Аортальна недостатність Довідник

Аортальна недостатність, або аортальна регургітація, є формою клапанної вади серця, при якій цілісність аортального клапана порушується і призводить до неадекватного закриття стулок клапана, відповідно, виникає ретроградний потік крові назад в лівий шлуночок.

При аортальній недостатності ретроградний потік крові з аорти в лівий шлуночок виникає в період діастоли шлуночків і з прогресуванням недостатності призводить до підвищеного навантаження на лівий шлуночок.

Чи можна вилікувати аортальну недостатність?

Клінічна картина та лікування аортальної недостатності залежать від вираженості регургітації.

Нормальний аортальний клапан складається із трьох напівмісячних стулок, які прикріплюються до стінки аорти. При незмиканні стулок розвивається недостатність аортального клапана. Порушення функції розвивається не тільки при ураженні самого клапана, але й при ураженні кореня аорти.

Як швидко розвивається аортальна недостатність?

Виділяють гостру (симптоми наростають протягом кількох годин — кількох днів) та хронічну (до розвитку симптомів прогресує роками) аортальну недостатність.

Аортальна недостатність: причини

Причини аортальної недостатності відрізняються залежно від того, гостро чи поступово виникає порушення.

Таблиця 1. Аортальна недостатність, причини

Гостра аортальна недостатність

Хронічна аортальна недостатність

Інфекційний ендокардит (відрив, перфорація стулок);
травматичний та нетравматичний розрив/відрив стулки аортального клапана (проникні поранення грудної клітки, тупа травма грудної клітки, кардіохірургічні втручання);
розшарування аорти з поширенням надриву інтими на стулки аортального клапана з пролапсом стулки;
ятрогенна аортальна регургітація внаслідок черезшкірної аортальної балонної вальвулопластики;
дисфункція протезного клапана та периклапанний витік або розбіжність протезного клапана;
атипові причини, наприклад, у пацієнтів, які приймають агоністи дофаміну, такі як бромокриптин (або алкалоїди ріжків).

Ревматична хвороба серця (найчастіша причина в країнах з низьким рівнем економічного розвитку);
інфекційний ендокардит;
міксоматозна дегенерація клапана;
вроджені аномалії клапана (найчастіше двостулковий аортальний клапан, одностулковий і чотиристулковий);
сенільні клапанні кальцифікати;
розширення кореня аорти;
ектазія кільця аорти;
розшарування аорти;
аортит/дилатація кореня аорти, вторинна по відношенню до сифілісу або гігантоклітинного артеріїту;
медикаментозна вальвулопатія;
хвороба Уіппла;
недосконалий остеогенез;
хвороба Крона;
ревматологічні захворювання: антифосфоліпідний синдром, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Рейтера, псоріатичний артрит, рецидивуючий поліхондрит, васкуліт Такаясу, синдром Марфана, синдром Елера — Данлоса та хвороба Бехчета;
синдром Тернера.

Ризик розвитку аортальної недостатності підвищується з віком. Аортальна недостатність діагностується у 2% осіб віком від 70 років.

Які гемодинамічні зміни є найбільш характерними для аортальної недостатності?

Гостра аортальна недостатність: гемодинаміка

При гострій аортальній недостатності ретроградний зворотний потік крові призводить до швидкого збільшення кінцево-діастолічного об’єму лівого шлуночка. Різке збільшення перед- та постнавантаження призводить до різкого підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку. При підвищенні діастолічного тиску в лівому шлуночку вище за рівень тиску в лівому передсерді виникають передчасне закриття мітрального клапана і мітральна регургітація. Крім того, підвищується тиск у лівому передсерді та тиск заклинювання легеневих капілярів, що викликає набряк легень. Може виникнути компенсаторна тахікардія (компенсація зниження ударного об’єму). Можливий розвиток концентричної гіпертрофії зі збільшенням товщини стінки лівого шлуночка.

Хронічна аортальна недостатність: гемодинаміка

При хронічній аортальній недостатності тривало компенсується діастолічна регургітація крові з аорти в лівий шлуночок за рахунок ремоделювання лівого шлуночка. Так, відмічають розвиток ексцентричної гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Збільшення товщини стінки при хронічній аортальній недостатності менш виражено, ніж за гострої аортальної недостатності. У міру прогресування аортальної регургітації кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка та кінцево-діастолічний тиск підвищуються до високого ступеня. Надалі відбувається максимальне розтягування саркомерів, механізми ремоделювання лівого шлуночка та компенсації виснажуються, розвиваються інтерстиціальний фіброз та зниження розтяжності лівого шлуночка.

Аортальна недостатність: діагностика

Аортальна недостатність: симптоми

Хворі на гостру аортальну недостатність можуть відзначати скарги на:

кашель;
посилене серцебиття;
задишку при фізичному навантаженні;
біль у грудній клітці.

Перебіг хронічної аортальної недостатності може бути тривалий час безсимптомним. У міру прогресування аортальної недостатності у пацієнтів виникають скарги на:

задишку при фізичному навантаженні;
ортопное;
посилене серцебиття;
пароксизмальну нічну задишку;
непритомність;
біль у грудях.

Аортальна недостатність: фізикальне обстеження

Аускультація: діастолічний шум при аортальній регургітації збільшується при фізичних навантаженнях, що підвищують постнавантаження (наприклад у момент виконання пацієнтом рукостискання).

У пацієнтів з гострою аортальною недостатністю може відмічатися швидкий початок кардіогенного шоку. При цьому відзначається розвиток тахікардії та артеріальної гіпотензії.

Пульсовий тиск може бути нормальним чи помірно підвищеним.

У пацієнтів з хронічною аортальною недостатністю при фізикальному обстеженні виявляють:

можливе зміщення верхівкового поштовху латерально та вниз;
посилену пульсацію дуги аорти в яремній ямці та черевного відділу аорти в епігастрії;
підвищений пульсовий тиск при аортальній недостатності. Орієнтовно вважається, що якщо діастолічний артеріальний тиск менше половини систолічного, це ознака тяжкої аортальної недостатності;
високочастотний декрещендо-діастолічний шум, який найкраще чути у 3-му або 4-му міжребер’ї біля лівого краю груднини;
шум Остіна Флінта (внаслідок аортальної регургітації, що викликає передчасне закриття мітрального клапана, описується як низькочастотний гуркітливий мітральний шум у середині або кінці діастоли, або пресистолічний, який найкраще чути на верхівці);
ослаблений S1 (перший серцевий тон), м’який S2 (другий серцевий тон); зниження пульсового тиску та поява S3 (третього серцевого тону) — ознаки розвитку у пацієнта серцевої недостатності;
рulse bisferiens: двофазний пульс при аортальній недостатності із двома систолічними піками;
симптом Коррігана: стрибкоподібний пульс на великих артеріях, таких як сонні артерії. Патологічна пульсація сонних артерій, особливо помітна сидячи, також називається «танок каротид»;
симптом де Мюссе: кивання головою при кожному ударі серця;
симптом Мюллера: систолічна пульсація язичка;
симптом Квінке: неодноразове чергування почервоніння та збліднення капілярів у нігтьових валиках при пальпації;
симптом Траубе: звуки «пострілу з пістолета» чути на стегновій артерії при стискуванні артерії;
ознака Хілла: значне підвищення систолічного артеріального тиску на нижніх кінцівках порівняно з таким на верхніх кінцівках. Різниця понад 60 мм рт. ст. характерна для тяжкої аортальної недостатності.

Аортальна недостатність: класифікація

Класифікація аортальної недостатності, що базується на рекомендаціях Американського товариства ехокардіографії (American Society of Echocardiography) 2017 р.

Таблиця 2.

Тип	Ознаки
1-й	Стулки клапана функціонують нормально, але відзначаються дилатація аорти або перфорація стулок
1а	Синотубулярне з’єднання і висхідна частина аорти збільшені
1b	Розширені синуси Вальсальви та синотубулярне з’єднання
1с	Кільце аорти розширено
2-й	Пролапс стулок аортального клапана внаслідок розриву спайок або надмірного росту тканини стулок
3-й	Зумовлена різними процесами, які призводять до обмеження руху стулок аортального клапана

Аортальна недостатність: скільки ступенів виділяють експерти?

Таблиця 3. Ступені хронічної аортальної недостатності

Ступінь	Характеристики
Ступінь 1-й/стадія А	Пацієнти з ризиком розвитку аортальної недостатності
Ступінь 2-й/стадія B	Пацієнти з прогресуючою аортальною недостатністю легкого та середнього ступеня тяжкості
Ступінь 3-й/стадія C	Пацієнти з тяжкою аортальною недостатністю
С1	Фракція викиду лівого шлуночка більше 50% і легка або помірна дилатація лівого шлуночка з кінцево-систолічним розміром менше 50 мм
С2	Фракція викиду лівого шлуночка менше 50% і тяжка дилатація лівого шлуночка з кінцево-систолічним розміром більше 50 мм — систолічним розміром лівого шлуночка більше 25 мм/м²
Ступінь 4-й/стадія D	Пацієнти з симптоматичною та тяжкою аортальною недостатністю

Додаткові методи обстеження при аортальній недостатності

Електрокардіограма: неспецифічні зміни ST-T, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, можливі елевація або депресія;
рентгенограма грудної клітки: ознаки застою у легенях, розширення середостіння;
основним діагностичним тестом вибору для діагностики аортальної недостатності є ехокардіографія, оскільки вона надає велику інформацію про стулки аортального клапана і навколишній апарат, аорту і лівий шлуночок. За даними, отриманими при проведенні ехокардіографії, оцінюють тяжкість регургітаційного кровотоку, розмір лівого шлуночка та функцію систоли; черезстравохідна ехокардіографія повинна бути виконана у разі підозри на розшарування аорти або інфекційний ендокардит;
комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця та коронарна ангіографія.

Аортальна недостатність: рекомендації

Пацієнтам з гострою аортальною недостатністю внаслідок інфекційного ендокардиту, розшарування аорти або травми з гемодинамічною нестабільністю потрібне термінове хірургічне втручання.

Консервативного лікування аортальної недостатності немає. При розвитку серцевої недостатності проводиться медикаментозна терапія відповідно до протоколів лікування.

Аортальна недостатність 1-го ступеня: лікування

Пацієнтам з аортальною недостатністю 1-го ступеня показані коригування факторів серцево-судинного ризику, терапія артеріальної гіпертензії, ехокардіографія 1 раз на 3 роки.

При легкому ступені аортальної недостатності та відсутності у хворого симптомів не показано ні медикаментозне, ні хірургічне лікування. У цьому разі рекомендують спостереження і за наявності показань — вторинну профілактику інфекційного ендокардиту та ревматизму.

Аортальна недостатність 2-го ступеня

Пацієнтам з помірною аортальною недостатністю ехокардіографію слід виконувати кожні 1–2 роки.

При розвитку аортальної недостатності на фоні інфекційного ендокардиту, незалежно від ступеня регургітації, пацієнтам показана антибіотикотерапія з урахуванням чутливості збудника, виявленого у посівах крові.

При супутній артеріальній гіпертензії показані інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, сартани, дигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів. Також можуть застосовуватися блокатори бета-адренорецепторів.

Для профілактики інсульту пацієнтам з фібриляцією передсердь та аортальною недостатністю показана антикоагулянтна терапія. Препаратами вибору є нові оральні антикоагулянти (НОАК — прямі інгібітори фактора Ха: рівароксабан, апіксабан, едоксабан). При цьому хворим із протезованим клапаном показана тромбопрофілактика із застосуванням антагоністів вітаміну К (варфарин).

Усім пацієнтам з аортальною недостатністю показана консультація кардіохірурга для визначення показань до оперативного лікування.

За оцінками експертів, у хворих з синдромом Марфана блокатори бета-адренорецепторів та сартани сприяють зменшенню швидкості прогресування дилатації аорти та сприяють зниженню ризику розвитку ускладнень. Пацієнтам з аортальною недостатністю та синдромом Марфана рекомендують уникати значних фізичних навантажень, занять контактними та змагальними видами спорту.

Пацієнтам з тяжкою аортальною недостатністю слід проводити ехокардіографію кожні 6–12 міс або частіше, якщо дилатація лівого шлуночка прогресує.

Аортальна недостатність 3-го ступеня (тяжка безсимптомна) є показанням до проведення хірургічного лікування. Так, оптимально проводити хірургічну корекцію цієї вади до появи симптомів, оскільки тривалість життя хворих на аортальну недостатність до моменту появи серцевої недостатності становить 2–3 роки.

Основними ефектами оперативного лікування є нормалізація внутрішньосерцевої гемодинаміки та зниження ризику летального результату.

Показання до оперативного лікування при тяжкій аортальній недостатності:

наявність симптомів; зниження фракції викиду лівого шлуночка менш ніж 50%;
пацієнти, яким показано проведення аортокоронарного шунтування, оперативного втручання на висхідному відділі аорти або інших клапанах серця;
безсимптомні пацієнти з фракцією викиду лівого шлуночка менше 50% та вираженою дилатацією лівого шлуночка (кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка >70 мм або кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка >50 мм);
діаметр висхідної аорти у пацієнтів із синдромом Марфана >50 мм (також може бути показано при діаметрі висхідної аорти у даної категорії хворих >45 мм у поєднанні з додатковими факторами ризику);
розглянути можливість оперативного втручання слід у хворих з аортальною недостатністю та діаметром висхідної аорти >55 мм або >50 мм у поєднанні з двостулковим аортальним клапаном/коарктацією аорти та додатковими факторами ризику.

Пацієнтам молодого віку з розширенням кореня аорти рекомендовано клапанозберігаюче протезування кореня аорти.

Характерним ускладненням хронічної аортальної недостатності є розвиток вторинного інфекційного ендокардиту. При цьому перебіг вторинного інфекційного ендокардиту на тлі аортальної недостатності зазвичай тяжкий, що зумовлено збільшенням об’єму аортальної регургітації та розвитком тромбоемболічних ускладнень. Антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту слід проводити хворим із протезованими клапанами при проведенні маніпуляцій високого ризику (наприклад стоматологічні втручання).

Чим небезпечна аортальна недостатність?

При аортальній недостатності можливий розвиток низки ускладнень, включаючи:

серцеву недостатність;
вторинний інфекційний ендокардит;
інсульт;
летальний наслідок.

Диференціальна діагностика

Необхідно диференціювати аортальну недостатність із:

ішемічною хворобою серця;
застійною серцевою недостатністю;
патологією щитовидної залози;
тяжкою анемією;
авітамінозом тіаміну;
артеріовенозною фістулою.

Розділи