Хвороба Кінбека у дорослих

Содержание

Хвороба Кінбека у дорослих — це рідкісне захворювання, яке проявляється прогресуючим асептичним руйнуванням кісткової тканини півмісячної кістки (os lunatum) зап’ястя з подальшими дегенеративними змінами в променево-зап’ястковому суглобі. Цю патологію діагностують переважно в осіб працездатного віку. Вона стає причиною виражених функціональних порушень кисті, негативно впливаючи на професійну, побутову та соціальну сфери людини.

У профільній медичній літературі фіксуються й інші назви хвороби Кінбека:

• остеонекроз півмісячної кістки;
• асептичний некроз півмісячної кістки зап’ястя;
• аваскулярний некроз;
• остеохондропатія півмісячної кістки.

Історичні дані

Перший детальний опис патології представлений австрійським лікарем-рентгенологом Робертом Кінбеком (Robert Kienböck) у 1910 р. У своїй фундаментальній роботі дослідник виділив основні клінічні та рентгенологічні прояви цього захворювання, встановив зв’язок між порушенням кровообігу в півмісячній кістці та розвитком її некротичних змін.

Класифікація хвороби Кінбека розроблена в 1977 р. і згодом неодноразово модифікувалася з урахуванням нових даних про патогенез і природний перебіг захворювання. Зазначена класифікація залишається основою визначення тактики лікування та прогнозування результату патологічного процесу.

Епідеміологія

Хвороба Кінбека — відносно рідкісна патологія. Захворюваність становить приблизно 7,3 випадки на 100 тис. осіб на рік, при цьому її пік приходиться на вікову групу 30–50 років. У чоловіків діагностується в 2–3 рази більше випадків, ніж у жінок, що може бути пов’язане з більш інтенсивними навантаженнями на верхні кінцівки в процесі професійної діяльності (у робочих будівельних спеціальностей, механіків, спортсменів, які займаються видами спорту з високим навантаженням на кисті рук). Провідна (домінантна) рука уражається дещо частіше, що підтверджує роль механічних факторів у патогенезі захворювання.

Будова зап’ястя

Зап’ястя (carpus) — анатомічна структура між передпліччям та п’ястком, яка забезпечує широкий діапазон рухів кисті при збереженні механічної стабільності. Кісткова основа зап’ястя складається з 8 коротких губчастих кісток, розташованих у 2 ряди по 4 кістки в кожному.

Півмісячна кістка займає центральне положення в проксимальному ряду. Вона отримала свою назву завдяки характерній формі. З анатомічних особливостей: відносно слабке кровопостачання, яке здійснюється через гілки променевої та ліктьової артерій. Центральна частина os lunatum отримує кровопостачання через ретроградні судини, що робить її особливо вразливою до розвитку аваскулярного некрозу.

Етіологія

Точні причини хвороби Кінбека у дорослих досі не встановлені. Більшість дослідників дотримуються мультифакторної теорії розвитку захворювання. Серед можливих груп етіологічних факторів виділяють:

• анатомічні особливості:
  • відмінності в довжині ліктьової та променевої кісток на ≥2 мм супроводжуються підвищенням навантаження на променеву сторону зап’ястя;
  • наявність додаткових суглобових поверхонь та нехарактерна форма os lunatum;
• травматичні пошкодження (гострі пошкодження променево-зап’ясткового суглоба, хронічні мікротравми, пов’язані з професійною діяльністю, та ін.) — хвороба Кінбека у дорослих після травми може розвиватися як внаслідок прямого пошкодження судин, що кровопостачають напівмісячну кістку, так і в результаті порушення біомеханіки променево-зап’ясткового суглоба;
• судинні порушення — наявність зон із відносно бідним кровопостачанням робить os lunatum вразливою до розвитку ішемічних пошкоджень. Порушення кровообігу при хворобі Кінбека у дорослих може бути первинним та вторинним щодо інших етіологічних факторів.

Патогенез

Дегенерація кісткової тканини з подальшим прогресуючим остеонекрозом півмісячної кістки при хворобі Кінбека у дорослих відбувається на тлі впливу травматичних факторів, проте детальний патогенетичний механізм розвитку патологічного процесу потребує подальшого вивчення (табл. 1).

Класифікація

Сучасна класифікація хвороби Кінбека ґрунтується на морфологічних змінах, що виявляються при рентгенологічному дослідженні. Виділяють 4 стадії захворювання:

• I (початкова) — відсутність патологічних змін, що візуалізуються, при рентгенологічному дослідженні. При використанні МРТ виявляються ранні ознаки порушення васкуляризації та структурних змін кісткової тканини;
• II (склеротична) — рентгенологічно визначаються ділянки підвищеної щільності кісткової тканини з порушенням нормальної трабекулярної архітектоніки. Характерні ознаки:
  • помірна деформація контурів os lunatum за збереження її вертикального розміру не більше фізіологічної норми;
  • субхондральний склероз кісткової тканини;
  • імпресійні переломи із впровадженням кортикальних фрагментів у губчасту речовину кістки без порушення цілісності суглобової поверхні;
• IIIA (колапс без нестабільності) — наслідком прогресуючої компресійної деформації півмісячної кістки є:
  • її ущільнення;
  • залучення до патологічного процесу субхондральної пластини та суглобового хряща з розширенням суглобової щілини променево-зап’ясткового суглоба.

Архітектоніка інших кісткових елементів зап’ястя залишається інтактною, нестабільність зап’ястя відсутня;

• IIIB (колапс з нестабільністю) — поширення патологічного процесу на суміжні кісткові структури зап’ястя супроводжується їх дислокацією та порушенням нормального анатомічного сполучення. Os lunatum піддається фрагментації із формуванням множинних, вертикально орієнтованих кісткових фрагментів. Розвивається нестабільність зап’ястя з порушенням його біомеханіки;
• IV (термінальна) — виражені ознаки дегенеративно-дистрофічних змін з розвитком деформувального остеоартрозу променево-зап’ясткового суглоба:
  • прогресуюча деструкція суглобових поверхонь;
  • формування остеофітів;
  • звуження суглобової щілини;
  • субхондральний склероз.

Клінічні прояви

Симптоми хвороби Кінбека у дорослих варіюють від незначного дискомфорту до вираженого больового синдрому та функціональних порушень верхньої кінцівки.

Больовий синдром

Біль — один із найчастіших і ранніх проявів патології. Характер больового синдрому зазнає змін у міру прогресування захворювання:

• на ранніх стадіях — тупий, ниючий біль у зоні зап’ястя, вираженість якого збільшується при фізичному навантаженні та зменшується в стані спокою, іррадіює в передпліччя або пальці;
• у міру прогресування остеонекрозу больовий синдром стає більш інтенсивним, набуває постійного характеру і турбує пацієнта навіть у стані спокою. Особливо вираженими больові відчуття стають при рухах у променево-зап’ястковому суглобі.

Важливою особливістю больового синдрому є його зв’язок з погодними умовами. Багато пацієнтів відзначають збільшення вираженості болісних відчуттів при зміні атмосферного тиску, що пов’язано зі зміною внутрішньокісткового тиску.

Порушення функції кисті

Обмеження рухливості променево-зап’ясткового суглоба при хворобі Кінбека у дорослих є прогресуючим симптомом:

• спочатку пацієнти можуть відзначати дискомфорт та незначне обмеження згинання та розгинання у променево-зап’ястковому зчленуванні, що пов’язано з больовим синдромом та рефлекторним обмеженням рухів;
• у міру прогресування патології обмеження рухливості стає більш вираженим, що пов’язано зі структурними змінами в суглобі.

Характерні прояви:

• зниження сили захвату кисті;
• обмеження точних рухів пальцями;
• порушення координації рухів;
• швидка стомлюваність і під час повсякденних дій.

Об’єктивні ознаки при фізикальному обстеженні

Під час фізикального обстеження пацієнта:

• пальпація зап’ястя зазвичай болісна, особливо при натисканні на дорсальну поверхню долоні. Вираженість болю збільшується при осьовому навантаженні на променево-зап’ястковий суглоб, згинання і розгинання;
• над ураженою ділянкою визначається набряклість, яка більш виражена у вечірній час чи після фізичного навантаження;
• обсяг рухів обмежений при згинанні та розгинанні. Ступінь обмеження варіює залежно від стадії захворювання та індивідуальних особливостей пацієнта.

Особливості клінічних проявів на різних стадіях захворювання

На початковій стадії хвороби Кінбека скарги та об’єктивні симптоми можуть бути відсутніми або мінімально вираженими. Пацієнти, як правило, скаржаться на дискомфорт і періодичні болісні відчуття в зап’ясті, які виникають при фізичному навантаженні та розрішуються самостійно. Пальпація ураженої ділянки може бути трохи болісною.

У міру прогресування хвороби Кінбека у дорослих клінічні прояви стають більш вираженими. Остеонекротичні зміни в напівмісячній кістці на пізніх стадіях супроводжуються значним порушенням функції кисті та тяжким ступенем больового синдрому.

Вплив на повсякденну активність

Хвороба Кінбека негативно впливає на здатність пацієнтів виконувати повсякденні дії. Особливо це стосується дій, при яких необхідні точні рухи кисті або значні фізичні навантаження.

Труднощі виникають під час:

• письма та роботи за комп’ютером;
• виконання домашніх обов’язків;
• занять спортом;
• професійної діяльності.

Хронічний больовий синдром та обмеження функції кисті стають причиною тривоги та депресивних розладів.

Діагностика хвороби Кінбека у дорослих

Діагноз встановлюють за результатами клінічного обстеження, лабораторних досліджень та широкого спектра інструментальних методів.

Клінічне обстеження

Первинне клінічне обстеження є основою діагностичного процесу. При збиранні анамнезу слід уточнити:

• наявність факторів ризику;
• зв’язок з травматичними пошкодженнями та мікротравмами;
• характер перебігу захворювання;
• професійну діяльність пацієнта.

Фізичне обстеження:

• оцінка обсягу рухів у променево-зап’ястковому суглобі;
• болісність при пальпації;
• набряклість м’яких тканин у зоні ураження.

Рентгенологічне дослідження

Рентген при хворобі Кінбека у дорослих залишається золотим стандартом первинної діагностики та моніторингу прогресування патологічного процесу. Рентгенографія виконується у стандартних проєкціях (пряма та бічна), за необхідності доповнюється косими проєкціями та функціональними знімками.

Рентгенологічні ознаки хвороби Кінбека у дорослих залежать від стадії хвороби:

• I — рентгенологічні зміни можуть бути відсутніми або мінімальними. Можливе визначення незначного склерозу півмісячної кістки;
• II — характеризується підвищенням густини os lunatum, її контури залишаються чіткими, фрагментація відсутня;
• III — відзначається фрагментація півмісячної кістки з формуванням множинних кісткових фрагментів, можливе незначне її ущільнення;
• IV — характеризується значним колапсом півмісячної кістки, розвитком вторинного остеоартрозу променево-зап’ясткового суглоба із звуженням суглобових щілин та формуванням остеофітів.

Додатково проводять:

• вимірювання висоти півмісячної кістки;
• оцінку її форми;
• визначення ступеня тяжкості колапсу.

Важливим діагностичним критерієм є співвідношення довжини променевої та ліктьової кісток (ульнарна варіація).

МРТ

МРТ при хворобі Кінбека у дорослих — це найбільш чутливий метод діагностики, особливо на ранніх стадіях захворювання, коли відсутні рентгенологічні зміни.

МРТ-ознаки хвороби Кінбека у дорослих:

• зниження інтенсивності сигналу від os lunatum на Т₁-зважених зображеннях;
• підвищення інтенсивності сигналу на Т₂-зважених зображеннях та STIR-послідовностях;
• локальний набряк кісткового мозку;
• порушення цілісності суглобового хряща на пізніх стадіях.

Контрастне посилення з гадолінієм використовують для оцінки життєздатності кісткової тканини та визначенням меж некротичних змін.

Комп’ютерна томографія

Комп’ютерна томографія (КТ) використовується для детальної оцінки кісткових структур, особливо при плануванні хірургічного лікування. КТ-дослідження дозволяє визначити:

• ступінь тяжкості фрагментації півмісячної кістки;
• наявність внутрішньосуглобових кісткових фрагментів;
• стан сусідніх кісток зап’ястя.

Сцинтиграфія

Сцинтиграфія з технецієм-99m дозволяє виявити підвищене накопичення радіофармпрепарату в ділянці півмісячної кістки, що відображає посилення метаболічних процесів у кістковій тканині.

Артроскопія

Діагностична артроскопія променево-зап’ясткового суглоба дозволяє безпосередньо візуалізувати стан суглобового хряща, оцінити ступінь дегенеративних змін та виявити супутні пошкодження зв’язкового апарату.

Лабораторні дослідження

Лабораторні методи не є специфічними, проте використовуються при диференційній діагностиці. Загальний аналіз крові, визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), С-реактивного білка допомагають виключити запальні процеси.

Диференційна діагностика

При диференційній діагностиці виключають:

• травматичні пошкодження зап’ястя:
  • переломи човноподібної кістки;
  • пошкодження зв’язок зап’ястя;
  • вивихи та підвивихи в променево-зап’ястковому суглобі;
• запальні захворювання:
  • ревматоїдний артрит;
  • псоріатичний артрит;
  • інфекційні артрити різної етіології;
• дегенеративні захворювання:
  • остеоартроз променево-зап’ясткового суглоба;
  • хондрокальциноз;
• інші форми остеонекрозу:
  • хвороба Прайзера (остеонекроз човноподібної кістки);
  • остеонекроз інших кісток зап’ястя;
• тунельні синдроми;
• пухлинні процеси (первинні та метастатичні ураження кісткової тканини).

Лікування

Лікування хвороби Кінбека у дорослих здійснюється консервативними та хірургічними методами.

Консервативна терапія

Консервативне лікування показане переважно на ранніх стадіях захворювання. Його цілі:

• зменшення вираженості больового синдрому;
• уповільнення прогресування патологічного процесу;
• збереження функції кисті.

Медикаментозна терапія:

• нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) для усунення больового синдрому. Перевага надається селективним інгібіторам циклооксигенази-2 (ЦОГ-2), які мають меншу кількість побічних ефектів при тривалому застосуванні;
• опіоїдні анальгетики коротким курсом при вираженому больовому синдромі.

Для іммобілізації променево-зап’ясткового суглоба використовуються різні види ортезів та шин.

Тривалість іммобілізації зазвичай становить 6–12 тиж, після чого проводиться поступова мобілізація суглоба під контролем рентгенологічного дослідження.

Фізіотерапевтичні методи (магніто-, ультразвукова, лазеротерапія та ін.) сприяють поліпшенню кровообігу та активації репаративних процесів у пошкодженій ділянці. Гіпербарична оксигенація стимулює ангіогенез.

Хірургічне лікування

У разі неефективності консервативного лікування, прогресування захворювання та вираженого порушення функції кисті показано хірургічне втручання. Основні види операцій при хворобі Кінбека у дорослих:

• васкуляризована кісткова пластика — один із найперспективніших методів лікування патології. Метою операції є відновлення кровопостачання os lunatum шляхом пересадки васкуляризованого кісткового трансплантату. Найчастіше використовують:
  • васкуляризований трансплантат із дистального відділу променевої кістки;
  • трансплантат із другої п’ясткової кістки;
  • трансплантат з медіальної частини стегнового виростка;
• декомпресивні операції — спрямовані на зниження внутрішньокісткового тиску та поліпшення локального кровообігу. До таких операцій належать:
  • тунелізація півмісячної кістки;
  • кісткова декомпресія із заповненням дефектів кістковою стружкою;
  • імплантація остеоіндуктивних матеріалів;
• операції зміни навантаження — показані за наявності негативної ульнарної варіації та спрямовані на перерозподіл навантаження на зап’ястя;
• «операції порятунку» — застосовуються на пізніх стадіях патологічного процесу при значному остеонекрозі та розвитку вторинного остеоартрозу:
  • проксимальна резекція кісток зап’ястя;
  • чотирикутний артродез;
  • тотальний артродез променево-зап’ясткового суглоба;
  • ендопротезування променево-зап’ясткового суглоба.

Хірурги найчастіше використовують ендоскопічні методи, перевагами яких є мінімальна інвазивність та належний функціональний результат.

Реабілітація

Реабілітація при хворобі Кінбека у дорослих є невід’ємною частиною комплексного лікування. Програму реабілітації можна розподілити на кілька етапів:

• ранній (1–2 тиж після операції або початку лікування):
  • контроль больового синдрому;
  • профілактика контрактур;
  • підтримка загального м’язового тонусу;
  • дихальна гімнастика;
• проміжний (2–8 тиж):
  • поступове збільшення обсягу рухів;
  • ізометричні вправи для м’язів передпліччя;
  • заняття лікувальною фізкультурою;
  • фізіотерапевтичні процедури;
• пізній (8–16 тиж):
  • відновлення сили хвата;
  • координаційні вправи;
  • професійна реабілітація;
  • адаптація до повсякденної діяльності.

Особлива увага при хворобі Кінбека у дорослих приділяється відновленню функції суглоба, точності рухів та координації. Ерготерапія допомагає пацієнтам адаптуватися до функціональних можливостей кисті, що змінилися, і освоїти нові способи виконання повсякденних дій.

Ускладнення

Ускладнення хвороби Кінбека у дорослих розвиваються як внаслідок природного перебігу захворювання, так і через лікування:

• колапс півмісячної кістки — одне з найбільш тяжких ускладнень, яке супроводжується значним порушенням біомеханіки зап’ястя. У результаті колапсу можливі:
  • вторинний остеоартроз променево-зап’ясткового суглоба;
  • порушення конгруентності суглобових поверхонь;
  • формування кісткових деформацій;
  • значне обмеження функції кисті;
• хронічний больовий синдром — є частим ускладненням запущених форм захворювання. Постійний біль провокує депресивні розлади та значне зниження якості життя пацієнта;
• нестабільність зап’ястя — розвивається внаслідок пошкодження зв’язкового апарату та зміни форми кісток зап’ястя. Ускладнення проявляється патологічною рухливістю кісток і часто супроводжується підвивихами та вивихами;
• післяопераційні ускладнення:
  • поверхнева та глибока інфекція післяопераційної рани, остеомієліт, септичний артрит;
  • неспроможність трансплантату при васкуляризованій кістковій пластиці внаслідок тромбозу судинних анастомозів, інфекції або технічних помилок при виконанні операції;
  • пошкодження нервів з порушенням чутливості чи рухової функції кисті.

Довгострокові наслідки хвороби Кінбека у дорослих (стійке обмеження функції кисті, хронічний біль, контрактури) визначають необхідність тривалої реабілітації і часто потрібне повторне хірургічне втручання.

Профілактика

Основні напрямки первинної профілактики:

• запобігання травмам зап’ястя за допомогою захисного спорядження при заняттях спортом, дотримання техніки безпеки на виробництві, зниження навантажень на променево-зап’ястковий суглоб;
• ергономічна оптимізація робочого місця — важлива особам, чия професійна діяльність пов’язана з повторюваними рухами в зап’ясті чи вібраційними впливами;
• зміцнення м’язів передпліччя та кисті — допомагає підвищити стабільність променево-зап’ясткового суглоба та знизити ризик травм.

Вторинна профілактика:

• раннє виявлення захворювання та своєчасний початок лікування дозволяють запобігти прогресу патологічного процесу;
• модифікація способу життя:
  • обмеження навантажень на уражену кисть;
  • використання ортезів за необхідності;
  • регулярне виконання вправ підтримки рухливості суглоба;
• контроль супутніх хвороб (цукрового діабету, патології судин та ін.).

Прогноз

Прогноз хвороби Кінбека у дорослих при адекватній терапії відносно сприятливий:

• консервативне лікування на ранніх стадіях забезпечує позитивні результати у 60–80% пацієнтів, проте його ефективність знижується при прогресуванні захворювання;
• васкуляризована кісткова пластика ефективна у 70–85% пацієнтів на ранніх стадіях хвороби;
• за допомогою комбінованої терапії (фармакотерапії, хірургічному втручанню та комплексній реабілітації) досягаються найкращі довгострокові результати.

Фактори, що чинять найбільший прогностичний вплив:

• стадія патологічного процесу — ранній початок лікування на I–II стадії хвороби забезпечує кращі функціональні результати та нижчий ризик ускладнень;
• вік пацієнта — у молодих пацієнтів регенеративні здібності кісткової тканини є вищими;
• професійні фактори — підвищене фізичне навантаження на верхні кінцівки зумовлює прогресування захворювання.