Чернігів
Нозологічний довідник лікаря

Розсіяний енцефаломієліт

Содержание

Що таке розсіяний енцефаломієліт?

Розсіяний енцефаломієліт — це гостре інтенсивне поліфокальне швидко прогресуюче запальне аутоімунне захворювання, що уражує центральну нервову систему (ЦНС). Цей стан характеризується демієлінізацією в головному та спинному мозку в результаті запалення, яке розвивається у відповідь на попередню інфекцію або імунізацію. Можлива також демієлінізація в зоровому нерві.

Синоніми: гострий дисемінований енцефаломієліт, постінфекційний / параінфекційний / поствакцинальний енцефаломієліт.

Частіше розвивається у дітей, ніж дорослих.

Згідно з критеріями Міжнародної групи з вивчення розсіяного склерозу у дітей (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group), для діагностики цього захворювання необхідна наявність енцефалопатії, поліфокального ураження ЦНС та виявлення демієлінізувальних уражень на магнітно-резонансній томографії (МРТ) головного мозку.

Якими є причини розвитку розсіяного енцефаломієліту?

Патологія розвивається після перенесеної інфекції чи вакцинації.

Ризик розвитку захворювання залежить від низки факторів, включно з генетичними, впливом інфекційних організмів, імунізацією та світлішою пігментацією шкіри.

Як пов’язані вірусне захворювання та розсіяний енцефаломієліт?

За оцінками експертів, розсіяний енцефаломієліт є переважно постінфекційною хворобою ЦНС. Попередньо ідентифікована інфекція або імунізація були зареєстровані у 50–85% усіх випадків цієї патології.

Які інфекційні захворювання та віруси найчастіше призводять до розвитку розсіяного енцефаломієліту?

Також розсіяний енцефаломієліт може розвиватися у дорослих та дітей через близько 8–21 день після імунізації. Найчастіше це відбувається при імунізації вакцинами проти сказу, кору, кашлюку, правця, грипу, гепатиту В, дифтерії, краснухи, пневмокока, вітряної віспи, натуральної віспи, вірусу папіломи людини та поліомієліту.

Патогенез

Точний механізм розвитку захворювання сьогодні не до кінця вивчений.

За оцінками експертів, розсіяний енцефаломієліт розвивається внаслідок запалення, спричиненого вакцинацією чи інфекційним захворюванням у генетично сприйнятливих осіб. Імовірно, при цьому відмічається перехресна реакція або клітинно-опосередкованої ланки, або антитіл з аутоантигенами мієліну (наприклад основним білком мієліну, білком мієлінових олігодендроцитів, протеоліпідним білком) у ЦНС, що призводить до демієлінізації. Також експерти припускають патогенетичну роль підвищення проникності судин та застою в ЦНС, спричинених запаленням та циркулювальними імунними комплексами після вакцинації чи інфекції. Мононуклеарна інфільтрація судинної мережі ЦНС призводить до набряку навколо судин, розвитку крововиливів, пошкодження сусідніх нейрональних клітин, демієлінізації, некрозу або гліозу. Фіксується підвищення рівня різних запальних цитокінів, зокрема цитокінів Th2 та Th2.

Уражаються переважно біла речовина півкулі головного мозку, стовбура, мозочка та спинного мозку. Водночас можливі осередки демієлінізації у спинно-мозкових корінцях та периферичних нервах.

Розсіяний енцефаломієліт: діагностика

Важливим є детальний збір анамнезу, передусім за останні 2 міс інфекційних захворювань та імунізацій.

У 25% випадків не вдається виявити попередню подію.

Початок захворювання є гострим. Симптоми швидко прогресують протягом кількох днів.

Характерна наявність «світлого проміжку» між інфекційною хворобою та виникненням симптомів енцефаломієліту.

Розсіяний енцефаломієліт: конституційні симптоми

Які неврологічні симптоми характерні для розсіяного енцефаломієліту?

Симптоми енцефалопатії:

  • змінений психічний стан (дратівливість, сплутаність свідомості, психоз);
  • сонливість;
  • кома.

Також виявляють поліфокальні неврологічні рухові та сенсорні дефіцити, парестезії, порушення функції стовбура головного мозку (дизартрія або окуломоторна дисфункція) та інші неврологічні відхилення, включно із судомами (парціальними або генералізованими нападами), менінгізмом, атаксією, афазією, порушенням координації, ністагмом, невритом лицьового та інших черепних нервів, затримкою сечі, підвищеним внутрішньочерепним тиском, екстрапірамідними ознаками.

Чи може розсіяний енцефаломієліт бути рецидивним?

Перебіг захворювання зазвичай монофазний, рідше можливі рецидиви.

Розсіяний енцефаломієліт: прогноз

Прогноз зазвичай менш сприятливий у дорослих пацієнтів. У них можуть розвинутися ознаки ураження периферичної нервової системи, зокрема з парестезією або анестезією кінцівок і атрофією м’язів. При цьому прогноз гірший у осіб, у яких розвивається периферичне ураження. Також у них вищий ризик рецидиву порівняно з пацієнтами, у яких уражена лише ЦНС. У майже половини дітей після перенесеного захворювання зберігаються порушення когнітивних функцій.

Додаткові методи обстеження

  • МРТ;
  • комп’ютерна томографія (КТ) для виключення інших потенційно небезпечних для життя причин неврологічної дисфункції;
  • люмбальна пункція та аналіз спинномозкової рідини;
  • електроенцефалографія;
  • загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів;
  • рівень С-реактивного білка.

Лікування розсіяного енцефаломієліту

Терапію захворювання слід розпочинати якомога раніше.

Які препарати застосовують для лікування розсіяного енцефаломієліту?

Емпіричне лікування включає ацикловір внутрішньовенно та антибіотики.

Показано імуносупресію із застосуванням високих доз внутрішньовенних глюкокортикостероїдів. Зазвичай застосовують метилпреднізолон у дозі 30 мг/кг маси тіла/добу внутрішньовенно (максимум 1000 мг/добу) протягом 3–5 днів з подальшим поступовим зниженням дози перорального преднізону протягом 4–6 тиж. Терапію глюкокортикостероїдами розпочинають одночасно при первинному зверненні пацієнта.

За відсутності терапевтичного ефекту застосовують імуноглобулін внутрішньовенно в дозі 2 г/кг маси тіла протягом 2–5 днів; плазмаферез із 3–7 обмінами або циклофосфамід.

Також проводиться симптоматичне лікування — гарячки, купірування судом, корекція водно-електролітного балансу.

Як проводиться реабілітація після розсіяного енцефаломієліту?

Активну реабілітацію рекомендується проводити у підгострий період. Вона має включати лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапію.

Диференційна діагностика

Чим відрізняється розсіяний склероз від розсіяного енцефаломієліту?

На відміну від розсіяного склерозу, гострий розсіяний енцефаломієліт у більшості випадків проявляється одним епізодом, не має тенденції до хронічного прогредієнтного перебігу.

Якими є ускладнення розсіяного енцефаломієліту?

ГоловнаКошикОбране