Пневмоторакс — це патологія, при якій між листками плеври накопичується повітря. Внаслідок розгерметизації плевральної порожнини відбувається колапс (зменшення об’єму) легеневої тканини, зміщення середостінних структур у здоровий бік, здавлення пульмональних кровоносних судин та опускання купола діафрагми. Такі топографічні зміни та компресія судин супроводжуються тяжкими порушеннями у роботі дихальної та серцево-судинної систем. Термін походить від грецьких слів «pnéuma», що означає «повітря», і «thorax», що перекладається як «грудна клітка».

Пневмоторакс як клінічний стан привертав увагу лікарів упродовж багатьох століть. Фундаментальні моменти в історії розвитку захворювання:

• кінець XVIII ст. — британський лікар Hewson вперше описав пацієнтів з пульмонологічними захворюваннями, у яких розвинулися симптоми, пов’язані з порушенням герметичності плевральної порожнини;
• 1803 р. — хірург E. Hard ввів термін «пневмоторакс». Він назвав ним патологію, при якій внаслідок порушення цілісності плевральних листків між ними потрапляло повітря;
• 1819 р. — перший докладний клінічний опис пневмотораксу належить французькому лікарю R. Laennec. Він поглиблено займався різними пульмонологічними захворюваннями, він також відомий як винахідник стетоскопа;
• 1928 р. — A. Schmincke зробив припущення, що спонтанний пневмоторакс розвивається на тлі попередньої патології легень, а саме кістозної аномалії розвитку альвеол;
• 1932 р. — датський терапевт H. Kjaergaard представив сучасну характеристику спонтанного первинного пневмотораксу;
• 2002 р. — був ідентифікований ген, відповідальний за розвиток первинного спонтанного пневмотораксу (ген FLCN).

Причини розвитку пневмотораксу

Причини розвитку пневмотораксу умовно можна розподілити на 2 групи:

• I — різноманітні травматичні ушкодження грудної клітки та/або легень;
• II – патологія органів, що знаходяться у грудній порожнині.

Ушкодження грудної клітки бувають:

• закриті — є ушкодження грудної ділянки, при яких не порушується цілісність шкірних покривів. Цей тип травми включає пошкодження кісток грудної клітки, внутрішніх органів, м’яких тканин або їх комбінацію. Закриті травми грудної клітки можуть бути зумовлені різними подіями (автокатастрофами, падіннями, спортивними травмами чи іншими нещасними випадками). Одним із типових прикладів травми закритого типу є перелом ребер, який виникає при сильному ударі або здавленні грудей;
• відкриті — травми з пошкодженням грудної стінки. У такому випадку між зовнішнім середовищем та плевральною порожниною утворюється з’єднання;
• ятрогенні — виникають внаслідок медичних маніпуляцій при недотриманні техніки їх виконання, наприклад, пошкодження верхівки легень при катетеризації підключичної вени.

У ІІ групу причин входять різноманітні пульмонологічні захворювання та патологія органів грудної клітки:

• бульозна емфізема — у легенях формуються численні повітряні порожнини-були. Їхній розрив супроводжується пошкодженням вісцерального листка плеври з проникненням повітря в плевральну порожнину;
• абсцес легень — порожнина, заповнена гнійним вмістом. Якщо така порожнина розвивається поблизу плеври, існує великий ризик її розриву з потраплянням вмісту в плевральну порожнину. Розвивається піопневмоторакс — скупчення в порожнині плеври гною та повітря;
• туберкульоз легень — розпад та розрив казеозних вогнищ, туберкульом;
• інші захворювання паренхіми легень;
• спонтанний розрив стравоходу;
• порушення архітектоніки легень внаслідок генних мутацій 17-ї хромосоми людини, у якій знаходиться ген FLCN. Він кодує білок фолікулін, що є супресором пухлинного росту (контролює проліферацію та поділ клітин). Фолікулін відіграє ключову роль у підтримці архітектоніки легеневої тканини, а також забезпечує регенерацію альвеолоцитів при їх пошкодженні. Передбачається, що фолікулін стимулює процеси загоєння легень після травм, операцій чи запальних захворювань. Мутації в гені FLCN порушують фізіологічні функції фолікуліну: відбувається руйнування легеневої тканини із формуванням тонкостінних повітряних порожнин. Їхній розрив лежить в основі пошкодження вісцерального листка плеври.

Види пневмотораксу

Пневмоторакс поділяють на кілька видів залежно від наявності сполуки із зовнішнім середовищем (закритий, відкритий, клапанний), причин розвитку (травматичний, спонтанний), поширення (1- та 2-сторонній) та інших факторів. Особливості кожного виду представлені у табл. 1.

Таблиця 1. Основні види пневмотораксу

Патогенез пневмотораксу

Найбільший дослідницький інтерес представляє спонтанний пневмоторакс, що розвивається без травматичної дії. Механізм виникнення такої форми патології складний та багатофакторний. Незмінена легенева тканина не здатна пошкоджуватися в результаті коливань тиску дихальних шляхів. Як правило, спонтанному пневмотораксу передують ті чи інші патологічні зміни в легенях, які тривалий час протікають безсимптомно.

Велике значення мають тонкостінні порожнини під вісцеральною плеврою, наповнені повітрям. Їх формування часто є результатом генних мутацій короткого плеча 17-ї хромосоми, в якій міститься ген FLCN. Розрив такої порожнини зумовлює утворення сполучення між дихальними шляхами та листками плеври. У деяких випадках такі порожнини є вродженими легеневими кістами з вистілкою з епітелію, що сполучаються з бронхіальним деревом. Однак частіше вони є булами — ділянками емфізематозно зміненої легеневої тканини з деструкцією альвеол та витонченням міжальвеолярних перегородок. Причини формування бул різноманітні:

• рубцева облітерація бронхіол;
• локальний бронхоспазм;
• скупчення слизу з розвитком клапанного механізму.

Були поступово збільшуються у розмірах, здавлюючи навколишню паренхіму легень. Їх розрив і є основною передумовою проникнення повітря в плевральну порожнину.

Клінічна картина пневмотораксу

Клінічні прояви різноманітні. Вони мають етіологічну залежність, також на них впливає ступінь колабування легеневої тканини.

Пацієнт із відкритим пневмотораксом, що розвинувся внаслідок проникаючого поранення грудної клітки, найчастіше займає вимушене становище тіла. Зменшити всмоктування повітря в плевральну порожнину можна у положенні лежачи на стороні пошкодження, щільно затискаючи рану рукою.

Характерна симптоматика:

• шум повітря, що втягується через отвір у грудній стінці;
• виділення з рани крові, в якій міститься велика кількість кисню, через що вона набуває пінистого вигляду;
• відставання пошкодженої сторони грудної клітки при вдиху та видиху.

При спонтанному ідіопатичному пневмотораксі початок захворювання гострий. У деяких випадках воно пов’язане з фізичною активністю, частіше раптове. Першочергові симптоми:

• виражений іррадіюючий біль у грудях з поширенням на шию, руку та за грудину;
• задишка;
• зміна кольору шкірних покривів (ціаноз чи блідість).

Зазвичай за кілька годин вираженість симптомів зменшується. Клінічні прояви корелюють зі ступенем компресії легень, найбільш виражені при його спаді більше 30–40% обсягу.

Через 4–6 год після початку пневмотораксу запускається запальний процес у плеврі та прилеглих тканинах, що проявляється розвитком набряку та відкладенням фібрину. Ці зміни завершуються утворенням спайок між листками плеври, що ускладнюють подальше розправлення легень.

Без своєчасного лікування можливе наростання задишки, тахікардії та артеріальної гіпотензії. Розвивається декомпенсований метаболічний ацидоз. Можливе прогресування гіпоксемії та гіперкапнії, приєднання інфекційних ускладнень, наприклад, емпієми плеври. Усі ці фактори значно ускладнюють перебіг пневмотораксу і можуть закінчитися летальним кінцем.

Діагностика пневмотораксу

Діагностика патології заснована на даних клінічного обстеження, результатах інструментальних та лабораторних методів. Детальна інформація про характерні симптоми пневмотораксу представлена у табл. 2.

Таблиця 2. Методи діагностики пневмотораксу та характерні ознаки

Перша допомога при пневмотораксі

Пневмоторакс — це критичний стан, що загрожує життю пацієнта і вимагає невідкладного надання медичної допомоги. Необхідно:

• забезпечити спокій та доступ повітря;
• викликати бригаду швидкої медичної допомоги.

При відкритому пневмотораксі від проникаючого поранення грудної клітки слід накласти оклюзійну пов’язку, що герметизує та повністю закриває дефект у грудній стінці. Це не дасть проникати повітрю в плевральну порожнину та погіршувати стан пацієнта.

Лікування в стаціонарі

Пацієнти підлягають екстреній госпіталізації до хірургічного або пульмонологічного стаціонару для надання лікарської допомоги. Основні етапи включають:

• виконання пункції з наступною аспірацією повітря із плевральної порожнини. Це дозволяє відновити негативний тиск у плеврі та розправити колобовану легеню;
• при тяжких ушкодженнях виконується дренування плевральної порожнини. Дренажну трубку фіксують до грудної стінки та підключають до активної або пасивної аспіраційної системи;
• при відкритій формі дефект у грудній стінці ушивається, потім проводять ті самі заходи, що і при закритій формі;
• з метою профілактики розвитку рецидивів виконують плевродез (хімічний — введення хімічних сполук у плевральну порожнину, хірургічний), за допомогою якого запобігають подальшому накопиченню рідини між плевральними листками. Алгоритм хімічного плевродезу передбачає 2-етапне введення препаратів у плевральну порожнину через дренажний отвір: спочатку 100 мл 1% розчину лідокаїну, потім суміш із 10% розчину бетадину і 40% розчину глюкози. Лідокаїн забезпечує місцеву анестетичну дію, суміш бетадину та глюкози зумовлює виражений склеротичний ефект.

Ускладнення пневмотораксу

Перебіг пневмотораксу може ускладнюватися:

• гемопневмотораксом — до перерахованих вище симптомів приєднуються ознаки внутрішньоплевральної кровотечі. Причини — травма грудної клітки, розрив судинної оболонки були, розтягнення спайок при спаді легені та ін. При цьому відзначають різку блідість шкірних покривів, падіння артеріального тиску, тахікардію, слабкість, може розвиватися біль у животі внаслідок подразнення рецепторів діафрагми кров’ю. Діагностика заснована на виявленні рідини в плевральній порожнині при рентгенологічному дослідженні грудної клітки та отриманні крові при пункції;
• напруженим пневмотораксом — відкрита або закрита форма патології може переходити до напруженої внаслідок виникнення клапанного механізму у бронхоплевральному сполученні. Цей процес супроводжується прогресуючою дихальною та серцево-судинною недостатністю, зміщенням та здавленням органів середостіння;
• серозним плевритом — накопичення реактивного випоту в плевральній порожнині зазвичай розвивається після значного тимчасового проміжку після початку розвитку пневмотораксу (від декількох днів до декількох місяців). Клінічна картина серозного плевриту, як правило, виражена незначно. У деяких випадках він протікає без симптомів, його можуть виявити випадково при проведенні рентгенологічних досліджень. Для нього характерні загальні симптоми (загальна слабкість, підвищене потовиділення, субфебрильна температура та підвищення ШОЕ). Під час проведення плевральної пункції виділяється серозний ексудат;
• емпіємою плеври — найчастіше виникає на тлі гемопневмотораксу, плевриту, пневмоплевриту при інфікуванні крові або серозного випоту, що знаходяться між плевральними листками. До симптомів дихальної недостатності приєднується лихоманка, кашель;

Хронізація процесу теж належить до ускладнень. Хронічною вважається патологія, при якій легеня не розправляється протягом 3 міс після порушення герметичності плевральної порожнини. Це зумовлюють:

• розміри бронхоплеврального сполучення;
• ателектаз колабованої легені внаслідок порушення бронхіальної прохідності;
• утворення свища між бронхом та плеврою;
• інші фактори.

Профілактика пневмотораксу

Специфічної профілактики патології немає. Профілактичні заходи включають проведення щорічних флюорографічних обстежень, особливо щодо людей віком 20–50 років. При виявленні патологічних змін у легеневій тканині та/або плеврі рекомендовано поглиблене обстеження у спеціалізованих відділеннях з використанням ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії, торакоскопії та інших інформативних методів вивчення дихальної системи.

Прогноз пневмотораксу

Прогноз суттєво варіює залежно від низки факторів.

При своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні прогноз при обмеженій спонтанній чи травматичній формі патології загалом сприятливий. Повне розправлення легені та одужання настає в переважній більшості випадків. При широких, двосторонніх, напружених і ускладнених формах різко зростає ризик настання смерті, особливо на тлі супутньої патології. Гемопневмоторакс, емпієма плеври, здавлення органів середостіння небезпечні для життя і можуть закінчитися летальним наслідком протягом декількох годин. Крім того, на віддалені результати впливають повнота розправлення легені та частота рецидивів пневмотораксу. При хронічному перебігу формується дихальна недостатність.