективними для закриття вад, хоча ускладнення виявляють у 40% випадків, найчастіше у вигляді грануляцій, у цих випадках необхідна ендоскопічна санація або дилатація (Zeng A. et al., 2024).

Виключення стравоходу при ТСС

Виключення стравоходу застосовували у пацієнтів з рефрактерним ТСС, що торкається carina, а також у хворих з несприятливим вихідним соматичним статусом. Методика включає перетин та ушивання стравоходу проксимальніше і дистальніше свища з подальшою реконструкцією стравоходу за допомогою формування шлункової трубки. При цьому збережений стравохідний сегмент анатомічно пов’язаний зі свищем, що дозволяє уникнути накладання швів на трахею. Загальна частка виключення стравоходу становить 83%, а частота ускладнень — 33%. Найбільш значущі ускладнення — пневмонія (17%) та дихальна недостатність (17%) (Zeng A. et al., 2024).

Ускладнення ТСС

Найчастішими ускладненнями після відновлення ТСС були:

неспроможність анастомозу — 16%;
стриктура стравоходу — 35%;
рецидивний ТСС — 3% (Salik I. et al., 2024).

Прогноз ТСС

Прогноз при ізольованому ТСС зазвичай сприятливий. Однак результати у пацієнтів з атрезією стравоходу та ТСС залежать від наявності супутніх вроджених аномалій, насамперед вад серця та хромосомних порушень. В одному з досліджень загальне виживання пацієнтів з атрезією стравоходу та комбінованою патологією стравоходу та трахеї досягало 87%, при цьому 61% випадків раннього летального результату було обумовлено тяжкими кардіальними та генетичними аномаліями. Летальний результат значно вищий у немовлят з вродженими вадами серця (42 проти 12% за їх відсутності).

Маса тіла (МТ) при народженні залишається важливим прогностичним фактором — дуже низька МТ асоційована зі зниженням виживанням. Значним параметром є також довжина роз’єднання сегментів стравоходу, що визначає технічну складність відновлення та ризик ускладнень.

Ріст та нутритивний статус

У дітей з атрезією стравоходу та ТСС можливе виражене порушення фізичного розвитку. Близько ¹/₃ новонароджених народжуються з МТ нижче 5-го перцентиля. Близько 50% дітей залишаються нижчими за 25-й перцентиль по МТ протягом перших 5 років життя. Основна причина — висока частота респіраторних та гастроентерологічних ускладнень, що супроводжують ТСС. Незважаючи на ранні труднощі, більшість пацієнтів досягають нормальних показників росту до підліткового віку.

Розлади харчування є частим порушенням у дитячому віці. У частини дітей формується виражене уникнення вживання їжі, яке може бути зумовлене гастроезофагеальним рефлюксом, анастомотичними стриктурами або порушеннями моторики стравоходу. У подібних ситуаціях для забезпечення адекватної нутритивної підтримки потрібне накладення гастростоми.

Респіраторні ускладнення

У 10-20% немовлят діагностують виражену трахеомаляцію та бронхомаляцію. Також можлива небезпечна для життя обструкція ДШ. Невеликій частині пацієнтів необхідне виконання аортопексії.

У дітей часто розвивається характерний гавкаючий кашель. Також поширені рецидивні епізоди бронхіту та пневмонії, які діагностуються у близько ²/₃пацієнтів у ранньому дитинстві. Без своєчасної терапії повторні інфекції та аспірація можуть призвести до бронхоектазів, хронічного ателектазу та незворотного ушкодження легеневої тканини.

Патогенез рецидивуючих респіраторних симптомів: порушення структури епітелію ДШ, ослаблення мукоциліарного кліренсу та виражена ГЕРХ, що призводить до аспірації внаслідок стриктур стравоходу. У поодиноких випадках персистуючі симптоми зумовлені рецидивом ТСС.

Частота та вираженість респіраторних захворювань зазвичай зменшуються до підліткового віку. Проте до 40% пацієнтів мають ознаки порушення легеневої функції — гіперінфляцію, зниження об’єму легень (Salik I. et al., 2024).