Дніпро
Нозологічний довідник лікаря

Синдром Валленберга

Визначення

Синдром Валленберга (латеральний медулярний синдром) — це неврологічне захворювання, зумовлене ураженням дорсолатеральних відділів довгастого мозку. Найчастіше причиною синдрому Валленберга є ішемічний інсульт.

Синдром Валленберга названий на честь німецького невролога та нейроанатома Адольфа Валленберга (Adolf Wallenberg), який докладно описав клінічну картину цього ураження в 1895 р. Проте вперше захворювання було описане в 1808 р. Гаспаром Вьессе (Gaspard Vieusseux) (Khalid M. et al., 2025).

Ішемічне пошкодження при синдромі Валленберга локалізується в задньолатеральній частині довгастого мозку, ззаду від нижнього оливкового ядра, і торкається кількох ключових нейроанатомічних структур:

  • нижня частина ніжок мозочка;
  • спиномозочковий тракт;
  • спиноталамічний тракт;
  • низхідні симпатичні волокна;
  • спинномозкове ядро та тракт трійчастого нерва;
  • вестибулярні ядра;
  • ядра і волокна черепних нервів IX (язикоглоткового) і X (блукаючого).

Ураження зазначених структур формує характерний клінічний синдром, що включає:

В США щорічно реєструють близько 800 тис. випадків гострого інсульту, з яких близько 83% становлять ішемічні інсульти. Близько 20% ішемічних інсультів розвиваються у вертебробазилярному басейні.

Якщо виходити з припущення, що близько 50% інсультів у вертебробазилярному басейні клінічно проявляється синдромом Валленберга, можна оцінити, що у США щорічно діагностують понад 60 тис. нових випадків цього синдрому.

Синдром Валленберга переважно уражує чоловіків віком близько 60 років, що відповідає розподілу основних судинних факторів ризику вищевказаної популяції.

Причини синдрому Валленберга

Синдром Валленберга в більшості випадків розвивається внаслідок гострого ішемічного інсульту, що уражує дорсолатеральні відділи довгастого мозку. Атеротромбоз великих артерій є провідною причиною синдрому Валленберга і становить близько 75% випадків, за яким слідує кардіоемболія (17%).

З патофізіологічної точки зору, клінічні прояви синдрому Валленберга безпосередньо корелюють з ураженням нейроанатомічних структур дорсолатеральної частини довгастого мозку — зони кровопостачання задньої нижньої мозочкової артерії (ЗНМА), що є гілкою хребетної артерії (ХА). У зв’язку з цим синдром Валленберга найчастіше зумовлений оклюзією ХА, а не ізольованим ураженням ЗНМА.

До основних факторів ризику розвитку синдрому Валленберга належать артеріальна гіпертензія, цукровий діабет та куріння (Khalid M. et al., 2025).

Основні етіологічні причини синдрому Валленберга:

До менш поширених етіологічних факторів синдрому Валленберга належать:

Анатомія ЗНМА

ЗНМА, як правило, відходить від ХА на відстані близько 16–17 мм нижче вертебробазилярного сполучення. ХА бере початок від підключичної артерії.

Стовбур ЗНМА анатомічно підрозділяється на 5 основних сегментів:

  • передній медулярний сегмент — починається в місці відходження ЗНМА від ХА і закінчується на рівні ростро-каудальної лінії, що проходить через частину нижнього оливного ядра, що найбільш випинається;
  • латеральний медулярний сегмент — розташований від точки нижньої оливи, що найбільш випинається, до рівня виходу корінців язикоглоткового (IX), блукаючого (X) і додаткового (XI) черепних нервів;
  • тонзиломедулярний сегмент — починається в ділянці проходження ЗНМА за корінцями IX–XI черепних нервів і продовжується до середини підйому артерії до «даху» 4-го шлуночка головного мозку вздовж медіальної поверхні мигдалин мозочка (tonsilla cerebelli);
  • теловелотонзилярний сегмент — починається на рівні середньої частини медіальної поверхні мигдалин мозочка, де ЗНМА піднімається догори, і закінчується в місці виходу артерії зі щілин між мигдалинами мозочка, черв’яком і півкулею мозочка з досягненням субокципітальної поверхні;
  • кортикальний сегмент — починається після виходу ЗНМА з борозни між черв’яком, мигдалинами мозочка і півкулею мозочка, включає її термінальні кортикальні гілки.

Стовбур ЗНМА дає початок:

  • перфорувальним гілкам, що кровопостачають структури довгастого мозку;
  • хоріоїдальним (судинним) гілкам, які живлять судинне сплетення;
  • кортикальним гілкам, що забезпечують кровопостачання мозочка.

ЗНМА кровопостачає:

  • дорсолатеральні відділи довгастого мозку;
  • судинне сплетення та судинну оболонку 4-го шлуночка;
  • мигдалини мозочка;
  • нижній черв’як;
  • нижні відділи півкуль мозочка (Lui F. et al., 2023).

Симптоми синдрому Валленберга

Неврологічна симптоматика синдрому Валленберга визначається дисфункцією наступних структур:

  • вестибулярні ядра — запаморочення, системне вертиго, ністагм, косоокість, нудота та блювання;
  • спиномозочкові тракти та нижня мозочкова ніжка — іпсилатеральна мозочкова атаксія, порушення координації;
  • каудальне ядро та тракт трійчастого нерва — іпсилатеральне зниження больової та температурної чутливості обличчя;
  • спиноталамічний тракт — контралатеральна втрата больової та температурної чутливості тулуба та кінцівок;
  • низхідні симпатичні волокна — іпсилатеральний синдром Горнера;
  • подвійне ядро (nucleus ambiguus) (IX–X пари черепних нервів) — іпсилатеральна дисфагія, дизартрія, дисфонія; можливе пригнічення кашльового рефлексу;
  • ядро одиночного шляху (nucleus tractus solitarii) та солітарний шлях — іпсилатеральне порушення смакової чутливості.

Захворювання, як правило, маніфестує гострим початком з розвитком запаморочення, ністагму та атаксії, до яких часто приєднуються нудота, блювання, дисфагія, гикавка, дисфонія, лицьовий біль, зорові порушення та головний біль (Canut I. et al., 2024).

Найчастішими клінічними проявами є сенсорні симптоми, що виявляються у близько 96% пацієнтів. Також значно поширені іпсилатеральна мозочкова атаксія кінцівок, синдром Горнера та різні форми сенсорних порушень.

До менш частих проявів належать дизартрія, косоокість, осцилопсія (порушення зору, при якому нерухомі предмети наче коливаються, тремтять або стрибають), зумовлена ністагмом, та іпсилатеральна латеральна пульсація (видиме або відчутне пульсування на тому же боці ураження в ділянці ока, скроневої ділянки, на обличчі, в боковій ділянці шиї).

У близько 25% випадків синдром Валленберга характеризується підгострим розвитком протягом декількох годин або днів. Початковими симптомами в таких випадках можуть бути головний біль, запаморочення, вертиго або порушення ходи, після чого розвиваються сенсорні розлади, гикавка, захриплість голосу та дисфагія (Khalid M. et al., 2025).

М’язова слабкість є відносно рідкісною ознакою синдрому Валленберга і нерідко призводить до діагностичних помилок, оскільки може зсунути клінічну підозру у бік альтернативних форм інсульту. Слід зазначити, що часткові клінічні форми синдрому Валленберга діагностують частіше, ніж повний класичний синдром.

Порушення ковтання

Одним із найчастіших та клінічно значущих симптомів латерального медулярного синдрому є дисфагія. За даними різних досліджень, порушення ковтання різного ступеня тяжкості відмічаються у 51–94% пацієнтів, що суттєво впливає на прогноз, ризик аспірації та необхідність ранньої реабілітації (Canut I. et al., 2024).

У результаті гнучкої ендоскопічної оцінки ковтання та високоточної фарингеальної манометрії встановлено, що при інсультах довгастого мозку відзначаються виражена втрата чутливості глотки та значна затримка ініціації ковтального акту.

Електролітні порушення та ендокринні механізми

Після ураження головного мозку може розвиватися гіпонатріємія внаслідок:

  • синдрому неадекватної секреції антидіуретичного гормону (СНСАДГ);
  • церебрального синдрому втрати натрію (стан, що характеризується гіпонатріємією, зневодненням (гіповолемією) та підвищеним виділенням натрію із сечею, що розвивається при захворюваннях центральної нервової системи).

СНСАДГ описаний у пацієнтів з латеральним інфарктом довгастого мозку. Передбачуваний механізм включає пошкодження ядра одиночного тракту, яке порушує передачу неосмотичних сигналів від каротидного синуса  блукаючим нервом. Це призводить до розгальмовування секреції антидіуретичного гормону гіпофізом та розвитку СНСАДГ.

Рідкісні та атипові клінічні прояви синдрому Валленберга:

  • іпсилатеральний геміпарез — пов’язаний з ураженням латеральної частини довгастого мозку каудального перехрестя кортикоспінальних шляхів;
  • життєзагрозлива брадикардія — описана при ураженні латеральної частини довгастого мозку, у тому числі на тлі розшарування ХА;
  • персистивна гикавка — ймовірно, зумовлена ураженням nucleus ambiguus або прилеглих центрів дихальної регуляції.

Вираженість та поєднання симптомів синдрому Валленберга істотно варіюють і залежать від розміру, точної локалізації та поширеності ішемічного вогнища в дорсолатеральних відділах довгастого мозку (Easton-Carr R. et al., 2025).

Діагностика синдрому Валленберга

Діагностичне обстеження пацієнтів із синдромом Валленберга має бути комплексним та включати збір анамнезу, фізикальне та неврологічне обстеження, а також лабораторні та інструментальні методи дослідження.

Обов’язковим етапом є скринінг факторів ризику інсульту, включно з:

Наявність в анамнезі болю в шиї, травми шийного відділу хребта або головного болю, особливо у молодих пацієнтів, має насторожувати щодо розшарування ХА.

Також має ключове значення повне неврологічне обстеження, оскільки синдром Валленберга є переважно клінічним діагнозом, що ґрунтується на характерній симптоматиці та сукупності об’єктивних неврологічних ознак.

Рекомендується виконання стандартних лабораторних тестів, зокрема таких, як рівень глюкози, електролітів у плазмі крові (Khalid M. et al., 2025).

Для діагностики можливих кардіоемболічних джерел інсульту необхідне проведення електрокардіографії (ЕКГ), насамперед для діагностики фібриляції передсердь.

Додатково показано:

  • ехокардіографію з допплерівським дослідженням;
  • візуалізацію судин шиї, включно з ультразвуковим дослідженням (УЗД) сонних та ХА, а також комп’ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну ангіографію.

Враховуючи високу частоту дисфагії, доцільним є проведення відеофлюороскопічного дослідження акту ковтання та фіброендоскопічної оцінки ковтання (Easton-Carr R. et al., 2025).

Диференційна діагностика синдрому Валленберга

Найбільш частим симптомом при синдромі Валленберга є гостре запаморочення та вертиго, що супроводжується нудотою та блюванням, яке потребує виключення захворювань периферичного та центрального походження.

Синдром Валленберга та периферична вестибулопатія

Ключовим та найбільш клінічно значущим диференційним діагнозом є гостра периферична вестибулопатія, включно з гострим вестибулярним невритом. Ретельне клінічне обстеження дозволяє диференціювати ці стани з використанням тесту HINTS (Head Impulse — Nystagmus — Test of Skew), який має високу чутливість у виявленні інсульту у вертебробазилярному басейні.

Основні відмінності під час проведення тесту HINTS:

  • тест на імпульс голови — негативний при синдромі Валленберга (центральне ураження) та позитивний при периферичній вестибулопатії;
  • ністагм: при периферичній вестибулопатії — односторонній, горизонтальний, спрямований у бік, протилежному вогнищу ураження. При синдромі Валленберга — двосторонній, вертикальний або змінний напрямок залежно від погляду;
  • косоокість — характерна для синдрому Валленберга і відсутня при периферичній вестибулопатії.

Інші важливі диференційні діагнози:

До інших захворювань, які слід враховувати при диференційній діагностиці синдрому Валленберга, належать:

  • первинний головний біль (мігрень, кластерний головний біль);
  • внутрішньомозковий крововилив;
  • пухлини стовбура головного мозку або мозочка, включно з первинними та метастатичними новоутвореннями;
  • психогенні (конверсійні) розлади;
  • оборотний синдром церебральної вазоконстрикції;
  • васкуліти великих та середніх судин (наприклад гігантоклітинний артеріїт);
  • розшарування ХА (Easton-Carr R. et al., 2025).

Лікування синдрому Валленберга

Основні цілі терапії включають:

  • обмеження об’єму ішемічного ураження;
  • профілактику вторинних неврологічних та соматичних ускладнень;
  • поліпшення функціонального результату та прогнозу.

При синдромі Валленберга використовують стандартні протоколи лікування гострого ішемічного інсульту, зокрема такі, як:

  • внутрішньовенна фібринолітична терапія альтеплазою або тенектеплазою — показана пацієнтам із синдромом Валленберга, зумовленим гострим ішемічним інфарктом, при зверненні протягом 4,5 год від початку симптомів. Фібринолітична терапія також може застосовуватися при інсульті невідомого часу початку, якщо при магнітно-резонансній томографії (МРТ) діагностовано ішемічний осередок на дифузійно-зважених зображеннях (Diffusion-Weighted Imaging — DWI) за відсутності змін на FLAIR-послідовностях, що вказує на недавній розвиток інфаркту;
  • контроль артеріального тиску;
  • антиагрегантну та/або антикоагулянтну терапію.

Ендоваскулярне лікування

Механічна тромбектомія при оклюзії великих судин переднього мозкового кровообігу ефективна протягом 24 год від початку захворювання.

У разі оклюзії ХА або базилярної артерій — дані про ефективність тромбектомії залишаються обмеженими і неоднозначними. Тактика лікування має визначатися індивідуально.

Екстракраніальне стентування ХА може розглядатися в рамках ендоваскулярного лікування при ураженнях циркуляції задніх відділів головного мозку.

Інтенсивна терапія та моніторинг

При розвитку дихальної недостатності або ознак підвищеного внутрішньочерепного тиску (ВЧТ) показано інтенсивний моніторинг. Ранні ознаки підвищення ВЧТ включають дезорієнтацію, млявість, головний біль та блювання; пізні — брадикардію, артеріальну гіпертензію з розширеним пульсовим тиском та порушення дихального ритму (тріада Кушинга).

Лікувальні заходи включають:

  • піднесене положення головного кінця ліжка (≈30°);
  • підтримання адекватного мозкового перфузійного тиску;
  • цілеспрямовану гіпервентиляцію;
  • консультацію нейрохірурга;
  • за необхідності — призначення осмотичних агентів (3% розчину натрію хлориду або манітолу).

Реабілітація та профілактика ускладнень при синдромі Валленберга

Вторинна профілактика інсульту включає призначення антиагрегантів, антигіпертензивних препаратів та статинів.

При вираженій та стійкій дисфагії показано ранню оцінку ковтання та забезпечення ентерального харчування (через назогастральний зонд або гастростому). Лікування дисфагії включає постуральні та дієтичні модифікації, вправи для ковтання, а за наявності тризму — ін’єкції ботулотоксину. При стійкій дисфагії потрібна тривала реабілітація (Lui F. et al., 2023).

Профілактика тромбозу глибоких вен здійснюється за допомогою низькомолекулярних гепаринів.

У разі порушень мовлення та ковтання — ефективна логопедична терапія. Для лікування персистивної гикавки та хронічного лицьового болю можуть призначати габапентин.

При тяжкій формі брадикардії може знадобитися тимчасова або постійна кардіостимуляція.

За підозри на нейротрофічну кератопатію рекомендовано офтальмологічне обстеження (Easton-Carr R. et al., 2025).

Ускладнення синдрому Валленберга

До ускладнень синдрому Валленберга належать:

  • респіраторні ускладнення — аспіраційна пневмонія, дихальна недостатність, синдром центральної гіповентиляції (у тому числі синдром Ундіни). Дихальна недостатність, зумовлена вегетативною дисфункцією, діагностується рідко, проте може призводити до апное і мати летальний кінець;
  • ендокринно-електролітні порушення — СНСАДГ;
  • офтальмологічні ускладнення — нейротрофічна кератопатія, що проявляється пошкодженням та вторинним інфікуванням рогівки, може розвиватися внаслідок порушення іннервації поверхні ока;
  • порушення ковтання та харчування;
  • больові та сенсорні синдроми — невралгія трійчастого нерва у результаті ураження спинномозкового ядра і тракту трійчастого нерва, проявляючись вираженим лицьовим болем та сенсорними порушеннями;
  • кардіоваскулярні ускладнення — порушення серцевого ритму та гемодинамічної стабільності;
  • ліквородинамічні порушення — обструктивна гідроцефалія (може розвиватися внаслідок набряку стовбура головного мозку або компресії шляхів відтоку спинномозкової рідини, включно з ділянкою 4-го шлуночка, на тлі інфаркту) (Easton-Carr R. et al., 2025).

Прогноз синдрому Валленберга

Загалом прогноз при синдромі Валленберга вважається сприятливим. Найбільш виражена позитивна динаміка відзначається щодо:

  • дисфагії, яка в більшості випадків поступово регресує під час проведення ранньої оцінки ковтання та цілеспрямованої реабілітації;
  • мозочкової атаксії та вестибулярних симптомів, схильних до компенсації з часом;
  • сенсорних порушень, вираженість яких часто зменшується з відновлення нейронних зв’язків.

Незважаючи на можливу тривалу персистенцію окремих симптомів (наприклад запаморочення або порушень чутливості), більшість пацієнтів досягають задовільного рівня самостійності та якості життя.

Несприятливий прогноз найчастіше асоційований з великим інфарктом, залученням сусідніх структур стовбура головного мозку, вираженою дисфагією з аспіраційними ускладненнями та наявністю тяжких форм супутніх судинних захворювань.

Рання діагностика, своєчасне проведення реперфузійної терапії та мультидисциплінарна реабілітація відіграють ключову роль у покращенні довгострокових результатів (Easton-Carr R. et al., 2025).

ГоловнаКошикОбране