Запоріжжя
Нозологічний довідник лікаря

Псевдопухлина головного мозку

Що таке псевдопухлина головного мозку?

Псевдопухлина головного мозку — це захворювання, що характеризується підвищеним внутрішньочерепним тиском і проявляється головним болем, набряком диска зорового нерва, змінами зору або пульсуючим шумом у вухах.

При цьому характерна відсутність патологічних змін у результатах візуалізаційних досліджень та аналізі спинномозкової рідини.

У науковій літературі можна знайти назву «ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія».

Псевдопухлина головного мозку: причини розвитку

Первинною етіологією є накопичення спинномозкової рідини або через зниження резорбції або збільшення її продукції. Це призводить до внутрішньочерепної гіпертензії.

Причини зниження резорбції чи збільшення продукції сьогодні до кінця не досліджені.

Захворювання частіше розвивається у молодих пацієнток, при цьому ризик значно підвищений у жінок із ожирінням.

Застосування літію, тетрациклінів, глюкокортикостероїдів, оральних контрацептивів, аміодарону та похідних вітаміну А (зокрема ізотретиноїну) може призводити до розвитку псевдопухлини головного мозку.

Синдром обструктивного апное уві сні — це поширений розлад сну, пов’язаний із псевдопухлиною головного мозку.

Також уроджене звуження мозкових вен та синусів може бути однією з причин розвитку псевдопухлини головного мозку.

Чому розвивається псевдопухлина головного мозку?

У патогенезі захворювання відіграють роль різні механізми.

Зазвичай при псевдопухлині головного мозку виявляється стеноз поперечного синуса. Імовірно, він розвивається вторинно стосовно підвищеного тиску, але не є його причиною.

Також фіксуються гормональні порушення: надмірна кількість альдостерону (пов’язаний з ожирінням та синдромом полікістозних яєчників). Імовірно, підвищений рівень альдостерону впливає на мінералокортикоїдний рецептор судинного сплетення, що викликає збільшення продукції ліквору.

Також характерний підвищений опір відтоку ліквору. Опір відтоку може бути зумовлений впливом естрогену або ретиноєвої кислоти (рівень яких підвищується при збільшенні жирової маси) на епітеліальні клітини, що призводить до зменшення відтоку ліквору.

Може розвиватися набряк зорового нерва, що спричиняє скороминущу втрату зору.

Як діагностують псевдопухлину головного мозку?

Найважливішим етапом діагностики є збирання анамнезу. Пацієнт може вказувати на наявність в анамнезі симптомів, характерних для псевдопухлини головного мозку, особливо тимчасових порушень зору.

Псевдопухлина головного мозку: симптоми

  • Головний біль: будь-якої локалізації (двосторонній, лобовий, ретроорбітальний), часто щоденний;
  • можливе збільшення вираженості головного болю вранці та при проведенні проби Вальсальви, а також кашлі, чханні, нахилах;
  • нудота та блювання;
  • світлобоязнь;
  • біль у шиї та спині;
  • скутість шиї;
  • минуща втрата зору;
  • порушення периферичного (бічного) зору;
  • можлива стійка втрата зору;
  • диплопія: бінокулярна та горизонтальна внаслідок паралічу VI черепного нерва (відвідного);
  • пульсуючий шум у вухах, може бути одно- або двостороннім;
  • фотопсія (раптові спалахи світла);
  • забудькуватість, порушення пам’яті;
  • невмотивована втома.

Псевдопухлина головного мозку: особливості перебігу

Ступінь тяжкості симптомів може підвищуватись при фізичних вправах або активності. Минуща втрата зору може бути моно- або бінокулярною, частковою («сліпі плями») або повною і зазвичай триває кілька секунд. Мігрень або головний біль напруги можуть співіснувати із псевдопухлиною головного мозку, що може ускладнити діагностику.

При офтальмологічному огляді можуть бути виявлені:

  • папілоедема внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску;
  • езотропія (косоокість, що сходиться) і/або горизонтальна диплопія, пов’язана з паралічем VI черепного нерва (відвідного);
  • втрата поля зору (збільшення фізіологічних сліпих плям / втрата нижньоносових ділянок поля зору).

Псевдопухлина головного мозку: неврологічні прояви

При неврологічному огляді не виявляють осередкових симптомів, крім обмеження руху одного або обох очних яблук зовні (зумовлено здавленням відвідного нерва).

Додаткові методи обстеження

  • Магнітно-резонансна томографія із венографією.
  • Комп’ютерна томографія.
  • Оптична когерентна томографія.
  • Люмбальна пункція та аналіз ліквору (підвищення тиску ліквору >250 мм вод.ст. при його нормальному складі).
  • Офтальмоскопія, перевірка гостроти зору, периметрія.
  • Загальний аналіз крові.
  • Рівень електролітів у плазмі крові, антинуклеарних антитіл, визначення функціонального стану щитовидної залози.
  • Ангіографія за підозри на патологію венозних синусів чи яремної вени.

За допомогою методів нейровізуалізації можливо виявити відсутність деформації, зміщення або обструкції шлуночкової системи при нормальних результатах діагностики (відсутність вогнищевих утворень, зон ішемії, крововиливів і ознак інфекційних уражень), можуть бути виявлені ознаки збільшення об’єму спинномозкової рідини. Також може бути виявлено пусте турецьке сідло.

Лікування псевдопухлини головного мозку

Немедикаментозне лікування:

  • показана діагностична люмбальна пункція: може сприяти тимчасовому зменшенню вираженості симптомів або в деяких випадках призвести до повного їх усунення.
  • Пацієнтам із надмірною масою тіла та ожирінням рекомендується зменшити масу тіла: її зменшення на 5–10% від загальної маси тіла часто сприяє ремісії захворювання.
  • Обмеження споживання кухонної солі у раціоні.

Медикаментозне лікування:

  • інгібітори карбоангідрази (ацетазоламід): зменшують вироблення спинномозкової рідини (до 50%), слабкий діуретик.
  • Топірамат: має слабку активність щодо карбоангідрази і може сприяти зменшенню маси тіла.
  • Діуретики (фуросемід, хлорталідон): менш ефективні у зменшенні вираженості симптомів захворювання, ніж інгібітори карбоангідрази. При одночасному застосуванні з інгібіторами карбоангідрази можливий розвиток тяжкої форми гіпокаліємії.
  • Глюкокортикостероїди рекомендується застосовувати з обережністю у разі тяжкої форми втрати зору або у випадках, резистентних до інших методів лікування.

У випадках, резистентних до медикаментозного лікування, може бути проведене хірургічне втручання:

  • дефенестрація оболонки зорового нерва (декомпресія оболонки зорового нерва) при тяжкій формі втрати зору, стійкій до медикаментозного лікування.
  • Встановлення стенту у звужені венозні синуси для покращення всмоктування спинномозкової рідини та зниження внутрішньочерепного тиску.
  • Відведення спинномозкової рідини: або через вентрикулоперитонеальний, або через люмбоперитонеальний шунт. Переважно сприяє зменшенню вираженості головного болю.

Диференційна діагностика псевдопухлини головного мозку

Чим небезпечна псевдопухлина головного мозку?

Псевдопухлина головного мозку не загрожує життю, проте симптоми можуть викликати необоротні зміни з боку зору.

Ускладнення можуть бути пов’язаними як із самим захворюванням, так і терапією, що проводиться.

Псевдопухлина головного мозку: ускладнення

ГоловнаКошикОбране