Визначення

Мальформація (аномалія) Арнольда — Кіарі — це група вроджених аномалій розвитку задньої черепної ямки, заднього мозку (мозочка, мосту та довгастого мозку) та верхніх шийних сегментів спинного мозку. Основним патогенетичним механізмом є зміщення структур заднього мозку через великий потиличний отвір, що призводить до стиснення довгастого мозку та порушення відтоку спинномозкової рідини (СМР).

Такі аномалії можуть поєднуватися з іншими вадами нервової системи, включаючи гідроцефалію, сирингомієлію, енцефалоцеле та різні форми спінального дизрафізму (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Вперше наприкінці ХІХ ст. патологоанатоми Юліус Арнольд (Julius Arnold) та Ганс Кіарі (Hans Chiari) описали аномалію Арнольда — Кіарі як складний клініко-патологічний стан, що включає деформацію мозочка і стовбура головного мозку (ГМ) у дітей (Kular S. et al., 2024).

Перший опис пацієнтів з аномалією, що згодом отримала назву мальформація Арнольда — Кіарі, належить Клеланду (Cleland), який у 1883 р. описав випадки вроджених аномалій заднього мозку.

Пізніше, у 1891 р., австрійський патолог Ганс Кіарі (Hans Chiari) докладно досліджував і класифікував аномалії заднього мозку, що зачіпають мозок, стовбур ГМ та краніовертебральний перехід. Він описав кілька варіантів зміщення мозочка вниз — як ізольованого, так і в поєднанні з опущенням нижніх відділів довгастого мозку. На підставі цих спостережень Кіарі запропонував розділити захворювання на три типи (I–III).

Колега Кіарі, Юліус Арнольд (Julius Arnold), зробив значний внесок у вивчення аномалії II типу, яка згодом отримала назву мальформація Арнольда — Кіарі — на честь обох дослідників.

У подальшому інші автори розширили класифікацію, додавши типи IV, V та 0, що відображають ширший спектр морфологічних проявів (Singh R. et al., 2018).

Класифікація мальформації Арнольда — Кіарі

Класифікація базується на морфологічних ознаках та ступеня анатомічних порушень, що визначаються при магнітно-резонансній томографії (МРТ) або аутопсії:

тип I — найлегша і найпоширеніша форма, нерідко виявляється випадково. Характеризується опущенням одного або обох мигдаликів мозочка на 5 мм і більше нижче великого потиличного отвору, що вимірюється по лінії Мак Рея (лінія входу у великий потиличний отвір). Можливі симптоми компресії стовбура ГМ або порушення ліквородинаміки, однак у частини пацієнтів перебіг безсимптомний;
тип II — більш тяжка форма, що часто поєднується з відкритим спінальним дизрафізмом (мієломенінгоцеле). Відзначається зміщення вниз стовбура ГМ, черв’яка та мигдаликів мозочка, деформація задньої черепної ямки та подовження мосту та довгастого мозку. Часто супроводжується гідроцефалією, сирингомієлією та деформацією стовбура ГМ;
тип III — рідкісний і найтяжчий варіант. Характеризується грижовим випинанням структур заднього мозку (мозочка та/або стовбура) в ділянку потиличного або верхньо-шийного менінгоенцефалоцеле. Прогноз несприятливий, більшість випадків супроводжується вираженими неврологічними порушеннями;
тип IV — гіпоплазія або аплазія мозочка з нормальною задньою черепною ямкою та відсутністю грижі заднього мозку;
тип V — це грижа потиличної частки ГМ через великий потиличний отвір з відсутністю мозочка (Singh R. et al., 2018).

Найбільш поширеною формою є мальформація Арнольда — Кіарі І типу. За даними епідеміологічних досліджень, її частота в загальній популяції становить 0,5–3,5%, що багато в чому пов’язано з підвищенням доступності та точності методів нейровізуалізації (насамперед МРТ). Відзначається незначне переважання у жінок — співвідношення чоловіків та жінок становить близько 1:1,3. Більшість випадків мають безсимптомний перебіг і виявляються випадково під час проведення МРТ ГМ за іншими показаннями.

Мальформацію Арнольда — Кіарі II типу діагностують із частотою близько 0,44 на 1000 живонароджень, не виявляючи виражених відмінностей за статевою ознакою. Ця форма, як правило, поєднується з відкритим спінальним дизрафізмом (мієломенінгоцеле) і нерідко супроводжується гідроцефалією. Профілактичний прийом фолієвої кислоти в період вагітності достовірно знижує ризик формування вад нервової трубки та, відповідно, частоту розвитку мальформації Арнольда — Кіарі II типу.

Інші типи мальформацій Арнольда — Кіарі діагностують значно рідше. III тип вважається найпоширенішим із рідкісних варіантів і становить близько 1–4,5% усіх випадків мальформації Арнольда — Кіарі. Для III типу характерне поєднання з енцефалоцеле та вираженими порушеннями розвитку структур задньої черепної ямки (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Деякі дослідники пропонують переглянути термінологію, вказуючи на відмінності у патогенезі різних форм аномалії. Відповідно до цієї концепції, аномалію Арнольда — Кіарі I типу слід позначати як «синдром Кіарі», підкреслюючи переважно функціональний характер змін, тоді як термін «мальформація Кіарі» доцільно зберігати для II та III типів, які є справжніми вродженими вадами розвитку структур задньої черепної ямки (Kular S2 et2).

Нові класифікаційні підходи до мальформацій Арнольда — Кіарі

На додаток до класичних 4 типів мальформацій Арнольда — Кіарі останніми роками було запропоновано додаткові варіанти, що відображають клініко-анатомічну різноманітність захворювання:

тип 0 — характеризується відсутністю опущення мигдаликів мозочка, при цьому у пацієнта відзначаються сирингомієлія та клінічні прояви, подібні до аномалії Арнольда — Кіарі I типу. Цей варіант був запропонований для пояснення випадків, при яких сирингомієлія розвивається без видимого зміщення мозочкових структур, але з порушенням потоку СМР в ділянці великого потиличного отвору;
тип 1.5 — розглядається як проміжна форма між І та ІІ типами. Для неї характерно більш виражене опущення мигдаликів мозочка, яке супроводжується залученням стовбура ГМ у грижове випинання через великий потиличний отвір. Цей тип може свідчити про прогрес класичної мальформації Кіарі I типу (Steiman G.S. et al., 2022).

Причини мальформації Арнольда — Кіарі

Етіологія та патогенез мальформації Арнольда — Кіарі залишаються предметом активних досліджень. Існує кілька теорій, що пояснюють походження цього комплексу вад розвитку, включаючи молекулярну, гідродинамічну та механічну. Ймовірно, різні патогенетичні механізми можуть призводити до формування подібних анатомічних змін, характерних для різних типів мальформації Арнольда — Кіарі.

Мальформація Арнольда — Кіарі І типу: механіко-анатомічна теорія

Основним механізмом формування мальформації Арнольда — Кіарі І типу вважається зменшення об’єму задньої черепної ямки при збереженому або нормальному об’ємі мозочка. Це призводить до зміщення мозочкових мигдаликів через великий потиличний отвір, що призводить до механічного стиснення довгастого мозку, верхніх сегментів спинного мозку та структур мозочка, що викликає вестибуло-атактичні та стовбурові симптоми (запаморочення, ністагм, атаксія, дисфагія, дизартрія, парастезії).

Причини зменшення об’єму задньої черепної ямки можуть бути:

вродженими — аномалія може розвиватися внаслідок вродженого зменшення об’єму задньої черепної ямки, спричиненого краніосиностозом, краніоцеребральною диспропорцією, платибазією, метаболічними порушеннями кісткової тканини;
набутими (вторинними) — внаслідок станів, що підвищують або знижують внутрішньочерепний тиск (ВЧТ), таких як гідроцефалія, ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія, псевдопухлина ГМ, об’ємні утворення задньої черепної ямки.

Також описані ятрогенні форми мальформації Арнольда — Кіарі І типу — наприклад, після встановлення люмбоперитонеального шунта при лікуванні ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії.

Крім того, одним із можливих патогенетичних механізмів аномалії є каудальний натяг («tethered cord mechanism»).

Генетичні аспекти

Генетична схильність до мальформації Арнольда — Кіарі І типу активно вивчається. Передбачуваний зв’язок виявлено з хромосомами 2, 9, 14 та 15.

Ідентифіковано кілька потенційно значущих мутацій:

NKX2-1 (14q13.3) — кодує білок Nkx-2.1, що бере участь у ранньому формуванні переднього мозку; мутація цього гена виявлена у пацієнта з мальформацією Арнольда — Кіарі І типу;
EPAS1 (2p21) — кодує фактор HIF-2α, що регулює синтез еритропоетину і бере участь у кістковій осифікації.

Ці генетичні порушення, ймовірно, впливають на розвиток параксіальної мезодерми, призводячи до формування зменшеної задньої черепної ямки та переповненого великого потиличного отвору.

Зв’язок з іншими захворюваннями

Існує можлива асоціація мальформації Арнольда — Кіарі І типу із синдромом Елерса — Данлоса та іншими мезодермальними дисплазіями, хоча причинно-наслідковий зв’язок залишається невстановленим. Дослідники з Інституту неврології Карло Беста (Італія) вказали на можливу участь порушень шляху RAS/MAPK, а також виявили зміни в генах CHD3 та CHD8, асоційовані з мальформацією Арнольда — Кіарі I типу (Kular S. et al., 2024).

Мальформація Арнольда — Кіарі II та III типів: теорія вад нервової трубки

Найбільш визнаною концепцією походження мальформації Арнольда — Кіарі II типу є гіпотеза МакКлона та Кнеппера (McLone & Knepper). Згідно з нею, первинною ланкою патологічного процесу є вада закриття нервової трубки, що призводить до формування мієломенінгоцеле.

Витік СМР з відкритої вади викликає колапс і недорозвинення IV шлуночка та гіпоплазію задньої черепної ямки, що надалі призводить до грижі мозочкових мигдаликів та черв’яка.

Схожий механізм розглядається й у мальформації Арнольда — Кіарі III типу, при якій грижове випинання структур заднього мозку відбувається через енцефалоцеле чи високе шийне мієломенінгоцеле.

Відзначено, що дефіцит фолієвої кислоти та мутації гена метилентетрагідрофолатредуктази (MTHFR) підвищують ризик формування вад нервової трубки, що може бути ключовим етіологічним фактором мальформацій ІІ та ІІІ типів.

Атипові та вторинні форми мальформації Арнольда — Кіарі

У деяких випадках опущення мигдаликів мозочка може розвиватися вторинно, наприклад, після черепно-мозкової травми, після шунтуючих операцій. Однак за нормальних розмірів задньої черепної ямки такі зміни не відповідають критеріям мальформації Арнольда — Кіарі і розглядаються як вторинна (набута) тонзилярна грижа (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Симптоми мальформації Арнольда — Кіарі

Неврологічні ознаки та симптоми при мальформації Арнольда — Кіарі розвиваються переважно за двома основними патогенетичними механізмами:

прямий компресійний вплив на структури задньої черепної ямки (мозочок, довгастий мозок і шийний відділ спинного мозку) в ділянці великого потиличного отвору та верхнього відділу хребетного каналу;
порушення циркуляції та відтоку СМР. При I і II типах мальформації Арнольда — Кіарі відбувається обструкція відтоку СМР через великий потиличний отвір. Це веде до підвищення ВЧТ, формування гідроцефалії, а в більш тяжких випадках — до розвитку сирингомієлії (утворення кістозних порожнин — сирінксів) у спинному мозку чи стовбурі ГМ. У міру збільшення сиринксу з’являються прогресуючі неврологічні розлади — дисоційовані порушення чутливості, слабкість у кінцівках, спастичність, біль та порушення координації рухів (Singh R. et al., 2018).

Найбільш частим симптомом мальформації Арнольда — Кіарі І типу є головний біль у ділянці потилиці та/або біль у шиї, що відзначаються у близько 80% пацієнтів. Больовий синдром посилюється при виконанні проби Вальсальви (кашель, чхання, натужування), що пов’язано з підвищенням ВЧТ та додатковим утиском мозочкових мигдаликів в ділянці великого потиличного отвору (Steiman G.S. et al., 2022).

Інші поширені симптоми при мальформації Арнольда — Кіарі І типу:

зорові порушення (диплопія, затуманювання зору, фотопсія);
отоневрологічні симптоми — запаморочення, вертиго, зниження слуху, відчуття закладеності вух;
мозочкова атаксія та нестійкість ходи;
загальна стомлюваність та слабкість (Kular S. et al., 2024).

У ряді випадків захворювання може виявлятися ізольованим болем або слабкістю в кінцівках без типового головного болю. У літературі описані клінічні спостереження, коли пацієнти з мальформацією Арнольда — Кіарі І типу зверталися до клініки спортивної медицини зі скаргами на однобічний біль у плечі або ізольовану м’язову слабкість, що імітує периферичну нейропатію.

При залученні спинного мозку формується сирингомієлічна мієлопатія, що класично характеризується дисоційованим типом порушення чутливості — втратою больової та температурної чутливості при збереженні тонкої тактильної та пропріоцептивної чутливості.

Відзначається також рухова слабкість, частіше у верхніх кінцівках, з поступовим прогресуванням симптомів.

Компресія мозочка і довгастого мозку в ділянці великого потиличного отвору, а також формування сирингобульбії, призводять до розвитку:

атаксії;
дисметрії;
ністагму;
порушень функції нижніх черепних нервів (ІХ, Х, ХІ, ХІІ пар).

Ці прояви обумовлені як прямим стисненням нервових структур, так і вторинними ліквородинамічними порушеннями.

У небагатьох пацієнтів відзначаються епізоди апное уві сні та задишка, що пояснюється дисфункцією дихального центру та слабкістю м’язів глотки внаслідок компресії стовбура ГМ або верхніх шийних сегментів спинного мозку (Makoshi Z. et al., 2022).

Клінічні прояви мальформації Арнольда — Кіарі І типу в неонатальний та дитячий період (0-3 роки):

генералізована дратівливість;
напади невтішного плачу;
нічні пробудження;
опістотонус;
часті розгинальні рухи шиї чи спини;
епізоди плачу, що супроводжуються дотиками до голови чи шиї, що вказує на локальний дискомфорт.

Симптоми ураження довгастого мозку та нижніх черепних нервів

Компресія довгастого мозку та залучення IX–XII пар черепних нервів призводять до дисфункції ротоглотки, яка фіксується у близько 62–78% дітей віком молодше 2 років. Клінічні прояви включають:

дисфагію, епізоди задишки або аспірації;
поганий апетит та затримку фізичного розвитку;
гастроезофагеальний рефлюкс;
постійний кашель, хропіння, епізоди апное уві сні;
стридор;
рецидивні респіраторні інфекції;
менш частими симптомами є біль у животі та блювання (Makoshi Z. et al., 2022).

Більш тяжкі варіанти мальформації Арнольда — Кіарі (II, III і V типи) зазвичай діагностують пренатально або в ранній постнатальний період, що часто поєднано з іншими вродженими вадами — мієломенінгоцеле, гідроцефалією, енцефалоцеле. Клінічна симптоматика у таких пацієнтів визначається ступенем ураження заднього мозку та вираженістю структурних порушень (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Клінічні прояви мальформації Арнольда — Кіарі можуть включати ознаки компресії стовбура ГМ — утруднення ковтання, стридор, напади апное, слабкий крик, слабкість верхніх кінцівок. У дорослих захворювання частіше проявляється двобічною слабкістю та атрофією кінцівок, а також сенсорними порушеннями; рідше — дисфазією та атаксією (Unal E.D. et al., 2022).

Діагностика мальформації Арнольда — Кіарі

Діагностичний підхід при мальформаціях Кіарі залежить від типу аномалії та віку пацієнта:

мальформацію Арнольда — Кіарі І типу зазвичай діагностують за допомогою МРТ ГМ та шийного відділів хребта у дітей та дорослих;
типи II–IV — частіше діагностують пренатально, при ультразвуковому дослідженні (УЗД), з подальшим проведенням МРТ плода для уточнення морфологічних характеристик;
мієлографія — альтернатива МРТ у пацієнтів, яким протипоказане її проведення;
комп’ютерна томографія (КТ) та рентгенографія черепа та шийного відділу хребта дозволяють діагностувати краніовертебральні аномалії, важливі для планування хірургічного втручання (наприклад базилярна інвагінація, платибазія (сплощення основи черепа), аномалії дуги атланта).

Критерії МРТ включають:

опущення мигдаликів мозочка більш ніж на 5 мм нижче лінії Мак-Рея;
зменшення об’єму задньої черепної ямки;
наявність сиринксу (порожнини у спинному мозку). При виявленні великого сиринксу рекомендується виконання додаткової МРТ грудного та/або поперекового відділів хребта з метою оцінки його поширеності.

У разі підозри на гідроцефалію або порушення ліквороциркуляції проводять дослідження потоку СМР (CSF flow study).

Пренатальна діагностика мальформації Арнольда — Кіарі

Основним методом діагностики мальформацій Арнольда — Кіарі II і III типів у II триместр вагітності є УЗД.

Характерні УЗД-ознаки включають:

симптом «лимона» — сплощення або стиснення передньої лобної частини склепіння черепа, що надає форму лимона;
симптом «банана» — деформація мозочка, що характеризується його викривленням допереду і облітерацією великої цистерни, що типово відзначається при мальформації Арнольда — Кіарі II типу та дистальних вадах нервової трубки;
при мальформації Арнольда — Кіарі III типу діагностують потиличне або високе шийне менінгоенцефалоцеле.

За допомогою МРТ у плода можна уточнити ступінь гіпоплазії або аплазії мозочка при IV і V типах, а також оцінити грижу заднього мозку та супутні вади нервової трубки.

Диференційна діагностика мальформації Арнольда — Кіарі

При встановленні діагнозу мальформації Арнольда — Кіарі важливо виключити інші стани, які можуть спричинити схожі радіологічні та клінічні прояви:

внутрішньочерепна гіпотензія — зниження ВЧТ, наприклад внаслідок витоку ліквору, може призводити до провисання середнього мозку та мозочкових мигдаликів. В таких випадках зміщення мигдалин мозочка є вторинним;
анатомічний варіант норми (ектопія мигдалин мозочка). Невелике (до 3–5 мм) опущення мигдалин мозочка нижче великого потиличного отвору може відмічатися у здорових людей і не супроводжується клінічними симптомами. Така знахідка вважається варіантом норми, а не патологією;
грижа мигдалин при підвищеному ВЧТ. У цьому випадку необхідно виявити та усунути першопричину тиску — об’ємне утворення (пухлина, кіста, гематома), гідроцефалію, травму або крововилив (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Лікування мальформацій Арнольда — Кіарі

У пацієнтів з мальформацією Арнольда — Кіарі без клінічних симптомів можливе консервативне лікування. Основними цілями терапії є купірування больового синдрому та зниження м’язової напруги в шийно-потиличній ділянці. Призначають:

нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП);
міорелаксанти;
тимчасове носіння м’якого шийного коміра.

Слід враховувати, що до 90% пацієнтів з мальформацією Арнольда — Кіарі І типу можуть залишатися безсимптомними, навіть за наявності сирингомієлії. У таких випадках рекомендовано динамічний нагляд з періодичним нейровізуалізаційним контролем.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування спрямоване на:

відновлення нормальної цереброспінальної рідини через краніовертебральний перехід;
усунення компресії мозочка та структур заднього мозку;
профілактику чи зменшення вираженості сирингомієлії.

Операція показана пацієнтам з:

вираженими або прогресуючими неврологічними симптомами;
підтвердженою мигдаликовою грижею на МРТ;
сирингомієлією, що не піддається консервативній терапії.

Оптимальні результати хірургічного втручання досягаються під час проведення операції протягом перших 2 років після появи симптомів.

Стандартною операцією при мальформації Арнольда — Кіарі I типу є декомпресія задньої черепної ямки. Основні етапи процедури:

субокципітальна краніектомія з розширенням великого потиличного отвору;
ламінектомія рівня C1, за необхідності — C2;
відкриття твердої мозкової оболонки (за показаннями) та розтин павутинних спайок;
дуральна пластика для збільшення об’єму задньої черепної ямки.

Як матеріал для дурального трансплантата використовують аутотканини (потилична фасція, сухожилля широкої фасції стегна) та синтетичні або ксеногенні матеріали.

За наявності сиринксу, що не зникає після декомпресії, можливі встановлення сирингоперитонеального шунта або коагуляція мигдалин мозочка з метою зменшення їх об’єму.

Хірургічне лікування мальформацій Арнольда — Кіарі II типу:

первинна хірургічна корекція полягає у закритті мієломенінгоцеле, як правило, протягом перших 48 год після народження або внутрішньоутробно з використанням гістеротомії;
закриття вади виконується різними методами (первинне ушивання, м’язово-шкірні або фасціально-шкірні клапті);
в більшості випадків потрібне вентрикулярне шунтування при розвитку гідроцефалії;
за необхідності виконується задня декомпресія розширення субокципітального простору.

Хірургічне лікування мальформацій Арнольда — Кіарі III типу:

лікування аналогічно II типу, однак першим етапом проводиться корекція потиличного або високошийного енцефалоцеле з резекцією нежиттєздатних тканин, ушиванням твердої мозкової оболонки та краніопластикою;
якщо об’єм грижового вмісту значно перевищує внутрішньочерепний об’єм, пацієнт розглядається як неоперабельний;
при супутній гідроцефалії показано встановлення вентрикулярного шунта.

Протипоказання до хірургічного втручання

Проведення субокципітальної декомпресії протипоказане у випадках, коли зміщення мигдалин мозочка викликано причинами, не пов’язаними з мальформацією Арнольда — Кіарі. До таких станів належать:

внутрішньочерепна гіпотензія — наприклад, внаслідок витоку СМР, при якій зниження ВЧТ може призводити до вторинного опущення мозочкових структур;
об’ємні утворення задньої черепної ямки (пухлини, кісти, гематоми та ін), що викликають механічне зміщення мозочка вниз.

У цих ситуаціях проведення декомпресії задньої черепної ямки не тільки неефективне, а й може погіршити перебіг основного захворювання (Singh R. et al., 2018).

Післяопераційне спостереження

У післяопераційний період важливим є ретельний моніторинг ліквореї, оскільки в деяких пацієнтів може розвинутися псевдоменінгоцеле.

Для оцінки клінічного стану пацієнтів після операції застосовується шкала Чикаго результатів мальформації Арнольда — Кіарі. Ця шкала оцінює 4 компоненти: біль, неболючі симптоми, функціональність та післяопераційні ускладнення. Кожен компонент оцінюється в межах 1–4 бали, що дає сумарний бал від 4 (непрацездатність) до 16 (відмінний результат). За допомогою такої оцінки можна об’єктивно оцінювати рівень поліпшення стану після хірургічного лікування.

У період реабілітації пацієнтам рекомендується уникати фізичних навантажень та піднімання тяжких предметів протягом як мінімум 3–4 тиж після операції. Зазвичай відновлення займає 6–8 тиж, за які відбувається усунення неврологічного дефіциту.

Пацієнтам також рекомендується утримуватись від контактних видів спорту навіть після повного загоєння, щоб мінімізувати ризик травмування оперованої зони.

Для контролю ефективності лікування та оцінки стану сирингомієлії показано проведення повторної МРТ. Це допомагає переконатися у регресі чи стабілізації сиринксу після хірургічного втручання (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Ускладнення мальформації Арнольда — Кіарі

При лікуванні мальформації Арнольда — Кіарі, особливо після хірургічного втручання, можуть виникати різні ускладнення:

псевдоменінгоцеле — формування локалізованого випинання, заповненого СМР, в ділянці післяопераційної рани;
витік СМР — порушення герметичності твердої мозкової оболонки, що призводить до витоку ліквору, що підвищує ризик інфекцій;
менінгіт — запалення оболонок ГМ та спинного мозку, що виникає як ускладнення післяопераційного чи інфекційного характеру;
ранова інфекція — інфекція в ділянці післяопераційного шва, яка може ускладнити процес загоєння;
порушення функції нижніх відділів стовбура ГМ — проявляється порушенням дихання, ковтання та серцевої діяльності;
епідуральна гематома — крововиливи в епідуральний простір, що може призвести до компресії ГМ;
апное — тимчасова зупинка дихання, пов’язана з порушенням регуляції дихального центру внаслідок стиснення або пошкодження стовбура ГМ;
пошкодження хребетної артерії — може розвиватися під час хірургічних маніпуляцій та призвести до порушення кровопостачання ГМ та хребта (Hidalgo J.A. et al., 2023).

Прогноз мальформацій Арнольда — Кіарі

Прогноз при мальформації Арнольда — Кіарі І типу в цілому сприятливий, особливо у пацієнтів без виражених неврологічних порушень. Більшість таких пацієнтів зберігають стабільний стан без прогресування симптоматики та хорошу якість життя.

При мальформації Арнольда — Кіарі II неонатальний летальний кінець у стаціонарі становить близько 3%, а летальний кінець протягом перших 3 років життя досягає 15%. У пацієнтів, що вижили, можливий прогресуючий характер рухових порушень, тому необхідні постійне спостереження та оцінка стану, в тому числі контролю роботи вентрикулярного шунта та своєчасного виявлення його дисфункцій.

Тяжкі форми мальформацій Арнольда — Кіарі (III тип і вище) характеризуються несприятливим прогнозом з високим летальним наслідком у ранньому віці.

У пацієнтів із хронічними руховими розладами або порушеннями ходи поліпшення функції, як правило, не відмічають (Hidalgo J.A. et al., 2023).