Синдром слабкості синусового вузла

Содержание

Синдром слабкості синусового вузла — це захворювання, що характеризується нездатністю синоатріального вузла (СА-вузла) забезпечувати адекватну частоту серцевих скорочень (ЧСС), що відповідає фізіологічним потребам людини. Синдром слабкості синусового вузла також визначають як «групу порушень ритму та провідності, в основі яких лежить захворювання СА-вузла, що проявляється порушенням функції водія ритму та передачі імпульсів, що викликає сукупність аномальних ритмів». Також називається терміном «дисфункція синусового вузла». Аномальні ритми, що виникають на тлі синдрому синусового вузла, включають передсердні брадіаритмії, тахіаритмії та іноді брадикардію, що чергується з тахікардією (синдром тахі-браді).

Аритмії, що розвиваються внаслідок синдрому слабкості синусового вузла, можуть призводити до зниження тканинної перфузії й проявляються такими симптомами, як відчуття серцебиття, підвищена стомлюваність, запаморочення, переднепритомні стани та непритомність.

Синдром слабкості синусового вузла: етіологія

Причини розвитку синдрому слабкості синусового вузла можна розділити на 2 категорії: внутрішня патологія самого синусового вузла, що розвивається внаслідок фіброзу, і через зовнішні причини, що впливають на функцію синусового вузла.

Найчастішим внутрішнім фактором, що призводить до дисфункції синусового вузла, є вікова дегенерація СА-вузла. Також дисфункція синусового вузла може бути результатом уроджених порушень, аритмій, інфільтративних порушень та хірургічного втручання. У дослідженнях виявлено кілька мутацій, що призводять до порушення функціонування іонних каналів, що пояснює сімейні та вроджені форми синдрому слабкості синусового вузла.

Інфільтративні зміни СА-вузла, що зумовлюють його дисфункцію, можуть бути виявлені при саркоїдозі, амілоїдозі, гемохроматозі, колагенозах та метастатичному раку.

Пошкодження СА-вузла може статися при кардіоторакальній операції, наприклад, заміні клапана, корекції вродженої вади серця або його трансплантації.

Інфекційні агенти (зокрема бактеріальний ендокардит та хвороба Шагаса) зазвичай призводять до порушень атріовентрикулярної провідності, а не до дисфункції синусового вузла. Оскільки СА-вузол розташований у центрі передсердної стінки, ішемічне пошкодження артерій, що живлять СА-вузол, унаслідок атеросклерозу відзначають рідко.

Зовнішні причини порушення функції СА-вузла включають аномально підвищений тонус блукаючого нерва (гіперчутливість каротидного синуса, вазовагальну непритомність та вегетативну дисфункцію), метаболічні та ендокринні порушення (гіпотиреоз, гіперкаліємію, гіпокаліємію, гіпокальціємію, гіпоксію).

Обструктивне апное уві сні може зумовити розвиток брадикардії внаслідок глибокої гіпоксії під час епізодів апное. Підвищений внутрішньочерепний тиск (рефлекс Кушинга) також призводить до брадикардії. Деякі фармакологічні та токсичні речовини можуть аналогічно впливати на СА-вузол, наприклад, антиаритмічні препарати I–IV класів, дигоксин, літій та симпатолітичні препарати.

Дисфункцію синусового вузла частіше діагностують у осіб похилого віку, хоча вона може розвинутися в будь-якому віці. За оцінками експертів, ця патологія розвивається в одного з кожних 600 пацієнтів кардіологічного профілю віком 65 років і більше. Синдром слабкості синусового вузла виявляють однаково часто у чоловіків та жінок. Класифікація синдрому слабкості синусового вузла представлена в таблиці.

Синдром слабкості синусового вузла: патогенез

В основі патогенезу синдрому слабкості синусового вузла лежить дисфункція спеціалізованих клітин, які відповідають за генерацію імпульсів його автоматичної активності.

Дисфункція цих клітин призводить до розвитку аритмій:

• брадикардії;
• зупинки синусового вузла — паузи тривалістю 3 с і довше без передсердної активності;
• синоатріальна (СА) блокада виходу, викликана нездатністю Т-клітин передавати імпульс;
• синдром тахі-браді характеризується брадикардією, що чергується з пароксизмальними надшлуночковими аритміями, найчастіше з миготливою аритмією (фібриляцією передсердь). Це відбувається через аномальний автоматизм і провідність у тканині передсердь. Синдром тахі-браді виявляють у близько 50% пацієнтів із синдромом слабкості синусового вузла.

Хронотропну недостатність визначають як «брадикардію, яка призводить до нездатності задовольнити метаболічні потреби». За оцінками експертів, її діагностують у 20–60% пацієнтів.

Синдром слабкості синусового вузла: діагностика

Дисфункція синусового вузла зазвичай повільно прогресує протягом десятиріч. На ранніх стадіях у більшості пацієнтів хвороба має безсимптомний перебіг.

Діагностика синдрому слабкості синусового вузла ґрунтується на аналізі симптомів та даних електрокардіографії (ЕКГ). Важливо встановити кореляцію між симптомами пацієнта та даними ЕКГ на момент початку розвитку симптомів.

Синдром слабкості синусового вузла: симптоми

Симптоми дисфункції синусового вузла неспецифічні та включають:

• запаморочення;
• підвищену стомлюваність, відчуття невмотивованої втоми;
• переднепритомний стан;
• зміну психоемоційного статусу;
• непритомність (втрату свідомості);
• у пацієнтів із синдромом тахі-браді можна зафіксувати серцебиття;
• у пацієнтів з іншими супутніми серцево-судинними захворюваннями, такими як ішемічна хвороба серця, можна виявити збільшення вираженості вихідних ішемічних симптомів, таких як біль у грудях та задишка.

Синдром слабкості синусового вузла: ознаки на ЕКГ

• Періоди синусової брадикардії.
• Наявність епізодів асистолії, пауз, зумовлених СА-блокадою чи зупинкою синусового вузла.
• Чергування тахікардії та брадикардії, що називається «синдромом тахі-браді», яке також може бути пов’язане з іншими надшлуночковими тахікардіями.

Також для діагностики синдрому слабкості синусового вузла показано добовий моніторинг ЕКГ, проби з фізичним навантаженням та фармакологічні проби.

Для синдрому слабкості синусового вузла характерні:

• відсутність адекватного приросту ЧСС при проведенні проби з дозованим фізичним навантаженням (ЧСС не досягає 100 уд./хв при максимальному навантаженні);
• відсутність приросту ЧСС після внутрішньовенного введення 2 мг атропіну (ЧСС не перевищує 80 уд./хв);
• час відновлення функції синусового вузла під час проведення черезстравохідної електростимуляції передсердь перевищує 1600 мс.

Розвиток симптомів пов’язаний з гіпоперфузією життєво важливих органів із високою потребою в кисні. Синусові паузи або брадикардія з тяжким перебігом призводять до недостатньої перфузії центральної нервової системи (ЦНС), що зумовлює розвиток пароксизмального пресинкопе або непритомності. Раптове припинення фібриляції передсердь при синдромі тахі-браді зазвичай призводить до тривалої синусової паузи та нездатності повернутися до синусового ритму, що може проявлятися непритомністю.

Ниркова та шлунково-кишкова гіпоперфузія можуть зумовити розвиток олігурії та болю в животі відповідно. Ритми з фібриляцією передсердь або їх тріпотінням значно підвищують ризик розвитку тромбоемболії, що характеризується транзиторною ішемічною атакою або кардіоемболічним інсультом.

Хронотропна недостатність призводить до стомлюваності та непереносимості фізичних навантажень та вправ. Серцебиття зазвичай відчувається під час епізодів тахікардії, після припинення тахіаритмій або внаслідок тривалих пауз.

Пацієнти можуть скаржитися на посилення вираженості симптомів стенокардії або застійної серцевої недостатності.

Насамперед при виявленні синдрому слабкості синусового вузла слід виключити зворотні причини його розвитку:

• електролітні порушення;
• метаболічні порушення;
• неконтрольоване апное уві сні;
• прийом лікарських засобів, що потенційно спричинюють розвиток цього синдрому (наприклад блокаторів бета-адренорецепторів, кальцієвих каналів).

Для встановлення діагнозу дисфункції синусового вузла необхідно мати чітке документальне підтвердження брадикардії, що корелює із симптомами пацієнта.

Враховуючи епізодичний характер проявів захворювання, зазвичай ЕКГ з 12 відведень недостатньо інформативно для встановлення діагнозу.

Рекомендується проводити 24–48-годинне холтерівське моніторування або телемоніторинг залежно від симптомів. Також можливим є виявлення порушень за допомогою зовнішнього або імплантованого довгострокового монітора подій або петлевого реєстратора. Якщо є серйозні підозри на дисфункцію синусового вузла, але за допомогою цих методів аритмії не виявлено, пропонується електрофізіологічне дослідження.

Синдром синусового вузла: лікування

Першим кроком у терапії дисфункції синусового вузла є визначення того, чи є пацієнт гемодинамічно стабільним чи ні.

Пацієнти зі стабільним перебігом захворювання

Медикаментозне лікування синдрому слабкості синусового вузла включає виявлення і корекцію оборотних факторів/лікування основного захворювання в якості початкової терапії.

При неефективності 1-го етапу терапії показано імплантацію постійного електрокардіостимулятора.

Пацієнтам із безсимптомним перебігом захворювання рекомендується спостереження. Немає переконливих даних щодо користі імплантації кардіостимулятора таким пацієнтам.

1-м кроком у лікуванні дисфункції синусового вузла є визначення того, чи є пацієнт гемодинамічно стабільним чи ні.

Пацієнти з нестабільним перебігом захворювання

Пацієнти з дисфункцією синусового вузла рідко гемодинамічно нестабільні протягом тривалого часу.

Медикаментозна терапія при гемодинамічній нестабільності у пацієнтів із синдромом слабкості синусового вузла не має затримувати проведення кардіостимуляції!

Як невідкладна допомога при гемодинамічно значущій брадикардії може бути введений атропін внутрішньовенно в дозі 0,5–3,0 мг. Рекомендується спочатку ввести атропін у дозі 0,5 мг, яку можна повторювати кожні 3–5 хв до досягнення загальної дози 3 мг.

У разі неефективності атропіну рекомендується інфузія хронотропних засобів, що включає інфузію епінефрину, допаміну або ізопротеренолу.

Рекомендується починати черезшкірну стимуляцію у пацієнтів з нестабільною гемодинамікою, але вона має бути тимчасовою з подальшим проведенням трансвенозної стимуляції.

Синдром слабкості синусового вузла: клінічні поради

Постійний кардіостимулятор показаний:

• пацієнтам за наявності симптомів, у яких підтверджено пов’язану з ними брадикардію;
• пацієнтам, у яких виявлено хронотропну недостатність.

Постійний кардіостимулятор також рекомендований при дисфункції синусового вузла, зумовленій прийомом лікарських засобів, показаних для терапії іншого захворювання.

Це часто фіксують при синдромі тахі-браді, коли для лікування фібриляції передсердь необхідні блокатори бета-адренорецепторів, але вони пригнічують активність СА-вузла, викликаючи у пацієнтів з його дисфункцією тривалі синусові паузи та непритомність після припинення епізодів тахіаритмії.

Доцільно розглянути можливість використання постійного кардіостимулятора у пацієнтів із симптомами, які мають брадикардію <40 уд./хв, зв’язок якої із симптомами не підтверджено документально. Постійний кардіостимулятор також є доцільним у пацієнтів, які пройшли діагностичне електрофізіологічне дослідження.

При виборі типу кардіостимулятора зазвичай краще двокамерна стимуляція через підвищений ризик АВ-блокади при дисфункції синусового вузла.

Більш того, передсердна стимуляція, якої досягають за допомогою двокамерного кардіостимулятора, може знизити частоту розвитку фібриляції передсердь та подальший ризик розвитку системної тромбоемболії та інсульту порівняно з пацієнтами, які отримують лише шлуночкову стимуляцію.

Антикоагулянти (варфарин, нові оральні антикоагулянти — прямі інгібітори фактора Ха та прямі інгібітори тромбіну) показані пацієнтам із пароксизмальними передсердними тахіаритміями та факторами ризику, оскільки у цих пацієнтів підвищений ризик розвитку інсульту. Так, пацієнтів з підтвердженою фібриляцією передсердь слід стратифікувати за ризиком розвитку інсульту та кровотечі, а також прийняти обґрунтоване рішення, чи слід застосовувати антикоагулянти.

Синдром слабкості синусового вузла: диференційна діагностика

• Миготлива аритмія;
• тріпотіння передсердь;
• атріовентрикулярна блокада;
• брадикардія;
• брадикардія у спортсменів;
• гіперчутливість каротидного синуса;
• нейрокардіогенна непритомність.

Синдром слабкості синусового вузла: ускладнення

Характерні артеріальна гіпотензія, непритомність та пов’язані з ними травми внаслідок падіння. При тахіаритміях, фібриляції передсердь — тромбоемболічні ускладнення, зокрема інсульт.

Ризик раптової серцевої смерті при дисфункції синусового вузла низький.