Холестеатома

Визначення

Холестеатома — це чітко окреслене доброякісне кістозне ураження, яке є результатом аномального розвитку зроговілого плоского епітелію у скроневій кістці.

Холестеатома складається з 2 частин — матриксу та центральної білої маси. Матрикс включає зроговілий плоский епітелій, що лежить на тонкій стромі фіброзної тканини. Центральна біла маса складається із кератинових залишків, які продукує матрикс. Цей аберантний ріст є локально інвазивним і може призвести до облітерації структур середнього вуха. Крім того, плоский епітелій може стати деструктивним при персистуючій інфекції, посилюючи остеолітичні наслідки холестеатоми.

Термін «холестеатома» є некоректним, оскільки ні холестерину («chole»), ні жиру («steat») у цьому формуванні не виявляють. Назва була запропонована Йоганном Мюллером (Johannes Müller) у 1863 р. на підставі помилкового уявлення про природу цих пухлин (Pachpande T.G. et al., 2022).

Незважаючи на відсутність злоякісності, холестеатома може викликати значне руйнування слухових кісточок, уражувати лицьовий нерв і навіть головний мозок.

Холестеатома тривалий час не вважалася спадковим захворюванням, проте, згідно з результатами дослідження, у пацієнтів, найближчі родичі яких перенесли операцію з приводу холестеатоми, ризик її розвитку зростає у близько 4 разів.

У розвинених країнах захворюваність на холестеатому становить 6–9 випадків на 100 000 населення, причому найчастіше патологію діагностують у дітей. Особливо вразливими є пацієнти з вродженою ущелиною піднебіння, у яких відзначається підвищений ризик формування холестеатоми. Співвідношення переважання холестеатоми у чоловіків та жінок — 1,4:1 (Bonnard A. et al., 2023).

Важливу роль поширеності холестеатоми відіграє соціально-економічний стан пацієнтів. Серед можливих факторів, що зумовлюють відмінності у захворюваності, виділяють такі:

• ширше застосування шунтувальних трубок (вентиляційних трубок) при лікуванні ексудативного середнього отиту та хронічного середнього отиту з дисфункцією євстахієвої труби;
• проведення аденоїдектомії;
• доступність отомікроскопії;
• своєчасна та цілеспрямована антибактеріальна терапія середнього отиту (Kennedy K.L. et al., 2024).

Класифікація холестеатоми

Холестеатома класифікується за типом і ступенем тяжкості, згідно з класифікацією Європейської академії отології та нейротології / Японського отологічного товариства (European Academy of Otology and Neurotology / Japan Otological Society (EAONO/JOS)):

• вроджена — розвивається з ембріональних залишків епітелію в середньому вусі без зв’язку з ретракційною кишенею або перфорацією барабанної перетинки. Зазвичай локалізується у передньоверхній частині барабанної порожнини. Ці осередки можуть пізніше трансформуватися в епідермальні кісти;
• первинно набута (ретракційна) — формується з ретракційної кишені в результаті дисфункції євстахієвої труби. Ретракційна кишеня — це патологічний стан барабанної перетинки, при якому частина її втягується в порожнину середнього вуха, особливо ненатягнена її частина — pars flaccida, утворюючи поглиблення або «кишеню». Згодом у ретракційній кишені накопичується кератин, формуючи біле перламутрове утворення, яке поступово розширюється і руйнує навколишні тканини (слухові кісточки та ерозії верхньої кісткової стінки соскоподібного відростка скроневої кістки (tegmen mastoideum)). Типи ретракційних холестеатом — аттична холестеатома (pars flaccida), ретракційна холестеатома натягнутої частини (залучення всієї pars tensa) і холестеатома синуса (задньо-верхня ретракція з поширенням у барабанну пазуху). Патологія може розвиватися після хронічного середнього отиту;
• вторинно набута (неретракційна) — розвивається внаслідок прямого пошкодження барабанної перетинки — як правило, після інфекції чи травми. Пошкодження створює умови для переходу плоского епітелію всередину барабанної порожнини, де він починає проліферувати та кератинізуватися;
• неуточнена — коли неможливо точно визначити, вроджений чи набутий характер розвитку холестеатоми через нестачу даних (наприклад за відсутності анамнезу).

Класифікація холестеатоми за стадіями (STAM-система):

• S (Supratympanic) — ураження надбарабанного простору (attic), ненатягненої частини барабанної перетинки, або шрапнельної мембрани (pars flacida):
  • S1 — холестеатома обмежена надбарабанним простором;
  • S2 — поширення патологічного процесу за межі надбарабанного простору, але без залучення соскоподібного відростка;

• T (Tympanic) — ураження барабанної порожнини (середнє вухо):
  • T1 — холестеатома обмежена барабанною порожниною без руйнування слухових кісточок;
  • T2 — ураження слухових кісточок чи інших структур середнього вуха;

• A (Antrum mastoideum) — залучення печери соскоподібного відростка:
  • A1 — обмежене ураження печери соскоподібного відростка;
  • A2 — поширення на комірки соскоподібного відростка;

• M (Mastoid) — ураження соскоподібного відростка та прилеглих структур:
  • M1 — обмежене ураження соскоподібного відростка;
  • M2 — поширення на сусідні структури (наприклад лабіринт, черепні ямки) (James A. et al., 2024).

Холестеатома може бути:

• екстракраніальною — переважно уражує середнє вухо, проте може поширюватися на будь-які анатомічні структури піраміди скроневої кістки, включаючи зовнішній слуховий прохід, соскоподібний відросток та верхівку піраміди;
• інтракраніальною — відома як епідермоїдна кіста.

Причини холестеатоми

Серед запропонованих механізмів формування холестеатом виділяють:

• імплантацію чи міграцію плоского епітелію;
• ембріональні аномалії розвитку;
• метаплазію слизової оболонки середнього вуха.

У розвитку набутої холестеатоми бере участь комплекс факторів:

• хронічне запалення;
• порушення вентиляції середнього вуха;
• локальні зміни тиску;
• дисфункція євстахієвої труби;
• вплив грануляційної тканини;
• експресія певних цитокератинів;
• вироблення тканинних ферментів та медіаторів, що призводять до резорбції кістки.

В отоларингології виділяють 3 основні теорії формування вдруге набутих холестеатом:

• згідно з теорією епітеліальної міграції, зроговілий плоский епітелій зовнішнього слухового проходу може мігрувати через дефект барабанної перетинки в порожнину середнього вуха, формуючи холестеатому;
• згідно з теорією плоскоклітинної метаплазії, хронічне запалення викликає метапластичне переродження слизової оболонки середнього вуха в кератинізуючий епітелій навіть до утворення перфорації;
• теорія базальноклітинної гіперплазії передбачає, що в ділянці простору Пруссака формуються мікроцисти або епітеліальні «вирости», що містять кератин, які походять з базального шару епітелію.

Ці механізми можуть діяти одночасно, і на практиці часто важко визначити провідний патогенетичний шлях (Pachpande T.G. et al., 2022).

Морфологічно холестеатома являє собою кістозне утворення, встелене багатошаровим зроговілим плоским епітелієм, і складається з концентричних шарів кератину. Товщина її стінки може варіювати, а саме утворення супроводжується локальною та регіонарною запальною реакцією.

Точні механізми клітинної проліферації, інвазивного росту та рецидивування холестеатом до кінця не відомі. Основним фактором руйнування кісткової тканини вважається процес резорбції та ремоделювання під механічним тиском маси, що росте. Додаткову роль відіграє запальна реакція: під дією прозапальних цитокінів активізуються остеокласти, що посилює ферментативне руйнування кісткових структур (Kennedy K.L. et al., 2024).

Симптоми холестеатоми

Холестеатома може тривалий час мати безсимптомний перебіг або супроводжуватись неспецифічними симптомами — приглухуватістю, отореєю, періодичним болем.

Клінічні прояви холестеатоми:

• прогресуюче зниження слуху. Ступінь втрати слуху може бути складно оцінити через руйнування ланцюга слухових кісточок та механічне порушення звукопроведення внаслідок скупчення кератину та епітеліальних мас при великій холестеатомі;
• стійка, безболісна, смердюча оторея, що погано піддається медикаментозному лікуванню. Оторея може бути постійною або рецидивною;
• почуття тиску чи повноти у вусі;
• шум у вухах;
• біль у вусі (рідко, але можливий);
• запаморочення — може свідчити про ураження внутрішнього вуха та підозру на лабіринтний свищ, зумовлений ерозією кісток лабіринту;
• параліч мімічних м’язів (при ураженні лицьового нерва) — у 1–3,4% випадків. Параліч лицьового нерва може розвиватися внаслідок прямого стиснення холестеатомою, набряку та запалення, дії бактеріальних або нейротоксичних агентів; остеїту або кісткової ерозії вздовж каналу нерва;
• порушення рівноваги;
• у поодиноких випадках — внутрішньочерепні ускладнення (менінгіт, абсцес головного мозку, тромбоз сигмовидного синуса).

У 85% випадків холестеатома розвивається однобічно (Kennedy K.L. et al., 2024).

Діагностика холестеатоми

При оцінці пацієнта з підозрою на холестеатому слід зібрати повну історію хвороби, результати попередніх методів візуалізації та звернути увагу на такі ключові симптоми та дані:

• тривалість та характер вушних симптомів;
• одно- або двобічне ураження;
• епізоди отиту та схеми лікування (призначення антибіотиків місцево або перорально);
• наявність попередніх хірургічних втручань (наприклад тимпаностомія);
• травми вух.

При підозрі на холестеатому необхідно провести повне обстеження голови та шиї, включаючи отомікроскопію, якщо доступна. Для діагностики холестеатоми лабораторні тести та біопсія зазвичай не потрібні.

Інструментальні методи діагностики:

• аудіометрія. Аудіологічне обстеження проводиться до та після операції та включає визначення порогів повітряної та кісткової провідності; дослідження порогів сприйняття та розрізнення мови, тимпанометрію, оцінку акустичних рефлексів; реєстрацію слухових викликаних потенціалів головного мозку у маленьких дітей та пацієнтів з обмеженими можливостями;
• отоскопія (включає відеоотоскопію, отомікроскопію та відеотелескопію). Перед отоскопією слуховий прохід має бути повністю очищений від усіх матеріалів, таких як вушна сірка, кірки, грануляційна тканина, щоб оглянути приховані ділянки та запобігти помилковій діагностиці холестеатоми. При отоскопії холестеатома найчастіше візуалізується як біла перламутрова або жовтувата маса в ретракційній кишені, зазвичай, у задньоверхньому квадранті барабанної перетинки. Часто її маскує смердюче виділення білого або жовтого кольору. Також характерними є втягування перетинки, перфорації (Pachpande T.G. et al., 2022);
• комп’ютерна томографія (КТ) скроневої ділянки. КТ скроневої кістки з тонкими зрізами без контрастування краща для оцінки кісткових дефектів, руйнування ланцюга слухових кісточок та структурних особливостей лабіринту та соскоподібного відростка. Однак за допомогою КТ неможливо точно відрізнити грануляційну тканину, кератинізований епітелій та рідину;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) скроневої ділянки показана за наявності ознак інвазії твердої мозкової оболонки; субдурального / епідурального абсцесу, енцефалоцеле, запалення лабіринту або лицьового нерва, тромбозу сигмовидного синуса або менінгіту. На Т₁-зважених зображеннях без контрастування холестеатома ізоінтенсивна з паренхімою головного мозку. На Т₂-зважених зображеннях холестеатома виглядає гіперінтенсивною, на дифузійно-зважених зображеннях (DWI) холестеатома зберігає гіперінтенсивність (Vaid S. et al., 2011).

Навіть при ретельній передопераційній діагностиці хірург повинен бути готовим до непередбачених інтраопераційних знахідок, включаючи такі:

• об’ємна холестеатома з більш вираженим деструктивним компонентом;
• значне руйнування слухових кісточок;
• лабіринтний свищ;
• ерозія кісткових структур;
• аномалії або зяяння каналу лицьового нерва;
• виступаючий сигмоподібний синус, вузький синусовий кут.

Деякі отоларингологи вважають за краще відмовитися від передопераційної КТ, якщо діагноз є очевидним, обмежене захворювання, зрозумілі анатомічні орієнтири і немає підозри на вроджені аномалії (наприклад атрезія слухового проходу, краніофаціальна патологія).

Мікроскопічна аспірація виділень — покращує огляд та дозволяє оцінити:

• перфорацію барабанної перетинки та її особливості;
• цілісність слухових кісточок;
• ознаки деструкції соскоподібної кістки.

Важливо також оцінити рухову функцію особи та задокументувати її. У дітей та осіб з когнітивними або фізичними порушеннями повноцінне обстеження може бути ускладнене або неможливе (Kennedy K.L. et al., 2024).

Диференційна діагностика холестеатоми

При підозрі на холестеатому слід виключити інші види патології зі схожою клінічною картиною (таблиця).

Лікування холестеатоми

Системна медикаментозна терапія (антибіотики, глюкокортикостероїди, антимікотики) є малоефективною, оскільки холестеатома має обмежене кровопостачання. Консервативна терапія може використовуватися тільки у випадках, коли хірургічне втручання протипоказане, наприклад, при тяжкій кардіопульмональній патології, що підвищує ризик загальної анестезії.

Основний метод лікування — хірургічне видалення. Необхідні ретельна санація порожнини середнього вуха та постійне спостереження для виключення рецидиву.

Основні завдання хірургічного лікування:

• усунення вогнища інфекції та деструктивного процесу;
• збереження або покращення слуху (пацієнта слід попередити про можливе його погіршення);
• досягнення сухого та безпечного вуха (можливість приймати водні процедури);
• забезпечення прийнятного косметичного результату.

Найбільш поширеним хірургічним підходом є тимпаномастоїдектомія, яка включає:

• тимпанопластику — реконструкцію барабанної перетинки;
• мастоїдектомію — видалення патологічних тканин у соскоподібному відростку;
• осикулопластику — за необхідності відновлення слухових кісточок.

При стадії S1, T1 за STAM-системою можлива тимпанопластика. При A2, M2 — необхідна мастоїдектомія (James A. et al., 2024).

Хірургічний доступ найчастіше здійснюється через завушний розріз із можливістю двох основних підходів:

• зі збереженням задньої стінки слухового проходу (canal wall up — CWU);
• з видаленням задньої стінки слухового проходу (canal wall down — CWD) та формуванням відкритої порожнини.

Переваги CWU — найкращий косметичний результат, мінімальне втручання в анатомію вуха, можливість контакту з водою та носіння слухових апаратів. Недоліки — вищий ризик рецидиву, можлива необхідність другої ревізійної операції, складність видалення холестеатоми у важкодоступних зонах.

Переваги CWD — кращий контроль захворювання, нижчий ризик рецидиву, полегшення подальшого спостереження. Недоліки — необхідність регулярного очищення порожнини, обмеження контакту з водою (ризик запаморочення), складності з підбором слухових апаратів, можливе зниження слуху (Pachpande T.G. et al., 2022).

Показання до використання методу CWD:

• широке ураження (включаючи барабанну та антральну ділянку);
• значна деструкція задньої стінки слухового проходу;
• лабіринтний свищ;
• слабкість лицьового нерва до операції;
• труднощі з видаленням холестеатоми з критичних анатомічних зон (наприклад поблизу устя євстахієвої труби).

Барабанну перетинку найчастіше реконструюють з використанням скроневої фасції та/або хряща. Для реконструкції слухового ланцюга застосовують аутологічний матеріал або штучні протези.

Для стабілізації тканин та запобігання стенозу слухового проходу проводять його тампонаду. Видалення тампонади та початок післяопераційної аудіометрії проводяться на розсуд хірурга. Пов’язку на вухо зазвичай залишають на 24–48 год.

Операції при холестеатомі технічно складні. За різними даними, незадовільні результати втручання діагностують у 5–40% випадків. У дітей ризик рецидиву в 2,6 раза вищий, ніж у дорослих (38% проти 14% через 5 років).

Можливі ризики хірургічного втручання:

• ушкодження або параліч лицьового нерва (частота — 1–3,4%);
• погіршення слуху аж до повної приглухуватості;
• рецидив холестеатоми;
• хронічна оторея;
• інфекційні ускладнення;
• порушення рівноваги;
• тимчасова втрата смаку на передній третині язика.

Після проведеної операції необхідне динамічне спостереження (отомікроскопія, аудіологічне обстеження, радіологічний контроль за показаннями — дифузійно-зважена МРТ для оцінки залишкової або рецидивної холестеатоми):

• пацієнтам із «відкритою» порожниною (без задньої стінки слухового проходу) рекомендовано огляд кожні 3 міс;
• пацієнтам після реконструкції задньої стінки — огляд 1 раз на 6–12 міс;
• при ускладненнях, рецидиві чи інфекції — огляд в індивідуальному порядку.

Крім того, після оперативного лікування рекомендовано планову ревізійну операцію через 6–12 міс (Kennedy K.L. et al., 2024).

Ускладнення холестеатоми

Холестеатома — прогресуюче захворювання. Без адекватного лікування може призвести до:

• перфорації барабанної перетинки;
• руйнування слухових кісточок та приглухуватості;
• ерозії кісткової стінки барабанної порожнини середнього вуха (tegmen timpani);
• пошкодження лицьового нерва (парез / параліч);
• порушення рівноваги та вестибулярної дисфункції;
• внутрішньочерепних ускладнень — тромбозу венозних синусів, менінгіту, абсцесу головного мозку.

Післяопераційні ускладнення холестеатоми:

• стеноз слухового проходу — може бути викликаний надмірним утворенням грануляційної тканини або інфекції. Може знадобитися акуратна тампонада, в окремих випадках — хірургічна ревізія;
• парез або параліч лицьового нерва — може бути тимчасовим при незначній травмі нерва. При підтвердженому ушкодженні можливі хірургічна декомпресія або анастомоз без натягу. Якщо відзначається параліч лицьового нерва відразу після операції без виявленого ушкодження лицьового нерва, лікування є клінічним та включає видалення тампона для зниження компресії нерва;
• постійна сенсоневральна приглухуватість може виникнути при ушкодженні внутрішнього вуха, наприклад, при лабіринтному свищі. Патологія зазвичай незворотна;
• кондуктивна приглухуватість — можлива при перфорації барабанної перетинки або неефективній реконструкції слухових кісточок. Часто піддається корекції;
• дисгевзія — тимчасова зміна смаку на передній ¹/₃ язика на боці операції. Найчастіше — зворотна;
• перихондрит чи хондрит — запалення хряща вушної раковини чи слухового проходу. Необхідна місцева та/або системна антибактеріальна терапія;
• постійна або рецидивна оторея — зазвичай пов’язана з отитом або хронічною інфекцією вушної порожнини. Показані санація, місцеве лікування;
• сторонні тіла — металеві фрагменти, що залишилися після роботи бором. Зазвичай не викликають симптомів, але при підозрі видаляються (Kennedy K.L. et al., 2024).

Прогноз холестеатоми

При своєчасній діагностиці та адекватному хірургічному лікуванні прогноз зазвичай сприятливий, з відновленням слуху протягом 1–3 міс та запобіганням ускладненням. Післяопераційні ускладнення, як правило, рідкісні та тимчасові.

Без лікування або при пізній діагностиці холестеатома може призвести до руйнування слухових кісточок, втрати слуху, внутрішньочерепних ускладнень і навіть загрозливих для життя станів.

Навіть після операції рецидиви холестеатоми відбуваються у 10–50% випадків, особливо при неповній резекції, а також у дітей (Kennedy K.L. et al., 2024).