Определение
Тахиаритмическая кардиомиопатия чаще всего проявляется в виде дилатационной формы и ее диагностируют менее чем у 1% пациентов с хроническими наджелудочковыми тахиаритмиями, такими как фибрилляция или трепетание предсердий, сопровождающимися частотой желудочковых сокращений 130–200/мин. Как правило, после эффективного контроля аритмии происходит восстановление функции миокарда, и признаки дисфункции исчезают в течение 3 мес или даже быстрее.
Виды кардиомиопатий
Медикаментозно-индуцированная кардиомиопатия развивается вследствие токсического влияния некоторых лекарственных средств на миокард, чаще всего это противоопухолевые препараты, особенно антрациклины. В связи с этим до начала химиотерапии необходимо провести тщательное кардиологическое обследование, включающее электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭхоКГ), а также определение уровней кардиоспецифических биомаркеров, таких как тропонины и натрийуретические пептиды. Эти исследования следует регулярно повторять на протяжении всего курса онкологического лечения для мониторинга состояния сердца.
Кардиомиопатия на фоне системных заболеваний соединительной ткани может развиваться при таких аутоиммунных болезнях, как ревматоидный артрит, узелковый полиартериит, системная склеродермия, дерматомиозит и системная красная волчанка. При этих состояниях показан междисциплинарный подход и постоянное наблюдение.
Кардиомиопатия, ассоциированная с саркоидозом сердца, часто характеризуется поражением проводящей системы, что может проявляться желудочковыми аритмиями и в некоторых случаях развитием сердечной недостаточности. Для диагностики и лечения таких пациентов необходимо использовать методы визуализации и биопсии.
Гемохроматозная кардиомиопатия развивается в результате избыточного накопления железа в тканях миокарда. Хотя в некоторых случаях заболевание может протекать практически бессимптомно, оно способно прогрессировать до клинически выраженной сердечной недостаточности. Раннее выявление железонагрузки играет ключевую роль в предотвращении осложнений.
Амилоидоз сердца представляет собой одну из наиболее серьезных форм инфильтративной кардиомиопатии. У подавляющего большинства пациентов с AL-амилоидозом (до 75%) развивается поражение сердца, в то время как при АА-форме заболевание определяется реже (около 10%). Наследственные формы, такие как ATTR-амилоидоз, связаны с мутациями гена транстиретина и протекают с выраженной клинической картиной. Амилоидные отложения вызывают утолщение стенок желудочков, значительное увеличение сердца и формирование рестриктивного типа дисфункции. Это сопровождается диастолической недостаточностью, нарастающей правожелудочковой декомпенсацией, а со временем — снижением систолической функции. Часто отмечаются нарушения сердечного ритма и проводимости, а также склонность к ортостатической гипотензии.
Кардиомиопатию при нервно-мышечных патологиях нередко диагностируют у пациентов с наследственными нарушениями, такими как мышечные дистрофии (например болезнь Дюшенна), атаксия Фридрейха и различные формы миотонии. Эти состояния могут сопровождаться структурными и функциональными изменениями в миокарде, степень выраженности которых варьирует от умеренных до тяжелых, вплоть до развития сердечной недостаточности и аритмий.
Метаболическая форма кардиомиопатии развивается на фоне различных эндокринных и обменных нарушений. К числу таких причин относятся заболевания щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), сахарный диабет, акромегалия, феохромоцитома и надпочечниковая недостаточность. Кроме того, патологические накопления веществ, как при болезни Помпе, Фабри, Неманна — Пика, а также дефицит микроэлементов (например магния) или витаминов (в особенности тиамина при бери-бери) также могут стать пусковыми факторами поражения сердечной мышцы.
Алкогольная кардиомиопатия — это форма дилатационной кардиомиопатии, часто манифестирующая с пароксизмами фибрилляции предсердий и другими нарушениями ритма. Клинические проявления аналогичны другим формам дилатационной кардиомиопатии, включая одышку, утомляемость и снижение сократительной функции миокарда. Обязательным условием лечения является немедленный и полный отказ от алкоголя, который на ранних стадиях позволяет добиться полного выздоровления, а на более поздних — лишь замедляет прогрессирование заболевания.
Перипартальная кардиомиопатия представляет собой редкую, но потенциально опасную форму систолической сердечной недостаточности, которая развивается в конце беременности или в течение первых 5 мес после родов. Заболевание диагностируют при отсутствии предшествующих кардиологических проблем и после исключения других причин дилатационной кардиомиопатии.
Факторы риска включают возраст матери старше 30 лет или, наоборот, слишком молодой возраст, наличие аналогичных случаев в семейном анамнезе, большое количество родов, многоплодную беременность, гипертензивные осложнения беременности (эклампсия, преэклампсия), табакокурение, сахарный диабет, а также длительное применение β-миметиков (>4 нед) в рамках токолитической терапии.
Клиническая картина развивается быстро: развиваются симптомы декомпенсации — одышка, утомляемость, тахикардия, боль в груди и аритмии. Важнейшим критерием установления диагноза является снижение фракции выброса левого желудочка по данным эхокардиографии (чаще всего <45%).
Заболевание также связано с повышенным риском тромбоэмболических осложнений, что обусловлено физиологической гиперкоагуляцией в перинатальный период. У около 50% пациенток фиксируется самопроизвольное восстановление функции миокарда, однако в ряде случаев возможно прогрессирование с переходом в хроническую форму дилатационной кардиомиопатии.
При лечении сердечной недостаточности в период беременности необходим особый подход, поскольку многие стандартные препараты, включая ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) и ингибиторы ренина, в этот период противопоказаны. В качестве альтернативной терапии могут быть назначены сосудорасширяющие средства, такие как дигидралазин или нитраты.
При необходимости назначения блокаторов бета-адренорецепторов следует отдавать предпочтение кардиоселективным препаратам, за исключением атенолола, который не рекомендуется. Также может быть назначен фуросемид при наличии признаков перегрузки жидкостью.
В случаях тяжелого течения кардиомиопатии на фоне беременности рассматривается возможность преждевременного родоразрешения после предварительного применения глюкокортикостероидов для стимуляции созревания легких плода. Если пациентка находится в гемодинамически стабильном состоянии, предпочтение отдается естественным родам под эпидуральной анестезией.
После родов назначают бромокриптин сочетанно с антикоагулянтами как часть комплексного подхода к лечению сердечной недостаточности. У пациенток с фракцией выброса левого желудочка <35% до решения вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) рекомендуется временно использовать дефибрилляционный жилет — с учетом вероятности улучшения функции сердца.
Планирование новой беременности не рекомендуется, особенно если сократительная способность миокарда не восстановилась до нормальных значений.
Кардиомиопатия при вирусе иммунодефицита человека / синдроме приобретенного иммунодефицита (ВИЧ / СПИД): многофакторная этиология поражения миокарда. У пациентов с ВИЧ-инфекцией и СПИДом кардиомиопатия может развиваться в результате воздействия сразу нескольких патогенных факторов. Во-первых, сам вирус иммунодефицита человека способен напрямую поражать миокард. Во-вторых, существенную роль играют оппортунистические инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ) и вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ), которые часто активизируются на фоне иммунодефицита. И наконец, определенное значение имеет кардиотоксическое влияние некоторых противовирусных и сопутствующих лекарственных средств, применяемых в терапии ВИЧ.
Комбинированное воздействие этих факторов нередко приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии с прогрессирующей сердечной недостаточностью, предполагающей комплексный подход к диагностике и лечению с участием инфекциониста и кардиолога.