Афазія

Содержание

Що таке афазія?

Афазія — це набутий розлад / відсутність мовлення, що виникає в результаті ушкодження мовленнєвих центрів головного мозку, які знаходяться в домінантній півкулі (зазвичай лівій). Порушення мовлення характеризується труднощами в усному чи письмовому вираженні та/або розумінні. Більшість випадків афазії включають поєднання цих порушень, що стосуються кількох мовленнєвих функцій.

З клінічної точки зору виділяють афазію Брока та Верніке, провідникову афазію, транскортикальну моторну або сенсорну афазію та алексію з аграфією або без неї.

Найчастішою причиною афазії є інсульт, передусім ішемічний, афазія може розвинутися внаслідок черепно-мозкової травми, пухлин головного мозку і нейродегенеративних захворювань.

Пацієнти можуть відчувати труднощі з артикуляцією слів, складанням речень, дефіцитом розуміння чи комбінацією цих факторів. Симптоми варіюють від незначних труднощів із підбором слів до серйозних мовленнєвих дефіцитів.

Лікування спрямоване на усунення основної причини та обов’язково включає логопедичну допомогу та підтримку психічного здоров’я.

Афазія: причини

Найбільш частою причиною афазії є інсульт, переважно ішемічний, що уражує домінантну півкулю в судинній зоні лівої середньої мозкової артерії. За оцінками експертів, афазія відзначається у близько 30% усіх пацієнтів, які перенесли гострий ішемічний інсульт.

Також причинами розвитку афазії можуть бути:

• нейродегенеративні захворювання (лобно-скронева деменція, хвороба Альцгеймера). Первинна прогресуюча афазія, форма лобово-скроневої деменції насамперед проявляється поступовим зниженням мовленнєвих здібностей через дегенерацію та втрату нейронів у мовленнєвих зонах головного мозку;
• черепно-мозкова травма; внутрішньочерепна гематома;
• об’ємні ураження головного мозку, включно з первинними чи вторинними пухлинами;
• абсцес головного мозку, енцефаліт.

Афазія завжди є результатом набутого ураження головного мозку та відрізняється від дизартрії, яка належить до порушення артикуляції. Афазія не може бути викликана захворюваннями, що уражують периферичну нервову систему, нервово-м’язові сполучення або м’язи.

Яким ураженням головного мозку зумовлена афазія?

Афазію викликають ураження в мовленнєвих зонах головного мозку, які зазвичай знаходяться в домінантній півкулі (у більшості випадків — лівій). Ключові зони включають зони Верніке, Брока і дугоподібний пучок.

Мовленнєві центри головного мозку знаходяться в перисильвієвій ділянці. Розмовне мовлення сприймається первинною слуховою корою у звивині Гешля (поперечна скронева звивина) і обробляється в зоні Верніке в задній верхній скроневій звивині. Письмове мовлення передається з первинної зорової кори в потиличній частці в кутову звивину, а потім у зону Верніке.

Зона Брока, що знаходиться в нижній лобовій ділянці, відповідає за моторне виконання мовлення та формування речень. Дугоподібний пучок — це нейронний шлях, який з’єднує зону Верніке із зоною Брока. Відповідно до класичної моделі афазії, специфічні синдроми афазії відповідають місцю ураження головного мозку.

При ураженні всієї домінантної зони середньої мозкової артерії зазвичай виникає глобальна афазія. Оклюзія передньоверхньої гілки середньої мозкової артерії зазвичай призводить до афазії Брока. Навпаки, оклюзія задньонижньої гілки спричиняє афазію Верніке або афазію вентрального потоку.

При транскортикальній сенсорній афазії ураження локалізується навколо зони Верніке, при цьому не охоплюючи та ізолюючи її. Транскортикальна афазія часто розвивається через інфаркти водороздільної зони, викликані гострою церебральною гіпоксемією внаслідок тяжкої артеріальної гіпотензії, особливо при стенозувальному ураженні внутрішньої сонної артерії або зупинці серця.

Також існує сучасна двопотокова нейроанатомічна модель афазії.

Дорсальний потік: знаходиться в домінантній зоні півкулі та обробляє слухову та артикуляційну інформацію, з’єднуючи фронтальні мовленнєві зони та скронево-тім’яне сполучення. Цей потік має вирішальне значення у формуванні мовлення. Аналіз ушкоджень свідчить, що дорсальний потік переважно включає сіру речовину лобно-тім’яних зон.

Вентральний потік: розташований в обох скронях і обробляє слухову і смислову інформацію, що необхідно для слухового розуміння. Цей потік охоплює більшу частину сірої речовини в бічній скроневій частині. Провідникова афазія розвивається через ушкодження сірої речовини насамперед у сильвієвій борозні та тім’яно-скроневому з’єднанні, задній ділянці, яка є частиною дорсального потоку, а не через залучення тракту білої речовини дугоподібного пучка.

Крім корових мовленнєвих зон, субкортикальні структурні ураження також можуть призводити до афазії, порушуючи зв’язки в корово-субкортикальних мовленнєвих мережах. Однак ці причини, як правило, рідкісні. Транскортикальна афазія розвивається через порушення у зв’язках між асоціативними ділянками та перисільвієвою мовленнєвою зоною. Алексія з аграфією, що характеризується нездатністю читати і писати, є результатом ураження домінантної кутової звивини, задньої нижньої скроневої зони та прилеглої надкраєвої звивини тім’яної частки. Алексія без аграфії викликана невеликим ураженням, що охоплює домінантну потиличну частку та прилеглий валик мозолистого тіла.

Ушкодження базальних гангліїв, таламуса та мозочка можуть іноді призводити до афазії.

Таламічна афазія розвивається, коли уражаються лівобічні вентральні передні або парамедіанні ядра. Цей тип афазії першочергово призводить до лексико-семантичних дефіцитів з відносною безпекою повторення.

Ураження мозочка також можуть бути причиною афазії. Порушення в такому разі виявляються дефіцитом при пошуку слів, порушеннями в семантиці та синтаксисі. У цілому нині підкіркова афазія зазвичай менш виражена, ніж коркова.

Діагностика афазії

Насамперед слід визначити, чи є виявлені порушення афазією, дизартрією чи дисфонією.

Дизартрія впливає на артикуляцію, але не впливає на розуміння, швидкість мовлення або вираження думки і зазвичай проявляється як невиразне мовлення.

Дисфонія означає захриплість голосу. Коли у пацієнта фіксується афазія, клінічна оцінка має включати ретельний збір анамнезу та фізикальне обстеження, приділяючи особливу увагу оцінці побіжності, розуміння, повторення, називання, читання та письма.

Крім того, проводиться оцінка просодії (музичної якості) мовлення пацієнта.

Розуміння оцінюється шляхом прохання хворого дотримуватися однокрокових команд, переходячи до двокрокових, а потім до трикрокових команд.

Наприклад, пацієнтам пропонують заплющити очі. Потім ускладнюють завдання — просять заплющити очі та підняти великий палець правої руки. Після цього додають команду доторкнутися цим пальцем до кінчика носа.

Повторення оцінюють, пропонуючи хворому повторювати прості із 3–4 слів речення. Називання оцінюється з використанням різних предметів.

Афазія: як виявляється?

Особливості прояву афазії залежать від локалізації та ступеня тяжкості ураження головного мозку.

Класифікація афазій та клінічні особливості різних типів

Афазія Верніке (сенсорна)

У хворих діагностують афазію, що характеризується нормальною просодією з порушеним розумінням мовлення через нездатність виділяти та розпізнавати мовленнєві звуки. Мовлення залишається швидким, але втрачає всякий сенс. У пацієнтів виявляються різні парафазичні помилки, включно з буквальною парафазією, фонематичною парафазією та неологізмами або жаргоном. Ці особи зазвичай не усвідомлюють своїх помилок і того, що їхнє мовлення позбавлене сенсу. У тяжких випадках цей тип афазії називають «словесним салатом». У пацієнтів також виникають труднощі із називанням та повторенням. Читання та письмо також порушені. Хворі часто збуджені.

Афазія Брока (моторна)

Характерне уповільнене небагатослівне погано артикульоване  і напружене мовлення, яке часто є телеграфним. Хворий каже, пропускаючи сполучники, прийменники, артиклі, прикметники та прислівники. Хоча розуміння залишається нормальним, здатність до називання і повторення фіксуються по-різному. Навички читання та письма відображають можливості усного мовлення. Парафазичні помилки не характерні. Незважаючи на незлитний характер мовлення та відсутність граматично значущих слів, пацієнти зазвичай можуть передати своє передбачуване повідомлення, використовуючи основні змістовні слова, такі як іменники, дієслова та деякі прикметники.

До чого призводить моторна афазія у тяжких випадках? При вираженій моторній афазії пацієнт не може вимовити цілі слова і видає лише нероздільні звуки. Іноді у хворих виникає «словесний ембол» — одне або кілька слів, які хворий повторює з різною інтонацією, намагаючись висловити свою думку. Пацієнти зазвичай усвідомлюють і важко переживають свою ваду, можливий розвиток тяжких депресивних розладів.

Провідникова афазія

У осіб із провідниковою афазією зазвичай розвивається порушення повторення та фонематична парафазія. При цьому мовлення побіжне і розуміння збережене.

Транскортикальна сенсорна афазія: цей синдром характеризується побіжним мовленням та порушеним розумінням, а також нормальною здатністю до повторення, що зумовлює такі явища, як ехолалія та персеверація. Крім того, у цих пацієнтів часто відмічається семантична парафазія.

Транскортикальна моторна афазія

У хворих фіксується незв’язне мовлення, але вони можуть повторювати довгі складні фрази, що може бути причиною ехолалії та персеверації. Розуміння збережене. Пацієнти схильні мовчати, іноді можуть говорити, використовуючи 1–2 слова.

Змішана транскортикальна афазія: цей стан характеризується неплавним мовленням з порушеним розумінням, але винятково хорошим повторенням, що призводить до ехолалії та персеверації.

Тотальна афазія

Тотальна афазія виникає при залученні як зони Верніке, так і зони Брока. Це найбільш часто діагностована та тяжка форма афазії, що зазвичай розвивається в результаті інфаркту в домінантній зоні середньої мозкової артерії.

Цей синдром характеризується неплавним мовленням з порушеним розумінням та неможливістю повторення. Пацієнти зазвичай вимовляють лише кілька відомих слів і майже не розуміють усне чи письмове мовлення. Крім того, вони втрачають здатність читати чи писати. Розлад мовлення зазвичай супроводжується вираженим геміпарезом, гемігіпестезією, геміанопсією.

Аномія (номінальна афазія)

Аномія є легкою формою афазії, яка традиційно вважається результатом уражень, що охоплюють домінантну кутову звивину. До аномії можуть призвести навіть невеликі чи легкі форми уражень у мовленнєвих зонах. Хворі насамперед відчувають труднощі з пошуком слів з можливістю повторення та збереженим розумінням.

Підкіркова афазія

Афазія розвивається в результаті уражень базальних гангліїв, зазвичай у легкій формі, характеризується порушенням виразності мовлення, наприклад, швидкістю слів, тоді як розуміння і повторення залишаються недоторканими. Таламічна афазія виникає, коли задіяні лівосторонні вентрально-передні або парамедіанні ядра. Цей тип афазії може бути як плавним, так і неплавним, та головним чином призводить до лексико-семантичних дефіцитів із відносною збереженістю повторення.

Афазія при ушкодженні мозочка проявляється у вигляді труднощів у доборі слів, семантиці та синтаксисі.

Афазія: супутні ознаки та симптоми

У пацієнтів часто відмічається правий геміпарез, який особливо поширюється на фаціолінгвальні ділянки. У осіб із транскортикальною глобальною або транскортикальною моторною афазією часто розвивається правий геміпарез, який насамперед охоплює проксимальні м’язи.

Також можна діагностувати гемігіпестезію, геміанопсію.

Обстеження осіб із афазією

• Комп’ютерна томографія (КТ);
• магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• консультація логопеда;
• Бостонське діагностичне обстеження на афазію (The Boston Diagnostic Aphasia Examination);
• Західний набір тестів на афазію (Western Aphasia Battery).

Оцінка афазії включає 4 ключові компоненти оцінки мовлення для диференціації різних синдромів афазії, таких як швидкість мовлення, розуміння, назва об’єктів і явищ, повторення. Побіжність мовлення належить до типової швидкості мовлення, збереженої синтаксичної здатності та легкого мовленнєвого виходу. Розуміння оцінюється як здатність пацієнта сприймати як письмове, так і усне мовлення. Повторення оцінюється як здатність хворого повторювати написані чи вимовлені слова.

Афазія: лікування

Початкове лікування афазії включає усунення її основної причини.

При гострому ішемічному інсульті можуть бути рекомендовані внутрішньовенна тромболітична терапія із застосуванням тканинного активатора плазміногену, тенектеплази або внутрішньоартеріальної механічної тромбектомії.

Хірургічна декомпресія показана пацієнтам із геморагічним інсультом, черепно-мозковою травмою або пухлинами головного мозку.

При інфекційних причинах афазії (енцефаліті, абсцесі головного мозку та ін.) проводиться терапія глюкокортикостероїдами, противірусними препаратами або антибіотиками.

Як лікувати афазію?

Загальноприйнятих протоколів для лікування пацієнтів із афазією не існує. Режими терапії та реабілітації суворо індивідуальні та необхідний комплексний підхід, навчання членів сім’ї та друзів пацієнта для оптимізації догляду та допомоги у відновленні максимально можливого рівня незалежності хворого.

Обов’язковими є логопедичні заняття.

Лікування депресії: препарати першої лінії включають селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), а також трициклічні антидепресанти.

У осіб з афазією Брока часто фіксується порушення мовлення при побудові речень, але найчастіше зберігаються співочі здібності. Мелодична інтонаційна терапія (МІТ) підвищує швидкість мовлення пацієнта за допомогою мелодії та ритму. МІТ спрямована на залучення неушкодженої недомінантної півкулі, яка відповідає за інтонацію, при цьому мінімізуючи залежність від домінантної півкулі. МІТ ефективна лише у пацієнтів із неушкодженим слуховим сприйняттям.

На сьогодні досліджують транскраніальну електричну стимуляцію (ТЕС) та транскраніальну магнітну стимуляцію (ТМС), стимуляцію допоміжних систем.

Медикаментозна терапія, включно з дофамінергічними та катехоламінергічними агентами, може сприяти нейронній пластичності та відновленню, але на сьогодні потрібні подальші дослідження її ефективності.

Відновлення мовленнєвих функцій залежить від типу, ступеня тяжкості афазії, причин розвитку, мотивації пацієнта та інших чинників. Найбільше поліпшення зазвичай відбувається протягом перших 2–3 міс після початку, досягаючи піку через близько 6 міс, після чого показники відновлення значно знижуються.

Афазія після інсульту: як довго лікується?

Максимальне відновлення мовленнєвих функцій після інсульту зазвичай досягається протягом 1–2 років, потім відновлення припиняється.

Особам з перенесеним інсультом показана профілактика повторних інсультів: антигіпертензивна терапія та контроль артеріального тиску при артеріальній гіпертензії, пацієнтам з фібриляцією передсердь — антикоагулянтна терапія (варфарин, ривароксабан, дабігатран), контроль глікемії та цукрознижувальна терапія при цукровому діабеті. Також важлива відмова від куріння.

Диференційна діагностика

• Заїкуватість, яка може бути пов’язана зі справжньою афазією та іноді розвивається через інсульт у домінантній півкулі. Важливо визначити, чи розвинулася заїкуватість до або після гострого інсульту головного мозку.
• Змінений психічний стан, який може бути результатом енцефалопатії або делірію.
• Дисфонія.
• Мутизм — характеризується повною відсутністю мовлення. Може розвиватися при ураженні верхніх відділів стовбура та медіальних відділів лобових часток головного мозку, психічних захворюваннях та ін.
• Дизартрія.
• Апраксія мовлення.
• Когнітивно-комунікативний розлад.
• Глухота.

Афазія: чим небезпечна?

Ускладнення можуть бути зумовлені як основним захворюванням, так і афазією.

• Депресивні розлади.
• Пролежні, інфекційні ускладнення, пов’язані з супутніми руховими порушеннями, нетриманням калу або сечі.
• Нелінгвістичні когнітивні дефіцити.
• Порушення міжособових взаємодій, соціальна ізоляція.